COARCTATION AORTIQUE DU NOUVEAU-NE ASPECTS DIAGNOSTICS ET PRISE EN CHARGE Magali VEYRIER Journées cardioscope 21/11/2014 DEFINITION ANATOMIQUE CLINIQUE ECHOGRAPHIQUE ANATOMIQUE Rétrécissement circulaire de l’aorte à la jonction isthme-aorte descendante Physiopathologie Le canal se ferme en 2 temps : - Occlusion dynamique et réversible : disparition des prostaglandines produites par Placenta; oxygénation à la naissance - Occlusion définitive : fibrose du canal artériel Eviter la fermeture du canal : -ne pas mettre O2 -Donner des prostaglandine Prostine - Clinique Abolition des pouls fémoraux et hypotension MI voire abolition de la tension aux MI Hyperpulsabilité des pouls huméraux et HTA aux membres supérieurs Clinique Abolition des pouls fémoraux et hypotension MI voire abolition de la tension aux MI Hyperpulsabilité des pouls huméraux et HTA aux membres supérieurs TA au MSD Absence de pouls MS et MI Tension présente aux MI Coarctation basse Echographique : 2D Sonde plus grosse : S6, S8 Supra-sternale Sous claviculaire droit ; oblique antérieur gauche Visualiser toute la crosse jusqu’à la zone située en dessous de la sous-clavière gauche Echographie : doppler couleur Aliazing dans la zone coarctée Prolongement diastolique Aspect de king-king Echographique : doppler continu Doppler continu Accélération systolique Prolongement diastolique Echographie Fonction VG Présence d’une HVG Estimation des pressions pulmonaires Coarctation non syndromique VCSG Hypoplasie arche Bicuspidie aortique Coarctation syndromique Sd de coarctation Sd de Shone Syndrome de Turner MODALITES DE DECOUVERTE ET PRISE EN CHARGE Diagnostic antenatal DAN d’asymétrie ventriculaire ou des gros vaisseaux Hospitalisation à la naissance Surveillance TA MSD/MI toutes les 4h Pas de coarctation Coarctation Contrôle à 1 mois Tolérance : HTA, HVG, Dysfct VG, HTAP Pas de coarctation Arrêt du suivi Coarctation Chirurgie immédiate Surveillance rapprochée DAN d’hypoVG Arche à la naissance A 1 mois Arche à la fermeture du canal DAN d’hypoVG Frère enfant suivi pour une coarctation Enfant asymptomatique Adressé pour bilan de souffle ou abolition / hypopulsabilité des pouls fémoraux Echo en urgence dans la journée si mauvaise perception des pouls +/- gradient tensionnel CAT en fonction de la tolérance de l’enfant : - Si CANAL FERME et pas d’HTA, pas d’HTAP, pas de dysfonction VG et pas d’HVG : surveillance hebdomadaire le 1er mois puis /15 jours le 2ème mois puis mensuelle - SINON : hospitalisation pour surveillance à la fermeture du canal et chirurgie si enfant symptomatique Choc cardiogénique Signes précurseurs : difficultés alimentaires, coliques, régurgitations Apparition brutale d’un bas débit : enfant asthénique, ne mange pas, vomissements, ballonnement abdo, respiration rapide Clinique d’un état de choc : hypoTA, allongement TRC, marbrures, oligurie voire anurie, tachycardie, galop Choc cardiogénique Avis téléphonique : - Choc cardiogénique sur une CIV-CAV - Choc dans un contexte de RIMF UNE SEULE URGENCE : MISE EN ROUTE DE PROSTINE PROTOCOLE ½ amp (250 μg)/50 ml de sérum phy Vitesse poids cc/h dose de charge (3 cc/h si poids 3 kg) 0,poids cc/h en dose d’entretien (0,3 cc/h si poids 3 kg) Soit 0,08 μ/kg/min dose de charge et 0,008 μ/kg/min dose entretien Traitement symptomatique INSUFFISANCE CARDIAQUE : - Ventilation mécanique PI et PEP élevée- FiO2 minimale - Lasilix jusqu’à 10 mg/kg/j +/- burinex - Restriction hydrique 60 ml/kg/j sans potassium HYPOPERFUSION PERIPHERIQUE : - Risque ECUN : à jeun, SNG en siphonnage +/- antibiothérapie - Foie : contrôle glycémie et coag (vit K, PFC, plaquettes) - Rein : SAD, lasilix, kayexalate, DP Attention polyurie de levée d’obstacle PEC chirurgicale Toujours différée pour : - éviter une 2ème hypoperfusion liée au clampage - Corriger les troubles de coag - Difficultés ventilatoires - Contrôler l’état infectieux lié aux translocations digestives Déterminer avant le type de chirurgie : - Crafoord par thoracotomie gauche - Plastie de l’arche par sternotomie sous CEC - Cerclage associé Pièges dans la PEC Persistance d’une acidose : Attention bien souvent respiratoire car enfant hypoventilé Persistance d’une anurie : Souvent liée à une hypotension Persistance d’une hypotension : Trop de prostine Ou pas de prostine (voie d’abord+++) MESSAGES Tout nourrisson de moins de 1 mois en état de choc est une coarctation jusqu’à preuve du contraire Une CIV n’est jamais responsable d’un état de choc Traitement qui sauve la vie = Prostine Trop de Prostine est nocif Ce n’est pas une urgence chirurgicale Toutes les coarctations ne sont pas chirurgicales d’emblée Merci pour votre attention
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