ランゲル八ンス細胞肉腫の1例

ランゲル八ンス細胞肉腫の1例
南本俊之？杉井政澄，工藤和洋，下山則彦，大東寛幸
壷一三
堤
足立頁紀，石川耕資，林利彦，山本有平
Vol．23No.32014
｜｜本臨床皮膚外科'､jﾒ墜公I芯
SKINSURGERY
節23巻第3'/(2014年発行）別冊
(pp.128∼130)
SkinSurgery:23(3):128-130,2014
｢−−ブロシーテ'イング
ランゲル八ンス細胞肉腫の1例
¥CaseofLangerhansCellSarcoma
南本俊之＊，杉井政澄＊，工藤和洋*＊，下山則彦*＊
大東寛幸***，堤=…，足立真紀****，石川耕資***＊
林利彦****，山本有平***＊
はじめに
ランケルハンス細胞肉I匝(Langerhanscellsarco-
このM傷も病理組織検査でランケルハンス細胞肉腫と
判￨ﾘ]した．患者は追加治療を希望せず，現在までのと
ころ右耳介，右側頚部の経過観察とともに全身検索を
ma:以下LCS)はまれな疾,患で，英文による報告は
行っているが，｜匝傷の再発は認めていない(Fig.1c.
40例に満たない．今回当科で本疾患のl例を経験し
d.
たので報告する．
症例
病理所見：ヘマトキシリン・エオジン染色では類円
形から卵I'J形でしばしばくびれを呈する核，弱好酸性
の胞体をもつ類I'l形の異型細胞がびまん性に増生して
想者：82歳，男性
いた(Fig.2a).免疫組織化学染色では,CDlaで陽
家族歴：特記事項なし．
性,S-100蛋白で一部陽性であった(Fig.2b,c).電
既往歴：高血圧症にて内服加療中
子顕微鏡像でBirbeck噸粒を認めた(Fig.2d).
現病歴：当科初診の3ヵ月ほど前に右耳介に腫傷を
生じ，精査希望で当科を受診した．
初診時現症：右耳輪の耳HI介舟にI"Jかう面に8×
5×4mmのやや硬い腫傷を認めた(Fig.1a).
考察
LCSはランゲルハンスボ''1胞Ill来の腫傷の1つで
2008年にJaffeらによりﾗﾝゲﾙﾊﾝｽ'11胞ﾋｽチオ
治療歴：腫腸の辺縁よりImm離し，軟骨膜を含め
サイトーマ(Langerhanscellhistiocytoma:以下
切除し，皮膚欠損部には人工真皮を貼付した病理組
LCH)と整理，分類されている')．LCHとLCSは
織検査にてランケルハンスボlll胞肉腫と診断された全
CDla.Langerin.S-100蛋白など免疫染色で￨可じよ
身検索を行ったが，他に病変はみられなかった．化学
うに染色され，瓶子倣微鏡でBirbeck頼粒を認める
療法を検討したが患者が希望せず，経過観察をするに
LCHが小児期に発症し，病変部が単発である場合は
とどめた．人工真皮を貼付した創部は術後27日目に
99％が治癒するのに対し,LCSは中高年に発症し，
上皮化した．腫傷の初回切除2カ月後に右側頭部に直
致死率が50％以上となることが大きな違いである1)
径15mmの腫傷を認めたので切除した(Fig.lb).
LCSは皮膚に結節を生じる場合や，皮膚潰傷や紅斑
として認められる場合があり2)，形成外科や皮膚科を
受診する場合もあるが，血液の異常所見やリンパ節腫
"
T
o
s
h
i
y
u
k
i
M
1
N
A
M
I
M
0
T
0
.
i
V
I
.
D
.
．
'
M
a
s
a
z
u
m
i
S
U
C
H
.
M
.
D
.
.
"'KazuhiroKIDOII.M.D..**N<)rihikoSHIMOYAMA,M.D.,
'
*
*
H
i
r
o
y
u
k
i
O
H
I
G
A
S
!
I
I
,
M
.
D
.
,
*
*
*
Y
u
t
a
k
a
T
S
U
T
S
U
M
I
・
M
D
.
．
""MakiADACHI.M.D.，＊＊＊＊KosllkelSHIKAWA,M､，.．
""ToshihikoHAYASHI.M.D.."**YuheiYAMAMOTO,M.D
＊市立函館ｿ(I院形成外科
＊*市立函館病院臨床病理科
...*立函館ｼ,師￨塊lⅢ液内科
〒041-8680北抑道函館ll丁港BT1-10-1
*＊＊＊北海道大学火4,/'院医学研究科。￨笈学部形成外ｲ:｜
〒060-8638北抑道札Ilﾘlilll北Ⅸ北15H7
受理2011イド7月7日
1
2
,
S
大でⅢl液内科を，｜ﾉ1臓の病変として，内科，外科など
で加療を受ける場合もある乱4)
LCSの治療として，外科的探法。放射線療法，化
学搬法を単独もしくは組み合わせたものの報告はある
が確実なものはない．化学療法ではCHOP療法を
組み合わせているものが多い2)．免疫組織染色の反応
性により，悪性度が異なるという報告5)もあり，今
後，さらなる推例の集積と分析がなされる必要があ
る
．
SkinSurgeryVol.23.No.3
鋤劣謡
Fig.ia院での皮膚症状を示す
(a)1科初診時，イi耳輪の叫甲介舟にIIﾘかう面に8×5×4mmのやや硬い
IF傷を認めた（→)．
(b)6耳輪の脈傷切除2カノl後に，さらに逆位となる右(i頭部に1k径15
mmのIllm易を認めた（破線円形内.
(c)右耳輪の肺癌切除4カノJllの状態を示す腫癌の再発は認められない
dam頭部のI瞳揚切除2カ月目の状態を示す1加甥のI'l発は認められな
1，1
自験例では今までのところ皮膚以外の病変は認めて
まとめ
いない．免疫糸￨職染色でLangerinは確認していない
が，わが国ではこの抗体をⅣr有している施設が少な
LCSの報告例は少なく，治擦法も確立されていな
く、入手できなかったために行ってはいない．しか
い皮膚ｿI'-j変により，皮ﾊｻ科・形成外科が関与するこ
し，電猟像でBirbeck順粒を認め、行うことのでき
とあり症例の集積・検討が必要である．
たCDla抗体,s-ioo蛋白抗体￨場'Wﾐの結果と合わせて
典型性の強いランケルハンスIll来Ill胞からなる腫甥で
本プロシーデイングは，第32回日本臨床皮膚外科
あり.LCSと診断しえた．魁者さんが皮ﾊ病変の切
学会学術大会(2014年5月2:!∼2-1日‘於函館）で発
除以外の治療を望んでいないので，経過観察を行うに
表した．
とどめている．今後も定期的に経過観察を行う予定で
ある．
129
SkinSurgery:2014
Fig.2 腫傷の免疫糸IL織染色像および↑世子顕微鏡像を示す
(a! ヘマトキシリン・エオジン染色で，類円形から卵￨']形でしばしばくび
れを呈する核弱孔酸性の胞体をもつ類Iﾘ形の異型細胞がびまん'性に
増生していた（右耳介・400併)．
b
CDlaI場性であった（右耳介・100倍).
(c) S-100蛋M一部￨場性であった（右耳介・400K),
(d) 電子顕微鏡像でBirbeck蜘粒を認めた（→)(イi側頭部.
文献
1)JaffeR,WeissLM,FacchettiF:Tumours
SarcomaInvolvingGallbladderandPeritoneal
LymphNodes:ACaseReport,IntJSurgPathol,
17:347-353,2009
derivedfromLangerhanscells.WHOClassifica-
4)NakayamaM,TakahashiK,HoriMoetal,:
donofTumoursofHaematopoieticandLymphoid
LangerhanscellSarcomaofthecervicallymph
Tissues(SwerdlowSH.CampoE,HarrisNLetal
node:Acasereportandliteraturereview,Auris
Ed),IARCPress,Lyon,2008,358-360
NasusLarynx.37:750-753.2010
2)LiY,LiB,TianXY,etal.:Unusualcutaneous
5)KawaseT,HamazakiM,OguraM,etal.:CD56/
Langerhanscellsarcomawithoutextracutaneous
NCAM-PositiveLangerhansCellSarcoma:A
involvement,DiagnoPathol,8:20.2013
ClinicopathologicStudyof4Cases.IntJHemata
3)ZhaoG,LuoM,WuZY,etal.:LangerhansCell
!
:
;
i
)
81:323-329.2005

Download Report