S2561 大腿部筋肉内腫瘤 島根大学医学部器官病理学 石川典由 天野知香、長瀬真実子、荒木亜寿香、原田祐治、丸山理留敬 MRI T1強調像 では筋肉と等信号 T2強調像や脂肪抑制 では高信号 分葉状で低信号のrimを有する 1 単純CT: 筋肉より低濃度 造影CT: 早期相で不均一な増強効果 後期相でも増強効果 が遅延している 単純CT 造影早期 造影後期 2 拡張した空隙内に糸球体状の塊や拡張した血管が見られる 3 糸球体様構造に見える部分①:血管構造が見える 4 糸球体様構造に見える部分②:血管構造が認識しにくい 5 血管構造の見にくい部分は、紡錘形核を持つ細胞が増加 6 血管の見える所はスリット状血管→拡張した血管へと移行 7 主にスリット状構造が多い部分 8 鑑別診断 • 血管奇形(いわゆるhemangioma) • Kaposiform hemangioendothelioma ・増生のflowの態度がvascular malformationに合うし、周囲浸潤傾 向もみられないので血管奇形か? ・紡錘形細胞の増生の強い部分が見られ、糸球体状、スリット状構 築も目立ち、Kaposiform hemangioendotheliomaか? 9 EVG染色 弾性線維、膠原線維、平滑筋層が確認出来ない 10 D2-40 陽性の部分と陰性の部分が見られる 11 D2-40 糸球体様部分は折りたたまれた 血管様に見える部分で陽性 紡錘形細胞の部分はあまり 染まらなくなってくる 12 CD31 見折 糸 えり 球 るた 体 た様 ま構 れ造 たの よ部 う分 には 血管に対しては概ね陽性 紡錘形細胞の多くは陰性である 13 CD34 陽性と陰性の部分が見られる 糸球体様部分は折りたたまれた 血管のように陽性の所もある 14 多くの糸球体様構造の部分は陰性で、紡錘形細胞も陰性 CD34 15 αSMA 糸球体構造の部分は血管を裏打ちするように陽性 が陽 見性 ら部 れ分 、と 陰 性 部 分 部紡 分錘 が形 見細 ら胞 れに るも 軽 度 陽 性 16 ERG 糸球体様構造では,折りたたまれたような状態 脈 管 の 多 く は 陽 性 だ が , 17 ERG 紡錘形細胞は陽性細胞と陰性細 胞があり、染まりが非常に弱い部 分も見られる 18 免疫染色のまとめ CD31 CD34 D2-40 ERG αSMA スリット状血管 陽性 陽性と陰性 陽性と陰性 概ね陽性 陽性と陰性 拡張した血管 陽性 陽性 陽性と陰性 概ね陽性 陽性 糸球体様構造 陽性 陰性>陽性 陰性と陽性 概ね陽性 陽性 紡錘形細胞 陰性 陰性 陰性が多い 陽性と陰性 弱陽性 解釈により、KHE(腫瘍)、奇形のどちらにも取れる・・・ 大阪大学医学部の森井英一、堀由美子先生にconsultationをした。 ISSVA分類派でも腫瘍と言えば、腫瘍と取れる。 19 Kaposiform hemangioendothelioma ↓ Malformation KHEではなく、血管奇形を支持する理由 • 紡錘形細胞のすべてがERG陽性ではない。 • 血管様構造の多くにαSMA陽性の血管内皮細胞を伴って いる。 • 紡錘形細胞の集簇は虚脱した脈管構造と考え、 D2-40染色にて陽性の部分と陰性の部分があることから、 lymphatic venous malformationとなる。 20 本症例の場合 • 血管奇形としてもKHEとしても非典型的な部分が見られ る。 • 紡錘形細胞の増生が目立つことや、どの抗体にも染ま らない部分が見られることや、壁構造が非常に脆弱であ ることは、血管奇形としては非典型的である。血管壁の 平滑筋や弾性線維もほとんどない。 • 血管奇形としては細胞増殖も強い。 • むしろ血管奇形とKHEとの中間的な像を取る • こういった症例は、hemangioendothelioma様の転帰を取 る可能性もある。 21 診断:Lymphatic venous malformation with glomeruloid structure ただし、本症例では、やや紡錘形細胞の集簇巣が目立つこ とから、臨床的に転移・再発のpotentialがある細胞増殖の 可能性を否定出来ない・・・・ どの抗体にも染まらない紡錘形細胞も比較的多く見られる ことは,血管奇形としては非典型的で,腫瘍の可能性も鑑 別に残る Spindle cell hemangiomaは染色パターンが、本症例と類似し、糸球 体様構造も取ることがあり、これ自体も血管奇形と考えられている。 しかし、浅部病変で使う用語である。 22 ISSVA分類の立場から 実際には、腫瘍と奇形との線引きは難しいが・・・ 治療の面を考えると ・幼少期では、infantile hemangiomaとcongenital hemangiomaを鑑別することが重要 ・成人期では、良性病変(いわゆる血管腫)は奇形 と考える方が治療方針が立てやすい 23 今後の課題 • 軟部腫瘍を専門とする立場からは,本症例をKHEなどの 腫瘍とする可能性がある。 • まだ、ISSVA分類に慣れていない自分も、一人だと悩み ながらも腫瘍と診断するかもしれない。 • ISSVA分類で奇形とされている症例の中にもclonalityが あると言う報告もある。 • 奇形としても切除部位や別の部位に再発することもあり, 再発などか多発病変なのかも分からない。 • 血管病変は,まだまだ他の腫瘍と比べて確立されておら ず,今後の研究しがいのある領域である。 24 まとめ • 糸球体様構造、スリット状血管、紡錘形細胞を持つ病変 で、Kaposiform Hemangioendothelioma(腫瘍)との鑑別 を要するLymphatic venous malformation(奇形)を経験し た。 • ISSVA分類が改訂されてから、本症例のように鑑別が必 要となる症例が増加すると考えられる。 • このような症例においては、ISSVA分類と軟部腫瘍の両 者の専門病理医の意見を聞いて、総合的に判断する必 要がある。 25
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