第15回 検査血液学会学術集会 形態診断のためのケースカンファレンス 症例 1 伊東 貴美 国立病院機構 仙台医療センター 臨床検査科 症例１ 60歳代の女性 平成○年他院の術前検査にて、単クローン性 高γグロブリン血症を指摘され、当院紹介受診 MGUSとして３年間MP療法やMCNU-VMP療法 施行。その後１３年間は無治療経過観察であっ たが貧血と血小板減少を認めたため骨髄検査 を施行、MDS（RCMD)と診断。治療１年半経過 後、汎血球減少が進行したため、骨髄穿刺を施 行した。 症例１ 入院時検査所見 〔血液一般〕 WBC 1.8 x109 /L RBC 1.99 x1012/L Hb 5.5 g/dL Hct 17.6 % PLT 10 x109 /L Reti 1.4 % Myelo 6.0 Meta 0.0 St 2.0 Seg 5.0 Eo 0.0 Baso 2.0 Mono 32.0 Lym 51.0 Other 2.0 NRBC 14 % % % % % % % % % /100WBC 〔止血・血栓〕 PTs 13.5 秒 PT% 72 % PT-INR 1.20 APTT 38.3 秒 Fbg 363 mg/dL FDP µg/mL D-D 7.3 µg/mL AT % 〔生化学〕 TP 6.8 ALB 3.4 LD 835 AST 36 ALT 12 ALP 383 ChE 134 T-Bil 1.1 BUN 19 Cre 0.68 Ca 8.0 UA 6.3 CRP 3.8 g/dL g/dL U/L U/L U/L U/L U/L mg/dL mg/dL mg/dL mg/dL mg/dL mg/dL 症例１ 末梢血所見 【末梢血MG染色】 症例１ 骨髄所見 １ 【骨髄MG染色】 症例１ 骨髄所見 ２ 【骨髄MG染色】 巨赤芽球様変化 多核巨大赤芽球 核の辺縁不整 核融解像 空胞形成 細胞質不染部 核の断片化 顆粒減少 低分葉好中球 pseudo Pelger核異常 低顆粒巨大好中球 低顆粒巨大好中球 巨大血小板 POD染色 PAS染色 PAS染色陽性赤芽球 Fe染色 sideroblast 75% ring sideroblast9% blastoid 14% (NEC 45.2%) proerythroblast 22.4% (total EBL 56.8%) 骨髄は過形成で、赤芽球系は全ての分化段階の細胞がみられ、中でも幼若な赤 芽球が多くみられた。 赤芽球系細胞は、多核や巨赤芽球様変化など異形成は顕著で、細胞質には多数 の空胞を認め、他顆粒系や巨核球系にも明らかな異形成を認めた。 芽球様細胞はANCの14％、NECの45.2％、赤芽球系細胞は、PAS染色陽性でANC の56.8％と、50％以上みられた。 細胞表面形質 CD3⁻ CD4⁻ CD5⁻ CD8⁻ CD10⁻ CD19⁻ CD13⁺ CD33⁺ CD34⁻ CD56⁻ CD41⁻ CD38⁻ GPA⁺ HLA-DR⁺ 染色体 45,X,add(X)(q22),-3,del(5)(q?),-7,-13,-13,-15,-16,-18,-19,-20,-22 赤芽球50％以上の診断 (WHO 2008) BM中の 赤芽球細胞％ 末梢血・骨髄所見 その他 診断 50％以上 PBまたはBM ANCの 20％以上がblast AML with MDS-related changesに適合 AML with MDSrelated changes 80％以上がほとん ど未分化な赤芽球 myeloblastはほとんど ない、あっても少数 顆粒球系成分はあっ ても少数 Pure erythroid leukemia 50％以上 BMのANC、PBでblast が20％未満 blastがNECの20％以上 50％以上 BMのANC、PBでblast が20％未満 Acute erythroid/myeloid leukemia BlastがNECの20％未満 MDS Erythroleukemia(erythroid/myeloid) 顕著な貧血を呈し、末梢血に有核赤血球がみられること が多い de novoあるいは治療関連、MDSやまれにCMPDから急性 転化する 急性赤白血病は、複雑な染色体核型異常を有することも 多く 複雑な核型では、予後不良である。 myeloblast と proerythroblast plasma cell と proerythroblast
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