ただいま、ページを読み込み中です。5秒以上、このメッセージが表示されている場合、Adobe® Reader®（もしくはAcrobat®）のAcrobat® JavaScriptを有効にしてください。 Adobe® Reader®のメニュー：「編集」→「環境設定」→「JavaScript」で設定できます。 日皮会誌:101 (12), 1423-1431, 1991 (平３） 「Acrobat JavaScriptを使用」にチェックを入れてください。 特異な経過をとった小児の悪性リンパ腫 なお、Adobe® Reader®以外でのPDFビューアで閲覧されている場合もこのメッセージが表示さ れます。Adobe® Reader®で閲覧するようにしてください。 一肝機能障害を伴った種痘様水庖症様皮疹で発症し ６年後にＴ細胞性悪性リンパ腫で死亡した１例− 池谷 敏彦 新田悠紀子 鈴木 敏子 鬼頭美砂紀 佐々田健四郎 清水 宏之＊ 堀口久美子＊ 藤本 孟雄＊ 原 一夫＊＊ 要 旨 腫をはじめとして，その辺縁疾患を含めてきわめて多 特異な臨床経過をとった小児のＴ細胞性悪性リン 彩な臨床像をとる．それらの発症の機序については， パ腫の１例を報告した．症例は14歳の男児で体格，発 さまざまな推測がなされているが，明確にはされてい 育はやや不良．８歳夏から両頬部および耳介に自覚症 ない．しかし，疾患の根本はLymphoreticular 状の無い丘疹が出現し，中心臍高を持つ小水庖から腐 ignancyであり，その発症のきっかけとなるものが,ウ 爛，結痴し，厳痕を残して治癒することを繰り返すよ イルス感染や蚊刺などの昆虫アレルギー，あるいは紫 mar- うになった．同じ頃から２∼３週間ごとに２∼３日間 外線暴露などの物理化学的刺激などのものであれ，個 続く不明熱，関節痛が出現，また肝機能障害も出没す 体の免疫機構の破綻が関係していることはまぎれもな るようになった．皮疹は加齢と共に増悪する傾向を示 い事実であろう．これらの疾患群には皮疹を伴った症 し，冬季も軽快しなかった．発熱，関節痛には抗生物 例の報告も多いが，それらも多様である． 質は無効で，ステロイドが有効であったが，皮疹には 我々は８歳時に種痘様水庖症(Hydroa Vaccinifor- 効果を示さなかった．異型の種痘様水庖症として経過 ｍｅ（以下ＨＶ）の症状で発症し，ＨＶとして経過観察 を観察していたところ，13歳12月頃より皮下硬結が出 中に肝機能障害を合併し，不明熱,関節痛を繰り返し， 没するようになり，そのころから顔面の皮疹の出現は 加齢とともにＨＶ症状が増悪し，６年後にＴ細胞性悪 減少する傾向を示し始めた．９月初旬から39℃台の発 性リンパ腫で死亡した１例を経験した．その興味ある 熱，中旬から加えて下痢，嘔吐が著明となった．入院 臨床経過を報告するとともに，ＨＶ様発疹と悪性リン 加療にても軽快せず,躯幹，四肢に皮下硬結が汎発し， パ腫との合併について若干の考察を試みた． 悪性リンパ腫と診断されたが，11月16日永眠した． 症 例 剖検を行ったが，悪性リンパ腫の原発巣は確定でき 患者:1974年生まれの男児 なかった．モノクロナール抗体を用いた腫瘍細胞の膜 初診:1983年７月22日 表面形質の検索により，Ｔ細胞性悪性リンパ腫と確認 家族歴：血族結婚および家族内光線過敏症はない． した． 既往歴：特記すべき事なし 種痘様水庖症様の皮疹が先行発症した悪性リンパ腫 現病歴:1982年夏頃より両頬部に自覚症状の無い丘 および類症を文献的に検索し，自験例の発症の機序を 疹が出現し，小水庖から痴皮を形成し，癩痕を残して 推測した． 治癒することを繰り返していた．同じ頃から２∼３週 間毎に２∼３日続く37∼39℃の不明熱が出現する様に 緒 言 なった．発熱は時として関節痛を伴うことがあり，ま 小児期におけるリンパ網内系の疾患は，悪性リンパ た皮疹は発熱と共に増悪する傾向を示した． 初診時現症：一般状態良好，体格やや小，意識明瞭 愛知医科大学皮膚科学教室 で肝牌腫および表在リンパ節の腫脹は認めなかった． ＊愛知医科大学小児科学教室 顔面の両頬部を中心に口唇，前額部，耳介に丘疹およ ¨愛知医科大学第１病理学教室 平成２年12月３日受付，平成３年７月15日掲載決定 別刷請求先:（〒480-11)愛知県愛知郡長久手町岩作 雁又21 愛知医科大学皮膚科学教室 池谷敏彦 び中心臍高を有する小水庖を認め，一部に癩痕および 痴皮を付着する廉爛を認めた（図い． 臨床検査成績：初診時と経過中ならびに14歳時の悪 1424 池谷 敏彦ほか 表１ 臨床検査成績一Ｉ 二二 検査時期 初診時 1983 1983. 7 ∼1987 白血球数 ×10ワμ1 8 20 33-37 29 リンパ球 ％ 73 49-54 43 異型リンパ球％ く1 463 0 血小板数 ×103/μI 301 TP g/dl 7.2 435-468 211-222 6.4-6.9 TB mg/dl 0.69 0.41-0.48 BUN mg/dl 10.4 10.9-12.4 GOT mU/ml 162 168 541 522 1.180 30-494 29-614 375-1.090 GPT mU/ml LDH mU/ml ALP mU/ml IgG mg/dl 表２ 臨床検査成績― 4.4 頼粒球 ％ 赤血球 ×lOVμ1 図１ 初診時臨床像（９歳時） 5.4-10.1 1988 9/20 362-602 - 5 − 481 10/17 11/8 1.8 34 1.4 41 21 12 0 10.8 364 407 266 6､5 44 − 5.5 0.64 0.6 0.8 -38.1 31 − 22 9.8 95 − 6.3 722 148 1,210 18.3 76 − 218 - 32 − 62 − 737 477 1､200 3,060 622 - M mg/dl 90 167 114 A mg/dl E mg/dl 712 - 897 一 1,152 - 612 - ALP 522mU/ml, 3,200 - 454 - II GOT 162mU/ml, 血中コプロポルフィリソ 2.20μg/dl (0.5-2.0) LDH 541mU/mlと肝機能に異常がみられた．しかし プロトポルフィリソ 28.90μg/dl （14−55） 再検したｰ‥一般血液検査では，リンパ球数は正常にもど 尿中ウロプルフィリソ <1 meg// （＜9） コプロポルフィリソ 31 meg/day 便中ウロポルフィリソ ＜1μｇ/100g（10−40） 糞便巾のポルフィリン検査，ＨＳＶ抗体価，ＨＢ抗原， コプμポルフィリン 34μｇ/100g（400−1,200） ＨＢ抗体,免疫血清検査などに異常は認めなかった（表 プロトポルフィリン 55μｇ/100g（＜1,800） ２）． ポルフィリン体定量（初診時） GPT 168mU/ml, り異型リンパ球も認めなかった．その他血中，尿中， (<50) リンパ球幼若化現象(1988/ 9 ） PHA (37.700-62,400) ＰＨＡ十 24,715 CPM control ２８２ CPM 臨床経過ならびに治療:1983年７月29日より，皮疹 に対してはステロイド含有牡膏の外用，発熱に対して はMinocycline 60mg/ ロの投与を行ったが，いずれも CON-A (24.300―58,200) 効果は認められなかった. 1984年５月には, ＣＯＮ-Ａ圭 20,784 CPM control 282CPM mU/ml, と高値を示したが，同年７ GPT 614mU/ml GOT リンパ球膜表面形質(1988. 9 ) CD4 25.0% （25−56） 月にはそれぞれ54mU/ml, 48mU/mlと低下した．こ CD8 25.9% （17一44） て増悪，寛解を繰り返した．皮疹は特に冬に軽快する CD4/8 0.97 ＨＬＡタイピソダ(1988. 9 ) 傾向は見られなかった. の後も皮疹は消長を繰り返し,ＧＯＴ,ＧＰＴも無治療に Ａlocus; A2，Ａ２４ Ｂlocus; BW46, BW61 1986年９月，運動会後に38∼40℃の発熱が見られた Ｃlocus；CWl. CW3 かし解熱傾向はみられず，皮疹および肝機能の増悪を DR locus ；DRW6. DO locus ；DQWl DRW8, ため，再度Minocycline DRW52 みたため，β−メサゾソ1. 100mg/日の内服を試みた．し 5mg/日を４日間投与したと ころ，皮疹，発熱ともに著明に軽央した．その後は発 熱時にβ−ノサゾソの内服を間欠的に行い経過比較的 性リンパ腫発症時臨床検査成績を比較して表１にそ 良好であったが，発熱，肝機能の増悪はときどき出現 の他の臨床検査成績を表２に一括して示した．初診時 し，皮疹は加齢と共に増悪する傾向を示した（図２）． には,一般血液検査においてリンパ球が73％と増加し， 皮疹に対して有効な治療がないため，患者は当科へ 異型リンパ球の出現を認め,血液生化学検査において， の通院を中断し，当院小児科にて肝機能のみについて 494 1425 特異な経過をとった悪性リンパ腫 図2 12歳時臨床像 経過を観察されてトだ．この間，発熱時にはやはりス テロイドの短期投与がなされていた.1987年末頃から， 時々皮下に浸潤を伴う硬結が出現するようになった が,培養にてS. aureusが分離されたため,毛嚢炎とし て処置されてトた. 図３ ａ：１４歳時入院時臨床像，ｂ：同皮疹拡大像 1988年９月初句より39℃台の発熱 が出現し，９月15日より嘔吐，下痢示顕回となったた 表３ 臨床検査成績―Ill ウイルス抗体価 め，９月20日当院小児科へ入院となった． 1983/ 8 入院時現症：体温39.2°C,脈拍126/分,呼吸数24/分， 血圧102/40mmHg, skin turgor 低下.顔面に直径5mm までの癩痕が多数見られたが，丘疹や小水庖は認めな かった．直径0.7∼３Ｃｍの皮下結節や四肢や躯幹に散 HBs Ag HBs Ab HSV vzv EBV VCA IgG 在し，一部に発赤，然感，圧痛を伴うものも見られた 1989/ 9 /10 一 一 ＜４ く４ X640 ×640 VCA IgM VCA IgA ＜10 ＜10 ＜10 ＜10 EA-DR IgG EA-DR IgA く10 く10 入院後の経過：感染症が疑われ，補液と抗生物質 EBNA CMV CF ×320 ×20 ＜10 (Cefoxitin十Aztreonam)による治療にもかかわらず， IgG(FA) 入院３日目より胸水が増加し,その培養からS. IgM(FA) HTLV-I (図3a, b).咽頭発赤はなく，右胸部で呼吸音減弱し， 肝4cm,牌３Ｃｍ触知したが，表在リンパ節は触知しな かった． aureus が分離された．この時点で外科により胸部の皮下結節 /n ＜10 HIV ×16 ×20 ＜10 − − の生検が行われたが，病理診断は脂肪織炎であった． 持続吸引と各種抗生物質の投与にも症状の好転が見ら れず，胸部Ｘ-Ｐの陰影も増悪したため，10月24日，外 から胸部Ｘ-Ｐに雲状陰影が出現し，徐々に増悪し，そ 科により肺剥皮術が施行された．壁側胸膜は肥厚し， の後両肺野に円形陰影が多発してきた.11月１日に吐 肺表面は厚い被膜で覆われていた．右上肺葉実質およ 血し，咳歌，血性痰，呼吸困難が出現し，全身状懸か び前胸部，左下肢の皮下結節の生検示行われ，この組 悪化したため11月８日よりＩＣＵにて人工呼吸器によ 織で悪性リンパ腫と診断された． る管理がなされたが11月16日永眠した． 術後一時的に症状の改善が見られたが，術後４日目 自験例の各種ウイルス抗体価を表３に示した． 池谷 敏彦ほか 1426 芦・ l ”I。=冪ぺ。４ｊ ｙ４、〉（ （･ ふﾉ噺、ごこ￡･４ ゛い４・ ♭: でTL y？ J゛ 7 I １ プベぶＪ｀いべが . ＃＊■・"_ . 。。。か１ｉが゛¨１ ･*･＃ - ■■｡-'｡’＾ "ｓ.^ 3吊臨毎ふび吻 0 ^:_>’ 図４ ａ ４ ･卜卜 図５ ｂ 。 ”･ =な‘ ● ・ a:12歳時顔面皮疹の病理組織像(HEX50) 同拡大像（HEX320） 初診時顔面皮疹の病理組織像（ＨＥＸ８０）， 剖検所見概要：大動脈弓部から気管分岐部にリンパ ｂ：同拡大像（HEX320） 節が腫大癒合し，大小の腫瘤よりなる大きな腫瘍塊を 形成し，割面では壊死に陥ったリンパ節が多数見られ た．肺にはクルミ大の腫瘍結節が多数見られた．腸間 膜リンパ節は栂指頭大腫脹，肝牌腫が認められ，肝に は腫瘍浸潤がみられた．回盲部に潰瘍が見られたが， 腫瘍の浸潤はみとめなかった．骨髄への腫瘍の浸潤は みられなかった． 剖検診断：1）悪性リンパ腫，びまん性，大細胞型 （心，両肺，牌，左副腎，肝，胃，皮膚), 2)右肺線組 素性肋膜炎十分葉異常（二葉）十両肺うっ血水腫,3）腔 水症（腹水，左胸水，血性心嚢水), 4)出血傾向，5） 脂肪肝，6）大腸潰瘍，7）膀胱炎． 病理組織学的検討 初診時顔面丘疹：表皮は軽度の角質増殖が見られ， 一部に境界明瞭な壊死巣が認められる．真皮では毛嚢 および血管周辺に小円形細胞浸潤が認められるが，核 の異型性はみられず，濾胞形成も見られない（図4a， b）. 図６ ａ：入院時躯幹皮膚結節病理組織像(HEX40), ｂ，ｃ：同周辺部拡大像にみられたcytophagic niculitis(HEX 1,000) pan- 1986年顔面小水庖：表皮は非薄化し，一部に壊死を 認める．表皮内および表皮直下に浮腫および多胞性の 1427 特異な経過をとった悪性リンパ腫 図８ 剖検時鎖骨上席リンパ節病理組織像（HEX 320) 好中球を貪食した組織球が認められ，いわゆるcytophagic panniculitisの像が見られた（図6b, c). 1988年10月，下腿結節：真皮深層から皮下脂肪織に かけて，小円形細胞と組織球の棚密な浸潤をみる．浸 潤細胞の核はクロマチンに富み，核の異型と多数の核 分裂像がみられる（図7a, b). 剖検時鎖骨下リンパ節：リンパ節は種大し，正常の 図７ ｂ ａ：剖検時大腿皮膚結節病理組織像(HEX40), 構築はみられず，核異型の強い腫瘍細胞でしめられて 同拡大像（HEX320） いる（図８）． 免疫組織学的検討 水庖形成があり，水庖内には好中球，好酸球を認める． 初診時，12歳時，入院時，経過の末期および剖検時 真皮浅層から深層にかけて好酸球，組織球を混じた小 のパラフィンに包埋した組織標本の浸潤細胞および腫 円形細胞の槻密な浸潤を見るが，浸潤細胞の核の異型 瘍細胞を, 性は認めない.壊死性血管炎の像は見られなかった(図 免疫組織学的に検討した結果を表４に示した．それぞ oa, b). れのモノクロナール抗体は，ＬＣＡ（CD45）は白血球， 1988年９月，入院３日目の胸部皮下硬結：真皮深層 LN-1 から皮下脂肪織に桐密な小円形細胞の浸潤を認める はB-Cell, (図6a).浸潤細胞はリンパ球様細胞,組織球が主体で， T-Cellの細胞表面抗原に反応し, 一部に核の異型を認める.浸潤細胞の周辺では赤血球， 原, BerH2 Abidin-Biotin-Complex (CDw75), LN-2 UCHL-1 (ABC)法により (CD74)およびL26（CD20） (CD45RO), MT-1 (CD45R)は LN-3はＨＬＡ-ＤＲ抗 (CD30)はKi-1抗原を認識する1）.また同 表４ 自験例の浸潤リンパ球および腫瘍細胞の免疫組織学的検討 抗体名 CD分類 採取時期 LCA CD45 LN-1 CDw75 LN-2 CD74 L26CD20 LN-3 UCHL-1 CD45RO MT-1 CD45R Ber･H2 CD30 組織診断 初診時 HV 十 - - - - - ＋ ND 1986. 7 HV ＋ - - - - - ＋ ND 1988. 9 CP ＋ - - - ＋ ＋ ＋ ND 1988.10 ML ＋ - - - ＋ ＋ ＋ ＋ 剖検時 ML ＋ - - - ＋ HV : Hydroa vacciniforme, CP : cytophagic panniclitis.ＭＬ:ｍａ】ignant lymphoma, negative nor positive,ＮＤ: not done, 木:respond to HLA-DR ＋ 十 positive, ＋ −:negative.÷ ＋ neither 1428 池谷 敏彦ほか 図９ ＨＶ様皮疹．免疫組織学的染色 ａ：MTl, 時に施行したリゾチーム, b ：Ｌ２６ S-100蛋白染色はいずれも陰 性であった．初診時および12歳時のＨＶと診断された 時点で,表皮内および真皮に浸潤しているリンパ球は， 図１０ 腫瘍細胞．免疫組織学的染色 T-cellマーカー陽性細胞が主体で, ａ：MTl b : L26, ｃ:UCHLl, B-cellマーカー陽 d : BerH2 性細胞はみられなかった(図９)．入院時および剖検時 の腫瘍細胞もT-cellマーカー陽性細胞で, B-cellマー が１例, non-T, non-Bが４例であったと報告してい カー陽性細胞はみられなかった.活性化Ｔ細胞を認識 る． するＬＮ３は入院時以降の腫瘍細胞のみに陽性であっ 自験例の悪性リンパ腫の原発部位は剖検では確認で た.腫瘍細胞はKi-1リンパ腫に陽性をしめすBerH2に きなかったが，Ｔ細胞悪性リンパ腫であったこと，皮 陽性を示した(図10).この結果より自験例の悪性リン 膚に結節が散発していた小児科入院時に,胸部Ｘ線像 パ腫をKi-1陽性のＴ細胞悪性リンパ腫と診断した． に感染症を思わせる陰影がみられたこと，またその時 考 按 点で表在リンパ節の腫脹がみられなかったこと，剖検 1862年Bazinにより命名されたＨＶは,主として小 時に大動脈弓部から気管分岐部に最も大きな腫瘍がみ 児の日光露出部に，紅斑，中心臍高を有する小水庖と とめられたことから，縦隔原発の可能性が高いと考え して発症し，痴皮を形成した後種痘様の癩痕を残して ている． 治癒することを繰り返す，原因不明の日光過敏性疾患 自験例で悪性リンパ腫に先行して出現したＨＶ様 である．また通常加齢により軽快する予後良好な皮膚 皮疹が,悪性リンパ腫と関係するか否かは問題である． 疾患である．自験例では当科で経過を観察していた初 自験例のようにＨＶと診断された後，悪性リンパ腫あ 診時以降の３年間の症状は，組織学的所見および臨床 るいはその類症を発症した症例の報告や，ＨＶ様の発 検査所見からＨＶとするのが妥当と考えられた．しか 疹が悪性リンパ腫に先行して出現した症例の報告は， し加齢による増悪,肝機能の異常,発熱や関節痛を伴っ まれではあるが，散見され，いずれもＴ細胞性悪性リ ていたことで，通常のＨＶと異なっており，この時点 ンパ腫である(表５)．自験例において払運動会の後 で悪性リンパ腫への移行の可能性を示唆する症例と考 に皮疹の増悪を見るなど，光線過敏性はみられたが， えて報告した2). 通常のＨＶと異なる種々の全身症や臨床経過から，悪 小児に発症する悪性リンパ腫は，小児の悪性腫瘍の 性リンパ腫の発症になんらかの関連があったと考えた 内では白血病，中枢神経腫瘍に次いで多く，その5 い． ∼10％を占めるとされている慌また, 自験例で，何時悪性リンパ腫が発症したかは明らか Bernardら4)に よれば116例の非ホジキソ小児悪性リンパ腫のうち,縦 でないが，少なくとも当科で経過を観察していた時期 隔原発が50例(43％)ですべてＴ-Ce11系，腹部原発が のＨＶ様皮疹の免疫組織学的検討では，浸潤している 45例(39％)で，うち44例がＢ-ＣｅＨ系，１例がnon-T, リンパ球はＴ細胞主体であるが,浸潤細胞に核の異型 ｎｏｎ-Ｂで，皮膚原発リンパ腫は５例(４％)でT-Cell は認められず，好酸球や組織球が混在しており，また 1429 特異な経過をとった悪性リンパ腫 表５ ＨＶ様皮疹が先行して出現した悪性リンパ腫およびその類症の報告 症例 瓢 年齢 性 詣 ＨＶ様発疹 出現年齢 16 ７∼８ 1） TL 16 Ｍ 2） LP 13 Ｆ 3） LP Ｍ 4） TL 5） 7 TL？ 自験例 TL ＯＨＮＯら5） 8 ６ 発熱，軽度肝肺腫 寺師ら6） 4 ４ 突然の高熱，一過性肝障害 四肢の抜打ち様潰瘍 加藤ら7） ３歳より重症蚊アレルギー 発熱，肝障害 川上ら8） Ｍ 14 １１ 20 Ｆ 20 ９ Ｍ 14 ８ 14 報告者 変装腫，GOT，GPT上昇， 14 TL : Ｔ cell･Lymphoma, その他の症状 ６歳より重症蚊アレルギー 肝機能障害出没， 四肢の抜打ち様潰瘍 発熱，関節痛，肝障害 LP : Lymphomatoido papulosis, ＴＬ？:T 赤井9） cell ma】ignancy ? 活性化Ｔ細胞を標識するＬＮ３は，末期の腫瘍細胞で リーには当てはまらないものの，初期から高ｌｇＡ血 陽性であるのに比し陰性で，反応性の浸潤と考えられ 症，高ｌｇＥ血症がみられたことから，なんらかの免疫 た．しかし，当院小児科入院後に外科で施行された胸 不全状態にあったことが推測される．そのため，まず 部皮下結節の穿刺生検の組織標本では，核異型性の強 多クローソ性のリンパ網内系細胞の増殖状態をぎた いリンパ球および組織球の桐密な浸潤が皮下脂肪組織 し，紫外線の障害を含めた様々な抗原刺激に対して反 にみられ，一部の組織球は赤血球および多核白血球を 応してＨＶ様の皮疹を発症し，さらに，繰り返し反応 貪食し，いわゆるcytophagic panniclitisの像がみら れた．この浸潤したリンパ球は大部分がＴ細胞で, IA を重ねるうちに，免疫監視機構の破綻をきたして単ク ｐ−ソ性のＴ細胞性悪性リンパ腫を発症したのでは 抗原陽性であり活性化Ｔ細胞と考えられ，この時点で なかろうかと推測七た． は悪性リンパ腫が発症していたと考えられる．小児の また，経過の末期にＥＢウイルス（以下ＥＢＶ）の抗 悪性リンパ腫は経過が早いとされており10)臨床経過 体価のうち, とあわせて，入院の数力月前，実際には皮下硬結が出 ＥＢＶの活性化をしめすEA-DR VCA-IgGは640倍で変化はなかったが， IgGが，10倍未満から 没し始めた1987年末頃に悪性リンパ腫が発症したと推 320倍と著明な上昇を示し，またEA-DR 測している． 下から20倍に上昇を示した．抗体価の異常な上昇は， 一方，悪性リンパ腫や慢性リンパ性白血病などの患 やはり免疫監視機構の破綻がＢ細胞に潜伏持続感染 IgAも10倍以 者が，各種抗原に対してAnergyを示す事実が知られ していたＥＢウイルスが再活性化したためであろう. ており，さらに重症蚊アレルギー患者が悪性細網組織 EBウイルス感染が，免疫不全状態下で各種のリンパ 球症を高頻度に発症することも報告されている．奥平 増殖性疾患，すなわち悪性リンパ腫やVirus･ ら11)は２歳から発症した重症蚊アレルギー患者が，10 Associated 歳時に悪性リンパ腫様の腫瘍で死亡した症例を報告 などを発症することが報告されているが，自験例にお し，繰り返す蚊アレルギー刺激が反応性の網内系細胞 いてＥＢＶの再活性が，悪性リンパ腫の発症に関係し 増殖を来し，それがさらにHistiocytic Medullary ｒｅticｕIOSiS12)に類似した状態に進み，最終的にTrue Hemophagocytic Syndrom （ＶＡＨＳ）13）14） たか否かは不明である． 自験例のごとく，発熱や肝機能障害などの全身症状 malignancyをきたしたと推測している． を伴った病態を示すＨＶ様皮疹は，リンパ増殖性疾患 ＨＶ様皮疹については，表４に示した如く重症蚊ア の発症を予知するDermadromの可能性が高く，慎重 レルギーからリンパ腫や8)，悪性組織球症類症9)を発症 な検索と厳重な経過観察が必要であろう． した症例, この論文の要旨は第11回日本小児皮膚科学会(1987. Lymphomatoid ｐａｐｕloSiｓ6)７)や，悪性リン パ腫５)に先行して出現した症例の報告がみられる．こ 東京），第88回日本皮膚科学会(1989. れらの症例にＨＶ様の皮疹が出現する理由について 皮膚科2000年(1990. はいずれの報告にも記載はなく，不明である．自験例 においては，従来報告されている免疫不全のカテゴ 6. 4 .金沢）および臨床 5 Ｌｏｎｄｏｎ）において発表した．なお 学会発表時，免疫組織学的検討が不十分でＢ細胞性悪性リ ンパ腫として発表したことを訂正する． 1430 池谷 敏彦ほか 文 献 1）佐藤雄一,古屋周一郎,向井 清：悪性リンパ腫の 皮，43 免疫組織学的診断,病理と臨床,7 9）赤井 昭：いわゆる蚊アレルギーの１例-His- : 854-862, 1989. : 565-569, 1989. 2）高和誉人，高津主税，中島英伸，池谷敏彦：肝機能 tiocytic 障害を伴ったHydroa 胞性免疫低下症例の臨床と病理 ，日皮会誌，93: 医大誌，16 Vaccinformis : 35-40, の１例,愛知 1988. 711-722, Medullary Reticulosisの像を呈した細 1983. 3）本郷輝明，藤井裕治，水野義仁で小児の皮膚リン 10）大野外誉郎，水野文夫：ＥＢウイルスとＢリンパ フォーマ．皮膚科Mook,皮膚のリソフォーマ，金 腫．白血病・リンパ腫．末舛恵一一，下山正徳編， 原出版，東京, メディカルビュー社，東京, 4) Bernard WP, 1987, 176-186. A， Sharon Caillaud T.non･B 549-554, with nant S， Bowman J, Boumsell L : Non- are rare in childhood cutaneous tumor. and 召･lood, 59 : 1982. 5）ＯｏｎｏＴ， Arata existence Melvin J, Lemerle lymphomas associated BM, of hydroa lymphoma, 1306-1309, 伴った悪性リンパ腫の１例，医療，37 Ｔ， Ohtuki vacciniforme Ａγｄ Ｙ : Co- and malig- Ｄｅｒｍａｉｏｌ, ＼22 : 1986. : 705-709, 1983. 12）今宿晋作，橋田哲夫，松村隆文，江角典子，新川正 治：小児のHistiocytic J， Masuda 1987, 210-213. 11）奥平昌彦，和田雄偉，矢沼明子：蚊アレルギーを Medullaly Reticulosisお よび類縁疾患，病理と臨床，2:46-54, 13) Mroczek EC, Markin R, Weisenburger Purtilo DT 1984. DD, Grierson mononucleosis and virus･associated hemo- 6）寺師浩人，片桐一元，藤原作平，新海 法，市川弘 phagocytic 城,高安 進,篠 力：種痘様水庖症様皮疹に始 111 まりリンパ腫様丘疹症類似の症状を呈した１例， 14）清水宏之，水野三省，菅野弘之，安藤伯秋，藤本孟 西日皮膚，52 男：蚊アレルギーの小児にみられたvirus感染後 : 911-916, HL, : Fetal infectious 1990. 7）加藤三保子,杉山貞夫,神保孝一:Lymphomatoid : 647-656, 8）川上理子，檜垣祐子，肥田野信：蚊アレルギー，臨 Ｐａｉｈｏｌ Ｌａｂ Ｍｅｄ， 1987. のVirus-Associated Hemophagocytic syn- papulosis一幼児発症例の特異な臨床像と浸潤細 胞の形態的特徴−，日皮会誌，87 syndrome,Ａｒｃｈ : 530-535, drｏｍｅ（ＶＨＡＳ）の１症例，小児科診療，53 1977. 1227-1231, 1990. : 1431 特異な経過をとった悪性リンパ腫 A Case of Ｔ･cell Lymphoma Hydroa in ａ Child with Vacciniforme -like Eruptions, and Arthralgia and Unusual Clinical Course Repeated Abnormal Unknown Showing Fevers Liver Functions ToshihikoIkeya, Yukiko Nitta,Toshiko Suzuki, Misaki Kito,Kenshiro Sasada, Hiroyuki Shimizu*, Kumiko Horiguchi*, Takeo Fujimoto* and Kazuo Hara** Department ofDermatology,AichiMedical University *Department ofPediatology, AichiMedicalUniversity **Department ofFirstPathology,AichiMedicalUniversity (Received December 3,1990;acceptedforpublication July 15,1991) A 14･year-old boy was asociated with Medical repeated University vacciniforme. on These aware attacks July of papules and vesicles on his face at the age of 8. He had abnormal of unknown 12， 1974, symptoms were fever and arthralgia. He visited the Department and was gradually diagnosed worsned clinically as the patient and grew liver functions of dermatology, histolc≪ically as older. Oral atypical Aichi hydroa antibiotics therapy was ineffective to these symptoms･ He developed Pediatrics, was He of malignant died malignant Tumor apn of dyspnea lymphomas cells were Ｊ Dermatol words: T outbreak University while n0 lympho effusion. Biopsy diagnosis Key Aichi Medical recognized, pleural frequent of fever, diarrea on September node specimens was taken and He was admitted 20， 1988, at the age of １４.The palpable. The from vomiting. pulmonary indurated enlargement decortication pulmonary parenchyma to the was of liver and performed and Department of spleen for intractable left lower limb gave ａ lymphoraa. and deterioration of multiple recognized of general conditions as T-cells based on the surface 101: 1423∼1431,1991) cell lymphoma, on November 16， 1988. The autopsy organs･ hydroa vacciniforme, child maker examination with ABC technique. revealed
© Copyright 2024 ExpyDoc
