発熱、咽頭痛、筋痛、心嚢液貯留を認めた 20 歳男性

発熱、咽頭痛、筋痛、心嚢液貯留を認めた 20 歳男性
鑑別診断
本例ではリウマチ熱と成人スティル病が重要
★咽頭培養で A 群溶連菌陽性＋睡眠中突然の痙攣性運動→リウマチ熱
改定ジョーンズ基準
主症状
副症状
心炎・弁膜炎
関節痛
シデナム舞踏病
発熱
輪状紅斑
赤沈または CRP 値の上昇
移動性多関節炎
心電図 PR 間隔延長
UpToDate より
皮下結節
*主症状 2 つまたは主症状 1 つと副症状 2 つ、および A 群レンサ球菌感染の証拠(抗レンサ球菌抗体価［ASO
や抗 DNA 分解酵素-B］上昇、咽頭培養陽性、または迅速抗原検査陽性)が必要となる。
治療
・安静
・溶連菌に対する抗生物質(ペニシリン)
・大量アスピリン
★成人スティル病
Yamaguchi Criteria
1．発熱（≧39℃、1 週間以上）
大項目
2．関節痛（2 週間以上持続）
3．定型的皮疹(四肢や体幹の淡いピンク色の平坦な皮疹、掻痒感はほとんど無く平熱時には消褪)
4．80％以上の好中球増加を含む白血球増加（≧10000/mm3）
1．咽頭痛
2．リンパ節腫大
小項目
3．肝腫大または脾腫
4．肝機能異常
5．リウマチ因子および抗核抗体陰性
判定
大項目 2 項目以上を含み、合計 5 項目以上で成人発症 Still 病と分類する。ただし除外項目を除く。
除外項目
感染症、悪性腫瘍（リンパ腫など）、その他のリウマチ性疾患（血管炎など）
・心嚢液貯留は 4％、胸水貯留は 18％に認める。
・除外診断のため、診断が遅れることが多い
・血球減少を認めた場合、血球貪食症候群の合併を考える
※鑑別は困難であるが、成人スティル病のほうが発熱のピークが高く、上がり下がりが激しい特徴がある。
※本例では Yamaguchi criteria は 7 つ、Jones criteria は 3 つ(ただしすべて Yamaguchi criteria と重
なる)認めた。
※本例では大量アスピリン＋ペニシリンで効果なく、成人スティル病と診断し大量ステロイドと IL-1 受容
体アンタゴニストで治療し改善した。

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