Chris Mulder (VUmc) – CVID vermomd als refractaire

Refractaire Coeliakie?
Chris Mulder
VU University Medical Center
Voorgeschiedenis mw V-K 1971
• 1996 IgA deficiëntie
• 2007 Maagcarcinoom T2N0
• 2008 Glutenataxie ? 2nd 3th opinions
Therapie: glutenvrij dieet
• 2009 VUmc witte stof afwijkingen ++, MS ?,
strengziekte ?
• 2010 VUmc: osteoporose, hypocalciëmie,
-10 kg, M IIIB, ϒδ 35%, αβ 18%
Vervolg
• RCD I: Entocort® 9mg, 6TG 18mg
• 1 jaar follow-up: + 10kg, albumine, Hb, PTH
normaliseert, loopt weer met stok
• Review RCDs type I: Petula Nijeboer:
“Zij heeft geen coeliakie!”
- tTGG 2007 negatief, nu IgA, IgG, IgM negatief
• Wat is dit?
Hypogammaglobulinemia
causes
Primary
 X-linked agammaglobulinemia
 XLA, Bruton
 CVID*
Secondary
 malnutrition
 lymphoproliferative diseases
 viral infections (HIV, CMV, EBV)
 immunosuppressive drugs
 hyper IgM syndrome
 nefrotic syndrome
 IgA deficiency
 protein loosing enteropathy
 IgG subclass deficiency
*CVID: common variable immunodeficiency
 burns
Common Variable Immunodeficiency (CVID)
male or female
↓ IgG and IgA / IgM
and :
1) Onset of symptomatic immunodeficiency beyond 2 years of
age
2) Absent isohemagglutinins and/or poor response to vaccines
3) Other defined causes of hypogammaglobulinemia have been
excluded
www.esid.org
Common Variable Immunodeficiency
clinical symptoms
 Infections
 Gastro-intestinal manifestations
 Auto-immune complications
 Lymphoproliferative disorders
 Granulomatous disease
Common Variable Immunodeficiency
gastro-intestinal manifestations
 Diarrhea in 60 % of CVID
 Malabsorption
 nodular lymphoid hyperplasia
(NLH)
 villous atrophy
 Infection
 Giardia lamblia
 Salmonella
 Shigella
 Campylobacter
 Inflammatory bowel disease
 Gastric pathology
 atrophic gastritis
 MALT
 NHL
 carcinoma
Per ongeluk hebben we een therapie?
• PUBMED: CVID B-cel ziekte
• Deze casus: B-cel suppressie door T-cellen ?
• Kunnen we B-cel apoptose stoppen voordat CVID
een CVID is
• De volgende twee patiënten zijn geïncludeerd
• Ineke ten Bergen (alliantie Amsterdam) doet mee
• Heeft u vlokatrofie bij CVID, dan willen wij
flowen.
CVID en thiopurines
Chris Mulder
Petula Nijeboer
Tom van Gils
VU University Medical Center

Download Report