Anesthesie bij het syndromale kind. “de moeilijke luchtweg bij kinderen” Jaap Dogger MPA Kinderanesthesiologie ErasmusMC-Sophia [email protected] Doelstelling !  Uitleg van een aantal syndromen/aangeboren ziekten !  Pre-operatieve aandachtspunten !  Peroperatieve overwegingen en aandachtspunten !  “Als tijd over: de moeilijke luchtweg” Algemeen !  Er zijn vele syndromen !  Er zijn vele uitingen !  Niet alles heeft consequenties !  Wees bedacht op onbeschreven problemen Te bespreken -  Trisomie 21 -> syndroom van down -  Syndroom van Apert en Crouzon -  Syndromen: Hemifasciale microsomie/ Goldenhar -  Trisomie 21 -> syndroom van down -  Treacher Collins -  Stapelingsziekten -> MPS -  Prader Willi syndroom Trisomie 21 (Syndroom van Down) !  Meest voorkomend !  Verschillende vormen !  Afwijkingen: !  Mentale retardatie !  Craniofasciaal en luchtwegen !  Hypotonie en hyperlaxiteit !  Hartafwijkingen !  G.I. afwijkingen !  Leukemie Anesthesiologische aandachtspunten !  Preoperatieve aandachtspunten !  Comorbiditeit !  Intubatie (instabiliteit C1/C2) !  Positioneren !  Sedatie Syndroom van Apert en Crouzon !  Apert (verschillen met Crouzon) !  Craniofasciaal en luchtwegen !  Hartafwijkingen !  Afwijkingen aan extremiteiten !  Andere afwijkingen Anesthesiologische aandachtspunten !  Preoperatieve screening !  Intubatie !  Verhoogde hersendruk !  Vasculaire toegang !  Postoperatieve aandachtspunten Hemifasciale microsomie/ Goldenhar !  Craniofasciale afwijkingen en luchtwegen !  Hartafwijkingen !  Neurologie !  Andere afwijkingen Anesthesiologische aandachtspunten !  Preoperatieve screening !  Luchtwegmanagement !  Comorbiditeit !  Postoperatief Treacher-Collins !  Beperken zich meestal tot gezicht !  Craniofasciale afwijkingen !  Luchtwegen !  Andere afwijkingen Anesthesiologische aandachtspunten !  Preoperatieve screening !  Luchtwegmanagement !  Postoperatieve aandachtspunten Stapelingsziekten/ MPS !  Afwijkingen meestal na geboorte !  Motorisch/cognitief achterblijven !  Mucopolysaccharidose !  MPS type 1 -> Hurler !  Symptomen !  Craniofasciaal !  Longen en thorax !  Cardiaal !  Retardatie !  Botten, gewrichten en huidafwijkingen Anesthesiologische aandachtspunten !  Meest “bedreigde” luchtweg !  Kapbeademing en intubatie !  Cardiologisch consult !  Regionale blokkade !  Positionering !  Postoperatief Syndroom van Prader-Willi !  Deletie chromosoom 15 !  Afwijkingen: !  Centrale bijnierinsufficientie !  (Ernstige) Adipositas/ OSAS !  Verlengde werking medicatie !  Pijn en koorts !  Afwezig braakreflex !  Krabben en peuteren !  Gedragsstoornissen !  Andere afwijkingen Anesthesiologische aandachtspunten !  Bijnierinsufficientie -> corticosteroid !  Temperatuur dysregulatie !  Cardiovasculair !  Intubatie en luchtweg !  Glucosehuishouding !  Verlengde werking sedativa !  i.v. toegang vaak lastig !  Angst/ gedragsproblemen Fiberoptisch geassisteerde intubatie Fiberoptisch geassisteerde intubatie Take home message !  Zoek de kenmerken van een syndroom altijd op! !  Wees bedacht op onverwachte problemen !  Zorg voor een plan B !  Weet waar de bijzondere materialen liggen Vragen Jaap Dogger MPA Kinderanesthesiologie ErasmusMC-Sophia [email protected]