心内膜床欠損症 Endocardial Cushion Defect (ECD) 房室中隔欠損症 Atrio-Ventricular Septal Defect (AVSD) 心内膜床組織の形成不全により発症 5-step approachによる分類 Step.1 卵円孔開存 、心房中隔欠損、単心房 心房逆位、心房相同 Step.4 Step.2 心室中隔欠損、心室逆位 Step.5 Step.3 単心室、僧帽弁閉鎖症、三尖弁閉鎖症 心内膜床欠損症、修正大血管転位症 ファロー四徴症、両大血管右室起始 両大血管左室起始、Taussig-Bing奇形 大血管転位症、修正大血管転位症 総大動脈幹症、大動脈・肺動脈中隔 大動脈縮窄症 心内膜床組織の役割 １．心房中隔一次孔の閉鎖 ２．房室管での房室弁の形成 ３．房室中隔および流入部 心室中隔の形成 房室中隔とは何？ 心内膜床組織 右心房 右心房-左心室間の房室中隔 左心房 右心房 左心房 三尖弁 右心室 左心室 流入部筋性心 室中隔 僧帽弁 右心室 左心室 房室中隔とは何？ 左心房 左心房 右心房 右心房 左心室 左心室 右心室 右心室 右心房-左心室間の房室中隔 房室中隔欠損について.1 ・本症の形態学的特徴として、 1) 心房中隔の一次孔欠損 2) 房室中隔欠損と心室中隔流入部の低形成( goose neck sign) 心尖部から大動脈弁までの距離に対する心尖部から房室弁までの 距離が短い（正常では同長） 3) 共通房室弁の形態 ( common atrio-ventricular cannal : CAVC ) 房室弁が左右に分割されず、共通房室孔が基本的には5つの弁に 囲まれる ・不完全型と完全型に分類される ・血行動態的には、不完全型はASD、完全型はASD＋VSDに類似し、 これに種々の程度の僧帽弁閉鎖不全の影響が加わる 房室中隔欠損について.2 ・房室中隔欠損症は、先天性心疾患の約2〜4 %を占める ・Down症候群に見られる先天性心疾患としては約40 %と多い ・自然歴と予後では、 1) 不完全型は、ほぼASDと類似の経過を辿るが、僧帽弁閉鎖不全を 合併するため、ASDよりは小児期から症状を呈するものが多い 2) 完全型の自然歴は極めて不良で、大量の左右シャントによる高度 肺高血圧症から乳児期早期の重症心不全やアイゼンメンジャー症 候群に移行する 房室中隔欠損の分類 正常 不完全型 完全型 完全型房室中隔欠損の解剖 大動脈弁 狭い左室流出路 左心室 大動脈弁 左心房 左心室 共通房室弁 房室中隔欠損症の左室造影所見 不完全型房室中隔欠損症の心エコー所見 （四腔断面像） 心房中隔二次孔欠損 不完全型房室中隔欠損 房室中隔 右心房 左心房 不完全型房室中隔欠損症の血液の流れ 肺 上下大静脈 拡張期の左右短絡 ASD 右心房 左心房 僧帽弁逆流 右心室 左心室 (容量負荷の増大) (容量負荷の減少) (容量負荷の増大) (心拡大) 体血流量 肺血流量の増加 肺動脈 大動脈 全身 肺高血圧 ＝肺血流量↑×肺血管抵抗 (低形成ぎみ) 完全型房室中隔欠損症の血液の流れ 肺 乳児期早期の重症心不全 拡張期左右短絡 ASD 右房 左房 僧帽弁逆流 収縮期左右短絡 (心肥大) 右心室 左心室 (心拡大) VSD (圧容量の両負荷の増大) (圧負荷の増大) (容量負荷の増大) Qp（肺血流） Qs（体血流） 肺血流量の増加 肺動脈系 大動脈系 全身 肺高血圧 ＝肺血流↑×肺血管抵抗 房室中隔欠損の手術適応 1) 不完全型はASDに準じて就学前に行う 2) 完全型は診断がつき次第、乳児期早期に心内 修復術をおこなう（アイゼンメンジャー化を予 防するため生後3～4か月が望ましい） 3) 全身状態不良の完全型では姑息手術として、肺 動脈絞扼術(Pulmonary Artery Banding : PAB)を行 い、状態の改善を待った後に、心内修復術とす る二期的手術を選択する PA banding (肺動脈絞扼術):PAB 高肺血流による心不全（全身状態)の改善 MPA RV 不完全型房室中隔欠損症の手術術式 ①自己心膜による心房中 隔欠損パッチの下縁縫合 ②クレフト閉鎖 ③ASD閉鎖 完全型房室中隔欠損症の手術術式 ASDパッチ 共通房室弁 VSDパッチ ① VSDパッチ下縁縫合 ②ASDパッチ、共通房室弁、ASD パッチのサンドイッチ吻合 外側尖 共通前尖 外側尖 共通後尖 房室中隔欠損症の予後規定因子 １．肺高血圧の重症度 ２．僧帽弁構造異常の重症度 （僧帽弁逆流の程度） ３．合併心奇形 （単心室、TOF）
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