第 23 回卒後教育セミナー IgG4 関連呼吸器疾患の臨床山本洋信州大学学術研究院医学系医学部内科学第一教室胸郭外病変を呈した IgG4 関連呼吸器疾患（IgG4-related respiratory disease：IgG4-RRD）症例の詳細な臨床・病理・画像的検討に基づいて、2015 年に IgG4-RRD の診断基準が提案された。この診断基準では血清 IgG4＞135mg/dL、病変組織中の IgG4 陽性細胞の浸潤（IgG4 陽性細胞数>10/HPF、かつ IgG4/IgG >40％）に加え、包括診断基準 2011 よりも詳細な画像、病理所見が記載された。すなわち、胸部 CT で肺門～縦隔リンパ節腫大、気管支壁/気管支血管束の肥厚、小葉間隔壁の肥厚、結節影、浸潤影、胸膜病変のいずれかがみられ、病理学的に広義間質へのリンパ球、形質細胞の浸潤があり、本症に特徴的な所見（閉塞性静脈炎、閉塞性動脈炎、花筵様線維化）が認められることを診断項目としている。臨床的に本症との鑑別が問題になるのは、CT 所見が類似する sarcoidosis、病変組織に IgG4 陽性細胞の浸潤がみられる Multicentric Castleman’s disease（MCD）、Inflammatory myofibroblastic tumor（IMT）、Lymphomatoid granulomatosis（LYG）、肺癌、間質性肺炎などである。本講演ではこの診断基準が作成された経緯と、本症と鑑別を要する疾患について自験例を交えて概説する。