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TROUBLES DU METABOLISME DES PIGMENTS
I.
Introduction-généralités :
Les pigments trouvés dans l’organisme appartiennent à deux grandes variétés:
• Les pigments exogènes.
• Les pigments endogènes.
Certains sont tolérés et ne provoquent pas de réaction des tissus, d'autres provoquent la souffrance ou la
mort des cellules.
Les pigments exogènes:
• Carboniques (anthracose).
• Argentiques (argyrisme).
• Tatouage.
Les pigments endogènes:
Hématogène:
• Hémosidérine.
• Bilirubine.
• Porphyrines.
• Hemozoine.
Non hématogène:
• Mélanine.
• Lipopigments
• Alcaptone.
II.
Les pigments exogènes :
1) Anthracose:
a) Définition :
C’est l’accumulation de charbon dans les poumons ou dans les systèmes de drainage lymphatique.
Elle n’entraine pas de lésions par elle-même; mais peut être associée à des cristaux de silice responsable
de sclérose (anthraco-silicose).
b) Macroscopie:
Le poumon a un aspect ardoisé ou noirâtre.les ganglions thoraciques sont noirs à la coupe.
c) Microscopie:
Caractérisée par la coloration noirâtre. Il s’accumule dans les macrophages alvéolaires (cellules à
poussière) ; repris par le système lymphatique dans les cloisons inter alvéolaires; le long des axes
broncho-vasculaires pour être finalement drainés dans les ganglions lymphatiques.
2) Argyrisme:
a) Définition:
C’est l’accumulation de sels d’argent dans l’organisme (rare) secondaire à l'ingestion de l’élément argent,
sous forme de poussière d'argent métal ou de composés d'argent (abus de collargol: gouttes nasales).
b) Macroscopie:
Teinte grisâtre des téguments.
c) Microscopie:
Dépôts d’argent le long des basales (glandes sudoripares, reins).ces dépôts sont irréversibles.
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III.
Les pigments endogènes :
A. Les pigments endogènes hématogène :
1) L’hémosidérine:
a) Définition:
C’est un produit de dégradation de l’hémoglobine riche en fer.
b) Microscopie:
C’est un pigment jaune brun en motte granulaire, mis en évidence par la coloration de péris (en
milieu acide; les ions ferriques réagissent avec le ferrocyanure de potassium pour former un
précipité bleu de Prusse).
2) L’hémosidérose:
C’est l’accumulation d’hémosidérine dans les cellules des parenchymes et dans le tissu conjonctif
pouvant être.
Localisée : conséquence de l’hémolyse locale, témoin d’une hémorragie ancienne.
Elle siège dans le tissu conjonctif par ex:
• Hématome post-traumatique
• Le tatouage ocre d’un infarctus cérébral ancien.
• L’aspect de poumon cardiaque: les macrophages contenant du pigment ferrique siègent dans la
lumière alvéolaire, cet aspect succède à une alvéolite hémorragique.
• La pigmentation ocre de certaines tumeurs: histiocytofibrome angiome, Tumeur à cellules géantes
des tendons et des gaines tendineuses.
Généralisée : secondaire à des maladies favorisant la libération massive de l’hémosidérine (anémies
hémolytique, transfusions répétées).
3) Hémochromatose:
a) Définition :
Variété d’hémosidérose familiale, c’est une maladie génétique autosomique à transmission récessive
liée à un trouble du métabolisme du fer secondaire à une augmentation de son absorption intestinale.
Touchant en particulier le foie, le pancréas, la peau, le cœur, les glandes endocrines et le tube digestif.
Le principal gène est le HFE situé sur le bras court du Chr 6.
b) Clinique:
Mélanodermie, asthénie, arthropathie
Dans les formes évoluée: cirrhose, diabète, cardiomyopathie, hypogonadisme.
c) Évolution:
Insuffisance cardiaque et endocrinienne, carcinome hépatocellulaire (7 à 15%).
d) Anatomie pathologique:
Le foie :
•
•
Macroscopie : foie hypertrophique; de coloration brun rouillé extrêmement dur a la coupe;
crissant sous le couteau; tardivement il présente une nodulation fine.
Microscopie : fibrose péri-portale et abondance du fer dans les hépatocytes; les cellules de
kupffer et dans la sclérose. Évolue vers une cirrhose micronodulaire.
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Le pancréas:
Macroscopie : aspect indurée brun rouille.
Microscopie : fibrose intra et péri-lobulaire mais sans modification des ilots de Langerhans et dépôts de
fer dans les cellules endocrines et exocrines ainsi que la sclérose.
La peau: coloration bronzée (dépôt de fer autour des annexes).
Le cœur: gros mou et flasque; les fibres se nécrosent secondairement aboutissant a une sclérose.
Glandes endocrines: antéhypophyse; surrénale (la zone glomérulée); thyroïde.
Tube digestif: dépôt de fer dans la muqueuse fundique.
NB: le diagnostic histologique se fait sur biopsie hépatique et gastrique
4) Bilirubine:
La bilirubine est un pigment brun verdâtre (produit de dégradation des globules rouges)
Les troubles de l’excrétion sont les plus fréquents, et ce sont ceux qui donnent le plus de manifestations
anatomopathologiques. Anatomiquement les troubles produits par l’excès de bilirubine conjuguée
donnent l’aspect de cholestase intéressant le foie.
a) Macroscopiquement:
Hépatomégalie molle et verte, évoluant vers une cirrhose hypertrophique micronodulaire.
b) Microscopiquement:
Dépôt de bile dans les hépatocytes; les canalicules (dépôts en bois de cerf) et dans les canaux biliaires
portaux.
B. Les pigments endogènes non hématogènes :
1) Mélanine:
Les mélanines sont parmi les pigments principaux responsables de la coloration des téguments dans le
règne animal. La couleur de la peau, des cheveux et des yeux chez l’humain dépendent principalement de
son type et de sa concentration, produites pour la plupart par les mélanocytes.
Il apparaît microscopiquement comme des mottes noirâtres ou brunâtres dans les cytoplasmes et/ou en
dehors des cellules. Il peut être caractérisé par des colorations spéciales, dont la réaction de Fontana, à
l'argent.
Pathologies :
•
•
Lentigo, éphélides, verrue séborrhéique, carcinome baso-cellulaire pigmenté
Naevus naevo-cellulaire et mélanome malin.
2) Lipofuschine (lipochrome) :
a) Définition :
C’est un pigment insoluble désigné sous le nom de pigment d’usure ou de vieillissement.il est constituée
de polymères de lipides et de phospholipides formant des complexes avec des protéines.
b) Microscopie:
C’est un pigment brun lipidique apparaissant-sous forme de fines granulations intracytoplasmiques,
fréquemment péri nucléaires.
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Tous droits réservés. Ce fichier peut être diffusé librement à condition
que ce soit gratuitement et qu’il n’y soit apporté aucune modification.
Auteur :
Numérisation: Walid Haddouche,Amine
Amine Meghaizerou, Zino Belaib le 28 février 2014

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