Het Gerstmannsyndroom: Een stoornis in de

Roy Kessels
Helen Anema
Chris Dijkerman
p. 36
Helmholtz Instituut
Universiteit Utrecht, Capaciteitsgroep Psychonomie
Universitair Medisch Centrum Utrecht, Afdeling neurologie
Helmholtz Instituut
Universiteit Utrecht, Capaciteitsgroep Psychonomie
Universitair Medisch Centrum Utrecht, Afdeling neurologie
Helmholtz Instituut
Universiteit Utrecht, Capaciteitsgroep Psychonomie
Tijdschrift voor neuropsychologie 2006 nr. 1 Casuïstiek
Correspondentieadres:
Dr. R.P.C. Kessels
Capaciteitsgroep Psychonomie
Universiteit Utrecht
Heidelberglaan 2
3584 CS Utrecht
[email protected]
Het Gerstmannsyndroom:
Een stoornis in de mentale verbeelding
of een verstoorde lichaamsrepresentatie?
Samenvatting
In dit artikel wordt een casus beschreven van een patiënt
met het Gerstmannsyndroom. Daarbij staat de vraag centraal
of de symptomen die behoren bij het syndroom (vingeragnosie,
links-rechtsverwarring, acalculie en agrafie), het best kunnen
worden verklaard uit visueel-ruimtelijke cognitieve stoornissen
of dat de symptomen herleid kunnen worden tot een gestoorde
lichaamsperceptie. Dit is onderzocht met behulp van uitgebreid
neuropsychologisch en experimenteel onderzoek.
Inleiding
De Duitse arts Josef Gerstmann heeft in de jaren twintig van de vorige eeuw enkele
patiënten beschreven met linkshemisferische laesies in het pariëto-occipitale gebied
(de gyrus angularis). Bij deze patiënten bleek na gedragsneurologisch onderzoek
sprake van links-rechtsverwarring (vooral gerelateerd aan de hand en vingers), acalculie
(een onvermogen om te rekenen), agrafie (een schrijfstoornis) en vingeragnosie (een
onvermogen om de eigen vingers te herkennen en te benoemen) (Gerstmann, 1930).
Deze combinatie van vier symptomen staat sindsdien bekend als het Gerstmannsyndroom. Gerstmann zag als verklaring voor het syndroom een stoornis in de representatie van het lichaam die selectief de hand en de vingers betrof. Al snel ontstond er
in de literatuur veel discussie over het syndroom. Zo bleek er ook sprake van linksrechtsverwarring wanneer de patiënt gevraagd werd iets aan te wijzen dat zich buiten
het lichaam van de patiënt bevond, waardoor Gerstmanns idee van een gestoorde
lichaamsrepresentatie als Grundstörung niet in alle gevallen op leek te gaan. Al snel
rees de vraag of het Gerstmannsyndroom wel als aparte entiteit gezien moest worden.
Het Gerstmannsyndroom
p. 37
Casusbeschrijving en neuropsychologisch onderzoek
Mevrouw X is een vijftigjarige, rechtshandige huisvrouw (opleiding: lagere school) die
in 2004 als gevolg van een primaire vasculitis een waterscheidingsinfarct heeft doorgemaakt in de linkerhemisfeer, resulterend in een ischemische laesie in het pariëtooccipitale gebied (zie Figuur 1 voor een mri-scan). Mevrouw werd opgenomen op de
afdeling neurologie van het umc Utrecht. Er was op dat moment sprake van een
parese van de rechterarm; de sensibiliteit was moeilijk te beoordelen. Wat opviel, was
dat zij fouten maakte bij het oriënteren in de ruimte, en links en rechts door elkaar
haalde. Schrijven met de niet-aangedane hand en hoofdrekenen lukten ook niet meer
Tijdschrift voor neuropsychologie 2006 nr. 1 Casuïstiek
Het syndroom kon immers ook verklaard worden door andere cognitieve stoornissen;
het onvermogen om te rekenen zou het gevolg kunnen zijn van een stoornis in de
mentale visueel-ruimtelijke verbeelding en het onvermogen om de eigen vingers te
benoemen en te schrijven zou ook het gevolg van een taalstoornis kunnen zijn. Van
veel oude casusbeschrijvingen is bovendien de lokalisatie van de laesie moeilijk aan te
geven door het ontbreken van neurobeeldvormende technieken. Daarnaast zijn er ook
beschrijvingen van patiënten met laesies buiten het gebied van de gyrus angularis of
zelfs in de rechterhersenhelft en is het Gertsmannsyndroom ook beschreven bij
Alzheimerpatiënten (Wingard e.a., 2002). Een ‘pure’ Gerstmannpatiënt is bovendien
zeldzaam; vaak komen de symptomen voor in combinatie met een afasie, constructieve
apraxie of een dementie. De vier kernsymptomen op zichzelf zijn ook brede categorieën; zo kan er nog een onderscheid gemaakt worden tussen apraktische agrafie en
een afatische agrafie (zie voor een overzicht Mayer e.a., 1999).
Hoewel het syndroom zeer weinig voorkomt, zijn er in de laatste decennia enkele
goed gedocumenteerde Gerstmanncasussen beschreven met focale laesies in het gebied
van de gyrus angularis. Nog belangrijker ondersteuning voor het bestaan van de
Gerstmannsymptomen is dat elektrische stimulatie in het kader van een neurochirurgische ingreep deze kan uitlokken (Morris e.a., 1984; Roux e.a., 2003). Deze elektrofysiologische studies laten zien dat de functies die gestoord zijn bij het
Gerstmannsyndroom, gelokaliseerd zijn in een klein gebied in de gyrus angularis, en
dat naast de vier kernsymptomen ook andere functies selectief verstoord konden
worden, afhankelijk van de locatie van de stimulatie, zoals de spelling, het benoemen
en de visuo-constructieve praxis (zie voor een overzicht Benton, 1992).
Al met al zijn er op dit moment twee verklaringsmodellen. Enerzijds kan het
syndroom worden gezien als een gevolg van een gestoorde lichaamsrepresentatie
(Gerstmann, 1930), anderzijds kan een gestoorde visueel-ruimtelijke oriëntatie de
onderliggende stoornis zijn (Stengel, 1944; Gold e.a., 1995; Mayer e.a., 1999). In dit
artikel zal een casus beschreven worden van een patiënt met het Gerstmannsyndroom,
waarbij deze twee verklarende hypothesen zijn onderzocht door middel van uitgebreid
neuropsychologisch en experimenteel onderzoek. Hierbij zullen we vooral ingaan op
de links-rechtsverwarring en vingeragnosie. De reken- en schrijfproblemen zullen
minder uitgebreid besproken worden. Centraal staat de vraag of visueel-ruimtelijke
cognitieve stoornissen deze symptomen kunnen verklaren, of dat ze het gevolg zijn van
een gestoorde lichaamsrepresentatie (het waarnemen, benoemen of gebruiken van
lichaamsdelen).
Roy Kessels / Helen Anema / Chris Dijkerman
p. 38
Figuur 1
T2 FLAIR MRI-scan (horizontale
doorsnede) van de ischemische laesie
links pariëto-occipitaal.
Tijdschrift voor neuropsychologie 2006 nr. 1 Casuïstiek
en ze rapporteerde een achteruitgang in de concentratie. Mevrouw X is hierop neuropsychologisch onderzocht (zie Tabel 1). Uit de resultaten bleek dat er sprake was van
een schrijfstoornis, waarbij de spelling was aangedaan en de motorische component
geen rol speelde (zie Figuur 2A), een hoofdrekenstoornis en stoornissen in de ruimtelijke cognitieve vaardigheden (lijnoriëntatie, mentale rotatie, visuo-constructieve
vaardigheden). Er waren geen aanwijzingen voor een geheugenstoornis, stoornissen in
het taalbegrip of het benoemen, een neglect of een dementie.
De vingeragnosie en links-rechtsoriëntatie zijn eerst op een gedragsneurologische
manier onderzocht. Het benoemen van de vinger van een getekende hand alsmede de
vingers van patiënte zelf gaat moeizaam (score 14/20). Bij aanraking van de vingers van
beide handen door de proefleider waarbij de patiënte de ogen dicht heeft, voelt zij de
aanrakingen wel, maar kan ze de vingers niet correct of helemaal niet benoemen (score
5/10). Hierbij is er geen sprake van een systematisch verschil tussen beide handen. Bij
het aanwijzen van vier fiches op tafel (links/rechts/boven/onder) haalt patiënte links en
rechts door elkaar (ze gokt en presteert op kansniveau), het onderscheid tussen boven
en onder is intact en het benoemen van de kleuren is ongestoord.
Acht maanden later is er aanvullend onderzoek gedaan. Wat betreft het beloop in
de tijd waren de algehele conditie en de motorische vaardigheden van mevrouw X op
dat moment verbeterd, maar nog niet geheel genormaliseerd. Mevrouw X is in deze
periode opgenomen geweest in het revalidatiecentrum; de cognitieve stoornissen zijn
blijven bestaan (agrafie, acalculie, links-rechtsverwarring en vingeragnosie), zoals ook
bleek uit een herhaling van het standaard neuropsychologisch onderzoek (zie ook
Figuur 2B). Uitgebreider experimenteel-neuropsychologisch onderzoek na revalidatie
liet zien dat het wijzen naar en het (blind) benoemen van aangeraakte vingers gestoord
bleef, waarbij vooral de drie middelste vingers niet goed geïdentificeerd konden
Het Gerstmannsyndroom
p. 39
Tabel 1
Overzicht van neuropsychologische testscores.
Figuur 2
Voorbeeld van de prestatie op de AATsubtests ‘Samenstellen op dictaat’ (A:
Enige dagen na het infarct) en ‘Schrijven
op dictaat’ (B: Acht maanden later).
Tijdschrift voor neuropsychologie 2006 nr. 1 Casuïstiek
Test
Ruwe score
Bewoording
————————————————————————————————————————————————————————————————————————————————————————————————————————
NLV-IQ
71
Benedengemiddeld
Raven APM-IQ
75
Benedengemiddeld
CAMCOG-RN
65/96
Afwijkend op rekenen, schrijven,
links-rechtsoriëntatie, feitenkennis
en definities
Rekenen (WAIS-III)
5
Benedengemiddeld
Hoofdrekenen
10/20
Afwijkend; fouten bij sommen
met getallen boven de 10
Cijferreeksen (WAIS-III)
14
Gemiddeld
15 Woorden Test
Leercurve
5/6/7/7/6
Gemiddeld
Uitgestelde herinnering
5
Gemiddeld
Uitgestelde herkenning
28
Gemiddeld
Verkorte Token Test
16/21
Niet afwijkend
Schrijftaal (AAT)
Hardop lezen
30
Gemiddeld
Samenstellen op dictaat
25
Benedengemiddeld
Schrijven op dictaat
0
Afwijkend
Judgement of Line Orientation 5
Afwijkend
Star Cancellation (BIT)
47/56 (110 sec.) Afwijkend
Silhouetten (VPOR)
26
Niet afwijkend
Shepard Rotation Task
20/40
Benedengemiddeld
Blokpatronen (WAIS-III)
9
Afwijkend
Roy Kessels / Helen Anema / Chris Dijkerman
p. 40
Tijdschrift voor neuropsychologie 2006 nr. 1 Casuïstiek
worden (wijzen naar rechterhand 13/20 correct, wijzen naar linkerhand 20/20 correct;
benoemen rechterhand 7/10 correct; benoemen linkerhand 8/10 correct). Het op
commando optillen van een van de vingers verliep beter wanneer het commando
visueel of tactiel gegeven werd (9/10 en 10/10 correct), waarbij er bij verbale
commando’s minder goed werd gepresteerd (7/10 correct).
In tegenstelling tot haar gestoorde prestatie op het lokaliseren van haar vingers,
bleek het lokaliseren van andere lichaamsdelen intact (10/10 correct). Bij het aanwijzen
van aangeraakte lichaamsdelen op een plaatje werden alleen links-rechtsbeoordelingsfouten gemaakt (5/10). Deze stoornissen in links-rechtsdiscriminatie werden verder
getest met een mentale rotatietest, waarmee bevestigd werd dat het links-rechtsbeoordelen nog steeds gestoord was. Op een computerscherm werden plaatjes van handen in
verschillende oriëntaties, zowel met de handpalm naar boven als de handpalm naar
beneden, gerandomiseerd aangeboden. Het juist beoordelen of er een linker- of
rechterhand werd waargenomen gebeurde op kansniveau (16/32 correct). Er waren geen
verschillen in prestatie voor de verschillende oriëntaties. Daarnaast werd de prestatie
ook niet beïnvloed door het feit of de handen gelijk of ongelijk waren aan de oriëntatie
van de eigen handen.
Hoewel het hier een patiënte betrof met een benedengemiddelde intelligentie, was
er anamnestisch gezien toch sprake van een duidelijke achteruitgang in deze functies
ten opzichte van het premorbide functioneren. Patiënte vond het zeer confronterend
dat ze niet meer kon rekenen, terwijl ze hier altijd goed in geweest was. Zo kon ze nu
niet meer het huishoudboekje bijhouden.
Discussie
Uit het neuropsychologisch onderzoek en de experimentele taken blijkt dat er bij
mevrouw X sprake is van de vier kernsymptomen van het Gerstmannsyndroom,
waarbij de overige cognitieve domeinen (taal, geheugen, vormwaarneming) niet
gestoord zijn en passen bij de leeftijd en het opleidingsniveau. Er lijkt echter geen
sprake van somatognosie of een stoornis in de lichaamsrepresentatie als verklarende
factor, aangezien de functiestoornissen van mevrouw X niet alleen de waarneming of
het gebruik van het eigen lichaam betreffen, maar ook algemene ruimtelijk-cognitieve
functies. Zo is er sprake van een visuo-constructieve apraxie, een afwijkende prestatie
op een mentale-rotatietest en is de waarneming van lijnoriëntaties gestoord.
Enkele recente gevalsstudies hebben bij patiënten met het Gerstmannsyndroom
eveneens stoornissen in de mentale rotatie aangetoond. Carota e.a. (2004) hebben een
85-jarige patiënt met het Gerstmannsyndroom beschreven met laesies ter hoogte van
de linkergyrus angularis en -gyrus precentralis ten gevolge van een waterscheidingsinfarct. Deze patiënt presteerde slecht op mentale rotatietaken en kon op een blinde
landkaart de grote steden niet plaatsen, terwijl hij ze moeiteloos kon opsommen.
Gold e.a. (1995) onderzochten specifiek welk ruimtelijk ‘mapping’-systeem gestoord
was bij een man met het Gerstmannsyndroom en suggereerden dat er een specifiek
probleem was met het bepalen van posities van een voorwerp ten opzichte van de
horizontale as. Tevens toonden ze aan dat een verstoorde lichaamsrepresentatie niet
alle symptomen van het Gerstmannsyndroom kunnen verklaren. Mayer e.a. (1999)
hebben bij een patiënt met een subangulaire laesie in de linkerhemisfeer laten zien dat
A
Het Gerstmannsyndroom
p. 41
Literatuur
Ardila, A. & Rosselli, M. (2002). Acalculia and
dyscalculia. Neuropsychology Review, 12, 179-231.
Benedetti, F. (1988). Localization of tactile stimuli
and body parts in space: Two dissociated
perceptual experiences revealed by a lack of
constancy in the presence of position sense and
motor activity. Journal of Experimental
Psychology: Human Perception and Performance,
14, 69-76.
Benton, A.L. (1992). Gerstmann’s syndrome.
Archives of Neurology, 49, 445-447.
Carota, A., Di Pietro, A., Ptak, R., Poglia, D. &
Schnider, A. (2004). Defective spatial imagery
with pure Gerstmann’s syndrome. European
Neurology, 52, 1-6.
Gerstmann, J. (1930). Zur Symptomatologie der
Hirnläsionen im Übergangsregion der unteren
Parietal- und mittleren Okzipitalhirnwindung.
Deutsche Zeitschrift für Nervenheilkunde, 116,
46-49.
Gold, M., Adair, J.C., Jacobs, D.H. & Heilman,
K.M. (1995). Right-left confusion in
Gerstmann’s syndrome: A model of body
centered spatial orientation. Cortex, 31, 267-283.
Goldenberg, G. (1999). Matching and imitation of
hand and finger postures in patients with
damage in the left or right hemispheres.
Neuropsychologia, 37, 559-566.
Mayer, E.M., Martory, M.-D., Pegna, A.J., Landis,
T., Delavelle, J. & Annoni, J.-M. (1999). A
pure case of Gerstmann syndrome with a
subangular lesion. Brain, 122, 1107-1120.
Morris, H.H., Luders, H., Lesser, R.P., Dinner,
D.S. & Hahn, J. (1984). Transient neuropsychological abnormalities (including
Gerstmann’s syndrome) during cortical stimulation. Neurology, 34, 877-83.
Roux, F.E., Boetto, S., Sacko, O., Chollet, F. &
Tremoulet, M. (2003). Writing, calculating,
and finger recognition in the region of the
angular gyrus: A cortical stimulation study of
Gerstmann syndrome. Journal of Neurosurgery,
99, 716-27.
Stengel, E. (1944). Loss of spatial orientation,
constructional apraxia and Gerstmann’s
syndrome. Journal of Mental Science, 90, 753760.
Wingard, E.M., Barrett, A.M., Crucian, G.P.,
Doty, L., & Heilman, K.M. (2002). The
Gerstmann syndrome in Alzheimer’s disease.
Journal of Neurology, Neurosurgery and
Psychiatry, 72, 403-405.
Tijdschrift voor neuropsychologie 2006 nr. 1 Casuïstiek
alle vier de kernsymptomen verklaard konden worden door een onvermogen om
beelden mentaal te manipuleren. Naast de links-rechtsverwarring en de vingeragnosie
kan het rekenen eveneens gestoord zijn als gevolg van visueel-ruimtelijke stoornissen
die de ruimtelijke organisatie van de getallen en de uit te voeren mathematische
functies betreffen (Ardila & Rosseli, 2002). Het schrijven ten slotte doet eveneens een
beroep op het visueel-ruimtelijke, bij het noteren van letters en het bepalen van de
richting bij het uitvoeren van het motorprogramma (Carota e.a., 2004). Ook bij
mevrouw X is er sprake van een onvermogen om beelden mentaal te manipuleren. Dit
komt niet alleen tot uiting op een mentale-rotatietest, maar ook bij het naleggen van
blokpatronen en het inschatten van lijnhoeken.
De vier functies die bij het Gerstmannsyndroom gestoord zijn, doen allen een
beroep op het vermogen om een interne representatie van de ruimte te kunnen maken,
waarbij blijkbaar de representatie van zowel de persoonlijke als van de peripersoonlijke
ruimte gestoord is. Dit kan ook verklaren waarom alleen de waarneming van de
vingers gestoord is. Immers, de positie van de vingers in de ruimte varieert over het
algemeen meer dan de positie van andere lichaamsdelen. Hierdoor moet er een groter
beroep gedaan worden op ruimtelijke vaardigheden wanneer de vingers gelokaliseerd
moeten worden (Goldenberg, 1999). Aangezien er een bepaalde ambiguïteit bestaat bij
het waarnemen van tactiele informatie via de vingers (welke vinger is het precies, waar
bevinden ze zich ten opzichte van elkaar?) (Benedetti, 1988) zal lokalisatie meer
gebaseerd moeten zijn op informatie uit de ruimte. Kortom, de stoornis in het lokaliseren van vingers lijkt dus meer het gevolg van de beperkte ruimtelijke vaardigheden
dan dat het een stoornis in de lichaamsrepresentatie is.

Download Report