23 【アジソン病】(慢性副腎不全・副腎皮質機能低下症) 《症状》・色素

23
【アジソン病】(慢性副腎不全・副腎皮質機能低下症)
《症状》
・色素沈着
・体重減少
・低血圧
♪
・低血糖
・体毛脱落
・倦怠感など
《検査所見》
・低 Na 血症
・高 K 血症
《その他》
・アシドーシス，過換気，HCO3－減少
《カテコールアミン》
・交感神経系の作用の増強
ストレスや緊急時にからだの働きを亢進させる
・血圧上昇，心拍数増加，血糖上昇など
＊副腎髄質そのものが交感神経節後線維
【褐色細胞腫】
：副腎髄質の腫瘍．カテコールアミン分泌増加
・高血圧．高血糖．代謝亢進．発汗過多．頭痛．(5H)
＊p185 性腺疾患
クラインフェルター症候群：47XXY，身長高い？
ターナー症候群：45XO，低身長，翼状頸，外反肘，第 4 趾骨短縮
《一般臨床医学各論まとめ》
24
■貧血■
◆貧血とは…末梢血管中のヘモグロビン濃度が減少した状態
＊貧血＝ヘモグロビン濃度減少＝赤血球減少
p187
《一般症状》
・息切れ，めまい，立ちくらみ，易疲労感，動悸，眼瞼結膜蒼白など
・頻脈
＊最悪の場合は心不全に陥る
《貧血の形態的分類》
①小球性低色素性貧血
②正球性正色素性貧血
③大球性正(高)色素性貧血
ひとつの赤血球の：大きさ・ヘモグロビンの濃度がどれだけあるか
【鉄欠乏性貧血】
《原因》
①鉄の摂取不足：胃・小腸切除．ダイエットなど
②鉄の需要増大：成長期，妊娠
③鉄の排泄増加：月経過多．慢性出血(主に消化管)
《病態生理》
・貯蔵鉄 → 血清鉄 → ヘモグロビン鉄 → 組織鉄の順番で減少
フェリチンヘモジデリン＝フェリチンの集合体
＊組織鉄まで減少してしまうと：スプーン状爪(さじ状爪) [特徴的な症状]
舌炎(舌乳頭萎縮)
《検査所見》
・小球性低色素性貧血
トランスフェリン＝肝臓で産生．鉄が足りないと産生亢進
[補
足]
鉄の貯蔵や組織鉄
＊鉄は水溶性の蛋白とくっついてフェリチンとして貯蔵されている
＊血清鉄＝トランスフェリン＋鉄
貯蔵鉄からヘモグロビン鉄への橋渡し・運搬業
＊組織鉄：酵素の成分など
《一般臨床医学各論まとめ》
25
◆巨赤芽球性貧血
[原因]
・DNA 合成障害に基づく核の成熟障害
＊ビタミンＢ12 や葉酸は DNA 合成に必要な因子
↓
＊細胞分裂の際に必要となる因子
細胞分裂の多い臓器・・・造血器．他に消化器粘膜
↓
♪
核が未成熟で細胞質だけが普通より大きくなってしまう
↓
大球性[正(高)色素性]貧血
＊赤血球だけでなく他の血球(白血球・血小板)も障害されるため，汎血球減少となる
【悪性貧血】(巨赤芽球性貧血のひとつ)
《原因》実は悪性貧血は胃の病気
・胃内因子や壁細胞に対する自己抗体が関与する自己免疫疾患
＊B12 の吸収：胃内因子と結合してから回腸で吸収される
胃内因子は胃粘膜の壁細胞から作られる
・胃内因子欠乏による B12 吸収障害 → ビタミン B12 欠乏
《症状》＊貧血症状の他
・消化器症状・ハンター舌炎
・白髪(これも DNA 合成障害)・神経症状
《検査所見》
・大球性[正(高)色素性]貧血
・汎血球減少
＊胃癌の発生率が高い
葉酸欠乏による貧血は，大量飲酒者や妊婦などに起こる．神経症状は出現しない
《一般臨床医学各論まとめ》
26
■白血病■
《ポイント》
1．急性白血病：白血病裂孔(＋)
A) 急性骨髄性白血病：成人に多い
B) 急性リンパ性白血病：小児に多い
2．慢性骨髄性白血病：フィラデルフィア染色体
3．成人 T 細胞白血病：HTLV-Ⅰ(HTL ウイルス)
《顆粒白血球の分化》
造血幹細胞→骨髄系共通前駆細胞→顆粒球マクロファージ系前駆細胞→…
…→骨髄芽球→前骨髄球→骨髄球→後骨髄球→桿状核球→分葉核球
【急性白血病】
・幼若な白血球が増加(芽球)
・前駆細胞が異常増殖する
・分化も障害される → 正常な白血球の減少
・白血病裂孔がみられる
・骨髄で白血病細胞が異常増殖 → 正常な骨髄組織を圧迫
＊貧血，易感染性，出血傾向
→
汎血球減少
末梢血液中の白血球数は，増えることもあれば減ることもある
＃骨髄中に顆粒球が増殖すれば・・・急性骨髄性白血病
骨髄中にリンパ球が増殖すれば・・急性リンパ性白血病
《一般臨床医学各論まとめ》
27
【慢性骨髄性白血病】
・分化は障害されず，異常な白血球が増加
・末梢血中の白血球は異常に増える
・白血病裂孔はない
・フィラデルフィア染色体
・脾腫，肝腫，著しい白血球増加など
血小板は増加のちに減少，赤血球減少
＃急性転化を起こすと非常に危険
♪
■その他の血液・造血器疾患■
【多発性骨髄腫】
・形質細胞(プラスマ細胞)起源の悪性腫瘍高 Ca 血症
・40 才以降の男性
に多い赤色骨髄を侵す
・扁平骨
や短骨
に多発する．頭蓋骨，脊椎，骨盤，肋骨など
・X 線：骨打ち抜き像
・M 蛋白(異常グロブリン) IgG・IgA・IgD・IgE・ベンス・ジョーンズ型
・血液の粘稠度が増す異常蛋白の増加による
・尿中にベンス・ジョーンズ蛋白
腎障害を起こす
・合併症：腎障害，アミロイドーシス汎血球減少
腫瘍化した細胞が破骨細胞を活性化させるサイトカインを放出
サリドマイド：血管新生抑制
【溶血性貧血】
・正球性正色素性貧血
・黄疸，脾腫胆石を伴いやすい
・間接
ビリルビン増加
・血管内溶血：ヘモグロビン尿
・Coombs 試験：自己抗体があるかどうか調べる
陽性であれば…自己免疫性溶血性貧血
【血友病】
・血友病 A(血液凝固第Ⅷ因子の欠乏)，血友病 B(第Ⅸ因子の欠乏)
・伴性劣性遺伝
・関節内出血 → 関節症整形 p106：初発は足関節に多い．好発部位は膝，足，肘
【播種性血管内凝固(DIC)】
・悪性腫瘍，重症感染症，広範囲の熱傷などにより発症
・微小血栓による臓器障害
・線溶系亢進による出血症状
《一般臨床医学各論まとめ》
28
■腎・尿路疾患■
《尿の異常》
1-1．乏尿：1 日の尿量が 400ml 未満
1-2．無尿：1 日の尿量が 100ml 未満
急性腎不全
1-3．尿閉：主に尿道の閉塞
2．多尿：1 日の尿量が 3,000ml 以上
3．頻尿：膀胱炎，前立腺肥大など
4．排尿痛：尿路感染症，尿路結石など
5．血尿：肉眼的血尿と顕微鏡的血尿がある．腫瘍，結石，炎症など
6．蛋白尿：1 日尿蛋白排泄量が 150mg 以上
＊濃尿：尿路感染症，尿中に白血球を多く認める
＊排尿困難：前立腺肥大症．前立腺癌．膀胱・尿道結石など．残尿感を伴うことが多い
【腎不全】
1．急性腎不全・急性腎障害
＊急激な腎臓の排泄機能(糸球体濾過量)の低下
＊血清クレアチニン値の上昇と乏尿
1．腎前性：腎血流量の低下…出血，熱傷，心不全，ショックなど
2．腎性：腎内の障害…急性糸球体腎炎，急性尿細管壊死など
3．腎後性：尿路の閉塞…腫瘍，結石，前立腺肥大など
・症状の経過：発症期 → 乏尿期 → 利尿期 → 回復期
2．慢性腎臓病(CKD)・慢性腎不全
＊慢性的に続く腎障害や腎機能低下(機能的ネフロンの低下)
＊不可逆性の腎機能低下
・原因疾患：糖尿病，慢性糸球体腎炎，多発性嚢胞腎，腎盂腎炎など
・末期になると尿毒症
↑透析導入原因の多い順
↑慢性腎不全の末期を尿毒症という？
《検査所見》
1．血清尿素窒素上昇
2．血清クレアチニン上昇
3．高カリウム血症
4．代謝性アシドーシス滴定酸の排泄障害，HCO3-の再吸収障害，NH4+の排泄障害
NH4+：アンモニウムイオン
他に・・・貧血，低カルシウム血症，高リン血症，副甲状腺ホルモンの上昇
《一般臨床医学各論まとめ》
29
【急性糸球体腎炎】
《特徴》
・小児
に多い
・Ａ群β溶連菌
の先行感染
・予後良好
・Ⅲ型
アレルギー
♪
《経過》
・乏尿期 → 利尿期 → 回復期 → 治癒期
《症状》
1．血尿：顕微鏡的血尿・肉眼的血尿全例に認められるが肉眼は 30~50%
2．蛋白尿：0.5～1.0g/日
3．高血圧利尿とともに軽快
4．浮腫：顔面(特に眼瞼部) 脂肪組織や筋肉が少ない薄い部分がむくみやすい
【ネフローゼ症候群】
＊独立した疾患ではなく，様々な原因疾患から共通の臨床症状を呈して発症する症候群
《症状》(診断基準)
1．蛋白尿(3.5g/日以上)
2．低蛋白血症
特に 1 と 2 が大事
3．浮腫
4．脂質異常症
＊血液凝固能が亢進するため血栓症を合併しやすい
《原因》
1．原発性：微小変化群，膜性腎症巣状糸球体硬化症．膜性増殖性糸球体腎炎
2．続発性：糖尿病，全身性エリテマトーデス，多発性骨髄腫
【膀胱炎】
・頻尿，排尿痛，尿混濁
・ほとんどが大腸菌による感染
・通常，発熱はない
多発性嚢胞腎：常染色体優性遺伝
『前立腺肥大』内線に発症
癌は外腺に発症
p219 尿路結石：救急搬送は上部結石に多い．低カルシウム食は尿路結石の原因となる
《一般臨床医学各論まとめ》
30
■脳血管障害■
【脳梗塞】＊血栓と塞栓の違いを理解すること
1．脳血栓
・脳を栄養する動脈のどこかで血管がつまる
・前駆症状として，一過性脳虚血発作を繰り返していることが多い
・安静時に発症し，症状はゆっくり段階的に進行していく
2．脳塞栓
・主に心房細動
により心臓内に血栓が出来，それが脳動脈へ
流れて，つまってしまう
・発症は突然
起きる
・活動時に発症することが多い
・出血性梗塞を起こしやすい
【脳内出血】
・被殼出血が多い．ついで視床出血
↑内包でもよい
＊梗塞も出血も中大脳動脈の枝に多い
◆脳血管障害(錐体路障害)による主な症状
・片麻痺 (痙性麻痺)
・病的反射出現：バビンスキー反射
・深部(腱)反射亢進
・マン・ウェルニッケ姿勢
・分回し歩行など
《一般臨床医学各論まとめ》
31
【クモ膜下出血】
・クモ膜下腔内の出血
・脳動脈瘤破裂によるものが多い．他に，脳動静脈奇形，もやもや病
・突然の激しい頭痛
・通常，片麻痺などの障害はみられない
・髄膜刺激症状：項部硬直・ケルニッヒ徴候・ブルジンスキー徴候
＊動脈の分岐部では中膜が途切れていて，血流の負担がかかりやすいため動脈瘤が出来やすい．
♪
《脳血管障害の主な疾患の特徴》
TIA の先行
発病する時間
高血圧の既往
脳梗塞
脳内出血
クモ膜下出血
（＋）
（－）
（－）
活動時
安静時＋活動時
(＋)～(－)
（＋＋）
(＋)＞(－)
安静時
(塞栓では活動時)
頭
痛
（－）
（＋）
嘔
吐
（－）
（＋）
（＋）
ときにみられる
よくみられる
意識障害＞麻痺
あまりみられない
髄膜刺激症状
麻痺と意識障害
な
い
麻痺＞意識障害
《一般臨床医学各論まとめ》
激
烈
32
≪運動障害の部位による分類≫
1) 上位運動ニューロン(錐体路)の障害＊いわゆる錐体路徴候
・疾患例：脳血管障害
2) 錐体外路系の障害
・疾患例：パーキンソン病．舞踏病
3) 下位運動ニューロン(α運動細胞)の障害
・疾患例：末梢性顔面神経麻痺，ギラン・バレー症候群
4) 神経筋接合部の障害
・疾患例：重症筋無力症
5) 筋の障害
・疾患例：進行性筋ジストロフィー
＊臨床や国試では，錐体路のみを上位運動ニューロンと表現することが多い
＊機能的に，錐体外路・大脳基底核・小脳を合わせて錐体外路系という
《運動障害部位の鑑別》
教科書 p224
上位運動ニューロン
下位運動ニューロン
筋
(トーヌス)
亢進(↑)
痙性麻痺
低下↓
弛緩性麻痺
一般に↓
深部腱反射
亢進(↑)
減弱・消失
正常もしくは減弱
病的反射
＋
－
－
筋萎縮
－ない
＋
(遠位筋に著明)
＋
(近位筋に著明)
線維束攣縮
－
＋
－
筋緊張
脳血管障害もパーキンソン病も筋緊張が亢進するが，違いがある
脳血管障害(脳卒中)＝上位運動ニューロン障害＝錐体路障害の場合痙直＝痙縮
・痙性麻痺(痙直)：他動的に素早く伸張すると抵抗があり，さらに伸張すると突然抵抗が
消失する「折りたたみナイフ現象」がみられる．他動的にゆっくり伸張させた場合，抵抗はない
パーキンソン病の場合
・固縮：他動的に屈曲伸展させた時，速度に影響なく，常に抵抗がある．鉛管現象・歯車現象
《一般臨床医学各論まとめ》
33
■錐体外路系(小脳含む)の障害■
【パーキンソン病】
＊中脳の黒質
のメラニン細胞の変性脱落により，
ドーパミン
が欠乏し，レヴィ小体
が出現
＊絶対覚える症状＊
・静止時振戦：丸薬まるめ様
♪
・筋固縮：歯車様固縮，鉛管固縮
・寡動(無動)：仮面様顔貌
・姿勢保持反射障害：突進歩行，小刻み歩行，前屈姿勢
［その他］
・初発症状の多くは片側の上肢の安静時振戦
・他の症状として，便秘・起立性低血圧・小字症・脂漏性皮膚など
・うつ状態，睡眠障害など精神症状は一般に伴わない
・治療薬としては，L-Dopa，抗コリン薬
【小脳の障害】＝ (運動失調)
・企図振戦
：何かをしようとする時に震える
・歩行障害：酩酊様歩行
・筋緊張：低下 (振子様運動・反跳現象)
γ運動ニューロン障害
・測定障害：指鼻テスト，踵膝テスト
・変換運動障害：回内回外運動，足先でのタッピング，膝打ち試験
＊運動失調は脊髄の後索の障害でもみられる
・ロンベルグ徴候が陽性(＋)の場合・・・脊髄後索の障害
陰性(－)の場合・・・小脳の障害
《一般臨床医学各論まとめ》
34
■下位運動ニューロンの障害■
【ギラン・バレー症候群】
《特徴》
・末梢神経
の急性炎症性脱髄
疾患
・主に運動神経
が障害される感覚神経・自律神経の障害も起きることはある
・自己免疫疾患といわれている
・ウイルスや細菌の先行感染
発症前の前駆症状として，上気道炎や胃腸炎などを認める．
《症状》
・感染症などの数日後，下肢
から次第に上行する
弛緩性
麻痺が急性に発症
・両側性
顔面神経麻痺呼吸筋の麻痺をきたすこともある．
・約 4 週までに進行は止まり，徐々に自然回復
する．予後良好
・検査所見として，蛋白細胞解離をみる他に末梢神経伝導速度の低下
《治療》
・基本的には経過観察
・免疫グロブリン療法や血漿交換療法なども行なわれる
【末梢性顔面神経麻痺】
《特徴》
・原因不明の一側性末梢性顔面神経麻痺：ヘルペスウイルスが関与？
・冷たい風に当たったり，ストレスにより発症することもある
《症状》
・兎眼
：目が閉じられないため充血してくる
・ベル現象
：閉眼努力で眼球上転
・麻痺側…鼻唇溝が浅くなる
口角は下がり，健側
に引っ張られる
・舌前 2/3 の味覚，涙と唾液分泌の低下
神経根というのは，シュワン細胞から別の支持細胞(オリゴデンドログリア)へ移行する中間地点．ゆえに，
髄鞘が薄くなっている．なので，髄鞘に障害が起きるとまずやられるのが神経根となる．
・蛋白細胞解離とは：髄液中に細胞は増えないが蛋白が増える現象．
髄液中(脳脊髄液)を通る神経から損傷した髄鞘(脱髄の破片)が剥がれ落ちるため生ずる．
《一般臨床医学各論まとめ》
35
ギラン・バレー症候群
♪
急性灰白髄炎(ポリオ)
末梢性顔面神経麻痺
中枢性の場合
《一般臨床医学各論まとめ》
36
■特殊な運動神経疾患■
【筋萎縮性側索硬化症】(ALS)
《特徴》
・運動ニューロンのみの変性疾患
・原因は不明で進行性の経過をたどり予後不良である
・40～70
歳頃に発病し男性
に多い
《症状》＊上位・下位ニューロン共に障害が起きる＊
①上位運動ニューロン変性症状：下肢に強く現れる
・深部腱反射亢進，病的反射出現，痙性麻痺など
②下位運動ニューロン変性症状：上肢に強く現れる
・筋萎縮，線維束攣縮，筋力低下など
・筋力低下は左右非対称のことが多い
球＝延髄
③球麻痺症状：下位運動ニューロン障害
・舌筋萎縮
・構音障害
・嚥下障害
④仮性球麻痺症状：上位運動ニューロン障害
・下顎反射亢進
・情動失禁
⑤四大陰性徴候：みられない症状
・膀胱直腸障害(はない)
・眼球運動障害(はない)
・感覚障害(はない)
・褥創(はない)
⑥他の陰性症状
・小脳症状，錐体外路症状，知能障害はない
《一般臨床医学各論まとめ》
37
筋萎縮性側索硬化症(ALS)
♪
＊発症様式により 3 つに分類
「普通型」・・・上肢の脱力で発症
「球型」・・・言語障害・嚥下障害で発症
「偽多発神経炎型」・・・下肢の歩行障害，脱力で発症
＊初発症状は自発痛，しびれ，冷感，熱感などの異常感覚
ただし，一般に感覚障害は無い
《一般臨床医学各論まとめ》
38
■脱髄疾患■
【多発性硬化症】
《特徴》
・中枢
神経の脱髄性疾患末梢神経の髄鞘は障害されない．神経変性も無い
・多発性：空間的 … いろいろな部位が障害される
時間的 … 寛解と再発を繰り返す
・日本では少なく，欧米に多い．主に 20~40 歳代に発症
・炎症を起こした髄鞘が増殖し硬化してしまう．
《症状》目を動かす神経がやられるとなる．ものが二重に見える↓
・初発症状で多いのは…視力障害
複視もみられることあり．
・球後視神経炎：視神経乳頭は正常．
・企図振戦
・レルミット(Lhermitte)徴候：頻度は低いが特異性は高い
＊頚部を前屈すると背中や手足に電気が走るように感じる
＊損傷された部位によって多彩な症状を呈する．症状は急速に進行．1 週間ほどでピークに達する
■筋疾患■
【進行性筋ジストロフィー】
・筋原性疾患
・遺伝性の疾患で，進行性に筋の脱力と変性をきたす
・デュシェンヌ型が多い
『デュシェンヌ型』
・伴性劣性遺伝ということは，ほとんど男にみられる疾患
・仮性
肥大：腓腹筋にみられる
・登攀性起立
(Gowers 徴候)
＊近位筋の萎縮による．大腰筋・腸腰筋・大腿筋
・アヒル歩行，歩行開始遅延
・血清 CK 上昇，尿中クレアチン上昇，尿中クレアチニン低下
・2~4 歳頃に発症し，20 歳前後までに死亡
《筋緊張性》
・常染色体優性遺伝
・筋萎縮は基本的に遠位部で起こる
・男性では前頭部脱毛が必発
《一般臨床医学各論まとめ》
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■神経筋接合部の疾患■
【重症筋無力症】
《特徴》
・アセチルコリン受容体
に対する自己抗体により，
筋収縮の障害をきたす
・5 歳未満もしくは 20~40 歳頃に発症．女性に多い
♪
《症状》
・筋肉の異常な疲労性：夕方から夜にかけて現れる
・眼瞼下垂，複視
・嚥下障害，構音障害がみられることもある
・胸腺腫を合併することもある
・一般に筋萎縮，筋痙攣は生じない
■認知症■
【アルツハイマー病】
・認知症の約半数を占める
・記憶障害から始まり，進行すると人格が失われ完全介護が必要となる
【レビー小体型認知症】
・パーキンソン病とアルツハイマー病を合併したような症状
・初期には幻覚や妄想
【脳血管性認知症】
・脳梗塞の多発によるものが多い
・人格や判断力は保たれていることが多い
・まだら痴呆ともいう
《一般臨床医学各論まとめ》
40
■自己免疫疾患■
★自己免疫疾患とは：自己の細胞・組織に対して免疫反応を起こす疾患
★膠原病とは：結合組織の炎症性疾患
Rheumatoid Arthritis リウマチ様の関節炎
【関節リウマチ】
＊関節リウマチとは＊Ⅲ型アレルギーに分類
・結合組織(主に滑膜
)に炎症をきたす自己免疫疾患
・慢性に経過する非感染性の多発性関節炎
・滑膜が異常増殖し，骨，軟骨組織を破壊する．
《好発年齢と性別》
・20～50 才の女性に多い．
《症状》＊臨床経過はきわめて多彩
初発症状
・両側の手指の関節痛．朝の手のこわばり
関節症状
・好発部位：PIP 関節，MP 関節，手関節，MTP 関節
・進行すると，膝・肘・股・肩などの大関節も障害される
・脊椎では環軸関節
が障害されやすい
↑正中環軸・外側環軸関節どちらもやられる：前屈すると亜脱臼
関節変形
・尺側偏位(クルケンベルグ変形)，スワンネック変形，
ボタン穴変形，外反母趾，槌趾(ハンマー趾)，オペラグラス変形
関節外症状
・皮下結節(リウマトイド結節)：肘周辺に好発，無痛性
・肺：肺線維症(間質性肺炎)
・末梢神経：手根管症候群
・心臓：心外膜炎，心筋炎，心嚢液貯留
他に，貧血，易疲労感，体重減少，微熱など
《検査所見》
・リウマトイド因子：IgM に対する自己抗体(IgM の IgG のところ)
特異性ではないが感受性は高い
・抗 CCP 抗体(抗シトルリン化ペプチド抗体)：早期 RA 診断に有効
・X 線所見：骨びらん，関節狭小化，破壊，硬直，変形など
・炎症反応：赤沈亢進，CRP 陽性，白血球増多
白血球は増えないことも？活動性による
《一般臨床医学各論まとめ》
41
《診断基準・評価法など》
・米国リウマチ学会/欧州リウマチ学会の新分類基準(2010)
・スタインブロッカーの病期分類，機能分類
・ランスバリーの評価法日本リウマチ学会の診断基準もある
アメリカリウマチ協会の診断基準
関節リウマチ新分類基準
＊6 点以上で関節リウマチと診断
【関節病変】
♪
(1)中・大関節に 1 つ以上の腫脹または疼痛関節あり
0点
(2)中・大関節に 2～10 個の腫脹または疼痛関節あり
1点
(3)小関節に 1～3 個の腫脹または疼痛関節あり
2点
(4)小関節に 4～10 個の腫脹または疼痛関節あり
3点
(5)少なくとも 1 つ以上の小関節領域に 10 個を超える腫脹または疼痛関節あり
5点
【血清学的因子】
(1)RF(リウマトイド因子)，ACPA(抗 CCP 抗体)ともに陰性
0点
(2)RF，ACPA の少なくとも 1 つが陽性で低力価
2点
(3)RF，ACPA の少なくとも 1 つが陽性で高力価
3点
【滑膜炎持続期間】
(1)6 週間未満
0点
(2)6 週間以上
1点
【炎症マーカー】
(1)CRP，ESR(赤沈)ともに正常
0点
(2)CRP，ESR のいずれかが異常
1点
《治療》
・薬物療法：非ステロイド系抗炎症薬，ステロイド，抗リウマチ薬
・手術療法：滑膜切除術，関節固定術，人工関節置換術
・適度の安静と運動
《一般臨床医学各論まとめ》
42
【全身性エリテマトーデス】(SLE)
《概説》 systemic(全身の) lupus(狼瘡) erythematosus(紅斑)
・多臓器の障害を特徴とする全身性の炎症性疾患
・妊娠可能年齢の女性
に多い
・多数の自己抗体(抗核抗体)を産生
全身性紅斑性狼瘡
《症状》
＊初発症状は発熱，全身倦怠感，
体重減少などの全身症状
1．皮膚症状
・蝶形紅斑
・光線過敏
・ディスコイド皮疹(円板状紅斑)
・ジャクー変形
・口腔内潰瘍，レイノー現象，脱毛など
2．腎症状
・ループス腎炎
・糸球体腎炎，蛋白尿など
wire loop lesion
3．中枢神経症状：痙攣，精神症状，脳血管障害など
4．心血管障害：Libman-Sacks 型心内膜炎，心外膜炎，心筋炎など
弁周囲に疣贅が生じる
5．肺症状：胸膜炎，間質性肺炎(肺線維症)など
他に壊死性血管炎，脾臓の onion skin lesion など．関節破壊はまれ．
《検査》
・汎血球減少
・抗核抗体(＋)
・LE 細胞(＋)
・生物学的偽陽性：梅毒血清反応で
偽陽性（抗リン脂質抗体症候群）
抗 ds－DNA 抗体
抗 Sm 抗体
抗ヒストン抗体など
《一般臨床医学各論まとめ》
43
【ベーチェット病】
・口腔内アフタ性潰瘍
・外陰部潰瘍
・ぶどう膜炎＊ぶどう膜(血管膜)＝虹彩＋毛様体＋脈絡膜
・毛嚢炎様発疹，結節性紅斑，血栓性静脈炎
針反応・組織適合性抗原の HLA-B51
♪
【強皮症】(全身性強皮症)
・レイノー現象白→紫→赤
・肺線維症(間質性肺炎)
・仮面様顔貌
・舌小帯短縮
皮膚がカチカチになる．特に手・指・顔・肺
以前は全身性硬化症
【多発性筋炎・皮膚筋炎】多発性筋炎に皮膚症状があれば皮膚筋炎
・ヘリオトロープ疹(上眼瞼の紫紅色疹)
・レイノー現象
・肺線維症(間質性肺炎)
・悪性腫瘍
の合併が多い
・ゴットロン徴候(鱗屑性紅斑) 指節関節伸側の鱗屑性紅斑
・近位筋からの対称性筋力低下
鱗屑(りんせつ)
【シェーグレン症候群】
・乾燥症状
(腺症状)
＊乾燥性角結膜炎(dry eye)
＊口腔内乾燥症(dry mouth)…高度の虫歯
＊萎縮性胃炎，膵炎
・腺外症状：関節炎，腎症などレイノー現象，間質性肺炎
・約半数が他の自己免疫疾患(慢性甲状腺炎，関節リウマチなど)に合併
【結節性多発動脈炎】
・中等大の筋型動脈の壊死性血管炎：フィブリノイド壊死
・男性
に好発
・自己抗体：陰性
《一般臨床医学各論まとめ》
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■感染症■
【後天性免疫不全症候群】
「AIDS」
・HIV(ヒト免疫不全ウイルス)による
・CD4 リンパ球(ヘルパーT 細胞)に感染する．細胞性免疫の低下
・感染経路は血液製剤，汚染された注射針，性行為，母子感染など
・10 年ほどは無症状で，徐々に CD4/CD8 比が低下
・日和見感染が現れ AIDS 発症
・日和見感染：ニューモシスチス・カリニ肺炎，真菌症，
サイトメガロウイルス感染症など
・カポジ肉腫，悪性リンパ腫
・感染後，数日から数週の間に感冒症状・HIV 抗体陽性になるのは感染後 6～12 週間後
・発熱，体重減少，リンパ節腫脹などが現れる (AIDS 関連症候群)
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参考文献
新・病態生理できった内科学シリーズ
ビジュアルノート
カラー図解：症状の基礎からわかる病態生理
機能解剖で斬る神経系疾患
《一般臨床医学各論まとめ》

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