Was sich hinter einer vermeintlichen „Lichtallergie“ verbergen kann

P O L I T I K
Medizinreport
Photodermatologie
Was sich hinter einer vermeintlichen
„Lichtallergie“ verbergen kann
Bei dem in Publikumsmedien zitierten Phänomen handelt es sich um eine
Lichtdermatose, deren Diagnostik, Prophylaxe und Therapie am Beispiel der
Lichturtikaria erörtert wird.
K
rankhafte Hautreaktionen auf
Sonnenlicht sind häufig. Deshalb
war es voraussehbar, dass die
unprofessionelle Berichterstattung der
Medien über den hoffnungslosen Verlauf einer angeblichen Lichtdermatose („Lichtallergie“) bei Hannelore Kohl
viele Menschen beunruhigen würde.
Vor allem die Hausärzte sind seither gefordert, ihre Patienten über eine Krankheitsgruppe informieren zu sollen, die
in ein Spezialgebiet der Dermatologie –
die Photodermatologie – fällt.
Zunächst ist festzustellen, dass die in
den Medien häufig verwendete Bezeichnung „Lichtallergie“ kein medizinischer
Fachbegriff ist und somit nur Verwirrung
stiftet. Die Bezeichung „Lichtdermatose“ hingegen ist ein Überbegriff für folgende idiopathische Photodermatosen:
❃ die polymorphe Lichtdermatose,
❃ die Hydroa vacciniforme,
❃ die aktinische Prurigo (21),
❃ die chronisch aktinische Dermatitis (16) und
❃ die Lichturtikaria (8, 13, 24).
Diese verschiedenen Lichtdermatosen haben ihre eigene Diagnostik, Prophylaxe und Therapie. Ihre Prinzipien
können an jeder einzelnen Krankheit
aufgezeigt werden. Nachfolgend wird die
Lichturtikaria dargestellt, weil in einer
Biografie über Hannelore Kohl von
Symptomen berichtet wird, die teilweise
zu einer Lichturtikaria passen (14).
Lichturtikaria
Die Lichturtikaria ist eine seltene, idiopathische Photodermatose, der wahrscheinlich eine Soforttyp-Reaktion gegen ein photoaktiviertes, endogenes Al-
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lergen in der Haut zugrunde liegt (13).
Die Erkrankung wird gewöhnlich durch
elektromagnetische Wellen zwischen
300 und 500 nm ausgelöst. Das Aktionsspektrum liegt demnach im ultravioletten und sichtbaren Strahlenbereich
(33). Frauen sind häufiger als Männer
befallen. Die Erkrankung wird weltweit
Abbildung 1: Lichturtikaria mit besonderer
Ausprägung im Bereich des Unterhemdes, das
heißt dort, wo die Sonne seltener einwirkt.
beobachtet und tritt gewöhnlich zwischen dem zweiten und vierten Lebensjahrzehnt auf.
Klinische Manifestation: In Abhängigkeit von der Expositionsdauer, der Intensität der Sonnenstrahlen, der Lokalisation und der Ausdehnung der bestrahlten
Haut kommt es zu Jucken, Brennen, Rötung und Quaddeln. Wird lichtgewöhnte
Haut nur kurz der Sonne ausgesetzt, ist
oft nur ein brennendes und juckendes
Erythem zu beobachten.Typisch für eine
Lichturtikaria sind Reaktionen hinter
Fensterglas. Durch Fensterglas werden
UV-B-Strahlen weitgehend abgehalten,
während UV-A-Strahlung und sichtbares Licht das Glas durchdringt. Empfindlichkeit hinter Fensterglas weist auf ein
Aktionsspektrum in diesem Wellenlängenbereich hin.
Nicht selten lösen künstliche Strahler
wie Fluoreszenzröhren in therapeutischen UV-Kabinen oder UV-A-betonten Solarien eine Lichturikaria aus.
Auch starkes Halogenlicht, kann eine
Lichturtikaria hervorrufen.
Quaddeln treten besonders ausgeprägt in den Regionen auf, die nicht regelmäßig dem Licht ausgesetzt sind
(Abbildung 1). Hier lösen bereits niedrige Dosen von Sonnenlicht oder künstlichen Strahlen eine Lichturtikaria aus,
während lichtgewöhnte Areale wie das
Gesicht und die Handrücken weniger
empfindlich sind. Auf dieser Beobachtung gründet sich das Konzept der Abhärtungsbestrahlung.
Gelegentlich sind in Abhängigkeit
von der Farbe des Kleiderstoffes Rötung und Quaddeln auch an der bedeckten Haut zu beobachten. Dabei
schützt dunkler Stoff besser als heller
vor Licht. Die Hautveränderungen treten gewöhnlich wenige Minuten nach
der Lichtexposition auf und sind auf
die bestrahlte Region begrenzt. Nach
Lichteinfall in den Mund (zum Beispiel
beim Schlafen in der Sonne) können
auch die Lippen und die Zunge anschwellen (24). Die Quaddeln bilden
sich im Allgemeinen innerhalb von 30
Minuten zurück und sind nach einer
Stunde völlig verschwunden, während
Deutsches Ärzteblatt½ Jg. 99½ Heft 33½ 16. August 2002
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das Erythem bis zu drei Stunden anhalten kann (24).
Ausgedehnter Hautbefall geht oft
mit Müdigkeit, Schwindel, Übelkeit,
Kopf- und Muskelschmerzen, gelegentlich auch mit einem anaphylaktischen
Schock einher.
Verlauf: Die Lichturtikaria verläuft
rezidivierend und kann sich spontan
nach Monaten, häufiger nach Jahren
zurückbilden (18). Entsprechend der publizierten Fälle beträgt die mittlere Dauer der Erkrankung sieben Jahre (26).
Assoziierte Erkrankungen: Gelegentlich ist eine Lichturtikaria mit der sehr
viel häufiger vorkommenden polymorphen Lichtdermatose assoziiert, geht ihr
voraus oder folgt ihr (32). Ein gleichzeitiges Vorkommen von Wärme-, Kälte- und
Druck-Urtikaria sowie von zystischer
Fibrose wurde berichtet (26). Ein ausgeprägter Leistendermographismus ist
auch entsprechend eigener Beobachtungen nicht selten.
Diagnose: Patienten mit Lichturtikaria
stellen sich häufig im erscheinungsfreien
Intervall vor. Wenn auch aufgrund der
charakteristischen Anamnese eine Lichturtikaria vermutet werden kann, sind zur
Bestätigung photodiagnostische Testverfahren erforderlich. Phototestungen entsprechend dem fraglichen Aktionsspektrum erfolgen mit verschiedenen Strahlenquellen (13). Dabei werden an nicht
lichtexponierten Hautarealen, meist am
Gesäß, abgestufte Belichtungen vorgenommen, um die jeweilige minimale
Quaddeldosis zu bestimmen (Abbildung 2).Darunter versteht man die Dosis
im UV-Bereich oder im sichtbaren Licht,
die gerade noch eine Quaddel hervorruft.
Das Auftreten von Erythem und
Quaddeln wird meist innerhalb von zwei
Minuten nach der Bestrahlung beobachtet. Bleiben diese Reaktionen bis zu fünf
Minuten danach aus, kann zunächst in
5- und dann in 15-Minuten-Intervallen
abgelesen werden bis zu zwei Stunden
nach der Bestrahlung. Spätablesungen
nach 24 und 48 Stunden sollten erfolgen, um phototoxische und photoallergische Reaktionen zu erfassen (26). Das
Aktionsspektrum zur Auslösung einer
Lichturtikaria variiert von Patient zu Patient.Typisch ist ein breites Aktionsspektrum, das meist den Wellenlängenbereich
im UV-A und im sichtbarem Licht – gelegentlich auch im UV-B – umfasst (25).
Abbildung 2: Abgestufte Belichtungen mit
UV-A1-Strahlen zur Bestimmung der minimalen Quaddeldosis. Typisches Reflexerythem
nach höheren UV-A1-Dosen
Fotos: Schauder
Diffenzialdiagnose: Von der Lichturtikaria sind aufgrund von Vorgeschichte, Hauttestungen und Laborparameter
folgende Erkrankungen zu unterscheiden:
❃ Wärmeurtikaria,
❃ Erythropoetische Protoporphyrie
(27) und Porphyria cutanea tarda (5),
❃ Exogene Photosensibilisierung, zum
Beispiel durch Pech, Teer, Chlorpromazin, Repirinast und Tetracyclin (24, 34),
❃ Polymorphe Lichtdermatose (29),
❃ Systhemischer Lupus erythematodes (31),
❃ Lupus erythematodes tumidus (28).
Eine Wärmeurtikaria lässt sich mithilfe von lokalisierter Wärmeapplikation nachweisen. Allein aufgrund der
sehr kurzen Latenzzeit zwischen Ende
der Bestrahlung und Auftreten der
Hautläsionen und deren Flüchtigkeit
unterscheidet sich die Lichturtikaria
von den übrigen Krankheiten. Nach
Meiden der exogenen Photosensibilisatoren verschwinden die urtikariellen
Hautververänderungen.
Prophylaxe: Zur Prophylaxe der
Lichturtikaria haben sich folgende
Maßnahmen bewährt:
❃ Meiden starker Sonneneinstrahlung,
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❃ Meiden von Solarien,
❃ vorsichtige Abhärtung gegenüber
natürlichem Licht,
❃ UV-undurchlässige glasklare (bei
ausschließlicher UV-Empfindlichkeit)
oder leicht getönte (bei zusätzlicher
Empfindlichkeit gegen sichtbares Licht)
Folien an den Fensterscheiben von
Haus und Auto,
❃ Autos mit Verbundsicherheitsglas
an allen Scheiben,
❃ Textiler UV-Schutz durch lange
Hosen und langärmlige Kleidung (dunkel, dicht gewebt, zum Beispiel Blue
Jeans), breitkrempige Hüte mit Nakkenschutz sowie Handschuhe,
❃ Wasserfeste Sonnenschutzmittel
mit hohem Sonnenschutzfaktor (SSF)
im UVB- (50 oder 60+) und UVA-Bereich,
❃ Kombination von Sonnenschutzmitteln als Make-up-Grundlage mit Camouflage, besonders günstig bei Empfindlichkeit im sichtbaren Licht.
Therapie: Die Symptome der Lichturtikaria lassen sich durch nichtsedierende Antihistaminika, wie Terfenadin,
Astemizol (2), Cetirizin (19) oder Fexofenadin (13), aber auch durch das Antidepressivum Doxepin lindern (20). Potenzielle kardiotoxische Wirkungen unter hohen Dosen von Terfenadin und
Astemizol sind zu beachten (2). Gelegentlich wurde auch Chloroquin mit Erfolg eingesetzt (33).
Das wichtigste therapeutische Verfahren ist jedoch die Induktion einer
Toleranz durch Abhärtungsbestrahlungen (15). Für Patienten ohne Allgemeinsymptome empfiehlt sich eine sehr
vorsichtige, tägliche Abhärtung mit natürlichem Licht. Eine kurze Sonnenexposition soll lediglich zu einem leichten
Juckreiz mit Rötung führen. Auf diese
Weise werden Mediatoren ausgeschüttet, und der Patient ist an dem betreffenden Tag unempfindlich gegenüber
Licht. Alternativ können Bestrahlungen im spektralen Bereich von UV-B
(311 nm, Schmalband) (3) und/oder
UV-A (Breitband) (4) eingesetzt werden. Bei diesen Verfahren hält die Wirkung bis zu 72 Stunden vor.
Im Falle einer stark ausgeprägten
Lichturtikaria hat sich die von Beissert
und Schwarz (1) beschriebene schnelle
Abhärtung alle 60 Minuten mit ansteigenden UV-A-Dosen bewährt. Die Be-
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handlung beginnt mit der Bestrahlung
eines Quadranten des frei getragenen
Körpers mit 50 Prozent der vorher für
UV-A bestimmten minimalen Quaddeldosis. Mit diesem Spektrum ist eine Toleranz gegenüber dem gesamten
Wellenlängenbereich (UV-A, sichtbares Licht, UV-B) zu erreichen.
Die Schnellabhärtung (Rush hardening) mit nachfolgender Erhaltungstherapie ermöglicht, ebenso wie eine durch
das Rush hardening erst durchführbare
orale PUVA-Therapie (Kombination
von Psoralen und UV-A), eine Toleranz
über mehrere Wochen (23). Bei weniger ausgeprägter UV-A-Empfindlichkeit kann gleich mit der PUVA-Therapie begonnen werden. In jedem Fall ist
vor Beginn einer Photo- oder PUVATherapie die minimale Quaddeldosis
mit den Fluoreszenzröhren zu bestimmen, die in den jeweiligen Bestrahlungskabinen verwendet werden.
Anaphylaktischer Schock
im Solarium
Die Abhärtung der Patienten kommt
einer Gratwanderung gleich. Einerseits
soll durch künstliche oder natürliche
Strahlen eine Toleranz induziert werden, andererseits darf die Toleranzgrenze nicht überschritten werden. Eine zu
intensive Prophylaxe verschlechtert die
Lichturtikaria. Wie gefährlich Überschreitungen der zur Abhärtung geeigneten Strahlendosen sein können, geht
aus eigenen Beobachtungen hervor. In
den letzten Monaten haben zwei Patienten, die ihre Hautveränderungen
für eine „Sonnenallergie“ (polymorphe
Lichtdermatose) hielten, im Solarium
einen anaphylaktischen Schock erlitten, um ihre Haut „abzuhärten“.
Bei einigen Patienten ist im Serum
oder im Plasma ein pathogenetisch bedeutsamer Faktor nachzuweisen. Bei
solchen Patienten lässt sich mithilfe der
Plasmapherese das fragliche Photoallergen entfernen (6). Dieses Therapieprinzip wurde mit gutem Erfolg eingesetzt. Auch Cyclosporin (7) und Immunglobulin wurden bei der Lichturtikaria angewandt (22).
Häufig werden die prophylaktischen
und therapeutischen Maßnahmen miteinander kombiniert.Trotz dieser vielfäl-
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tigen Möglichkeiten kann die Behandlung der Lichturtikaria schwierig sein.
Nichtdermatologische Therapieansätze: Ein Leben in ständiger Angst vor
Tageslicht und künstlichen Strahlen
kann – wie bei Patienten mit chronisch
aktinischer Dermatitis bekannt – Depressionen begünstigen, die bis hin zum
Suizid gehen (16). Unabhängig davon
wird gelegentlich auch bei hautgesunden Menschen in der lichtarmen Jahreszeit eine saisonale Depression beobachtet (30). Bei einem Drittel der Patienten mit chronischer Urtikaria wurden
Depression oder Depressivität gefunden. Dabei traten seelische und körperliche Symptome parallel auf (12). Depression führt nicht selten zu verstärkter Wahrnehmung von unangenehmen Empfindungen wie Hautbrennen
(9, 10). Bei einem Teil der Patienten mit
chronischer Urtikaria spielen psychosoziale Faktoren, auslösend oder begleitend, eine Rolle. Diese Beobachtungen
kann man auch auf die seltene Sonderform einer chronisch verlaufenden Urtikaria, die Lichturikaria, übertragen.
Deshalb ist es in Abhängigkeit von der
individuellen Situation sinnvoll, zur
Behandlung der Lichturikaria einen
Psychiater, Psychosomatiker oder Psychotherapeuten hinzuzuziehen (9).
Schlussbemerkungen: Beunruhigt
durch das Schicksal von Frau Hannelore Kohl, suchten – seit den ersten Veröffentlichungen über deren nicht heilbare
„Lichtallergie“ im April 2001 – vermehrt „lichtkranke“ Patienten die Göttinger Hautklinik auf. Bei ihnen wurden
teilweise seltene Diagnosen gestellt wie
zum Beispiel: chronisch aktinische Dermatitis bei einer Atopikerin (11) oder
polymorphe Lichtdermatose kombiniert mit Lichturtikaria. Bei einer Patientin wurde erstmals eine erythropoetische Protoporphyrie diagnostiziert. Das
für diese Erkrankung so charakteristische schmerzhafte Brennen und Stechen wurde bisher als Ausdruck einer
Psychosomatisierung gedeutet.
Bei einigen der Patienten fanden sich
jedoch für das beklagte schmerzhafte
Hautstechen nach Lichtexposition weder ein klinisches Korrelat noch auffällige Ergebnisse in den Phototestungen
oder in den laborchemischen Untersuchungen. Einige von ihnen waren bereits wegen Depressivität in psychiatri-
scher Betreuung, andere wurden bei
entsprechenden Symptomen einem
Psychiater vorgestellt. Eine Patientin
litt unter der wahnhaften Vorstellung,
dass natürliche und künstliche Strahlung bei ihr brennende Schmerzen der
Haut hervorrufen. Sie lebte schon seit
Monaten in verdunkelten Räumen bei
schwachem Glühbirnen-Licht.
Parasiten- und Melanomwahn ist in
der Literatur bekannt und wird zum
Teil als Manifestation einer monosymptomatischen Psychose gedeutet (9, 17).
Über einen sich an der Haut manifestierenden „Lichtwahn“ konnten bisher
keine wissenschaftlichen Publikationen
gefunden werden.
Im Gegensatz zu depressiven Menschen sind solche Patienten sehr schwer
von ihrem Krankheitskonzept abzubringen. Sie gehen von Hautarzt zu
Hautarzt auf der Suche nach Behandlung ihrer „Lichtkrankheit“. Es ist ausgesprochen schwierig, Patienten mit
solchen Wahnvorstellungen von der
Notwendigkeit einer psychiatrischen
Behandlung, wie zum Beispiel mit Neuroleptika, zu überzeugen.
Bei Verdacht auf Vorliegen einer lichtbedingten oder lichtverstärkten Erkrankung soll die Bestätigung der vermuteten
Diagnose oder ihr Ausschluss nach den
Regeln der Kunst in einer Klinik mit photodiagnostischem Schwerpunkt als Basis
für eine angemessene Therapie erfolgen.
Die Zahlen in Klammern beziehen sich auf das Literaturverzeichnis, das über das Internet (www.aerzteblatt.de)
erhältlich ist.
Ein Verzeichnis „Deutsche Hautkliniken mit photodiagnostischem Schwerpunkt und die direkten Ansprechpartner“
ist bei der Verfasserin und über das Internet (www.
aerzteblatt.de, Rubrik DÄ plus/Zusatzinfo) erhältlich. Für die
Erstellung dieser Liste wurden die Leiter aller deutschen
Hautkliniken gefragt, ob die Diagnostik seltener Photodermatosen in ihrer Institution schwerpunktmäßig betrieben
wird und welcher Mitarbeiter angesprochen werden kann.
Die Liste beruht demnach auf einer Selbsteinschätzung.
Veröffentlichungen der jeweiligen Ansprechpartner ermöglichen einen Einblick in deren wissenschaftliche Schwerpunkte auf dem umfangreichen Gebiet der lichtabhängigen
Hauterkrankungen, beispielsweise idiopathische Photodermatosen, kutane Porphyrien, Photodermatosen durch gestörte DNA-Reparaturmechanismen sowie Photosensitivität durch systemische oder topische Medikamente und
Chemikalien und photoaggravierte Dermatosen.
Anschrift der Verfasserin:
Prof. Dr. med. Silvia Schauder
Universitäts-Hautklinik Göttingen
Von-Siebold-Straße 3, 37075 Göttingen
E-Mail: [email protected]
Deutsches Ärzteblatt½ Jg. 99½ Heft 33½ 16. August 2002

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