施設調査票 - JSRDC小児難治性腎疾患治療研究会

小児特発性ネフローゼ症候群全国疫学調査
JP-SHINE Study
（Japanese Pediatric Survey Holding Information of Nephrotic Syndrome)
小児難治性腎疾患治療研究会
研究責任者：横浜市立大学大学院医学研究科発生成育小児医療学主任教授伊藤秀一
事務局：国立成育医療研究センター腎臓リウマチ膠原病科佐藤舞
施設調査票
医療機関・診療科名
調査票作成者名
＊＊＊施設調査票記入上の留意点＊＊＊
1. 貴施設における小児特発性ネフローゼ症候群の管理についてご記入ください。
2. 全般的な留意点
1) 該当する項目の選択肢が数字の場合は、○を１つだけ付けてください。
2) □の場合は、複数選択可です。✔を付けて下さい。
Ⅰ. 病院背景
質問(1) 小児腎臓医の有無（小児腎臓病学会に入会し、腎臓を専門としている医師）
1.あり
2.なし
Ⅱ. 小児特発性ネフローゼ症候群の管理
質問(2) 小児特発性ネフローゼ症候群診療ガイドライン 2013 を参考に治療を行っているか
1.かなり参考にしている
2.時々参考にしている
3.まったく参考にしていない
Ⅲ. 小児特発性ネフローゼ症候群におけるワクチン接種
質問(3) ネフローゼ症候群発症以降のワクチン接種
1) 不活化ワクチンについて
1.基本的にはしない
2.症例によって接種する
→接種されている場合、ワクチン接種基準を選択してください（複数選択可）。
①期間による基準
□最終再発から 6 か月間再発がなければ接種
□最終再発から 1 年間再発がなければ接種
□最終再発から 2 年以上再発がなければ接種
□その他
②薬剤による基準
□免疫抑制剤、ステロイドを内服していなければ接種している
□免疫抑制剤を内服中も接種している
□ステロイドを内服中も接種している
□その他
2) 生ワクチンについて
1.基本的にはしない
2.症例によって接種する
→接種されている場合、ワクチン接種基準を選択してください（複数選択可）。
①期間による基準
□最終再発から 6 か月間再発がなければ接種
□最終再発から 1 年間再発がなければ接種
□最終再発から 2 年以上再発がなければ接種
□その他
②薬剤による基準
□免疫抑制剤、ステロイドを内服していなければ接種している
□免疫抑制剤を内服中も接種している
□ステロイドを内服中も接種している
□その他
小児特発性ネフローゼ症候群全国疫学調査
JP-SHINE Study
（Japanese Pediatric Survey Holding Information of Nephrotic Syndrome)
小児難治性腎疾患治療研究会
研究責任者：横浜市立大学大学院医学研究科発生成育小児医療学主任教授伊藤秀一
事務局：国立成育医療研究センター腎臓リウマチ膠原病科佐藤舞
症例調査票 1
医療機関・診療科名
調査票作成者名
調査票 No.
(匿名連結表をご利用ください)
患者生年月
西暦
性別
年
1.男
月生
2.女
＊＊＊症例調査票記入上の留意点＊＊＊
2014 年にご協力いただいた症例の二次調査です。
1. 以下の対象者についてご記入ください。
1) 2010 年 1 月 1 日～2012 年 12 月 31 日に初発ネフローゼ症候群と診断され、
貴施設でステロイド治療を開始した患者
2) ネフローゼ症候群の診断年齢が 6 ヶ月以上 15 歳以下の患者
3) 先天性ネフローゼ症候群や二次性ネフローゼ症候群は除外
2. 全般的な留意点
1) 該当する項目の選択肢が数字の場合は、○を１つだけ付けてください。
2) □の場合は、複数選択可です。✔を付けて下さい。
＊質問は全部で 16 問です。
1
Ⅰ. 患者背景
質問(1) 人種につきまして
1.日本人を含む東洋系（日本人とのハーフを含む）
2.他
質問(2) アレルギー歴
1.あり
2.なし
3.不明
→ありの場合 (複数選択可)
□気管支喘息
□アトピー性皮膚炎
□アレルギー性結膜炎
□食物アレルギー
□アレルギー性鼻炎
□その他（
）
質問(3) 初回ステロイド治療開始時期
1.2010 年
2.2011 年
月
日
3.2012 年
質問(4) ネフローゼ症候群の家族歴
1.あり（続柄
）
2.なし
3.不明
Ⅱ. 初発時の状態
質問(5) 検査データ（ステロイド開始後 4 週間以内）
身長
最高血清 Cr
最低血清アルブミン
cm
mg/dL
最高ヘモグロビン
g/dL
g/dL
最低血清 Na
最高尿蛋白/Cr
随時尿の場合：蛋白定量
(Alb 製剤使用前)
24 時間蓄尿の場合：
血尿
1.あり (5/HPF 以上)
mEq/L
mg/Cr
g/日
2.なし
→ありの場合：最高値
/HPF
2
mg
質問(6) ネフローゼ症候群初発時の合併症
①急性腎傷害（ベースの血清 Cr から 2 倍以上に上昇した場合を急性腎障害とする。ベースの血清 Cr
が不明であれば寛解時を基準とする。）
1.あり→透析の有無
1.あり
2.なし
2.なし
②降圧薬による治療を必要とした高血圧の有無
1.あり→PRES(Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome)の発症
1.あり
2.なし
2.なし
③血栓症
1.あり→部位（
）
2.なし
④重症細菌感染症
1.あり
2.なし
→ありの場合 (複数選択可)
□腹膜炎
(細菌名：
)
□尿路感染症
(細菌名：
)
□肺炎
(細菌名：
)
□敗血症
(細菌名：
)
□その他
(細菌名：
)
Ⅲ. 初発時の治療
質問(7) プレドニゾロン(以下 PSL)の使用方法
①初期治療量
1.PSL 2mg/kg/日
2.PSL 60mg/m2/日
②漸減方法
1.国際法
2.長期漸減法
(1.長期連日減量
2.長期隔日減量)
3.その他（
）
＊国際法：プレドニゾロン 8 週間投与
①60mg/m2/日または 2.0mg/kg/日連日投与 4 週間(最大 60mg/日)
②40mg/m2 日または 1.3mg/kg/日朝 1 回隔日投与 4 週間(最大 40mg/日)
＊長期漸減法：プレドニゾロン 3～7 ヶ月投与
①60mg/m2/日または 2.0mg/kg/日連日投与 4 週間(最大 60mg/日)
②40mg/m2 日または 1.3mg/kg/日朝 1 回隔日投与(最大 40mg/日)から漸減し 2～6 ヶ月間
質問(8) ステロイド治療開始後寛解までの日数
日
(＊寛解日は試験紙法で早朝尿蛋白陰性が 3 日連続したその初日とする)
3
Ⅳ. 経過
質問(9) 最終観察時までの再発 (ステロイド治療を要したもの)
1.再発なし
2.再発あり→次頁にこれまでの再発日の記載をお願いいたします。
(さらに再発がある場合は、8 ページに続きの記載をお願いいたします。)
PSL 減量中または
PSL 中止後 14 日以内の再発
再発日
ステロイド抵抗性
第 1 回（
年
月
日）
1.はい
2.いいえ
1.はい
2.いいえ
第 2 回（
年
月
日）
1.はい
2.いいえ
1.はい
2.いいえ
第 3 回（
年
月
日）
1.はい
2.いいえ
1.はい
2.いいえ
第 4 回（
年
月
日）
1.はい
2.いいえ
1.はい
2.いいえ
第 5 回（
年
月
日）
1.はい
2.いいえ
1.はい
2.いいえ
第 6 回（
年
月
日）
1.はい
2.いいえ
1.はい
2.いいえ
第 7 回（
年
月
日）
1.はい
2.いいえ
1.はい
2.いいえ
第 8 回（
年
月
日）
1.はい
2.いいえ
1.はい
2.いいえ
第 9 回（
年
月
日）
1.はい
2.いいえ
1.はい
2.いいえ
第 10 回（
年
月
日）
1.はい
2.いいえ
1.はい
2.いいえ
第 11 回（
年
月
日）
1.はい
2.いいえ
1.はい
2.いいえ
第 12 回（
年
月
日）
1.はい
2.いいえ
1.はい
2.いいえ
第 13 回（
年
月
日）
1.はい
2.いいえ
1.はい
2.いいえ
第 14 回（
年
月
日）
1.はい
2.いいえ
1.はい
2.いいえ
第 15 回（
年
月
日）
1.はい
2.いいえ
1.はい
2.いいえ
質問(10) ネフローゼ症候群初発以後に使用した免疫抑制薬とその理由 (使用した順に数字を記入し
てください。同時に使用開始した場合は同じ数字を記載してください。また、使用理由に✔を
つけてください。使用理由は複数選択可です。)
シクロスポリン
→使用理由： □頻回再発のため
□ステロイド依存性のため
□ステロイド抵抗性のため
□ステロイド依存性のため
□ステロイド抵抗性のため
□ステロイド依存性のため
□ステロイド抵抗性のため
□ステロイド依存性のため
□ステロイド抵抗性のため
タクロリムス
→使用理由： □頻回再発のため
シクロホスファミド
→使用理由： □頻回再発のため
ミゾリビン
→使用理由： □頻回再発のため
4
ミコフェノール酸モフェチル
→使用理由： □頻回再発のため
□ステロイド依存性のため
□ステロイド抵抗性のため
□ステロイド依存性のため
□ステロイド抵抗性のため
□ステロイド依存性のため
□ステロイド抵抗性のため
ステロイドパルス
→使用理由： □頻回再発のため
リツキシマブ
→使用理由： □頻回再発のため
その他（
）
→使用理由： □頻回再発のため
□ステロイド依存性のため
□ステロイド抵抗性のため
Ⅴ. ネフローゼ症候群再発時の合併症
質問(11) ネフローゼ症候群再発時の合併症 (初発時の合併症は除く)
①急性腎傷害（ベースの血清 Cr から 2 倍以上に上昇した場合を急性腎障害とする。ベースの血清 Cr
が不明であれば寛解時を基準とする。）
1.あり→透析の有無
1.あり
2.なし
2.なし
考えられる要因 (複数選択可)
□ネフローゼ症候群による合併症
□ステロイド・免疫抑制薬による副作用
□どちらともいえない
②降圧薬による治療を必要とした高血圧の有無
1.あり→PRES 発症
1.あり
2.なし
2.なし
考えられる要因 (複数選択可)
□ネフローゼ症候群による合併症
□ステロイド・免疫抑制薬による副作用
□どちらともいえない
③血栓症
1.あり→部位（
）
2.なし
考えられる要因 (複数選択可)
□ネフローゼ症候群による合併症
□ステロイド・免疫抑制薬による副作用
□どちらともいえない
④重症細菌感染症
1.あり
2.なし
→ありの場合 (複数選択可)
□腹膜炎
(細菌名：
)
□尿路感染症
(細菌名：
)
□肺炎
(細菌名：
)
□敗血症
(細菌名：
)
□その他
(細菌名：
考えられる要因 (複数選択可)
□ネフローゼ症候群による合併症
□ステロイド・免疫抑制薬による副作用
□どちらともいえない
5
)
Ⅵ. ステロイド治療による合併症
質問(12) ステロイド治療による副作用
①治療を必要とした眼圧上昇
1.あり（手術：1.あり
2.なし）
2.なし
3.測定なし
2.なし）
2.なし
3.測定なし
②白内障
1.あり（手術：1.あり
③骨粗鬆症 (BMD＜-2.0SD、測定方法は問わない)
1.あり
2.なし
3.測定なし
2.なし
3.不明
④脊椎圧迫骨折
1.あり
⑤骨壊死
1.あり（□大腿骨
□膝
□その他
）
2.なし
3.不明
⑥糖尿病
1.あり
2.なし
3.不明
＊糖尿病の定義
(1)空腹時血糖値≧126 mg/dL、(2)75 gOGTT2 時間値≧200 mg/dL、(3)随時血糖値≧200 mg/dL
(4)HbA1c≧6.5%のうちいずれかを認めたもの
⑦精神症状
1.あり
2.なし
3.不明
2.なし
3.不明
⑧皮膚線条
1.あり
Ⅶ. 腎生検
質問(13) 腎生検
1.あり
2.なし
→ありの場合下記に施行日と組織所見の選択をお願いいたします。
腎生検施行日
組織所見
第 1 回（
年
月
日）
第 2 回（
年
月
日）
第 3 回（
年
月
日）
第 4 回（
年
月
日）
第 5 回（
年
月
日）
□微小変化群
□巣状分節性糸球体硬化
□びまん性メサンギウム増殖
□その他
□微小変化群
□巣状分節性糸球体硬化
□びまん性メサンギウム増殖
□その他
□微小変化群
□巣状分節性糸球体硬化
□びまん性メサンギウム増殖
□その他
□微小変化群
□巣状分節性糸球体硬化
□びまん性メサンギウム増殖
□その他
□微小変化群
□巣状分節性糸球体硬化
□びまん性メサンギウム増殖
□その他
6
Ⅷ. 最終観察時の状態
質問(14) 最終観察日
年
他院への転院
月
日
1.あり
2.なし
→ありの場合：転院の理由(
)
質問(15) 最終観察時の治療内容
□プレドニゾロン
→使用理由：
□頻回再発のため
□ステロイド依存性のため
□ステロイド抵抗性のため
□ステロイド依存性のため
□ステロイド抵抗性のため
□ステロイド依存性のため
□ステロイド抵抗性のため
□ステロイド依存性のため
□ステロイド抵抗性のため
□ステロイド依存性のため
□ステロイド抵抗性のため
□ステロイド依存性のため
□ステロイド抵抗性のため
□ステロイド依存性のため
□ステロイド抵抗性のため
□ステロイド依存性のため
□ステロイド抵抗性のため
□その他
□ステロイドパルス
→使用理由：
□頻回再発のため
□その他
□シクロスポリン
→使用理由：
□頻回再発のため
□その他
□タクロリムス
→使用理由：
□頻回再発のため
□その他
□シクロホスファミド
→使用理由：
□頻回再発のため
□その他
□ミゾリビン
→使用理由：
□頻回再発のため
□その他
□ミコフェノール酸モフェチル
→使用理由：
□頻回再発のため
□その他
□6 ヶ月以内にリツキシマブ使用
→使用理由：
□頻回再発のため
□その他
□その他（
→使用理由：
）
□頻回再発のため
□ステロイド依存性のため
□ステロイド抵抗性のため
□その他
質問(16) 最終観察時の検査結果と転帰
①検査結果
身長
血清 Alb
尿蛋白/Cｒ
cm
g/dL
mg/
体重
kg
血清 Cr
mg/dL
mg
測定日：
7
測定日：
年
月
日
測定日：
年
月
日
年
月
日
②末期腎不全
1.あり
2.なし
→ありの場合：腎不全に至った日
年
現在の腎代替療法 □腹膜透析
月
□血液透析
日
□腎移植
③死亡
1.あり
2.なし
→ありの場合：死因(
)
多項目にわたるアンケートに御協力いただきまして、誠にありがとうございました。
用語の定義
用語
定義
完全寛解
試験紙法で早朝尿蛋白陰性を 3 日連続して示すもの、または早朝尿で尿蛋
白クレアチニン比 0.2g/gCr 未満を 3 日連続して示すもの
頻回再発
初回寛解後 6 ヶ月以内に 2 回以上再発、または任意の 12 ヶ月以内に 4 回以
上再発したもの
ステロイド依存性
プレドニゾロン減量中またはプレドニゾロン中止後 14 日以内に 2 回連続して再
発したもの
ステロイド抵抗性
プレドニゾロンを 4 週間以上連日投与しても、完全寛解しないもの
質問(9) これまでの再発の続き
PSL 減量中または
PSL 中止後 14 日以内の再発
再発日
ステロイド抵抗性
第 16 回（
年
月
日）
1.はい
2.いいえ
1.はい
2.いいえ
第 17 回（
年
月
日）
1.はい
2.いいえ
1.はい
2.いいえ
第 18 回（
年
月
日）
1.はい
2.いいえ
1.はい
2.いいえ
第 19 回（
年
月
日）
1.はい
2.いいえ
1.はい
2.いいえ
第 20 回（
年
月
日）
1.はい
2.いいえ
1.はい
2.いいえ
第 21 回（
年
月
日）
1.はい
2.いいえ
1.はい
2.いいえ
第 22 回（
年
月
日）
1.はい
2.いいえ
1.はい
2.いいえ
第 23 回（
年
月
日）
1.はい
2.いいえ
1.はい
2.いいえ
第 24 回（
年
月
日）
1.はい
2.いいえ
1.はい
2.いいえ
第 25 回（
年
月
日）
1.はい
2.いいえ
1.はい
2.いいえ
第 26 回（
年
月
日）
1.はい
2.いいえ
1.はい
2.いいえ
第 27 回（
年
月
日）
1.はい
2.いいえ
1.はい
2.いいえ
第 28 回（
年
月
日）
1.はい
2.いいえ
1.はい
2.いいえ
第 29 回（
年
月
日）
1.はい
2.いいえ
1.はい
2.いいえ
第 30 回（
年
月
日）
1.はい
2.いいえ
1.はい
2.いいえ
8
小児特発性ネフローゼ症候群全国疫学調査
JP-SHINE Study
（Japanese Pediatric Survey Holding Information of Nephrotic Syndrome)
小児難治性腎疾患治療研究会
研究責任者：横浜市立大学大学院医学研究科発生成育小児医療学主任教授伊藤秀一
事務局：国立成育医療研究センター腎臓リウマチ膠原病科佐藤舞
症例調査票 2
（インフルエンザウイルスワクチン、インフルエンザウイルス感染について）
医療機関・診療科名
調査票作成者名
調査票 No.
(匿名連結表をご利用ください)
患者生年月
西暦
性別
年
1.男
月生
2.女
＊＊＊症例調査票 2 記入上の留意点＊＊＊
2014 年にご協力いただいた症例の二次調査です。
1. 以下の対象者についてご記入ください。
1) 2010 年 1 月 1 日～2012 年 12 月 31 日に初発ネフローゼ症候群と診断され、
貴施設でステロイド治療を開始した患者
2) ネフローゼ症候群の診断年齢が 6 ヶ月以上 15 歳以下の患者
3) 先天性ネフローゼ症候群や二次性ネフローゼ症候群は除外
2. 2015 年 5 月 1 日～2016 年 4 月 30 日の 1 年間についてご記入ください。
3. 全般的な留意点
1) 該当する項目の選択肢が数字の場合は、○を１つだけ付けてください。
2) □の場合は、複数選択可です。✔を付けて下さい。
＊質問は全部で 4 問です。
質問(1) 出生週数・出生体重
在胎週数
週
出生体重
g
□不明
質問(2) ネフローゼ症候群発症前の BCG 接種歴
1.あり
2.なし
3.不明
2015 年 5 月 1 日～2016 年 4 月 30 日の 1 年間のインフルエンザウイルスワクチン接種
質問(3)
1.あり
2.なし
3.不明
→ ありの場合、下記に接種日およびその時に使用している薬剤（複数選択可）の記入をお願い
いたします。（2 回接種していれば、共に記載をお願いいたします）
インフルエンザワクチン接種日
使用している薬剤
□なし
第1回
（
年
月
日）
□プレドニゾロン
□シクロスポリン
□タクロリムス
□シクロホスファミド
□ミコフェノール酸モフェチル
□ミゾリビン
□6 ヶ月以内にリツキシマブ使用
□なし
第2回
（
年
質問(4)
月
日）
□プレドニゾロン
□シクロスポリン
□タクロリムス
□シクロホスファミド
□ミコフェノール酸モフェチル
□ミゾリビン
□6 ヶ月以内にリツキシマブ使用
2015 年 5 月 1 日～2016 年 4 月 30 日の 1 年間のインフルエンザウイルス感染
1.あり
2.なし
3.不明
→ ありの場合、下記に感染日、診断根拠、その時に使用している薬剤の記入をお願いいたします。
（複数回あれば、すべての感染についての記入をお願いいたします）
インフルエンザウイルス感染日
診断根拠
1.臨床的に診断
2.迅速抗原で診断
第1回
（
→1.インフルエンザ A
年
月
日）
2.インフルエンザ B
3.PCR で診断
1.臨床的に診断
2.迅速抗原で診断
第2回
（
→1.インフルエンザ A
年
月
日）
2.インフルエンザ B
3.PCR で診断
1.臨床的に診断
2.迅速抗原で診断
第3回
（
→1.インフルエンザ A
年
月
日）
2.インフルエンザ B
3.PCR で診断
使用している薬剤
□なし
□プレドニゾロン □シクロスポリン
□タクロリムス
□シクロホスファミド
□ミコフェノール酸モフェチル
□ミゾリビン
□6 ヶ月以内にリツキシマブ使用
□なし
□プレドニゾロン □シクロスポリン
□タクロリムス
□シクロホスファミド
□ミコフェノール酸モフェチル
□ミゾリビン
□6 ヶ月以内にリツキシマブ使用
□なし
□プレドニゾロン □シクロスポリン
□タクロリムス
□シクロホスファミド
□ミコフェノール酸モフェチル
□ミゾリビン
□6 ヶ月以内にリツキシマブ使用
小児特発性ネフローゼ症候群全国疫学調査匿名連結表
調査票 No.
氏名
ID
＊今後問い合わせをさせていただく可能性がございますので、お手元に大切に保管ください。
また、個人情報のお取り扱いにはご注意ください。

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