HHT JAPAN 2015 HHTの疫学 ‒update‒ 片山正輝（かたやままさてる

HHT JAPAN 2015
HHTの疫学 ‒update‒
片山正輝（かたやままさてる）
東京歯科大学市川総合病院脳神経外科
HHTの有病率は、カリブ海オランダ領アンティル1人/1300人 (Westermann 2003)、UK 1人/5200人
(Donaldson 2015)、デンマーク1人/6600-7200人 (Kjeldsen 1999)、日本の秋田1人/5000-8000人
(Dakeishi 2002)、US health insurance dataでは1人/30000人 (Grosse 2014)である。性別は男性39%、
女性61% (Westermann 2003)、男性37%、女性63% (Donaldson 2015)、男性39%、女性61%
(Grosse2014)。
発症年齢は、日本の秋田で10歳未満36%、10歳代17%、20-49歳30%、50歳以上4% (塩谷1989)。UK
のpopulation based studyの年齢分布では15歳未満4.3%、15-49歳38%、50歳以上58% (Donaldson
2015)、US health insurance dataでは10歳未満3.9%、20-49歳31%、50歳以上60%と報告されている
(Grosse2014)。カリブ海オランダ領アンティルでは、13-20歳19%、21-40歳41%、41-60歳32%、6190歳9% (Westermann 2003)。
初発症状は、日本では鼻出血52%、消化管出血8%、腹痛8%、口腔内出血8%、末梢血管拡張7%、胸部X線
異常7% (塩谷1989)。HHTでは、脳卒中、脳膿瘍、頭痛、出血性合併症（貧血、鼻出血、喀血、胃腸出
血）、心不全、大腸がんの合併率が高い (Donaldson 2015)。
予後死亡率は2-4%と報告されている。日本での死亡報告は、脳膿瘍、敗血症、肝性脳症である(塩谷
1989)。60歳未満での発症では死亡率が高い、死因は鼻出血、消化管出血が多く、肺動静脈奇形が関与す
ることもある (Kjeldesen 2000)。HHTの両親調査にて、死亡年齢はHHT 63歳 non-HHT 70歳、HHTで
は50歳未満の死亡例が多かった (SABBA 2006)。
Katayama M

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