S2549 肺腫瘍 - Plaza.umin.ac.jp

S2549
肺腫瘍
鳥取大学医学部器官病理学
松岡佑樹野坂加苗塩見達志梅北善久
症例：60歳代、男性
主訴：胸部異常影
現病歴：検診の胸部レントゲンで左中肺野の
異常影を指摘され、精査目的に紹介
となった。
既往歴：特記なし
家族歴：父肺癌、兄肝癌
生活歴：喫煙 20本/日×45年
腫瘍マーカー： CEA
52.1 ng/ml
CYFRA
2.4 ng/ml
Pro GRP 52.3 pg/ml
胸部単純X線（正面像）
胸部CT（水平断）
左肺上葉切除+リンパ節郭清
肉眼所見
Ⓓ
⑨
舌区気管支入口部より少し末梢（腫瘍が近い）
Ⓒ
⑧
Ⓑ
⑥
③
⑦
⑤
Ⓐ
①
④
②
肉眼的腫瘍径：38×28×28 mm
肉眼所見
腫瘍径 38×28×28 mm
鑑別
 Conventional adenocarcinoma with clear cell
morphology
 Fetal adenocarcinoma (low and high grade)
 Pulmonary blastoma
 Large cell neuroendocrine carcinoma
 Metastatic carcinoma
PAS
d-PAS
CEA（+）
AFP（focal+）
鑑別
 Conventional adenocarcinoma with clear cell
morphology
 Fetal adenocarcinoma (low and high grade)
 Pulmonary blastoma
 Large cell neuroendocrine carcinoma
 Metastatic carcinoma
β-catenin
β-catenin（細胞膜優位に+）
TTF-1
−
p40
−
Cytokeratin AE1/AE3
++
CEA
++
Chromogranin A
−
Synaptophysin
−
CD56
−
AFP
focal +
β-catenin
+
( membranous pattern )
最終診断
High grade fetal adenocarcinoma
（H-FLAC）
※ IASLC/ATS/ERS Classification 2011
pT2a, N2(#5), pl0, Ly1, V1, pm0
EGFR mutation (-)
StageⅢA
考察
Fetal adenocarcinoma （胎児型腺癌）
 1982年にKradinらにより「肉腫成分を欠く肺芽腫」, pulmonary
endodermal tumour resembling fetal lung として初めて報告。
Kradin et al: Am J Surg Pathol 1982; 6: 165-172
WHO肺腫瘍分類
1999年(第3版)高分化胎児型腺癌 well differentiated fetal adenocarcinoma(WDFA)
2004年(小改訂) poorly differentiated fetal adenocarcinoma を包括
肺癌取扱い規約第7版(2010年11月)
 腺癌の【特殊型】高分化型胎児型腺癌
（同義語：上皮型肺芽腫、胎児肺類似肺内胚葉性腫瘍 pulmonary
endodermal tumour resembling fetal lung）
IASLC/ATS/ERS Classification of Lung Adenocarcinoma(2011)
高悪性度と低悪性度の比較
低悪性度胎児型腺癌
高悪性度胎児型腺癌
年齢
若年～中年（30歳代にピーク）
高齢（60歳代にピーク）
性
女性優位（M : F= 22:32）
男性優位（M : F= 33: 3）
喫煙
関連（76%が喫煙者）
関連（85%が喫煙者）
病期
ほとんどがⅠ期（＞Ⅰ期： 10%）
進行（＞Ⅰ期： 37% , 59%）
予後
比較的良好（腫瘍死： 9.5%）
不良（腫瘍死： 42% , 5年生存率 : 53.6%）
中谷ら: 病理と臨床 2010;28: 252-258
morita et al: Am J Surg Pathol 2013;37(4): 924-932
nakatani et al: Am J Surg Pathol 1998;22(4): 399-411
低悪性度胎児型腺癌
肉眼像
組織像
高悪性度胎児型腺癌
部位
通常末梢, 上葉＞下葉
上葉＝下葉
性状
境界明瞭分葉状, 白～黄白色
境界明瞭, 白～黄白色
大きさ（cm）：
平均／中央値／幅
4.5／3.8／1～10
5.1／5.0／3～14
壊死
少ない
しばしば
基本像
複雑に分枝する腺管構造, ま
れにシート状低分化部分
複雑に分枝する腺管構造, ときに
シート状低分化部分
核
小型類円形、単調
より大型、大小不同あり
細胞質
グリコーゲンに富み淡明
グリコーゲンに富み淡明
morule
大多数で + （92%）
なし
壊死
あってもわずか
しばしば
間質
疎でしばしば粘液腫状
ときに線維形成あり
通常型腺癌との移行
きわめてまれ
しばしば
背景肺
正常
ときに線維症・気腫性嚢胞形成
低悪性度胎児型腺癌
免疫組
織化学
遺伝子
高悪性度胎児型腺癌
内分泌細胞
大多数で + , 24/ 25
（96%）
しばしば + , 9/ 18 （50%）～14/ 17
（82%）
AFP陽性細胞
ときに + , 4/ 13 （31%）
大多数で + , 6/ 6 （100%）
Surfactant蛋白陽性
細胞
大多数で + , 8/ 8 （100%）
ときに + , 1/ 4 （25%）
p53過剰発現
まれに + , 1/ 9 （11%）
しばしば + , 4/ 5 （80%）～10/ 17 （59%）
TTF-1
陽性
弱陽性から陰性, 41%で陽性
β-catenin局在
核・細胞質発現優位
細胞膜発現優位
β-catenin遺伝子変異
しばしば + , 6/9 （66%）
なし, 0/ 8 （0%）
その他の遺伝子変異
EGFR （-） , p53 （-）
EGFR 7% , KRAS 11%
本症例




胎児肺の特徴を伴う淡明細胞からなる腺癌
シート状低分化部分が目立つ
壊死が目立つ
Moruleの形成なし
PAS(+), d-PAS(-)
β-catenin（細胞膜優位に+）
AFP(f+)
TTF-1(-)
CD56(-), synaptophisin(-), chromogranin A(-)
考察
High grade fetal adenocarcinoma
 PureなH-FLACとしての報告はnakataniらの5例と、本邦でのcase
report数例のみ。
nakatani et al: Am J Surg Pathol 1998;22(4): 399-411
臨床像
 60歳代をピークに、大多数は男性重喫煙者に発生する
 咳嗽・血痰などの症状が約半数で認められる
 発見時に約40%はⅡ期以上であり、術後平均2年で約40%が死
亡している
 血清α-fetoprotein(AFP)の上昇を認めることがある
 治療に関しては化学療法、放射線治療ともに効果について詳
しく述べられた報告は確認できない
【結語】
稀な高悪性度胎児型腺癌の1例を経験した
AFP
H-FLAC 7例の検討
nakatani et al: Am J Surg Pathol 1998;22(4): 399-411
Clinical and pathological features of
pulmonary fetal adenocarcinomas
SPENCER’S Pathology of the Lung
(6th edition)
Nakatani et al: 病理と臨床 2010; 28(3): 252-258

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