Evoluzione sistemica di una DAC con associata intolleranza al lattosio E. Vadrucci, G. Delfino, M. Minelli IMID-Unit Presidio di Campi Salentina – ASL/Lecce Riportiamo una recente osservazione, realizzata su una paziente di sesso femminile di 17 anni, che sottopone all’evidenza clinica un quadro di dermatite allergica severa, accentuata sia dal contatto con oggetti metallici, sia dall’uso di prodotti cosmetici, rivelatasi successivamente un caso di Sindrome Sistemica da Allergia al Nichel. Dall’anamnesi personale della paziente si evince una storia di lesioni cutanee cronico-recidivanti manifeste sin dall’infanzia, con carattere eczematoso, intensamente pruriginose e con prevalente localizzazione alle zone flessorie degli arti ed ai glutei; negli anni la sintomatologia si accentuava con localizzazioni sempre più estese che comprendevano anche il tronco e l’addome e con lesioni non sempre correlate al contatto con oggetti metallici o con prodotti cosmetici. Ulteriori dati anamnestici mettevano in evidenza l’utilizzo, all’età di 6 anni, di apparecchio ortodontico in metallo con successive manifestazioni vescicolose periorali ed aftosi orale recidivante. Al momento della visita si riscontravano lesioni eritematose, finemente desquamanti, a tratti vescicolose ed impetiginizzate, localizzate alle gambe, ai glutei, in regione perineale, al viso, ai gomiti ed associate a prurito generalizzato. La paziente esibiva documentazione con sospetto diagnostico di dermatite allergica. Visita di inizio studio (T0) Si è proceduto a sottoporre la paziente a diverse indagini condotte in regime di day-hospital: - analisi ematochimiche generali, con riscontro di ridotti livelli di acido folico (2,7 ng/ml; v.n.:3,117,5) e moderato aumento della proteina cationica degli eosinofili (31,0 ng/ml; v.n.:0-24); - esami ematochimici allergologici, da cui risultava un incremento dei valori di IgE totali (200 KU/L; v.n.: 2-120), con aumento delle IgE specifiche per dermatofagoidi; - test allergometrici cutanei con metodica prick, da cui si evidenzia una modesta sensibilizzazione per antigeni perenni quali dermatofagoidi (+---) e riscontri negativi per aeroallergeni stagionali; - test epicutanei con metodica patch, con riscontro di significativa sensibilizzazione per Nichel Solfato (++), alla lettura a 48 e 72 ore; - Breath Test al Lattosio: positive; - All’Ecografia dell’addome completo : nessuna anomalia ecograficamente rilevabile a carico degli organi esplorati - All’Ecografia tiroidea: ghiandola normovolumetrica ad ecostruttura regolare. Vista la sensibilizzazione cutanea riscontrata al Patch-test, si è proceduto secondo protocollo, con l’impostazione di una dieta priva di alimenti a medio/alto contenuto di Nichel, per la durata complessiva di 6 settimane. Alla successiva visita di controllo, la paziente presentava un netto miglioramento delle lesioni cutanee e scomparsa del prurito. Si è, quindi, proceduto con un Test di Provocazione Orale specifico per Nichel, al fine di stabilire con certezza il nesso di causalità tra l’assunzione di alimenti contenenti Nichel ed il quadro clinico descritto. Il test è stato eseguito con dosi progressivamente crescenti di Solfato di Nichel a partire da una dose di 1,25 mg. Raggiunto un carico complessivo di 3,5 mg, si osservava un eruzione eczematosa con flare-up nelle aree cutanee precedentemente interessate dalla dermatite. Completato il percorso diagnostico veniva posta diagnosi di Sindrome da Allergia Sistemica al Nichel a prevalente componente cutanea, piuttosto che di dermatite allergica; infatti i dati anamnestici relativi agli episodi di eruzioni cutanee talora non correlate al contatto con oggetti metallici, la positività del Test di Stimolazione Orale ed il complessivo miglioramento ottenuto dopo regime dietetico low-nichel, hanno orientato per un quadro di sensibilizzazione sistemica al Nichel, nella quale la dermopatia rappresentava l’epifenomeno cutaneo del processo patogenetico. Veniva, quindi, avviato un Trattamento Iposensibilizzante Orale con le seguenti modalità: • fase iniziale della durata di 8 settimane con uno schema a dosaggio crescente (0,1 ng 3 volte a settimana alla 1a e 2a settimana; 1 ng 3 volte a settimana alla 3a e 4a settimana; 10 ng 3 volte a settimana alla 5a e 6a settimana; 100 ng 3 volte a settimana alla 7a e 8a settimana) • fase di mantenimento della durata di 12 mesi con uno schema a dosaggio costante (500 ng 3 volte a settimana) Al termine della fase iniziale, la paziente si presenta per visita di monitoraggio e vista la buona tollerabilità al trattamento, si procedeva con il dosaggio costante. Contemporaneamente si stabiliva uno schema di reinserimento graduale degli alimenti: partendo dagli alimenti a contenuto medio di Nichel e fino al gruppo ad elevato contenuto di metallo. Gli alimenti dovevano comunque essere reintrodotti gradualmente ed in quantitativi congrui. Visita di fine trattamento (T1) Al termine della terapia e dopo il reinserimento di tutti gli alimenti preposti, la paziente si presentava in ottime condizioni cliniche generali, asintomatica, con minime lesioni localizzate a livello del cavo popliteo bilateralmente e della fossa ante-cubitale bilateralmente. Veniva eseguito nuovamente il Breath Test al Lattosio che dopo la terapia risultava negativo. Venivano inoltre effettuate analisi ematochimiche di controllo dalle quali si riscontrava: proteina cationica degli eosinofili=15 ng/ml; IgE totali=82 KU/l; acido folico=4,5 ng/ml. Complessivamente, tra la valutazione T0 di inizio trattamento e la valutazione T1 di fine trattamento, abbiamo osservato un rientro nel range di normalità sia dei paramentri allergologici (proteina cationica degli eosinofili ed IgE totali), sia dei livelli di di acido folico (Fig.1). RANGE DI NORMALITA’ RANGE DI NORMALITA’ RANGE DI NORMALITA’ Figura 1: Variazione dei valori di proteina cationica degli eosinofili (ECP sierica), di acido folico (Folatemia) e delle IgE totali prima (T0) e dopo (T1) il trattamento iposensibilizzante. CONCLUSIONI In questo particolare caso di Sindrome Sistemica da Allergia al Nichel (SNAS), il Trattamento Iposensibilizzante Orale con schema posologico bifasico (fase a dosaggio crescente e fase a dosaggio costante) si è dimostrato sicuro ed efficace. La paziente, nei mesi successivi, non ha presentato nuove manifestazioni cutanee ad esclusione di sfumate lesioni eritematose dopo contatto prolungato con oggetti metallici (ad esempio orecchini e collane). Ha ricominciato ad utilizzare i prodotti cosmetici di uso comune senza problematiche di rilievo ed ha reintrodotto gradualmente nella dieta tutti i tipi di alimenti, mantenendo comunque i benefici clinici raggiunti. Inoltre la paziente riconosce un maggiore dinamismo durante le attività quotidiane, che fino ad allora non era stata in grado di valutare come un problema che la riguardasse; questo le ha consentito di risolvere le difficoltà di concentrazione nello studio scolastico e le ha reso maggiore energia nelle attività sportive. Di rilevo è il riscontro del Breath-Test al Lattosio, negativo dopo il trattamento; tale dato può essere interpretato come una riduzione del processo flogistico a livello intestinale (seppur minimo e privo di sintomi significativi), con un successivo ripristino dei normali livelli di lattasi; in tal senso il deficit di lattasi può essere considerato secondario alla Sindrome da Allergia Sistemica al Nichel. Valutazioni simili possono essere realizzate sul ripristino dei livelli di acido folico, espressione di una ridotta capacità di assorbimento intestinale indotta dal processo flogistico cronico mediato dalla sensibilizzazione al Nichel. Questi ulteriori elementi rafforzano la diagnosi di SNAS e sottolineano l’importanza di un processo diagnostico approfondito per una più corretta diagnosi e per un trattamento terapeutico che possa essere mirato e più risolutivo.
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