Ebenfalls verfügbar: Forschung und Förderung Birt-Hogg-Dubé Syndroms: Klinische Einführung Birt-Hogg-Dubé Syndroms: Diagnoseinformationen Radiofrequenz Die Elektro-Kauterisation, Gewebsverschorfung, Gewebeaustrocknung und die Elektrosektion sind allesamt Formen einer Radiofrequenz-Behandlung. Beim Radiofrequenz-Verfahren wird Zielgewebe mit einem Instrument zerstört, welches unter Nutzung der Elektrode die Oberfläche der Haut behandelt. Hyfrecation Ein Hyfrecator leitet elektrischen Strom durch eine Sonde. Er wird eingesetzt um Gewebe zu zerstören, bei kleineren chirurgischen Eingriffen Blutungen vorzubeugen und als Behandlungsmethode bei Hautläsionen. Kürettage und Hyfrecation sind Varianten, bei denen Hautläsionen mittels einer Kürette (einem scharfen chirurgischen Instrument in Löffelform) entfernt werden und die Hautpartie anschließend mit einem Hyfrecator behandelt wird. Die Verfügbarkeit dieser Behandlungsmöglichkeiten ist abhängig von Ihrem nationalen Gesundheitssystem oder Ihrer Krankenversicherung. Für welche Behandlung Sie sich auch entscheiden, die Rücksprache mit einem Facharzt der Dermatologie wird ausdrücklich empfohlen. Stellen Sie sicher, dass der Arzt mit der Art der mit BHD-assoziierten Hautläsionen vertraut ist. Sie könnten es zudem hilfreich finden, die Hilfe eines professionellen Therapeuten in Anspruch zu nehmen, falls Sie aufgrund der Fibrofollikulome mit psychologischen Schwierigkeiten zu kämpfen haben. www.BHDSyndrome.org Birt-Hogg-Dubé Syndroms: Symptome der Lunge und Behandlungsmöglichkeiten Birt-Hogg-Dubé Syndroms : Birt-Hogg-Dubé Syndroms: Symptome der Nieren Symptome der Haut und Behandlungsmöglichkeiten Birt-Hogg-Dubé Syndroms: Behandlungsmöglichkeiten Nieren Sämtliche Quellen, die zur Bereitstellung dieser Informationen genutzt wurden, sind online zu finden unter www.bhdsyndrome.org/for-families/information-pamphlets/ advanced-information-pamphlets/ Datum der Veröffentlichung: May 2015 Datum der Revision: May 2017 Produziert von der BHD Foundation. Email: [email protected] Birt-Hogg-Dubé Syndroms: Symptome der Haut und handlungsmöglichkeiten Einführung Diese Broschüre gibt einen Überblick über die mit dem Birt-Hogg-Dubé-Syndrom (BHD) in Zusammenhang stehenden Symptome der Haut sowie die verfügbaren Behandlungsmöglichkeiten). BHD ist eine seltene (1 von 200.000) genetisch bedingte Erkrankung, die durch Veränderungen im Folliculin-Gen (FLCN) verursacht wird. BHD charakterisiert sich durch die Entstehung gutartiger Hauttumoren (Fibrofollikulome), Lungenzysten, die zu einem Lungenkollaps (Spontanpneumothorax) führen können und Nierenkrebs (Nierenzellkarzinom). BHD äußert sich bei jedem Betroffenen unterschiedlich. Sollten Sie am BHDSyndrom leiden, können sowohl eines, sämtliche oder keines der Symptome für BHD auftreten. Hautsymptome Die mit dem BHD-Syndrom assoziierten Hautveränderungen sind klinisch unter dem Namen Fibrofollikulome bekannt. Fibrofollikulome sind gutartige Tumore des Haarfollikels. Diese treten am häufigsten im Gesicht, auf dem Hals, an den Ohren und auf dem Oberkörper auf. BHD-bedingte Hautläsionen können auch bezeichnet werden als: Neoplasmas (allgemeine Bezeichnung für abnormales Körpergewebe oder Tumoren). Hamartome (abnormale Neubildungen in jedem Gewebe, einschließlich der Haut). Papeln (kleine weiße Knötchen auf der Haut). www.BHDSyndrome.org Fibrofollikulome werden allgemein als kleine Hauterhebungen beschrieben, etwas heller im Ton als die Haut, variabel in der Größe und im Aussehen möglicherweise ähnlich eines Pickels. Betroffene des BHD-Syndroms können sowohl keine, als auch mehrere Hundert dieser Hautläsionen im Verlauf ihres Lebens aufweisen. Bei Betroffenen kommt es für gewöhnlich meist im dritten oder vierten Lebensjahrzehnt zum Auftreten dieser Hautläsionen. Die Anzahl und Größe der Fibrofollikulome kann sich mit zunehmendem Alter erhöhen. Es gibt andere Hautläsionen, die nicht im Zusammenhang mit dem BHD-Syndrom stehen, im Aussehen jedoch den Fibrofollikulomen ähneln können. Da für eine zuverlässige Identifizierung eine diagnostische Untersuchung vonnöten sein könnte, ist es unmöglich, zu bestimmen, um welche Art von Hautläsion es sich handelt ohne einen Dermatologen aufzusuchen. Fibrofollikulome. Fotos freundlicherweise zur Verfügung gestellt von Dr. Derek Lim, University of Birminham, GB. www.BHDSyndrome.org Behandlung Mit den derzeit verfügbaren Behandlungsmethoden ist lediglich eine temporäre Entfernung der Läsionen möglich. Für welche Behandlung Sie sich auch entscheiden, eine Neubildung der Fibrofollikulome an anderen Körperstellen ist möglich. Zusätzlich birgt jede Behandlung das Risiko von Nebenwirkungen, beispielsweise Narbenbildung. Es wird empfohlen, mögliche Auswirkungen mit Ihrem Arzt zu besprechen. Laser Diese Behandlungsmethode ist möglicherweise effektiver als andere mit weniger Nebenwirkungen. An BHD-bedingten Hautläsionen wurden bereits mehrere Arten der Laserbehandlung mit ersten Erfolgen durchgeführt. Chirurgisch Die Entfernung einer kleinen Anzahl von BHD -Hautläsionen durch Schnitte unterhalb der Hautoberfläche ist eine weitere Option. Es besteht jedoch die Gefahr von Narbenbildung. Kauterisation Bei der Kauterisation der Haut wird mittels einer erwärmten Elektrode Hautgewebe zerstört. Da diese Technik auch auf gesundes Gewebe abzielt, kann es zur Narbenbildung kommen. Kältekauterisation, Kryo-Ablation oder Kryo-Chirurgie ist die Anwendung extremer Kälte für die Zerstörung von Hautgewebe. Als Kühllösung wird am häufigsten flüssiger Stickstoff eingesetzt, der auf die Hautläsion aufgetragen wird. Diese Behandlung ist mit minimalen Schmerzen und Narbenbildung verbunden. Es besteht jedoch das Risiko der Nervenschädigung des umliegenden gesunden Gewebes. www.BHDSyndrome.org
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