2 ふ り が 多発性硬化症 臨床調査個人票 な 氏 名 住 所 1.男 生 年 1.明治 2.大正 別 2.女 月 日 3.昭和 4.平成 性 郵便番号 電話 （ （1.新規） 年 日生 （満 歳） 発病時在住 都 道 府 県 出 生 都道府県 ） 月 1.昭和 1.昭和 1.政 2.組 3.船 発 病 年 月 年 月（満 歳） 初 診 年 月 日 年 月 日 保険種別 2.平成 2.平成 4.共 5.国 6.老 身体障害者 1.あり（等級 級） 2.なし 介 護 認 定 1.要介護（要介護度 ） 2.要支援 3.なし 手 帳 ）） 社会活動（1.就労 2.就学 3.家事労働 4.在宅療養 5.入院 6.入所 7.その他（ 生 活 状 況 日常生活（1.正常 2.やや不自由であるが独力で可能 3.制限があり部分介助 4.全面介助） 1.あり 2.なし 3.不明 受 診 状 況 1.主に入院 2.入院と通院半々 3.主に通院（ /月） 家 族 歴 ありの場合（続柄 ） (最近 6 か月) 4.往診あり 5.入通院なし 6.その他( ) 発症と経過（具体的に記述） 【WISH 入力不要】 発症時の職業 疾 患 の 分 類 1.ＭＳ（1.再発寛解型 1.あり 1.右 1.あり 1.あり 1.あり 1.あり 視力障害 ありの場合 複視 感覚障害 小脳性運動失調 構音障害 経 過 1.単相性 2.なし 2.左 2.なし 2.なし 2.なし 2.なし 2.一次性慢性進行型 初 発 3.不明 3.両側 3.不明 3.不明 3.不明 3.不明 2.多相性（再発 1.あり 1.右 1.あり 1.あり 1.あり 1.あり 1.あり 1.あり 1.あり 1.あり 1.あり 視力障害 ありの場合 部位 複視 腱反射亢進 ありの場合 左右差 病的反射 ありの場合 左右差 運動麻痺 ありの場合 左右差 小脳性運動失調 ありの場合 左右差 臨床症候か らみた病巣 1.大脳 ＥＤＳＳ 0 1.0 2.小脳 1.5 2.0 2.5 床 2.なし 2.左 2.なし 2.なし 2.なし 2.なし 2.なし 2.なし 2.なし 2.なし 2.なし 3.脳幹 3.0 症 状 運動麻痺 歩行障害 排尿障害 その他 所 2.なし 2.なし 2.なし 2.なし 3.慢性進行性（昭和・平成 見 （平成 4.0 年 月 3.Balo病 誘 因 1.過労 2.外傷 3.手術 4.婚姻 5.ワクチン 6.出産 7.感染症 8.その他 3.不明 3.不明 3.不明 3.不明 年 月頃∼） 日） 感覚鈍麻 ありの場合 左右差 精神症状 全身けいれん 構音障害 嚥下障害 膀胱障害 有痛性強直性攣縮 その他 3.不明 3.両側 3.不明 3.不明 3.不明 3.不明 3.不明 3.不明 3.不明 3.不明 3.不明 4.脊髄 3.5 1.あり 1.あり 1.あり 1.あり 2.Devic病（単相性） 具体的に 回） 臨 3.二次性慢性進行型） 1.あり 1.あり 1.あり 1.あり 1.あり 1.あり 1.あり 1.あり 2.なし 2.なし 2.なし 2.なし 2.なし 2.なし 2.なし 2.なし 3.不明 3.不明 3.不明 3.不明 3.不明 3.不明 3.不明 3.不明 具体的に 5.視神経（1.右 4.5 5.0 5.5 2.左 6.0 6.5 3.両側） 7.0 7.5 6.末梢神経 8.0 8.5 9.0 9.5 10 脊髄機能・運動機能・視力の障害度スケール 脊髄機能 運動機能 0.正常 1.異常所見のみ 2.軽度の障害 3.中等度の対麻痺、中等度の感覚障害 レベル又は帯状感 4.高度の対麻痺又は感覚障害レベル 5.完全な対麻痺又は感覚障害レベル 6.不明 0.障害なし 1.軽度（日常生活に不自由なし） 2.中等度（歩行は可能であるが、日常 生活は不自由） 3.重度（車いす） 4.寝たきり 視力 右 左 0.障害なし 1.文字（新聞、雑誌など） を読めるが、少しでも 障害がある 2.指数弁 3.光覚弁、手動弁 4.盲目 0.障害なし 1.文字（新聞、雑誌など） を読めるが、少しでも 障害がある 2.指数弁 3.光覚弁、手動弁 4.盲目 検 査 所 見 頭部ＭＲＩ画像 1.あり（平成 1)大脳病巣 ありの場合 2.なし 髄液所見 部位 ガドリニウム造影効果 1.あり（平成 月 2.なし ガドリニウム造影効果 ガドリニウム造影効果 5)脊髄病巣 ありの場合 診 日） 2.なし 2.４∼８個 2.なし 2.なし 2.なし 2.なし 2.なし 2.なし 2.なし 2.なし 2.左 2.なし 脊髄ＭＲＩ画像 別 月 1.あり 1.９個以上 1.あり 1.あり 1.あり 1.あり 1.あり 1.あり 1.あり 1.あり 1.右 1.あり 個数 側脳室周囲病巣 径３㎝以上の病巣 ガドリウム造影効果 2)小脳病巣 ありの場合 3)脳幹病巣 ありの場合 4)視神経病巣 ありの場合 鑑 年 年 1.あり 2.なし ガドリニウム造影効果 長さが３椎体以上 日） 1.あり 1.あり (平成 月 日) 細胞数 （ 個／μl） IgG （ mg／dl） IgG index （ ） タンパク量 （ mg／dl） Oligoclonal Band (検査実施依頼先： 1.あり 2.なし 3.３個以下 3.不明 3.不明 ) 3.不明 血清ＨＴＬＶ−１抗体 3.不明 1.あり 3.両側 3.不明 2.なし 3.不明 誘発電位異常 1.あり(1.VEP 2.なし 3.不明 2.なし 2.なし 年 2.ABR 3.SEP 4.MEP) 3.不明 3.不明 断（以下の疾患が鑑別できること） 1.できる 1.できる 1.できる 1.できる 1.できる 1.できる 1.できる ①腫瘍 ②梅毒 ③脳血管障害 ④頸椎症性ミエロパチー ⑤スモン ⑥脊髄空洞症 ⑦脊髄小脳変性症 ⑧ＨＡＭ ⑨膠原病 ⑩シェーグレン症候群 ⑪神経ベーチェット ⑫神経サルコイドーシス ⑬ミトコンドリア脳筋症 ⑭進行性多巣性白質脳症 2.できない 2.できない 2.できない 2.できない 2.できない 2.できない 2.できない 1.できる 1.できる 1.できる 1.できる 1.できる 1.できる 1.できる 2.できない 2.できない 2.できない 2.できない 2.できない 2.できない 2.できない 治 療 状 況 具体的に記入のこと 最近１年間の状況 全経過を通じて 治療効果 ①ｲﾝﾀｰﾌｪﾛﾝβ 治療効果 1.あり 2.なし 1.あり 2.なし 3.不明 1.あり 2.なし 1.あり 2.なし 3.不明 ﾊﾟﾙｽ療法 1.あり 2.なし 1.あり 2.なし 3.不明 1.あり 2.なし 1.あり 2.なし 3.不明 経口投与 1.あり 2.なし 1.あり 2.なし 3.不明 1.あり 2.なし 1.あり 2.なし 3.不明 慢性投与の場合 1.あり（種類 ）2.なし 1.あり 2.なし 3.不明 1.あり（種類 ）2.なし 1.あり 2.なし 3.不明 ②副腎皮質ｽﾃﾛｲﾄﾞ は維持量 ③免疫抑制剤 （最大投与量 1.あり（種類 最大投与量 ④血液浄化療法 1.あり ⑥その他の薬剤 1.あり（薬剤名 投与量 （最大投与量 mg／日・週） ）2.なし 1.あり 2.なし 3.不明 1.あり（種類 最大投与量 mg／日・週） 2.なし 1.あり 2.なし 3.不明 1.あり ）2.なし 1.あり 2.なし 3.不明 1.あり（薬剤名 投与量 mg／日・週） mg／日・週） 1.あり 2.なし 3.不明 ）2.なし mg／日・週） 2.なし 1.あり 2.なし 3.不明 ）2.なし 1.あり 2.なし 3.不明 mg／日・週） 医療上の問題点 【WISH入力不要】 医療機関名 医療機関所在地 電話番号 （ ） 医師の氏名 印 記載年月日：平成 年 月 日 2. 多 発 性 硬 化 症 【主要項目】 (1) 中 枢 神 経 内 の 2つ 以 上 の 病 巣 に 由 来 す る 症 状 が あ る 。（ 空 間 的 多 発 性 ） (2) 症 状 の 寛 解 や 再 発 が あ る 。（ 時 間 的 多 発 性 ） (3) 他 の 疾 患 （ 腫 瘍 ， 梅 毒 ， 脳 血 管 障 害 ， 頚 椎 症 性 ミ エ ロ パ チ ー ， ス モ ン ， 脊 髄 空 洞 症 ， 脊 髄 小 脳 変 性 症 ， HTLV-1-associated myelopathy， 膠 原 病 ， シ ェ ー グ レ ン 症 候 群 ， 神 経 ベーチェット病，神経サルコイドーシス，ミトコンドリア脳筋症，進行性多巣性白質脳 症など）による神経症状を鑑別しうる。 【検査所見】 髄液のオリゴクローナルバンド（等電点電気泳動法による）が陽性となることがある。 た だ し 陽 性 率 は 低 く ， 視 神 経 脊 髄 型 で 約 10％ ， そ れ 以 外 で 約 60％ で あ る 。 【参考事項】 (1) 再 発 と は 24時 間 以 上 持 続 す る 神 経 症 状 の 増 悪 で ， 再 発 の 間 に は 少 な く と も 1ヶ 月 以 上 の 安定期が存在する。 (2) 1年 以 上 に わ た り 持 続 的 な 進 行 を 示 す も の を 慢 性 進 行 型 と す る 。 症 状 の 寛 解 や 再 発 が な いにもかかわらず，発症時より慢性進行性の経過をとるものを一次性慢性進行型とする。 再発寛解期に続いて慢性進行型の経過をとるものを二次性慢性進行型とする。 一 次 性 慢 性 進 行 型 の 診 断 は ， 以 下 の McDonaldの 診 断 基 準 （ Ann Neurol. 2001） に 準 じ る 。 オ リ ゴ ク ロ ー ナ ル バ ン ド 陽 性 あ る い は IgG indexの 上 昇 に よ り 示 さ れ る 髄 液 異 常 は 診 断 に 不 可 欠 で ， 空 間 的 多 発 性 （ MRIま た は VEP異 常 に よ る ）， お よ び 時 間 的 多 発 性 （ MRIま た は 1年 間 の 持 続 的 な 進 行 に よ る ） の 証 拠 が 必 要 で あ る （ 表 1・ 表 2）。 (3) 視 神 経 炎 と 脊 髄 炎 を 数 週 間 以 内 に 相 次 い で 発 症 し ， 単 相 性 で あ る も の を Devic病 と す る 。 1ヶ 月 以 上 の 間 隔 を あ け て 再 発 す る も の は 視 神 経 脊 髄 型 と す る 。 (4) 病 理 ま た は MRIに て 同 心 円 状 病 巣 が 確 認 で き る も の を Balo病 （ 同 心 円 硬 化 症 ） と す る 。 表 1： 一 次 性 慢 性 進 行 型 を 示 唆 す る 所 見 髄 液 オ リ ゴ ク ロ ー ナ ル バ ン ド 陽 性 ， ま た は IgG indexの 上 昇 および，下記のことにより空間的多発性が証明される 1) 9個 以 上 の 脳 T 2 病 変 ， 又 は 2) 2以 上 の 脊 髄 病 変 ， 又 は 3) 4∼ 8個 の 脳 病 変 ＋ 1 個の脊髄病変 または MRIに よ っ て 証 明 さ れ る 4∼ 8個 の 脳 病 変 ま た は ， 4個 未 満 の 脳 病 変 ＋ 1個 の 脊 髄 病 変 を 伴 う VEP異 常 （ 遅 延 ， 波 形 は 維 持 さ れ る ） および，下記のことにより時間的多発性が証明される MRI（ 表 2を 参 照 ） または 1年 間 の 持 続 的 な 進 行 表 2： 一 次 性 慢 性 進 行 型 の 診 断 に 関 し て ， 病 変 の 時 間 的 多 発 性 に 関 す る MRIの 基 準 1. 最 初 の 撮 影 が 臨 床 事 象 の 発 現 か ら 3ヶ 月 以 降 に 行 わ れ た 場 合 ， ガ ド リ ニ ウ ム 増 強 病変が存在し，それが最初の臨床事象の責任病巣ではないなら，時間的多発性の 証拠となる。この時点でガドリニウム増強病変が存在しない場合は追跡撮影が必 要 で あ る 。 追 跡 撮 影 の 時 期 は 3ヶ 月 前 後 が 推 奨 さ れ る 。 こ の 時 点 で の 新 た な T 2 病 変 またはガドリニウム増強病変が存在すれば時間的多発性の証拠となる。 2. 最 初 の 撮 影 が 臨 床 事 象 の 発 現 か ら 3ヶ 月 未 満 で 行 わ れ た 場 合 ， 臨 床 事 象 の 発 現 か ら 3ヶ 月 以 降 に 行 っ た 2回 目 の 撮 影 で ， 新 た な ガ ド リ ニ ウ ム 増 強 病 変 が 存 在 す れ ば 時 間 的 多 発 性 の 証 拠 と な る 。 し か し ， こ の 2回 目 の 撮 影 で ガ ド リ ニ ウ ム 増 強 病 変 が み ら れ な い 場 合 で も ， 最 初 の 撮 影 か ら 3ヶ 月 以 降 の 撮 影 で 新 た な T2病 変 ま た は ガ ド リニウム増強病変が存在すれば時間的多発性の証拠となる。 注 ： 表 1， 2は 一 次 性 慢 性 進 行 型 の 診 断 に つ い て 適 用 す る 。 そ れ 以 外 は ， 主 要 項 目 (1) (2)を 適 用 す る 。 ＜参考；総合障害度（ＥＤＳＳ）の評価基準＞ EDSS ０ １．０ １．５ ２．５ ２．０ ３．０ ３．５ ４．０ ４．５ ５．０ ５．５ ６．０ 歩行可能（補助なし歩行） 神経学的所見 正常 ごく軽い徴候 軽度障害 中等度障害 ６．５ 補助具歩行 歩行可動域（約） 出来る 1ｺ＊ 2ｺ＊ １コ 3∼ 1∼ 4ｺ 2ｺ ２コ FS 3 １コ 5ｺ 3.5 越 1ｺ 2ｺ わせ 4.0 越 ) FS 2 わせ FS 4 1ｺ わせ 4.0 越 ) ＊ 出来 事が 程度 出来る ない 出来る 出来る FS 0 4∼ 5∼ 6ｺ 3ｺ 7ｺ 8ｺ 7ｺ 8ｺ 7ｺ 8ｺ 7ｺ 8ｺ 5ｺ 6ｺ 組合 組合 組合 組合 ( FS 1 ６コ ７コ 4.0 越 1ｺ FS 5 1ｺ FS 1 わせ ) ７コ 体の自由が 1ｺ FS 2 ) ６コ ( ７コ Death (MSの ため) 補助あっ ２、 ３ 身の回りのこと 意思伝達・飲食 ても５ｍ 歩以上 以上歩け 歩けず 多くの ある ず 出来 ない ( ８コ ベッド生活 ( FS 0 １０ ９．５ きかずベッド 助け必 ベッド ベッド １００ｍ １００ｍ 一人で で寝たきり 内 要な時 外 １００m （片側） （両側） できる あり 最小限 特別な 自分で の補助 設備が 出来る が必要 必要 E D S S と F S 組 合 わ せ ９．０ 車イスへの乗降 一日の大半 終日の十分な活動 Ｌ 車イス生活 補助具必要 ＞５００m ５００m ３００m ２００m Ｄ ７．５ ８．０ ８．５ 高度障害 比較的高度障害 補助なし・休まず Ａ ７．０ FS 3 ３コ 以上 組合 わせ FS 6 ３コ ** 以上 組合 ２コ わせ 以上 組合 わせ FS 4 ２コ 数コ 数コ ほとん 以上 組合 組合 ど組合 組合 わせ わせ わせ わせ ほとん どすべ て組合 わせ FS 5 FS 6 ＊他に精神機能は１（ＦＳ）でもよい **非常に希であるが錐体路機能５（ＦＳ）のみ ＜ＥＤＳＳ評価上の留意点＞ ○ＥＤＳＳは、多発性硬化症により障害された患者個々の最大機能を、神経学的検査成績をもとに評価する。 ○ＥＤＳＳ評価に先立って、機能別障害度(FS)を下段の表の基準により評価する。 ○ＥＤＳＳの各グレードに該当するFSグレードの一般的な組合わせは中段の表に示す。歩行障害がない（あっても>500m歩行可能）段階のＥＤＳＳ（≦3.5）は、FSグ レードの組合わせによって規定される。またＥＤＳＳ≧4.0では、ＡＤＬのみによって規定される。しかし前者のＥＤＳＳ（≦3.5）評価上、とくに視覚機能(FS)のグレー ドのみは、次のように実際のグレードを１／２にして算定する。 実際に７段階に判定された視覚機能(FS)グレード ０ １２ ３４ ５６ ＥＤＳＳ評価上算定する視覚機能(FS)グレード ０ １ １ ２ ２ ５ ６ ○ＦＳおよびＥＤＳＳの各グレードにぴったりのカテゴリーがない場合は、一番近い適当なグレードを採用する。 ＜参考；機能別障害度（FS：Functional system）の評価基準＞ FS 錐体路機能 小脳機能 脳幹機能 0 ◎ 正常 ◎ 正常 1 ① 異常所見あるが ① 異常所見あるが ① 異常所見のみ 障害なし 2 ② ごく軽い障害 ◎ 正常 感覚機能 ◎ 正常 ① １∼２肢 ② 軽度の失調 ② 中等度の眼振 ② １∼２肢 ③ 中等度の躰幹ま ③ 高度の眼振 ３∼４肢 ③ １∼２肢 高度の外眼筋麻痺 たは四肢の失調 高度の単麻痺 中等度の他の脳幹 ３∼４肢 機能障害 4 ④ 高度の対麻痺・片麻痺 ④ 高度の四肢全部 中等度の四肢麻痺 ④ 5 ⑤ 高度の四肢麻痺 6 ⑥ ① 軽度の遅延・切迫・ ① 暗点があり、 ① 情動の ① あり ④ 能障害 ⑤ 失調のため協調 矯正視力０．７以上 ⑤ 嚥下または構音全 ⑤ く不能 運動全く不能 完全な四肢麻痺 変化のみ ② 中等度の遅延・切迫・ ② 悪い方の眼に暗点があり、 ② 軽度の 中等度の振動覚の低下 尿閉 振動覚のみ低下 希な尿失禁 中等度の触・痛・位置覚の低下 その他 ◎ なし ③ 頻繁な尿失禁 矯正視力０．７∼０．３ ③ 悪い方の眼に大きな暗点 完全な振動覚の低下 中等度の視野障害 軽度の触・痛覚の低下 矯正視力０．３∼０．２ 知能低下 ③ 中等度の 知能低下 中等度の固有覚の低下 １∼２肢 高度の触・痛覚の低下 ④ ほとんど導尿を要す ④ 悪い方の眼に高度視野障害 ④ 高度の 固有覚の消失（単独or合併） るが、直腸機能は保 矯正視力０．２∼０．１ 知能低下 ２肢以上 中等度の触・痛覚の低下 たれている 悪い方の眼は[grade3]で （中等度の ３肢以上 高度の固有覚の消失 １∼２肢 全感覚の消失 顎以下 中等度の触・痛覚の低下 悪い方の眼は[grade4]で 高度の慢性 ほとんどの固有覚の消失 良眼の視力０．３以下 脳徴候 高度の他の脳幹機 の失調 完全な単麻痺 完全な対麻痺・片麻痺 高度の構音障害 軽度の触・痛・位置覚の低下 精神機能 ◎ 正常 尿閉 能障害 対麻痺・片麻痺 視覚機能 ◎ 正常 障害なし 軽度の他の脳幹機 3 ③ 軽度∼中等度の 振動覚または描字覚の低下 膀胱直腸機能 ◎ 正常 ⑥ 顎以下 ？ 不明 全感覚消失 慢性脳徴候） 良眼の視力０．３以下 ⑤ 膀胱機能消失 ⑥ 膀胱・直腸機能消失 ？ 不明 ⑤ ⑥ 悪い方の眼の矯正視力0.1以下 ⑤ 高度の痴呆 悪い方の眼は[grade5]で 良眼の視力０．３以下 ？？ × 不明 ？ 不明 ？ 不明 小脳機能：脱力（錐体路機能[grade3]以上）により判定困難な場合、gradeとともにチェックする。 ？ 不明 ？ 不明 ？ 不明 視覚機能：耳側蒼白がある場合、gradeとともにチェックする。
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