Title Author(s) Journal URL SMON病の1例仙頭, 茂; 宮崎, 崇; 百瀬, 玄機東京女子医科大学雑誌, 40(1/2):108-113, 1970 http://hdl.handle.net/10470/15410 Twinkle:Tokyo Women's Medical University - Information & Knowledge Database. http://ir.twmu.ac.jp/dspace/ 108 （東女医大誌第40巻第1・2号頁108∼113 昭和45年2月）〔臨床報告〕 SMON病の1例東京女子医科大学脳神経外科学教室（主任喜多村孝一教授）仙頭セントウシゲル茂・宮崎ミヤザキタカシモモセ崇・百瀬玄機ゲンキ（受付昭和44年10月21日） 1・緒は腹痛激烈となり，4月1日に腸閉塞症にて全麻下で腸言 SMONとはSubacute−myelo．optico−neuropa− 部分切除を施行した．この直後からしびれ感は上行し膀 thyの略称で，現時点では症候群であり，疾患名部まで達し，運動麻痺，尿失禁，筋肉痛なども出現しではない．そのため従来は“いわゆるSMON” た．今まで便秘であったのが下痢便に変じた．運動麻とか“非特異性脳脊髄炎”とか，“腹部症状を伴痺，尿失禁，筋肉痛などは2∼3ヵ月で改善した．知覚障害の改善は遅く，昭和43年の8月頃に下腿までとなう脳脊髄炎症”とも呼ばれている．り，しびれ感は足底に限局した．表題にSMON病としたのは，本症候群は発生ところが今年1月には再び知覚障害は上行し，大腿部状況，特異な臨床症状，病理所見などから，今ま藷vr：、’害r l TFrk“’需箒』匡些由J tNtAvt’、多炉，，mV百A、r＿xu：ll：：鳳よL堵レ十寸∪’足高ト早「自バ）1†ノしご1L．．」》ノ限’ブ「ソフロでIIUI でにない新しい疾患ではないかと一般にも認めら多（下肢）を認めている．4月頃には症状もかなり軽決れつつあるからである1）．していたが，足底部のしびれ感は相変らず存在してい最近，われわれは本症の1例を経験した．一般に脳神経外科の対象となる疾病ではないが，腹部希望し，8月25日に当脳神経外科に入院した．発病から手術後などに発病しやすいこと，更に本症は特有常時入院ないし通院加療を継続しており，薬剤治療を受な神経症状を呈し，近年注目をあつめていることけている．現症：写真1．に見る如く体格中等度，栄養も良などで，ここで取りあげてみた． IL 症た．以後同じような状態であったが，当病院での受診を好．体温36．5℃，脈搏74／分，整，血圧124／70mmH9，例皮膚・粘膜に貧血・黄染なく，正常．腹部には正患者＝42才，男子（福井県在住，事務員）中部と右下腹部に手術搬痕が有る．主訴：両下肢のしびれ感および異常感，軟便ないし下神経学的所見：特に陽1生所見としては両側膝部痢便．以下に知覚鈍麻（stocking type）有り，足底には家族歴：特記すべきことはない． dysesthesiaが存在，更に両下肢の振動覚障害，二既往歴ならびに現病歴：昭和43年1月26日，急に腹点識別覚障害も明らかに認めた．痛，悪心，P区吐，発熱が出現し， i翌27日をこは虫垂炎の診断にて腰麻下に虫垂切除を受けている．以後腹痛持続深部反射において，膝蓋腱反射は両側共に著明し，便秘も加わり，同年2月17日には糞痩形成．2月下に充治し，アキレス腱反射も両側共に軽度充進し旬になって両下肢のしびれ感が出現し始めた．3月末にていた．またバビンスキー反射が左側に疑陽性． Shigeru SENTO， Takashi MIYAZAKI and Genki MOMOSE （The Department of Neurosurgery （Director： Prof． K6ichi KITAMURA） Tokyo Women’s Medical College）： A case of subacute myelo−optico−neuropathy．一 108 一 109 表1．入院時検査所見血液一般検査赤血球数血清生化学 447×104 総タンパク7．29畑 Na 白血球数 8300 血色素量：14．391dl ヘマトクリット 410／e 血小板数 11×104 出血時間 2’OO” 凝固時間 9’OO” （完結）血沈 1時間値 7㎜ 97mEq／1 総コレステロール 196mg／dl 総ビリルビン 0．8血gld1 肝機能黄疸指数 CCCF TTT GOT GPT （一）ウロピリノーゲPン N 髄液初圧沈渣所見なし糞便両側下腿の発汗過多有り．運動障害としては歩行可能なるも両側下腿・足趾の屈曲・伸展力は相当虫卵（一）検査所見：表1に一括した．検血，検尿，肝機 8 （一一） 2 32 11 150 1n H，O 水様透明性状細胞数 3／3 ノンネ・アペルト（±）潜血反応（一）梅毒反応（一）減弱している． 9．9mgli C1 尿タンパク（一）写：真1．腹部に手術痕の一部が認められる． 4．4mEq／1 Ca 2時間値 10㎜糖 142mEq／1 K ハンアイ（十）クェッケンステット能検査，その他血清の臨床化学検査などにても特正常に異常なく，腰椎穿刺による髄液検査にてもほぼもつて初発せる散在性脳脊髄炎症例”として報告正常範囲内である．入院後経過：主要な臨床症状の推移，治療薬剤されたが最初であり，本邦特有の疾患である．そを図1に示す．9月1日より薬剤各種の量を増量の特異な臨床症状故に，また散発するが地域的に多発する事実などから，昭和39年の第61回日本内しており，知覚障害も明らかに軽快していった．皿・考科学会シンポジウム3）に「非特異性脳脊髄炎症」按として取りあげられ，ここでSMONなる略称が本疾患は，昭和35年清野ら2）により“腸症状を 8月 Q5262728293037 9月 P23 4 5 6 7 8 9101目2f3 下痢便秘知覚親臨ｵび才聴発汗過多 A VitB2B6 Bi Bnas pt Vit ニコチン酸CSSSE SSSS99SESSSE SSSXE：9XXX ATP ［5；55：SSSSEI5S5Ni CDPコリンSSSSSSSSSEgSSEESSSSS］SEiSSN｛getwwwwwge 図1．入院後の主要症状と治療一 109 一 110 43．1．26 ↓ S43 @1 2 ↓ S44 3 4 5 6 7 9 8 P0111212 3 4 5 6 7 8 9 10 腹痛下痢便秘讐騰障・知覚異常 Vビレ感筋肉痛運動麻痺発汗過多図2．発病後入院までの経過与えられた．更に“スモソという．奇病”としてマは前駆症状というよりは，太田4）も指摘する如スコミにも掲載されるようになり，一段と注目さく，生体の細菌感染や手術などが本疾患を発病されるようになつた．つい最近では岡山県におけるせやすくするものだとの見解が正しいようにも考える．ごく平凡に例えるならぽ，過労の際com− 大流行は誰しも目新しいところである． mon coldに罹りやすいの磐えの如く，一ヒ記腹部かくして本疾患はこの約10年間に，かなりの詳細な．研究や臨床報告がなされており，疫学的現症状はこの過労に相当するわけである．象，臨床症状，病理所見などは本質的にほぼ確立ところが最：近，この前駆症たる腹部症状は真にされてきている．現在，最も問題となつているこ前駆症状であつて，どうやら腹部の自律神経障とは病因であろうが，未だ明らかではない．害の症状であろうとの考え方が有力となつてきここではほぼ定型的とみられる経過を辿つた本た5）．腹部急性症と考えられていたのは実は腸管症例を中心に，特にその臨床症状に関して諸家ののspasmによるものであつて，知覚・運動障害報告例と比較しながら若干検討してみる．などの神経症状に移行する頃にはparesisとなり，本症例の臨床症状を発病から当脳神経外科来院腹部の急性症状は軽快するという見方である．実までを図2の如くシエーマにて示した．急激な腹際，剖検例に．て腰部交感神経叢などの神経細胞に変性が有り，更にteased fiber法により交感神経痛と中等度発熱により発症し，腹部急性症として直ちに虫切を受け，その後糞痩を形成していることから判断するならば，かなり炎症の強い虫垂炎節状索中の有髄線維の減少を認めている6）．本症例もそうであるように，多くの報告例を見ても虫切，胃切，その他の手術などとの関連が常であつたろうと推定する．この1ヵ月後から神経に強調されているが7）8），それは手術をしたいと症状（両下肢のしびれ感）が出現し始めている．いう事実であつて，その内容が明確に記載された更に不幸にしてIleusに進展，全麻下に腸切除を施行直後から神経症状の増悪は非常に急激であものは殆んど見当らない．“術後診断は急性腹症を説明するに足る病的所見なし”ということにもる．以上のような経過からすると，この腹部症状なりかねない．レントゲソ学的に胃腸管の器質的一110一 111 ないし炎症性変化を追求した築山9）は，一般集団表 3．と比較して特に有意な差はなかったとも述べてい腹部症状る． 1） 2） 3） 4）この腹部症状を自律神経障害とみなすならぽ，一般に外科手術は適応ではない．手術侵襲は場合によっては，本症例の如く急速な神経症状の増悪下痢腹痛下痢十腹痛その他 55％ 90／o 膨満感石山ら10）による本疾患43例について既往手術，腹部症状出現後神経症状発症まで既往歴との関係を表2に示す．43例中29例に何ら 10 日以内 11日∼1ヵ月かの腹部手術の既往があり，本疾患との関連は明 1ヵ月∼3ヵ月 3ヵ月∼6ヵ月らかに濃厚である．ところが本症例とは全く異な 6ヵ月以上表2 本疾患と既往手術，既往歴との関係 28e／0 220／0 360／0 80／0 60／o （楠井ら）（石山￠よる43例について）覚障害の上行と共に運動障害による歩行不能，軽既往手術 9例度の膀胱障害，筋痛などを呈し，ほぼ定型的であ 17 ／1 術卵巣摘出術るが，視力障害は起こしていない． 2！ク大腸切除術手術せず既往歴胃潰瘍，胆石症，糖尿病 110／0 悪心工区吐を招く結果ともなる．虫垂切除術手胃切除術 250／0 脳および脳幹部症状としては，稀であるが脳卒 11！ 14例中様意識障害，痙李あるいは球麻痺様症状を呈するとの報告14）一”17）もみられる．脳神経症状としては，いうまでもなく殆んどが視神経障害である関節ロイマ，肺結核の各1例が，早瀬18）は25∼40％に球後視神経炎がみられるるが，手術から本疾患発症までを見ると，特に虫と述べているが，諸家の報告からもやや多すぎる切においては3∼5年以上とあり，これを本疾患ようである．：本症例にはみられないが，一般に1 の始まりとするには如何にslow virus infection11）とはいっても，神経症状発症までがあまりに長す ∼2ヵ月遅れても出現すると言われており，1∼ ぎるわけで，例えば扁桃摘出者がポリオに罹患し 2年経過後でも常に注意しておくことは必要であろう．やすいと同様の効果を虫切が果しているようにも末梢および脊髄神経障害は最も重要である．理考えるわけである．これは本疾患の病因ともつな解に便な：らしむるため表4の如く症状を分けてみがる難しい問題でもあろう．表4．病型分類具体的に腹部症状はどのようなものか，あるいはそれから神経症状発現まではどのくらいの期間 A．項目神経障害型があるかを楠井12）の記述から簡単にまとめてみた末梢型知覚障害深部反射減弱∼消失 B。脊髄障害型深部，複合知覚障害深部反射充進病的反射出現 mンベルグ陽性痙性運動麻痺（表3）．下痢十腹痛が最も多く過半数を占めているが，本症例は腹痛と便秘を発病初期に伴っており，その後下痢に変っている．釧路や岡山県井原の場合には，下痢を認めた例が少なかったといわれている13）．神経症早発症までは多くは3ヵ月以内であって，本症例は約1ヵ月であった．（膀胱直腸障害）次に神経症状であるが，何といっても特有な知覚障害は非常に印象的である．本症例の発病初期の症状は患者からの聴取によるものであるが，知 C．自律神経障害型腹部症状一腹痛，悪心，秘，下痢発汗異常一111一嘔吐，便 112 述べてきた如く末梢神経のみでなく脊髄後索も犯た．本症例の当脳神経外科来院の現症としては，運されるためで，特に後索は再生能力が殆どないこ動障害，膀胱障害，筋痛などは既になく，まずとから明白である。皮膚の自律神経障害も関与し知覚障害であるが，両下腿以下にhypesthesiaがていることを考えるとなおさらである． Polineuritisに見る如くstocking typeに存在して参考のために，楠井の報告12）から本疾患の病理おり，S5支配の足底においては， light touchに所見を抜粋してみる．すなわち脊髄では主に下部よる異常にビリビリする感じ，すなわちdysesth− 胸髄から上部腰髄にかけて対称的に後索および側 esiaが存在し，強く圧すると消失するという面索の著明な変性ないし脱髄が認められ，末梢神経白い現象が存在していた．治療と共に両下腿の hypesthesiaは両側共に足背の近くまでに縮小し炎症所見は軽度である……とのことで，更に自律たが，それ以上の改善はない．足底のdysesthesia 神経障害も考えると，各種臨床症状はなるほどとは内側から改善し，加療後2週間目でほぼ消失しうなずける．現在まで剖検例の報告も少なくない．た，神経症状としてもこの末梢神経障害のみに留診断に関してであるが，病因が不明な現在，諸まるものは井形19）によると54％（182例中95例）家により各種診断基準なるものが述べられていもあるという．る．ここでは最も簡単で当を得たと考えられ，当および視神経にも変性ないし脱髄があり，一般に脊髄障害の検査としては，深部知覚である振動症例にもぴったりあてはまる椿24）によるものを表覚の検査がある．音叉を内果あるいは外果に当て， 5に記載してみた．知覚障害に特徴があり，本疾感じる時間を測定するわけであるが，これは終始患を知っていれば，さほど診断に迷うことはな短縮を示していた．自覚神経症状に先行してこのい．振動覚の低下が出現するともいわれている20）．表5．診断基準（椿ら）また更に深部知覚障害のひとつである2点識別覚ものであろうし，膝蓋腱，アキレス腱の両反射二 1） 2） 3） 4）進，パビンスキー反射の存在，ロンベルグ現象陽 5）知覚障害は知覚低下のみならず異常覚を伴障害が本疾患にも著明であると強調するものもある21）22）．以上のことは脊髄の特に後索障害を示す腹部症状に続いて神経症状をおこす．神経症状は急性または亜急性に発現．知覚障害が前景に出る．知覚障害は下半身ことに下肢末端に著明．う．性などは，脊髄障害を確固たるものとしている． 6）知覚障害は治癒傾向が少ない． 7）下記のいずれか1つの症候を伴う．要するに表4のA，Bは天秤にかけられた如く，症例によってはAの要素の強いものであれ 1．体節性障害 2．錐体路徴候 3．視力障害ぽ，同じ症例でも時期によってどちらかに変動することがあろう23）．本症例においてAの要素がや 8）類似疾患を除外できる．や強くなれぽアキレス腱反射減弱ないし消失して最後に簡単に治療ないし予後であるが，原因不くるであろう．そうして，深部反射において本明な現在，治療は対症的とならざるを得ないが，疾患特異なアキレス腱反射減弱，膝蓋腱反射並進 ‘副腎皮膚ホルモンはわれわれも使用した．Virus という状態を呈してくるのかも知れない．感染を病因と考えた場合，炎症時の滲出機転は過自律神経障害として本症例で明らかなものは発ぎたものとしても，その後に起こるgliosisを少汗過多である．長期に存在する下痢ないし軟便もしでも防止したいと考えたからである，その他，当然この障害のためと考えるが妥当のようであ向神経ビタミン各種，ATP， CDP一コリンなど有る．効と報告されているものは25）26），一応使用してみ以上のように神経症状，特に知覚障害（ことさた．ら深部知覚）の治癒しにくい理由として，今まで予後は，井形の報告19）によると全治はなく，一112一 113 182例中2年以上観察し得た90例のうち，60例（1968）（67％）に“後遺症を有するが日常生活が可能の 8）近藤喜代太郎・他：臨床神経8（3）143∼151 者”とあり，本症例もこれに相当する． IV・結（1968） 9）築山一夫・他＝臨床科学3（8）1117∼1123 語（1967） 10）石山功・他：外科 31 （10） 1148∼1156 42才の男子で，長期の知覚障害と下痢を有する定型的なSMON病の1例を報告した．本症例の臨床症状を中心として諸家の報告と比較しながら若干検討を試みた。（1969） 11）甲野礼作：内科17（5）889∼895（1966） 12）楠井賢造＝治療50（1）9∼16（1968） 13）島田宣浩：Medicina（討論）6（9）994∼1003 （1969） 14）清野祐彦・他：山形県病医誌 2 （1） 1∼18 終りに臨み，御指導，御校閲をいただきました主任喜（ユ968）多村孝一教授に深謝いたします． 15）横田曄・他；臨床神経8（8）443∼444 文献 16）味木稔・他：臨床神経8（3）166（1968） 17）塚越広・他：日内会誌56267（1967） 18）早瀬正二：日本臨床26 （臨時増刊）2526∼ （1968） 1）楠井賢造＝診断と治療 57 （9）1587∼1596 （1969） 2527 （1968） 2）清野祐彦・他；日内会誌49（10）1344（1960） 19）井形昭弘：総合臨床17（4）732∼736（！968） 20）大村一郎・他：臨床神経6（8）480（1966） 3）楠井賢造（シンポジウム司会）：日内会誌53 （7） 775一 827 （1964） 21）申尾喜久・他：臨床神経6（12）741（1966） 4）太田善介：診断と治療56（11）2033∼2036 22）榎本昭。他：臨床神経9（4）171∼178（1969）（1968） 23）小西信哉・他：臨床神経8（5）273（1968） 24）椿忠雄：治療51（1）97∼99（1969） 25）辻昇三・他＝臨床神経8（5）273（1968） 26）田坂定孝・他：臨床神経8（8）448（1968） 5）豊倉康夫：Medicina（討論） 6（9） 994∼ 1003 （1969） 6）塚越広：Medicina 6（9）986∼992（1969） 7）安藤一也。他：日本医事新報No．231219∼23 一113一