1990 ∼ 2007年におけるイタリア人血友病患者の死亡率と死因

Abstract: X. F. Wang, et al.
ンヒビターを保有する傾向を認め，高力価インヒビ
は，他の民族で報告されているよりはるかに低く，
，ナン
ター保有率は大欠失で 57.1 ％（7 例中 4 例）
大欠失とナンセンス変異が高力価インヒビター発生
センス変異で 42.9％（7 例中 3 例）であった。結論
のハイリスク因子であった。
として，中国人血友病 A 患者のインヒビター保有率
Abstract: A. Tagliaferri, et al.
Abstract (Clinical haemophilia)
1990 ∼ 2007 年におけるイタリア人血友病患者の死亡率と死因
Mortality and causes of death in Italian persons with haemophilia, 1990‒ 2007
A. Tagliaferri, G. F. Rivolta, A. Iorio, E. Oliovecchio, M. E. Mancuso, M. Morfini, A. Rocino,
M. G. Mazzucconi and M. Franchini, on behalf of the Italian Association of Hemophilia Centers
血友病患者の死因と余命は，これまでに多数の研
し，本研究へ参加した 30 施設から，1980 ∼ 2007
究で分析されているが，イタリアの血友病治療セン
年に死亡した血友病患者 443 例のデータを後方視的
ターでこうした調査が行われたことは未だない。本研
に収集した。イタリア人一般男性を基準としたこれ
究の目的は，イタリア人血友病患者の死亡率，死因，
らの患者の標準化死亡比（SMR）は 1990 ∼ 1999 年
余命，そして併存疾患について検討することである。
および 2000 ∼ 2007 年の両期間を通じて低下し，
Italian Association of Haemophilia Centres に加盟
後者期間中にはこれらの患者の死亡率は一般集団
Table 3. Known causes of death during
the study periods.
Known cause
of death
1980–1989 (%)
(18.6)
(55.9)
(1.7)
(10.2)
(1.7)
1990–1999 (%)
38
135
21
11
7
(16.9)
(60.0)
(9.3)
(4.9)
(3.1)
2000–2007 (%)
35
23
31
15
12
(26.7)
(17.6)
(23.7)
(11.4)
(9.2)
Total (%)
Haemorrhages
HIV/AIDS*
HCV infection Cancerà
Cardiovascular
disease
Others§
11
33
1
6
1
84
191
53
32
20
(20.2)
(46.0)
(12.8)
(7.7)
(4.8)
7 (11.9)
13 (5.8)
15 (11.4)
35 (8.5)
Total
59 (14.2)
225 (54.2)
131 (31.6)
415 (100.0)
Results are expressed as number (percentage).
*The 191 cases of HIV infection included AIDS (n = 158) and AIDS-related (n = 33)
cases.
The 53 cases of HCV infection included end-stage liver disease (n = 33) and hepatocellular carcinoma (n = 20) cases.
à
The 32 cases of cancer (with the exclusion of hepatocellular carcinoma) included 10 lung
cancers, ﬁve stomach cancers, three non-Hodgkin’s lymphoma, two multiple myeloma,
two bowel cancers, two cerebral tumours, one acute myeloid leukaemia, two prostate
cancers, one kidney cancer, one gall bladder cancer, one oesophageal cancer, two
laryngeal cancers.
§
Other causes of death were: three cases of amyloidosis; two of pneumonia; three of
suicide; three of pulmonary oedema; two of stroke; 14 of trauma; two of pancreatitis, two
of sudden death; two of renal failure; one of diabetes; one of intestinal ischaemia; one of
septic shock; one of cachexia, three of drug overdose.
Haemophilia (2010), 16, 437–446
©Blackwell Publishing Ltd.
36
Abstract: A. Tagliaferri, et al.
Table 4. Crude death rates and rate ratios
for haemophilia type and severity (whole
cohort).
Haemophilia A
Mild
Moderate
Severe
Total
Haemophilia B
Mild
Moderate
Severe
Total
Overall
Patient
years
Death
rate
95% CI
Rate
ratio
18 438
6282
24 251
48 972
2.21
5.09
8.50
5.68
1.23–3.18
3.30–7.27
7.58–10.20
5.16–6.36
1
2.31§
3.85§
1
–
1.49–3.54
2.79–5.05
3678
2250
3774
9703
58 675
1.38
6.84
12.85
7.14
5.93
0.61–2.84
3.68–10.49
9.06–15.77
5.12–8.75
4.82–7.10
1
4.96§
9.32§
1.26 #
–
2.13–11.86
5.95–18.43
0.99–1.61
95% CI
Rate ratios were calculated for (§) moderate and severe vs. mild haemophilia and for (#)
haemophilia B vs. A patients, based on the patient-years of observation reported.
Table 5. Crude and standardized death rates and ratios per study period.
1990–99 (31 424 person-years)
Crude mortality rate
(·1000) (95% CI)
Standardized mortality
(death) ratio (Italy)
(95% CI)
Standardized mortality
(death) rate (WHO)
(·1000) (95% CI)
2000–2007 (27 242 person-years)
All
HA severe
HB severe
All
HA severe
HB severe
6.41
(5.63–7.19)
1.98
(1.54–2.51)
9.28
(7.78–10.98)
4.08
(2.65–6.25)
17.84
(12.77–25.01)
7.94
(3.21–19.81)
5.10
(4.15–5.98)
1.08
(0.83–1.40)
7.04
(5.78–8.65)
3.30
(1.83–5.67)
5.33
(2.89 –10.02)
2.18
(0.69–7.76)
7.03
(6.13–8.01)
11.65
(9.83–13.63)
19.86
(14.52–26.45)
4.83
(3.85–5.84)
9.14
(7.22–11.26)
6.15
(3.03–11.37)
と部分的に重なるようになった［1990 ∼ 1999 年の
全ウイルス感染が主な死因であったが（45 ％）
，C
SMR=1.98（95％信頼区間：1.54 ∼ 2.51）；2000 ∼
2007 年の SMR=1.08（95 ％信頼区間：0.83 ∼
1.40）］。血友病患者全体の余命もこの期間中に延長
し［71.2 年（2000 ∼ 2007 年）vs. 64.0 年（1990 ∼
1999 年）］，一般男性の値に近づいた。ヒト免疫不
型肝炎関連合併症の占める割合も高かった（13％）。
本研究の結果は，治療の質的改善および血友病治療
センターによる包括医療の提供がこの患者集団の有
意な余命の延長へつながったことを証明している。
Abstract: K. Kavakli, et al.
Abstract (Orthopaedics)
インヒビター保有血友病患者における早期治療の価値
The value of early treatment in patients with haemophilia and inhibitors
K. Kavakli, A. Yesilipek, B. Antmen, S. Aksu, C. Balkan, D. Yilmaz, A. Kupesiz, I. Sasmaz, P. Lindgren and
J. Mesterton
投与される凝固因子製剤に対するインヒビターの
済的難題となる。治療開始の遅れは，止血達成ま
発生は，血友病治療における重大な臨床的および経
でに要する投薬量を増大させるが，このことと止血
Haemophilia (2010), 16, 487–494
©Blackwell Publishing Ltd.
37

Download Report