第 219 回 日本小児科学会宮城地方会 会 長 呉 繁夫 日 時 2015(平成 27)年 6 月 21 日(日)10 時 会 場 艮陵会館 2F 記念ホール 宮城県仙台市青葉区広瀬町 3-34 時 間 厳 守 / ☎ (022) 227-2721 第 219 回 日本小児科学会宮城地方会 ◆10:00-10:05 開会の辞 ◆10:05-10:35 新生児 プログラム 日本小児科学会宮城地方会会長 座長: 渡辺 呉繁夫 哲(山形県立中央病院 新生児科) 01. 新生児期に頭蓋内出血をきたした兄弟例 ○三浦佐和子、新田恩、相原悠、池田美希、宮副貴光、守谷充司、宮林拓矢、鈴木力生、北村太郎、 千葉洋夫、西尾利之、高柳勝、村田祐二、大浦敏博 成澤あゆみ、林俊哲、刈部博 (仙台市立病院 小児科) (仙台市立病院 脳神経外科) 02. 生後 18 時間に特発性高 K 血症と急性循環不全を来し低酸素性虚血性脳症を残した 1 例 ○酒井秀行、伊藤貴伸、内田崇、名和達郎、佐藤智樹、三条雅敏、高橋立子 (仙台赤十字病院総合周産期母子医療センター 新生児科) 03. 日齢2に高アンモニア血症を呈しカルバミルリン酸合成酵素 I 欠損症と判明した1例 ○市野井那津子、坂本修、二瓶真人、曽木千純、内田奈生、上村美季、熊谷直憲、菅野潤子、呉繁夫 (東北大学病院 小児科) 髙橋俊成、桑名翔大、佐藤信一、小野寺幸子、内田俊彦、渡邉達也、齋藤潤子 (宮城県立こども病院 新生児科) 大久田隆、稲垣徹史 (宮城県立こども病院 総合診療科) ◆10:35-11:15 神経 座長: 一戸 明子(エコー療育園) 04. 初回けいれん発作でミトコンドリア病の診断に至った 1 例 ○澁谷悠馬、宮林拓矢、相原悠、三浦佐和子、宮副貴光、鈴木力生、新田恩、北村太郎、千葉洋夫、 西尾利之、高柳勝、村田祐二、大浦敏博 (仙台市立病院 小児科) 05. デュシャンヌ型筋ジストロフィー患者における心不全の診断および治療方針 ○木村正人、川合英一郎、植松貢、呉繁夫 萩野谷和裕 小林康子、大村清 (東北大学病院 小児科) (宮城県拓桃医療療育センター 小児科) (国立病院機構 仙台西多賀病院 小児科) 06. 経腸栄養剤からアレルギーミルクに変更し嘔吐が消失した重症心身障害児の 1 例 ○浅田洋司、千葉圭悟、飯塚千恵、菅原典子、小澤恭子、田中佳子、永野千代子 (仙台赤十字病院 小児科) 田畑伸子 (仙台赤十字病院 皮膚科) 07. 当院における重症心身障害児(者)入院診療の検討 ○阿部雄紀、鳴海僚彦、松木琢磨、佐藤大記、岩城利充、工藤充哉 ◆11:15-11:55 内分泌・腎臓 座長: 箱田 (大崎市民病院 小児科) 明子(JR 仙台病院) 08. 反復する痙攣を契機に診断に至ったビタミン D 欠乏性くる病の1例 ○三宅のどか、宮林広樹、鈴木菜絵子、渡邊庸平、大沼良一、野口里恵、渡邉浩司、加賀元宗、久間木悟、 貴田岡節子 (国立病院機構 仙台医療センター 小児科) 09. ポリカルボフィル(コロネル ○)の投与後に高 Ca 血症による急性腎障害が生じた特発性副甲状腺機能低 C E A A 下症の 1 例 ○伊藤貴伸、川嶋明香、曽木千純、松木琢磨、内田奈生、上村美季、市野井那津子、熊谷直憲、菅野潤子、 呉繁夫 (東北大学病院 小児科) 10. 発熱、けいれんで発症した甲状腺クリーゼの1例 ○川嶋明香、菅野潤子、伊藤貴伸、大内勇児、矢尾板久雄、及川善嗣、曽木千純、松木琢磨、市野井那津子、 上村美季、川合英一郎、木村正人、熊谷直憲、藤原幾磨、呉繁夫 守谷充司、三浦佐和子 (東北大学病院 小児科) (仙台市立病院 小児科) 11. 肉眼的血尿を繰り返し特発性腎出血と考えられた1男児例 ○内田奈生、熊谷直憲、二瓶真人、曽木千純、上村美季、菅野潤子、呉繁夫 川守田直樹、海法康裕 ◆12:15-12:45 ランチョンセミナー (東北大学病院 小児科) (東北大学病院 泌尿器科) 座長: 呉繁夫(日本小児科学会宮城地方会会長) 「ムコ多糖症の症状と診断」 東北大学病院小児科 准教授 坂本 修先生 共催: ジェンザイム・ジャパン株式会社 ◆13:00-13:20 総会 ◆13:20-14:20 特別講演 「小児若年者のリンパ腫 座長: 呉繁夫(日本小児科学会宮城地方会会長) —最近の話題—」 山形大学医学部小児科 教授 ◆14:20-14:30 休憩 ◆14:30-14:50 指定講演 三井 哲夫先生 座長: 呉繁夫(日本小児科学会宮城地方会会長) 「東北メディカル・メガバンク事業の進捗状況と参加者への検査結果の回付について」 東北大学 東北メディカル・メガバンク機構 人材育成部門 教授 鈴木 洋一先生 ◆14:50-15:30 血液・腫瘍 座長: 入江 12. 病理組織像が変化した骨盤内未分化肉腫の1例 ○小沼正栄、石田智之、内山芽里、森谷邦彦、佐藤篤、今泉益栄 武山淳二 山木聡史、岡村敦、福澤太一、天江新太郎 中澤温子 正寛(東北大学病院 小児科) (宮城県立こども病院 血液腫瘍科) (宮城県立こども病院 臨床病理科) (宮城県立こども病院 外科) (国立成育医療研究センター 病理診断部) 13. 急性巣状細菌性腎炎・腎膿瘍治療経過中に血球貪食症候群を合併した1例 ○宮林広樹、三宅のどか、鈴木菜絵子、渡邉浩司、加賀元宗、野口里恵、渡邊庸平、大沼良一、久間木悟、 貴田岡節子 (国立病院機構 仙台医療センター 小児科) 14. 播種性血管内凝固症候群をきたした急性前骨髄球性白血病の1例 ○岩瀬愛惠、新妻秀剛、池田秀之、渡辺祐子、南條由佳、入江正寛、力石健、笹原洋二、呉繁夫 (東北大学病院 小児科) 15. 出生時より無治療経過中に腫瘍増大傾向を認めた乳児嚢胞性神経芽腫の1例 ○池田秀之、阪本昌樹、新妻秀剛、岩瀬愛惠、渡辺祐子、南條由佳、入江正寛、力石健、笹原洋二、呉繁夫 (東北大学病院 小児科) (東北大学病院 小児外科) 風間理郎 ◆15:30-15:50 消化器・心理 座長: 虻川 大樹(宮城県立こども病院 総合診療科) 16. 頭蓋内出血を契機に発見された胆道閉鎖症の 1 例 ○相原悠、楠本耕平、堅田有宇、三浦佐和子、宮副貴光、宮林拓矢、鈴木力生、新田恩、北村太郎、 千葉洋夫、西尾利之、高柳勝、村田祐二、大浦敏博 (仙台市立病院 小児科) 17. 日齢2に直接ビリルビン上昇を伴う黄疸を来し、胆道閉鎖症と診断した1例 ○前原菜美子、三浦啓暢、桑名翔大、渡辺哲、若林崇、饗場智 (山形県立中央病院 新生児科) 太田寛 中村潤 ◆15:55 (山形県立中央病院 小児外科) (山形大学医学部附属病院 第二外科) 表彰・閉会の辞 日本小児科学会宮城地方会会長 呉繁夫 ※一般演題は口演 7 分、討論 3 分、計 10 分で進行します。時間厳守でお願いします。 ※ランチョンセミナーで、お弁当をご用意しています(配布時間:午前のセクションが終 わり次第)。数に限りがありますので品切れの際はご容赦ください。 ※優秀演題を2題選出し、会終了時に表彰します。 <特別講演> 小児若年者のリンパ腫 —最近の話題— 山形大学医学部小児科 教授 三井 哲夫先生 近年の初期治療強度を高めた化学療法により、リンパ腫全ての病型でその治療成績は向 上した。ホジキンリンパ腫は後方視的検討だが、その 5 年生存率は本邦でも 81.5%に達し ている。国内初めての全国レベルの前方視的臨床治療研究 B-NHL03 では、成熟 B 細胞性リ ンパ腫において、4 年無再発生存率 87.4%、4 年生存率 92.7%となった。同じく前方視的研 究である、進行型リンパ芽球性リンパ腫の ALB-NHL03 研究では 5 年無再発生存率は 77.9%、 5 年生存率は 82.9%に達している。我が国で初めての本格的な小児国際共同試験であった ALCL99 は進行型の未分化大細胞型リンパ腫で、2 年無再発生存率が本邦では 81%であった。 こうした全国レベルの解析が行われるようになって、本邦の特徴というものが明らかに なってきている。例えば、欧米では、T 細胞性リンパ腫は Stage Ⅲ、Ⅳの順に治療成績が 悪化するが、日本では 5 年無再発生存率は Stage Ⅲで 70.6%、Stage Ⅳ 88.9%と Stage Ⅲ が悪い。また末梢性 T 細胞性リンパ腫の治療成績は欧米の報告に比し、本邦では良好であ る。欧米と本邦で治療法に大きな違いが有るわけでは無く、こうした違いにどういった生 物学的特徴があるのか興味が持たれる。 治療成績向上の一方で、各病型で 10〜20%存在する治療不応性、再発難治例への対処が 重要な課題である。難治例の生物学的特徴を明らかにする必要があるが、最近 BFM グルー プから T 細胞性リンパ芽球性リンパ腫において、Loss of heterogeneity (LOH)解析を行い、 6q14-q24 領域の LOH が予後に相関することを報告された。この傾向は類縁疾患である T 細胞性急性リンパ性白血病には観られず、こうした難治例における特徴の検索も重要な課 題である。 [ 御略歴 ] 1988 年 3 月 山形大学医学部 卒業 1988 年 5 月 山形大学医学部附属病院 小児科 医員 1988 年 10 月 山形県立新庄病院 小児科 研修医 1990 年 10 月 山形大学医学部附属病院 小児科 医員 1991 年 7 月 山形市立病院済生館 小児科 医師 1992 年 10 月 山形大学医学部附属病院 小児科 医員 1994 年 9 月 山形大学医学部附属病院 集中治療部 助手 1995 年 9 月 山形大学医学部附属病院 小児科 助手 1997 年 9 月 東京大学医科学研究所癌病態学研究部 客員研究員 同研究所附属病院 小児細胞移植科 医師 1999 年 4 月 東京大学医科学研究所癌病態学研究部 特別研究支援推進員 附属病院小児細胞移植科 医師 2000 年 3 月 山形大学医学部附属病院 小児科 助手 2000 年 11 月 山形大学医学部附属病院 小児科 講師 2012 年 4 月 山形大学医学部附属病院 病院 教授 2014 年 4 月 山形大学医学部附属病院 小児科 科長 2014 年 11 月 山形大学医学部 小児科学講座 教授 [ 所属学会 ] 日本小児科学会、日本小児血液・がん学会、日本血液学会、日本造血細胞移植学会、 日本小児感染症学会、日本小児リウマチ学会 [ 役職等 ] 骨髄移植推進財団調整医師・採取医師、日本小児白血病/リンパ腫研究会運営委員、 日本小児白血病/リンパ腫治療研究グループ代議員、東北小児白血病研究会幹事、 山形造血器疾患研究会監事、骨髄バンクを支える山形の会理事、 病院感染制御部コアメンバー [ 受賞歴 ] 2007 年 山形大学医学会学術賞 特別賞(銀賞) 2008 年 山形大学医学部小児科学教室同窓会研究奨励賞 [ 資格 ] 日本小児科学会小児科専門医、ICD制度協議会インフェクションコントロールドクター 日本血液学会血液専門医、日本血液学会認定指導医 日本がん治療認定医機認定構暫定教育医、日本がん治療認定医機構がん治療認定医 日本小児血液・がん学会認定暫定指導医、日本造血細胞移植学会認定医、医学博士(山形大学) <指定講演> 東北メディカル・メガバンク事業の進捗状況と参加者への検査結果の回付 について 東北大学 東北メディカル・メガバンク機構 人材育成部門 教授 鈴木 洋一先生 東北メディカル・メガバンク機構では、平成 24 年より「三世代コホート調査」を行って いる。本研究は、宮城県在住の妊婦さんと胎児に加え、胎児の同胞、配偶者、妊婦の両親、 配偶者の両親にも参加を呼びかけており、家系情報の解析を含む遺伝疫学的調査である。 本発表では、これまでの調査の進捗状況と、昨年度末から始まった同胞への血清 IgE 値 等の結果回付等に関する情報の提供を行いたい。 <一般演題> 01. 新生児期に頭蓋内出血をきたした兄弟例 ○三浦佐和子、新田恩、相原悠、池田美希、宮副貴光、守谷充司、宮林拓矢、鈴木力生、 北村太郎、千葉洋夫、西尾利之、高柳勝、村田祐二、大浦敏博(仙台市立病院 小児科) 成澤あゆみ、林俊哲、刈部博 (仙台市立病院 脳神経外科) 日齢 7 の男児。周産歴に異常なし。高ビリルビン血症でフォロー中発熱・嘔吐を主訴に 来院。CT で後頭葉皮質下出血、脳室内穿破を認め入院。凝固能異常、貧血、肝障害は認め ず、出血の増大や神経学的異常なく保存的に治療。家族歴にて 1 歳の兄が生後 10 日で脳出 血、兄(6 歳、1 歳)、母、母方祖父、曽祖母の日常的な鼻出血の既往が判明。遺伝性出血 性毛細血管拡張症が疑われた為、遺伝カウンセリングを実施し遺伝子検査についても説明 を行う予定。 02. 生後 18 時間に特発性高 K 血症と急性循環不全を来し低酸素性虚血性脳症 を残した 1 例 ○酒井秀行、伊藤貴伸、内田崇、名和達郎、佐藤智樹、三条雅敏、高橋立子 (仙台赤十字病院総合周産期母子医療センター 新生児科) 症例は、妊娠 36 週 0 日 2272g で出生した一絨毛膜性双胎の女児。新生児室にてルーチン ケアを受けていたが出生後 18 時間に皮膚色不良、ショック状態で発見された。心室性不整 脈、高 K 血症を認め、直ちに蘇生処置、心不全治療を行ったが高度の低酸素性虚血性脳症 ‐混合性四肢麻痺を残した。近年、いまだ機序が明らかになっていないが同様の症例報告 が国内で散見され、注意を要する。発症機序を考察し報告する。 03. 日齢2に高アンモニア血症を呈しカルバミルリン酸合成酵素 I 欠損症と 判明した1例 ○市野井那津子、坂本修、二瓶真人、曽木千純、内田奈生、上村美季、熊谷直憲、 菅野潤子、呉繁夫 (東北大学病院 小児科) 髙橋俊成、桑名翔大、佐藤信一、小野寺幸子、内田俊彦、渡邉達也、齋藤潤子 (宮城県立こども病院 新生児科) 大久田隆、稲垣徹史 (宮城県立こども病院 総合診療科) 新生児発症のカルバミルリン酸合成酵素 I 欠損症の症例を経験した。周産歴に異常のな い女児が、日齢 2 に哺乳不良、無呼吸発作を呈し、高アンモニア血症(NH3 962 μg/dl) を指摘された。血液透析、蛋白除去を含めた全身管理が行われ NH3 値は速やかに正常化し た。現在児の発達は月齢相当である。非特異的症状を認めた際の代謝スクリーニング(血 ガス・血糖・アンモニア)は重要である。 04. 初回けいれん発作でミトコンドリア病の診断に至った 1 例 ○澁谷悠馬、宮林拓矢、相原悠、三浦佐和子、宮副貴光、鈴木力生、新田恩、北村太郎、 千葉洋夫、西尾利之、高柳勝、村田祐二、大浦敏博 (仙台市立病院 小児科) 10 歳女児。嘔吐、頭痛、項部硬直、左共同偏視を認め髄膜炎疑いで当科 ER 受診。四肢 のミオクローヌスあり。髄液細胞数上昇は無く、急性脳症が疑われ ICU 入室。右後頭部に polyspike-and-slow wave の群発を認めた。血中乳酸の持続的上昇(25~35 mg/dl)がみ られ、髄液乳酸を測定したところ 44.6 mg/dl と著増。ミトコンドリア DNA 解析で 3243A>G 変異を認め、ミトコンドリア病と診断。 05. デュシャンヌ型筋ジストロフィー患者における心不全の診断および治療 方針 ○木村正人、川合英一郎、植松貢、呉繁夫 (東北大学病院 小児科) 萩野谷和裕 (宮城県拓桃医療療育センター 小児科) 小林康子、大村清 (国立病院機構 仙台西多賀病院 小児科) デュシャンヌ型筋ジストロフィー(DMD)は進行性に筋力低下をきたす予後不良の疾患で あり、生命予後を規定する因子として心不全の診断や治療が重要である。当院では胸部レ ントゲンや心電図、心エコーに加えて CMR(cardiac MRI)による心機能評価を積極的に行い、 DMD における心不全の診断・治療に活用している。現在当院に通院中の DMD 患者 6 例にお ける CMR の結果および当院での治療方針について報告する。 06. 経腸栄養剤からアレルギーミルクに変更し嘔吐が消失した重症心身障害 児の 1 例 ○浅田洋司、千葉圭悟、飯塚千恵、菅原典子、小澤恭子、田中佳子、永野千代子 (仙台赤十字病院 小児科) 田畑伸子 (仙台赤十字病院 皮膚科) 3 歳男児。重症新生児仮死。3 歳 3 ヶ月で顔湿疹、喘鳴で入院。ラコール ○R 注入中、溢乳 E A 様に嘔吐を繰り返し、アレルギーを疑い、MA-1○R に変更。吐き気は数日で消失した。総 IgE E A A 1170 IU/ml、特異的 IgE:ミルク 1.01 UA/ml、大豆 0.77 UA/ml であった。右眼瞼外側に認 めた径 3cm のびらん性紅斑は、数か月の経過で軽快した。3 歳 9 か月時、MA-1○R からツイン E A A ライン ○R に変更したところ、下痢が始まり、さらに 1 ヶ月して嘔吐が始まった。再度 MA-1○R E A A E A に戻し、下痢と嘔吐は消失した。 A 07. 当院における重症心身障害児(者)入院診療の検討 ○阿部雄紀、鳴海僚彦、松木琢磨、佐藤大記、岩城利充、工藤充哉 (大崎市民病院 小児科) 重症心身障害児(者)(以下重心児)の 2011 年 5 月から 2014 年 12 月までの期間におけ る当院小児科の入院状況を診療録を元に後方視的に調査した。一般病棟における平均在院 日数は重心児が一般病児の約 3 倍であったが ICU 入室期間は両者でほぼ同等であり、重心 児は集中治療を脱した後も退院調整等に時間を要する可能性が示唆された。レスパイト入 院や訪問診療等当院の重心児に対する在宅支援の取り組みと合わせて報告する。 08. 反復する痙攣を契機に診断に至ったビタミン D 欠乏性くる病の1例 ○三宅のどか、宮林広樹、鈴木菜絵子、渡邊庸平、大沼良一、野口里恵、渡邉浩司、 加賀元宗、久間木悟、貴田岡節子 (国立病院機構 仙台医療センター 小児科) 1 歳男児。反復する痙攣を主訴に来院。O 脚、跛行、血清 Ca 低値、ALP 高値、X 線像上く る病変化あり、血清 25(OH)D 低値、PTH 高値からビタミン D 欠乏性くる病と診断。活性 型ビタミン D、カルシウム、リン製剤内服で加療し、血液検査、痙攣症状ともに改善した。 要因として完全母乳栄養、日光浴不足、離乳食摂取量不足があり、生活環境指導実施後退 院とした。痙攣を主訴に来院した児では低 Ca 血症を常に鑑別にあげる必要がある。 C 09. ポリカルボフィル(コロネル ○ )の投与後に高 Ca 血症による急性腎障害 E A A が生じた特発性副甲状腺機能低下症の 1 例 ○伊藤貴伸、川嶋明香、曽木千純、松木琢磨、内田奈生、上村美季、市野井那津子、 熊谷直憲、菅野潤子、呉繁夫 (東北大学病院 小児科) 症例は 16 歳男児、特発性副甲状腺機能低下症に対してアルファカルシドール、アスパラ ギン酸 Ca を投与中に消化器症状があり、過敏性腸症候群の診断でポリカルボフィルが処方 され、その後、著明な高 Ca 血症と急性腎障害を来たした。ポリカルボフィルは多量の Ca を含有する。本剤と Ca 製剤、ビタミン D 製剤の併用により高 Ca 血症を来たし、Na 利尿に よる脱水、輸入細動脈の収縮による GFR の低下により急性腎障害を来たしたと考えた。 10. 発熱、けいれんで発症した甲状腺クリーゼの1例 ○川嶋明香、菅野潤子、伊藤貴伸、大内勇児、矢尾板久雄、及川善嗣、曽木千純、 松木琢磨、市野井那津子、上村美季、川合英一郎、木村正人、熊谷直憲、藤原幾磨、 呉繁夫 (東北大学病院 小児科) 守谷充司、三浦佐和子 (仙台市立病院 小児科) 甲状腺疾患の既往のない 11 歳女児。10 歳時に学習意欲の低下を学校で指摘されていた。 受診 2 か月前から眼球突出、数週間前から易疲労感があった。発熱、けいれんで前医に救 急搬送となり、頻脈、眼球突出、頚部腫脹から甲状腺機能亢進症を疑われ、検査で FT3、 FT4 の上昇を認めた。当院に転院し、甲状腺クリーゼと診断。人工呼吸管理下に MMI、ステ ロイド、ヨウ化カリウムの投与により速やかにクリーゼは改善した。 11. 肉眼的血尿を繰り返し特発性腎出血と考えられた1男児例 ○内田奈生、熊谷直憲、二瓶真人、曽木千純、上村美季、菅野潤子、呉繁夫 (東北大学病院 小児科) 川守田直樹、海法康裕 (東北大学病院 泌尿器科) 症例は 13 歳男児。4 日前から凝血塊を伴うブドウジュース様の肉眼的血尿が間欠的に出 現した。当科受診日は肉眼的血尿や排尿障害なく、尿所見は軽微であった(RBC 5-9 / HPF、 タンパク 0.41 g/gCre)。2 日後、肉眼的血尿が再度出現し、エコー上膀胱の半分を埋める debris あり。尿閉の可能性を考え膀胱洗浄施行。膀胱鏡・造影 CT にて、腫瘍性病変や動 静脈奇形を認めず、特発性腎出血として経過観察中である。 12. 病理組織像が変化した骨盤内未分化肉腫の1例 ○小沼正栄、石田智之、内山芽里、森谷邦彦、佐藤篤、今泉益栄 (宮城県立こども病院 血液腫瘍科) 武山淳二 (宮城県立こども病院 臨床病理科) 山木聡史、岡村敦、福澤太一、天江新太郎 中澤温子 (宮城県立こども病院 外科) (国立成育医療研究センター 病理診断部) 症例 12 才女児。昨年 7 月に腹部腫瘤に気づいた。MRI で骨盤内に腫瘍を認めたが、原発 臓器は特定できず。硬膜と骨髄に転移有り。8 月に腫瘍生検施行、病理診断は未分化肉腫 (中央診断では unclassified tumor)。化学療法を複数回施行し転移巣は消失した。骨盤 内腫瘍のサイズは不変ながら FDG-PET の集積はほぼ消失しており今年 2 月に腫瘍摘出術施 行。組織を確認すると成熟奇形腫に変化していた。 13. 急性巣状細菌性腎炎・腎膿瘍治療経過中に血球貪食症候群を合併した1 例 ○宮林広樹、三宅のどか、鈴木菜絵子、渡邉浩司、加賀元宗、野口里恵、渡邊庸平、 大沼良一、久間木悟、貴田岡節子 (国立病院機構 仙台医療センター 小児科) 症例は 7 歳女児。急性巣状細菌性腎炎・腎膿瘍の診断で抗生剤投与を開始し 4 日後に解 熱した。しかし、第 15 病日に再発熱みられ、白血球・血小板数の減少および凝固系の異常 を認めたことから血球貪食症候群を疑い骨髄穿刺を施行し血球貪食像が認められた。この ためステロイド投与を行い 2 日後に解熱した。我々は同様の症例を他に 2 例経験しており、 これらの症例を含め早期診断・治療の重要性について考察を交えながら報告する。 14. 播種性血管内凝固症候群をきたした急性前骨髄球性白血病の1例 ○岩瀬愛惠、新妻秀剛、池田秀之、渡辺祐子、南條由佳、入江正寛、力石健、笹原洋二、 呉繁夫 (東北大学病院 小児科) 症例は 13 歳女児、持続する歯肉出血を主訴に受診し、播種性血管内凝固症候群(以下 DIC) を伴う汎血球減少を認め、急性前骨髄球性白血病と診断した。寛解導入療法開始後、DIC による出血のコントロールに苦慮したが、現在は DIC の改善を認め、治療を遂行中である。 急性前骨髄球性白血病はレチノイン酸やヒ素による分化誘導療法が有効であり予後良好と されているが、DIC を合併し出血症状をきたすことが多いため、診断時、寛解導入時には 注意を要する。 15. 出生時より無治療経過中に腫瘍増大傾向を認めた乳児嚢胞性神経芽腫の 1例 ○池田秀之、阪本昌樹、新妻秀剛、岩瀬愛惠、渡辺祐子、南條由佳、入江正寛、力石健、 笹原洋二、呉繁夫 風間理郎 (東北大学病院 小児科) (東北大学病院 小児外科) 1 歳 0 ヶ月男児。胎児超音波検査で右副腎嚢胞を認め、出生後に嚢胞性神経芽腫 Stage 1 と診断した。無治療経過観察中であったが、嚢胞内部に充実性腫瘤の増大傾向を認めたた め、生後 11 ヶ月時に腫瘍摘出術を施行した。MYCN 増幅は認めないものの、DNA ploidy は 高二倍体の 2 つの異なるピークが検出され、腫瘍内に異なる組織集団が混在している可能 性が示唆された。今後、病理学的検討も加え、さらに詳細な解析を行う。 16. 頭蓋内出血を契機に発見された胆道閉鎖症の 1 例 ○相原悠、楠本耕平、堅田有宇、三浦佐和子、宮副貴光、宮林拓矢、鈴木力生、新田恩、 北村太郎、千葉洋夫、西尾利之、高柳勝、村田祐二、大浦敏博(仙台市立病院 小児科) 日齢 68 の男児。1 か月健診時の便色カラーカード検査で異常指摘されず。入院前日より 嘔吐、痙攣、大泉門膨隆を認め髄膜炎疑いで当科受診。皮膚色蒼白、肝 4 横指触知、Hb 4.0 g/dl。頭部 CT で脳浮腫、急性硬膜下血腫を認めた。入院 2 日目に灰白色便あり、肝機能障 害、肝エコー所見より胆道閉鎖症が疑われた。FFP、Vit K 投与により出血傾向は改善。大 学病院に転院後、日齢 96 に肝門部空腸吻合術が行われた。 17. 日齢2に直接ビリルビン上昇を伴う黄疸を来し、胆道閉鎖症と診断した 1例 ○前原菜美子、三浦啓暢、桑名翔大、渡辺哲、若林崇、饗場智 (山形県立中央病院 新生児科) 太田寛 (山形県立中央病院 小児外科) 中村潤 (山形大学医学部附属病院 第二外科学講座) 生後早期の直接型有意のビリルビン上昇により胆道閉鎖症の診断に至った症例を経験し た。症例は,38 週 6 日 2970 g で出生した女児。出生時は問題なかったが、日齢 2 に黄疸 計高値であり採血をしたところ、総ビリルビン 10.5 mg/dl,直接ビリルビン 3.3 mg/dl と 直接有意のビリルビン上昇があり、日齢 3 に精査のため GCU に入院した。精査の結果先天 性胆道閉鎖症が疑われ、日齢 11 に確定診断および治療目的に転院した。 <優秀演題賞 歴代受賞者(敬称略)> 第 215 回(H25・春) 堅田有宇 (国立病院機構 仙台医療センター 小児科) 塙 (東北大学病院 小児科) 淳美 第 216 回(H25・秋) 窪田祥平 (石巻赤十字病院 小児科) 松原容子 (国立病院機構 仙台医療センター 小児科) 第 217 回(H26・春) 内田 崇 (宮城県立こども病院 総合診療科) 鈴木菜絵子(国立病院機構 仙台医療センター 小児科) 第 218 回(H26・秋) 伊藤貴伸 (仙台赤十字病院 小児科) 岩瀨愛恵 (仙台市立病院 小児科)
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