Ebenfalls verfügbar: Forschung und Förderung Birt-Hogg-Dubé Syndroms: Klinische Einführung Thorakotomie und VATS Eine Thorakotomie ist ein chirurgisches Verfahren zur Öffnung des Brustraumes über einen Einschnitt in der Brustwand. Es dient der näheren Betrachtung der Lungen und der Entfernung einer Lunge oder Teil einer Lunge (Lungenresektion). VATS (video-assistierte Thorakoskopie) ist ein weniger invasives Verfahren. Der Chirurg setzt einen kleineren Einschnitt und nutzt Kameras, um in das Innere der Brusthöhle zu blicken. Sowohl die Thorakotomie, als auch VATS kommen bei der Durchführung einer Pleurodese zum Einsatz. Birt-Hogg-Dubé Syndroms: Diagnoseinformationen Birt-Hogg-Dubé Syndroms: Symptome der Haut und Behandlungsmöglichkeiten Birt-Hogg-Dubé Syndroms: Symptome der Nieren Birt-Hogg-Dubé Syndroms: Behandlungsmöglichkeiten Nieren Vorsichtsmaßnahmen Fliegen in drucklosen Flugzeugen, Sporttauchen, bestimmte Sportarten, anstrengende Tätigkeiten in Höhenlagen und Rauchen können das Risiko eines Spontanpneumothorax erhöhen. Dennoch ist die Erhöhung des Risikos von Mensch zu Mensch unterschiedlich und es ist möglicherweise nicht nötig, Tätigkeiten dieser Art zu vermeiden. Wir empfehlen Ihnen, mit Ihrem Arzt über Ihre BHDbedingten Symptome zu sprechen. Sie können dabei erörtern, wie Sie einen Pneumothorax verhindern können und was Sie tun sollten, falls Sie einen Pneumothorax vermuten, um vorbereitet zu sein und entsprechend zu handeln. www.BHDSyndrome.org Sämtliche Quellen, die zur Bereitstellung dieser Informationen genutzt wurden, sind online zu finden unter www.bhdsyndrome.org/for-families/information-pamphlets/ advanced-information-pamphlets/ Datum der Veröffentlichung: May 2015 Datum der Revision: May 2017 Produziert von der BHD Foundation. Email: [email protected] Birt-Hogg-Dubé Syndroms : Symptome der Lunge und Behandlungsmöglichkeiten Birt-Hogg-Dubé Syndroms: Symptome der Lunge und Behandlungsmöglichkeiten Einführung Diese Broschüre gibt einen Überblick über die mit dem Birt-Hogg-Dubé-Syndrom (BHD) in Zusammenhang stehenden Symptome der Lunge sowie die verfügbaren Behandlungsmöglichkeiten). BHD ist eine seltene (1 von 200.000) genetisch bedingte Erkrankung, die durch Veränderungen im Folliculin-Gen (FLCN) verursacht wird. BHD charakterisiert sich durch die Entstehung gutartiger Hauttumoren (Fibrofollikulome), Lungenzysten, die zu einem Lungenkollaps (Spontanpneumothorax) führen können und Nierenkrebs (Nierenzellkarzinom). Symptome der Lunge Die mit BHD in Zusammenhang stehenden Symptome der Lunge sind Zysten und Spontanpneumothorax. Zysten (auch Lungenbläschen oder Bullae genannt) sind luftgefüllte Beutel im Lungengewebe. Zysten können durch CTAufnahmen nachgewiesen werden, eine regelmäßige Kontrolle ist jedoch nicht erforderlich. Vor einer CT-Aufnahme sind Sie sich möglicherweise nicht bewusst darüber, dass bei Ihnen Zysten in der Lunge vorhanden sind. Die Zysten können platzen. Wenn das passiert, dringt die Luft aus den geplatzten Zysten in den Raum zwischen Lunge und Brustwand (den sogenannten Pleuraraum) ein und es entsteht ein Druck auf die Lungen, der zu einem Spontanpneumothorax führen kann. www.BHDSyndrome.org Spontanpneumothorax Ein Spontanpneumothorax kann teilweise oder vollständig auftreten. Ein besonders kleiner Pneumothorax kann unter Umständen selbst heilen, sollten Sie jedoch einen Pneumothorax bei sich vermuten, ist es wichtig, einen Arzt zu konsultieren. Ein vollständiger Pneumothorax muss medizinisch versorgt werden. Zu den Symptomen zählen: Schmerzen in der Brust und Kurzatmigkeit; Engegefühl in der Brust; Hustenreiz (trockener Husten); Herzrasen. Die Symptome eines Pneumothorax können denen eines Herzinfarktes oder sonstiger Erkrankungen ähneln. Nur ein Arzt kann feststellen, ob bei Ihnen ein Pneumothorax vorliegt. Sollten Sie an einem dieser Symptome leiden, ist es ratsam, den Notdienst / die Notaufnahme eines Krankenhauses aufzusuchen. Ein Arzt wird in der Regel eine Röntgenaufnahme der Lunge, eine CT-Aufnahme oder einen Ultraschall durchführen, um festzustellen, ob bei Ihnen ein Pneumothorax vorliegt. Zusätzlich hierzu wird Ihr Arzt möglicherweise Ihre Lunge mit einem Stethoskop abhören und eine arterielle Blutgasanalyse anordnen. www.BHDSyndrome.org Behandlung des Pneumothorax Jeder Pneumothorax-Fall ist anders, daher ist es wichtig, dass Sie ein Spezialist dabei unterstützt, die richtige Behandlung für Sie zu bestimmen. Sollte ein Pneumothorax mehr als einmal auftreten, so orientiert sich die Behandlung am jeweiligen Fall und kann sich daher unterscheiden. Ein geringer Pneumothorax erfordert vielleicht lediglich eine kleine Punktion zur Drainage der Luft und nicht die nachfolgend angegebenen Verfahren. Zusätzlich birgt jede Behandlung das Risiko von Nebenwirkungen. Es wird empfohlen, mögliche Auswirkungen mit Ihrem Arzt zu besprechen. Brust - Thorakostomie Die Thorakostomie ist ein chirurgischer Eingriff, bei dem ein Drainageschlauch zur Absaugung der Luft in den Brustkorb eingelegt wird. Die Lunge kann sich anschließend oft selbst wieder ausdehnen. Bei einer Thorakostomie kann ein Lokalanästhetikum verwendet werden, um den Eingriff für den Patienten angenehmer zu machen. Pleurodese Dieses Verfahren bewirkt, dass die Membrane rund um die Lunge an der Lunge selbst anhaften. Dadurch wird der Pleuralspalt verschlossen und einer Luftansammlung vorgebeugt. Die Durchführung der Pleurodese kann auf unterschiedliche Arten erfolgen. Beispielsweise können Chemikalien wie Talkum in den Pleuraraum eingebracht werden. Die Pleurodese wird mit einer Thorakostomie, einer Thorakotomie oder einer video-assistierten Thorakoskopie (VATS) kombiniert. www.BHDSyndrome.org
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