LA PHYSIOLOGIE DE LA PUBERTE La puberté est une période de la vie pendant laquelle l'enfant va acquérir une maturation sexuelle qui le mène au stade d'adulte ayant la faculté de procréer. Elle est induite par la maturation de l'axe hypothalamo-hypophyso-gonadique, responsable du développement progressif des caractères sexuels et par l'accélération de la croissance le menant à sa taille adulte. Les transformations sont hormonales, somatiques et psycho-affectives. MECANISME DE DECLENCHEMENT HORMONAL L'axe hypothalamo-hypophyso-gonadique fonctionne durant la vie intra utérine et les premiers mois de la vie extra utérine. Il y a ensuite une période de quiescence. Le déclenchement de la puberté est la conséquence de la réactivation de cet axe. Des facteurs neuro-endocriniens contrôlent cette évolution ainsi que des facteurs génétiques et nutritionnels, l'état psychique et certaines maladies chroniques. Des facteurs pathologiques peuvent la modifier entraînant une puberté précoce, tardive, ou absente. Le GnRH d'origine hypothalamique, secrété de manière pulsatile, favorise l'augmentation de la sécrétion pulsatile de LH et de FSH d'origine hypophysaire. Ces hormones hypophysaires permettent la production gonadique d'hormones périphériques, les stéroïdes sexuels : œstradiol chez la fille dans l'ovaire, testostérone chez le garçon dans le testicule. Ces hormones sont responsables des modifications des caractères sexuels secondaires. Parallèlement, la croissance staturale est induite par l'augmentation de l'hormone de croissance GH, ainsi que par l'IGF-1 (Insulin-like growth factor-1). DEVELOPPEMENT PUBERTAIRE NORMAL Il y a de grandes variations individuelles. Les valeurs extrêmes à +ou - 2,5 déviations standard sont chez la fille de 8 à 13 ans et chez le garçon de 9 à 14 ans. Le développement des gonades est le 1er signe visible (chez le garçon par l'augmentation du volume des testicules à la palpation, et chez la fille à 1 échographie du volume des ovaires) Le déroulement normal de la puberté a été décrit par TANNER (1962) dans sa classification. CHEZ LE GARÇON : La puberté s'étend sur une période de 3 ans environ. ➢ L'augmentation du volume des testicules est le 1er signe, vers 12, 13 ans (avec une limite physiologique de 9 à 14ans). Le volume peut être objectivé par l'orchidométre de PRADER (longueur et largeur du testicule). ➢ La pilosité pubienne (P2) évolue sur 2 à 3 ans concomitamment avec le volume testiculaire ou dans les 6 mois suivant. Plus rarement elle peut être le signe précurseur du début de la puberté. ➢ La pilosité axillaire apparait 1 à 1,5 ans après l'augmentation de volume des testicules. ➢ La pilosité faciale, la mue vocale apparaissent plus tardivement. ➢ Une apparition d'acné, de séborrhée le développement des masses musculaires sont très variables en intensité et date d'apparition. ➢ Une gynécomastie transitoire de 2 ans peut se développer chez 1/3 des garçons. ➢ La spermatogénèse n'est acquise qu'en fin de puberté. CHEZ LA FILLE : La poussée de croissance mammaire est le premier signe, à partir de 10,5 ans (de 8 à 12 ans), avec l'apparition du bourgeon mammaire rétro aréolaire(S2), souvent asymétrique et sensible la palpation ou spontanément. Le stade adulte est acquis en 4 ans environ. Les échographies pelviennes permettent d'apprécier l'augmentation du volume des ovaires et de l'utérus. Impubère Début de puberté Hauteur de l'utérus Inf. 30mm Sup. 35mm Ligne de vacuité utérine Absente Présente Diamètre des ovaires Inf. 20mm Sup. 25mm Rapport Col/Corps Col sup. corps Col inf. corps ➢ La pilosité pubienne(P2) est plus ou moins synchrone de la poussée mammaire à 6 mois près. Son dessin devient triangulaire en quelques années à base supérieure. ➢ La pilosité axillaire apparait dans l'année suivante. ➢ La vulve change d'orientation: de verticale, elle devient horizontale. Les petites lèvres s'épaississent, le clitoris grossit modérément. la vulve devient humide et il y a apparition de secrétions physiologiques: les leucorrhées. ➢ L'âge moyen des premières règles est de 13 ans, près de 2 ans après les premiers signes pubertaires. Elles sont souvent irrégulières et anovulatoires les 18mois à 2ans suivants. LA CROISSANCE STATURALE Sous l'influence des hormones sexuelles et de l'hormone de croissance, la vitesse de croissance staturale s'accélère à la puberté créant un pic. ➢ Il survient tôt chez la fille (gain maximal au stade S3 de TANNER). Lors des premières règles, leur croissance staturale est déjà en phase de décélération (95% de leur taille est acquise). ➢ Chez le garçon, le pic est atteint au stade 4 de TANNER. ➢ 98% de la taille définitive est atteinte à 14 ans chez la fille, contre 16 ans chez le garçon. ➢ Le gain de croissance est supérieur chez le garçon de 25-28cm, pour 23-25 cm chez la fille. ➢ La progression simultanée de la maturation osseuse entraine la fusion des épiphyses. ➢ La mesure de l'âge osseux permet de connaitre le niveau de maturation squelettique. Les premiers signes pubertaires coïncident avec un âge osseux de 10 - 11 ans chez la fille, de 13 ans chez le garçon (apparition du sésamoïde du pouce). L'âge osseux (radio de la main et du poignet)est un indice de maturation globale de l'organisme (Atlas radiologique de GREULICH et PYLE). ➢ La méthode de Bayley et Pinneau permet d'établir un pronostic de taille finale par utilisation de l'âge osseux (taille père + taille mère x 2) + 6.5 cm (si garçon) et – 6.5 cm(si fille) ➢ La taille finale moyenne est de 163cm chez la fille et de 175cm chez le garçon. ELEMENTS D'ANALYSE DES STADES PUBERTAIRES 1. L'examen clinique permet la cotation pubertaire (stades de TANNER) et la recherche d'anomalies associées(neurologiques et dermatologiques en particulier) 2. La courbe de croissance staturo-pondérale 3. Anamnèse familiale staturale et des âges pubertaires 4. L'âge osseux Dans des situations pathologiques : ➢ échographie pelvienne de croissance des organes génitaux ➢ biologie hormonale ➢ œstradiol (sup. à 20pg/ml en début de puberté) ➢ testostérone (sup. à O.5ng/ml en début de puberté) ➢ test LH-RH (pic LH sup. FSH au début de la puberté) ➢ exploration IRM de la région hypothalamo-hypophysaire Les différents stades du développement des OG externes chez le garçon : ➢ Stade 1 : Organes génitaux externes impubères. Volume testiculaire plus petit que 4 ml ➢ Stade 2 : Volume testiculaire entre 4 et 6 ml. Développement du scrotum : L > 25mm ➢ Stade 3 : Volume testiculaire entre 6 et 12 ml. Début de pigmentation du scrotum. Début d'allongement du pénis : L = 30 - 40mm ➢ Stade 4 : Volume testiculaire entre 12 et 16 ml. Pigmentation marquée du scrotum. Développement en longueur et en largeur de la verge, développement du gland, première éjaculation : L = 40 - 50 mm ➢ Stade 5 : Stade adulte. Volume testiculaire plus grand que 16 ml Les différents stades du développement de la pilosité pubienne chez le garçon selon Tanner : ➢ P 1 : Fin duvet, non pigmenté ➢ P 2 : Poils plus longs pigmentés à la racine de la verge ➢ P 3 : Poils longs et épais s'étendant vers le pubis ➢ P 4 : Poils adultes, noirs et bouclés, recouvrant le triangle pubien ➢ P 5 : Pilosité abondante, s'étendant à la face interne des cuisses et sur la ligne blanche Développement pubertaire des seins selon Tanner : ➢ S 1 : Stade pré pubère ➢ S 2 : Apparition du bourgeon mammaire. Soulèvement du sein et de l'aréole. Début de pigmentation aréolaire ➢ S 3 : La saillie du sein est bien visible de profil mais les contours du sein et de l'aréole ne sont pas distincts ➢ S 4 : Projection en avant de l'aréole et de la papille ➢ S 5 : Aspect adulte Développement de la pilosité pubienne chez la fille selon Tanner : ➢ P 1 : Absence de pilosité pubienne ➢ P 2 : Poils longs et rares sur les grandes lèvres ➢ P 3 : Poils plus épais et bouclés s'étendant au-dessus de la symphyse pubienne ➢ P 4 : Ébauche du triangle pubien ➢ P 5 : Stade adulte avec pilosité triangulaire à base horizontale sus-pubienne débordant sur la face interne des cuisses
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