小児および若年者の脳脊髄液減少症について

小児および若年者の脳脊髄液減少
症について
荒尾市民病院脳神経外科
不破功
1
はじめに
• 脳脊髄液減少症の発症年齢は、
３０歳～４０歳代以降に多く、小児や若
年成人には比較的少ないとされている。
• しかし、２０歳未満の若年者の症例を経
験することも少なくはない。
2
• 我々が経験した、20歳以下の小児お
よび若年者の低髄液圧症候群症例
は１２名であり、全脳脊髄液減少症
の12.9%であった。
• 男性３名、女性９名で女性に多い傾
向であった。受診時年齢は、９～１９
歳であり、平均１５.９歳であった。
3
検査方法
• 対象症例は、原則として頭部造影MRI、
腰部のMRIミエログラフィー、脳槽シンチ
グラフィー（以下RIC）を実施した。
• 一部の症例で、CTミエログラフィーを
実施した。
4
脳槽シンチグラフィー（RIC)
•
111In
-DTPA 37mBqを､25Ｇ腰椎穿針針
を用いて脊髄髄液腔に注入した。
• 注入後1時間、3時間、6時間、24時間
の計４回、経時的に撮像し、腰部クモ
膜下腔および膀胱部のRIカウントを測
定した。
5
CT ミエログラフィー（CTM)
• RICとは別の日に実施した。
• 腰椎穿刺にて8～10mlのイオヘキソー
ル(51.77%)を髄液腔内に注入した。
• 約1～3時間後に64列ヘリカルCTで全脊
椎を1mm幅で撮影。
• 症例によって、earlyとdelayの２回撮影を
実施した。
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結果（２）
• 全例で頭痛が主訴であり、立位や坐位
など、体の姿勢による頭痛悪化が、全例
で認められた。
• 発症から診断確定までの期間は、１ケ月
～６５ケ月（平均１６.７ケ月）であった。
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外傷歴
• 外傷の病歴が9名でみられた。
• 外傷の内訳は、軽症頭部外傷5名、重
症頭部外傷１名、臀部打撲(尻餅）2名、
鞭打ち損傷が１名であった。
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造影MRI所見
• 12名中9名で頭部の造影MRIを実施した
が、いずれの症例においても、硬膜のび
慢性の造影所見は認められなかった。
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自己血硬膜外注入療法
（ブラッドパッチ）
• ブラッドパッチは１１名に行った。
• 実施回数は、1回が７名、２回が２名、
３回１名、４回１名であり、平均１.２５
回/人であった。
• 自己血の１回の平均注入量は、男
性で１４.０ml、女性で１１.４mlであっ
た。
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転帰
• 経過観察期間は、1～53ケ月（平均22.0
ケ月）であった。
• 転帰は著明改善８名、改善３名、不変が
１名であった。
• 脳槽シンチグラフィーを再検した7名中、
5名で髄液漏の停止を確認した。
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症例１（脳槽シンチグラフィー）
EBP ３回実施後
胸～腰椎に対称性の髄液漏
出とRIの循環不全を認める。
EBP ４回実施後
転帰良好
12
症例２：CTミエログラフィー
L2-3
L3-4
造影剤注入１時間後にクモ膜下腔からの漏出
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症例３
RIC ３時間後
片側限局性の髄液
量出
CTM 3時間後
L4/5で穿刺部に髄液漏出所見があるが、
RICの漏出部位とは異なっている。
低髄液圧症候群患者の年齢について
• Schivink らは、 2011年に93名の低髄液圧
症候群の患者を報告し、年齢は14～86歳、
平均43歳であった。守山らは2004年に、57
名の患者を報告しており、17歳～86歳で平
均35.7歳であり、いずれも成人例中心の報
告である。
• 我々が狩猟市得た限りでは、2008年に
Uysal らが報告した５歳が最年少であった。
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外傷の病歴
• 最近では、本邦での学童期の外傷を契機とし
て発症した報告例が散見されるようになって
いる。我々の症例も同様で、外傷例が75%で
あった。
• さほど重度でない外傷により発病する可能性
がある。外傷後の頭痛が長期化する場合に
は、本疾患を疑う必要がある。
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• 我々の症例では、症状発現から診断までに
長期を要した症例も少なくなかった。若年者
の脳脊髄液減少症は、見過ごされている可
能性が否めない。
• 頭部CTやMRIで異常所見がみられないことか
ら、片頭痛やストレス性の頭痛とされることも
多いと思われる。
• また、精神疾患や詐病などと誤解され、精神
科や心療内科に紹介されてるケースも考えら
れる。
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• 欧米の文献では、低髄液圧症候群には、先天性の結
合織疾患の合併頻度が高いと言われている。EhlersDanlos症候群、Marfan症候群
JHS (joint hypermobility syndrome)などに合併した
低髄液圧症候群が報告されている。
• ただ、結合織異常を合併した例での、低髄液圧症候
群の発症年齢は、小児期ではなく成人なってからの
方が多いようである。Schievinらの結合織合併１８例の
平均年齢は３８歳であり、未成年の症例はなかった。
Mokriらの同様の報告では９例中、未成年は１例のみ
であり、11歳であった。
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• 本邦では、Marfan症候群と低髄液圧症候群
の合併報告があるも成人例であった。
• 全身性の結合組織脆弱性の一環として、脊
髄硬膜の破綻が生じ低髄液圧症候群を発症
する可能性がある。
• 小児や若年の低髄液圧症候群においても、
潜在的な結合織疾患が併存している可能性
があろう。
• 皮膚や関節など過剰な伸展性や可動性など
について、注意深い診察が必要である。
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• 治療については、まずは安静と輸液が原則で
あるが、これらの治療で奏効しない場合や慢
性化しているケースでは、ブラッドパッチを適
応すべきと思われる。
• Uysalらは、5歳の症例にブラッドパッチを実施
している。高橋らは、20歳以下の7名（最低年
齢13歳）にブラッドパッチを施行し良好な結果
を得ている。
• 我々の症例では、最低年齢が9歳であったが
、ブラッドパッチの合併症はみられず、比較的
良好な治療効果が得られた。
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• 未成年者では、進級進学、就職などの、
人生の区切りの時期が迫っていることか
ら、早期の診断確定と早期治療が必要
である。
• 少数回のブラッドパッチで治癒可能では
あるが、複数回の治療を要する例も少
数ながら認められたことから、全体の治
療期間を短縮する必要もあろう。
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• ブラッドパッチ療法は有効性の高い治療法で
はあるが、小児への自己血硬膜外注入後に
発熱を呈した症例報告もある。成人例では、
神経症状の発生、腰痛、感染の報告もある。
• 長期的合併症についての明確な文献的記載
はない。体格の小さな小児例に対する安全性
については、十分なデータがあるとは言えな
いのが現状であろう。
• 適応と手技には慎重さが求められることは言
うまでもない。
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上記は第４０回頭痛学会（H24/11/16）にて発表した内容を
改変したものである。

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