2015/5/31 脳性麻痺の診断と分類 聖隷三方原病院 横地健治 • 次回の浜名湖セミナーは平成27年12月5～6日(ホテルコンコルド浜松)開催です。 • 次回の三方原脳性麻痺研修会は平成27年9月6日(聖隷おおぞら療育センター)開催です。 脳性麻痺神経学の会 (浜名湖セミナー) http://hamanako-cp.sakura.ne.jp/index.htm （2015.5.27 大阪) 周生期脳障害類型（脳性麻痺となる） ＰＶＬ（periventricular leukomalacia) 早産小脳病変 視床・被殻型低酸素性虚血性脳障害 (Lesions of thalamus and putamen due to HIE) 大脳半球病変 (Hemispheric lesion) ・中大脳動脈梗塞 ・側脳室周囲病変 境界域梗塞病変 (Borderzone infarction) 大脳・基底核視床複合病変 (Combined lesions of basal ganglia, thalamus and cerebrum), 多嚢胞性脳軟化 (Multi-cystic encephalomalcia) (平成25年夏までの横地の分類） 1 2015/5/31 右片麻痺 36w, 2892g 周生期著変なし 片麻痺 hemiplegia 胎生期 or 周生期脳障害 一側中大脳動脈梗塞 発症時期は特定でないことが多い 左MCA梗塞（右麻痺）が多い Arterial presumed perinatal ischemic stroke 健側大脳半球の代償的肥大あり 側脳室周囲病巣 Periventricular venous infarction 早産児に多い 成熟児では、胎生期発症であろう • その他 脳奇形 右片麻痺 25w, 766g IVH→venous infarction 片麻痺 hemiplegiaの運動障害 たいていは歩行可能で、上肢機能障害が重要 後天性の片麻痺に比べれば、上肢機能は軽症 可塑性 廃用手のような重症は稀 periventricular lesionを持つ児でも問題（PVLの上肢とは違う） plasticity 下肢機能障害はperiventricular lesionを持つ児に強い 股運動の分離は比較的良好で、足分離背屈が困難（PVLの上肢とは違う） extrapyramidal (athetotic, dystonic) symptomの混在はまれ 顔面神経麻痺の合併は少ない Mirror movementはCPで残存しやすく強い 患側肢の骨成長抑制 hemiatrophy Volpeの解釈 • MCA梗塞では下肢を支配す る錐体路は免れる • Hemorrhagic infarctionでは 上肢を支配する錐体路は免 れる 健側上下肢機能は健常児より勝る これがなければ、健側半球も病変がある てんかんの合併 難治例もあるが、periventricular lesion例では稀 言語・認知機能障害はないか、軽微障害例が多い 2 2015/5/31 • • • • 片麻痺 Hemiplegia 胎生期静脈梗塞 39週 2930g, 周生期著変なし 定頚 5m, 寝返り 5m, 座位 7m, 独歩 1y1m 進学高校の優等生 右片麻痺 ・分離運動不能 ・鏡像運動 ・分離運動不能 片麻痺脳性麻痺の分離運動制限 上田式12段階評価 Yokochi K et al; Assessment of upper and lower extremity movements in hemiplegic children. Brain Dev 1992. 上肢運動の制限 • 手背を正中下背部へ • 肩外転90°(肘伸展前腕回内位） • 肩屈曲180°(肘伸展位） • 肩屈曲90°(肘伸展位） • 前腕回内 (肘を体側につけ肘屈曲90°) • 前腕回外 (肩屈曲90°肘完全伸展） ＊Barre徴候 坐位で手を背 中の後ろへ 腕を前方水平位に 挙上（肘伸展位で 屈筋共同運動 パターン 肩屈曲） 腕を前方上方に挙上 (肘伸展位で肩屈曲) 肘屈曲位で 肘伸展位で腕を横水 前腕回内 平位に開く（肩外転） より困難 Brunnstrom scale 屈筋共同運動 肘伸展位で前腕回外 (Barre徴候手技) 伸筋共同運動 脳性麻痺・片麻痺の痙性麻痺でも、共同運動から逸脱できない 3 2015/5/31 片麻痺脳性麻痺の分離運動制限 上田式12段階評価 Yokochi K et al; Assessment of upper and lower extremity movements in hemiplegic children. Brain Dev 1992. 下肢運動の制限 • Straight leg raising • 膝屈曲 (椅子座位） • 股内旋 (椅子座位） • 足背屈 (椅子座位） ・伸筋共同運動 下肢伸展挙上(股屈曲) ・屈筋共同運動 椅子坐位で 膝関節屈曲 椅子坐位で 足関節背曲 より困難 Brunnstrom scale 屈筋共同運動 背臥位で足関節背曲 椅子坐位で 股関節内旋 膝伸展位で足関節背曲 伸筋共同運動 脳性麻痺・片麻痺の痙性麻痺でも共同運動から逸脱できない 片麻痺の乳児期診断 修正５ヵ月 24w，840g 左片麻痺 2歳 • 患側上肢を使わないことによって気づかれる(生後3ヵ月以降) • 手拳となりやすい • 患側下肢は共同運動パターンをとりやすい • 上肢の肢位は伸筋共同運動肢位をとりやすい • ただし、Leg liftは、患側でも、不十分ながら 出現することもある 4 2015/5/31 ＊痙性は安静時の筋興奮性で定義されている Spasticity is a motor disorder characterized by a velocity-dependent increase in tonic stretch reflexes (“muscle tone”) with exaggerated tendon jerks, resulting from hyperexcitability of the stretch reflex, as one component of the upper motor neuron syndrome. Lanceの定義(1980) Classification and definition of disorders causing hypertonia in childhood (Task Force on Childhood Motor Disorders, Pediatrics 2003) Spasticity Dystonia Rigidity Summary Velocity-dependent resistance Sustained or intermittent muscle contractions Independent of both speed and posture Effect of increasing speed of passive movement on resistance Effect of rapid reversal of direction on resistance Presence of a fixed posture Effect of voluntary activity on pattern of activated muscles Effect of behavioral task and emotional state on pattern of activated muscles Increases No effect No effect Delayed Immediate Immediate Only in severe cases Yes No Minimal Yes Minimal Minimal Yes Minimal ＊Catch（ひっかかり）の存在が、脳性麻痺では実際的診断手技 Upper motor neuron syndrome （Gracies JM, 2005） Positive 異常反射 ・Abnormal proprioceptive reflexes (“spasticity”, clasp-knife phenomenon, exaggerated tendon jerk, clonus) ・Abnormal cutaneous reflexes (extensor or flexor spasms, Babinski response) 伸張反射の亢進（速度依存性） ・modified Ashworth scale (他動的伸張（速度非依存性）に対する抵抗の段階付け) ・modified Tardieu scale (速度依存性他動的伸張に対するcatchの測定) Muscle overactivity Stretch-sensitive ・Spasticity 安静時他動的伸展時筋収縮 Phasic stretch, at rest (trigger) ・Spastic dystonia 姿勢保持時共収縮 Tonic stretch, at rest (trigger) ・Spastic cocontraction 運動時共収縮 Voluntary command plus tonic stretch (trigger) Not stretch-sensitive ・Pathological extrasegmental cocontraction; synkinesis, overflow Voluntary command (trigger) ・Cutaneous and nociceptive reflexes Cutaneous stimulation (trigger) ・Other Coughing, breathing, yawning (trigger) 筋粘弾性の変化→拘縮 Negative 運動プログラムの制約 →複雑運動の制限 筋力低下・易疲労性 運動単位の動員制限 ＊Brunnstrom stage 5 2015/5/31 Spasticity vs dystonia 安静時 at rest 運動時 in motion Spasticity defined as “a velocitydependent increase in phasic stretch (catch)” Dystonia • spastic cocontracion • spastic dystonia • overflow, synkinesis • defined as “Sustained muscle contractions, frequently causing twisting and repetitive movements or abnormal postures” mostly hypotonic • cocontracion • overflow 異常運動パターン Muscle overactivituy 筋粘弾性の変化→拘縮 Negative symptoms Rigidity これらは dystoniaとupper motor neuron syndrome (spasticity) でどう違うのか?? 脳性麻痺にあるのだろうか??? ＊rigo-spastic 持続的筋収縮状態（いわゆる“筋緊張亢進”） 37w，2737g，Asphyxia Persistent Generalized Muscle Contraction 発達期の粗大脳病変でおこる極型のmuscle overactivity 一次性dystoniaのstatus dystonicus （dystonic storm）に近似 Spasticityの関与はわずかであろう 診断基準 以下の1）と2）を満たすものとする 1）覚醒時の大半、力が入ってつっぱった状態を続けている。ただし、その体位は問わない。 ＊多くは反り返った体位をとっているが、そうではない場合もある。 以下のいずれかひとつがあることによって、1）をみたすとする。 a. CK(CPK)高値（300IU/L以上）が証明されている。 b. 介助者による特有な姿勢保持（頸部屈曲・股屈曲位など）や精神的緊張を鎮めるための働きかけにより、一時的に症状が緩 和することがある。 c. 催眠作用のある頓用薬（トリクロリールなど）の昼間使用により、一時的に症状が緩和することがある。 d. 以下の両者がある。 i) 多汗、筋活動が常時あることにより、やせがある。 ii) この状態のため、不眠がある。 2）ほぼ常時、不機嫌な状態である。 ＊介助者が、抱いて、特有な姿勢保持をしたとき以外に、笑顔を見せることはないような状態である。 6 2015/5/31 早産脳障害 PVL • 次回の浜名湖セミナーは平成27年12月5～6日(ホテルコンコルド浜松)開催です。 • 次回の三方原脳性麻痺研修会は平成27年9月6日(聖隷おおぞら療育センター)開催です。 脳性麻痺神経学の会 (浜名湖セミナー) http://hamanako-cp.sakura.ne.jp/index.htm 修正３ｙ１ｍ 左単麻痺に近い 痙性両麻痺 • 31w, 1500g • 1y6m 始歩 • MRIなし 下肢に著明な左右差あり • 左足底屈目立ち、股膝も屈曲優位 • 右にも股膝の伸展の制限あり（ ） Yokochi K, et al: Leg movements in the supine position of infants with spastic diplegia. Dev Med Child Neurol 1991;33:903-7. 7 2015/5/31 • 31w, 1500g • 1y6m 始歩 左下肢が悪い 下肢共同運動 • 股伸展・内転・内旋 • 膝伸展 • 足底屈 左下肢 • 股屈曲・外転・外旋 • 膝屈曲 • 足背屈 •膝屈曲のまま股屈曲し固定 （股屈曲分離） •股屈曲固定し、膝伸展 膝分離伸展 Leg lift 右下肢 修正3ヵ月 痙性の筋トーヌスはない Leg liftの欠如→痙性両麻痺 修正1y1m 左下肢が悪い 左股外転・屈曲で体幹側屈（右凸） •右荷重優位 •足底屈荷重 •上肢は右利きが 目立ち過ぎ •左肩引けの連合 8 2015/5/31 修正1y10m 両股膝屈曲が目立つ（左＞右） 股膝屈曲優位 左の悪さが目立ってきた（右も悪いが） 修正3y1m • 1983年（昭和58年）生 • 30w 1415g, 双胎1子 • 定頚 3m(修正)，寝返り 6m, 肘這い 1y4m，座位 2y6m, うさぎ跳び 2y10m, つたい歩き 3y3m (5歳まで) • 知的障害 軽度、 親しみやすい 9 2015/5/31 割座(W-sitting) •股内旋 •足背屈（屈曲共同運動） 立位時足底屈 うさぎ跳び(bunny hopping) 修正3y2m • 股分離荷重障害 修正0y8m 下肢共同運動(synergic kicking) 伸展位が優勢 10 2015/5/31 Classic PVL-diplegia 1．下肢（股・膝・足）に分離運動の制限がある。このうち、膝の分離 伸展の制限が見出しやすい。 2．下肢荷重時、股屈曲内転・膝屈曲になりやすい（crouching）。た だし、少数例に反張膝はあり。 3．上肢は前腕回外に制限がある。 4．知的障害はないか軽度であり、視覚認知に制限がある。 5．親しみやすい性格であり、自閉性とは対極にある。 36w 39w Active sleep の gross movements preterm～writhing general movements （Prechtlの分類） Yokochi K, et al: Behavioral state distribution throughout 24-h video recordings in preterm infants at term with good prognosis. Early Hum Dev 1989;19:183-90. 11 2015/5/31 運動プログラムの欠如により PVLのupper motor neuron syndromeを診断する term 6m 1y0m 伸張反射の亢進 （痙性の筋トーヌス） Leg lift Leg liftがあれば痙性両麻痺にならない 何ヵ月から適用できるか 2ヵ月 正常成熟児 •肩が床にべたっと着く（頚運動で も動かず） •肩・肘、股・膝・足の分離運動の 存在 •全身ぴくっと動く運動、関節のtoand-fro分離運動の存在 fidgety movements 12 2015/5/31 Leg lift の新生児期・乳児早期の変遷 Leg lift の正常出現率 100% 80% 60% 40% 20% 0% 早産 38週 予定日 1ヵ月 2ヵ月 満期 満期 満期 早産 2ヵ月 3ヵ月 満期 • 原始的神経機構による leg lift は、受胎後40週あたりで出なくなる • 3ヵ月あたりで、成熟した神経機能によるleg lift に置き換わる • 早産児ではleg liftの再出現は早い 満期産児より早熟か 修正2ヵ月 PVL •肩・肘、股・膝・足の分離運動の欠如 •全身ぴくっと動く運動、関節のto-and-fro分離運動 (fidgety movements)の欠如 •肩ぶん回し、手を床に打ちつける運動の存在 •下肢伸展し、極度の足の内がえし運動の存在 32w 2127g 13 2015/5/31 PVLの leg lift 出現率 対照 PVL 対照 PVL Leg lift の出現率 100% 80% 60% 40% 20% Leg lift の正常出現率 100% 0% 早産 38週 PVL 38週 早産 2ヵ月 80% PVL 2ヵ月 60% 40% 20% PVLでは 修正2ヵ月で leg lift を失う 修正2ヵ月早 修正2ヵ月早産 産PVL児 知的障害児 ATNR 頚伸展 驚愕反応 頚の分離回旋 体幹屈曲 体幹側屈 体幹回旋 側臥位保持 指吸い 回旋優位の肩運動 上肢の下後方への投げ出し 肩の分離外転 肩外転位保持 肩外転の振戦 腕の前方正中への動き 肩の分離内旋 肘の分離屈曲 肘屈曲の振戦 手拳優位 股の分離内転 股内転位保持 股内転の振戦 膝の分離伸展 (leg lift) 足の分離運動 下肢キック時の足の強度底屈と内がえし ○ × × × ○ ○ × ○ ○ ○ × × × × × × × × ○ 早産 38週 予定日 1ヵ月 2ヵ月 満期 満期 満期 早産 2ヵ月 3ヵ月 満期 修正2ヵ月の早産児 背臥位自発運動 ○ × × × × 0% × ○ × × 回旋優位の肩運動 上肢の下後方への投げ出し 下肢キック時の足 の強度底屈と内が えし 肩外転位保持 側臥位保持 分離運動 未熟運動 股内転位保持 病的運動 14 2015/5/31 Developmental change of central motor system Earlier motor system 1y6m 2m (fidgety age) term Brainstem •Red nucleus 原始的脳幹小脳中枢性運動機構 Cerebellum • Archicerebellum • Dentate nucleus Primitive central motor system Cerebrum Fetal movements Preterm general movements Writhing general movements Basal ganglia Thalamus Cerebellum 原始反射 Leg lift + → - → Mature central motor system 原始的運動中枢として機能していた脳幹・小脳は、 大脳が成熟して後は、大脳由来運動の調整機構 に役目を変える + 老いては子に従え 赤核(red nucleus) Total asphyxia例の 中脳T2像 赤核の種の違い (Hicks TP, 2012) Guillain-Mollaret三角 (Cahill-Rowley K, 2014) Rubrospinal tract の存在 中心被蓋路 central tegmental tract →口蓋ミオクローヌス これだけの症候しかとらないのか？ Benedict症候群 対側の振戦様不随意運動 15 2015/5/31 term 1y6m 2m (fidgety age) Brainstem Cerebellum Pretermに 大脳病変の発生 × × × × × 無症候 PVLの症候 × Primitive central motor system ×× × × Mature central motor system × Cerebrum Basal ganglia Thalamus Cerebellum •原始的脳幹小脳運動中枢から成熟大脳運動中枢への置き換わりは遅延する •成熟大脳性運動障害に由来する症候が、段階的に出現する •これが原始的脳幹小脳運動機構に由来する運動に重なる •原始的脳幹小脳運動機構が成熟大脳性運動機構の一部への役割変換することは完結 する（これを妨げるほど、大脳病変は重くない） •この置換完了後は、PVLの症候は大脳の巣症状として出現する •この症候は成熟大脳性運動機構完成後の傷害の症候と同等である（ただし、同様な病 巣分布は成熟期には起こりにくい） Paroxysmal ocular downward deviation (Yokochi) 眼瞼下垂を伴う眼球下転が突発的におこる 早産PVL児（spastic diplegia or quadriplegia)、満期産ＣＰ児（spastic quadriplegia）に みられ、乳幼児期に自然消退することが多い 中枢性視覚障害を伴う delayed visual maturation～大脳盲 PVLのpuvinar病変 眼球運動の核上性コントロール 三角部近傍白質病変の二次的変化か Pulvinarと上丘（SC)は機能的連絡あり 16 2015/5/31 PVL修正2ヵ月では眼球下転あり 32w 2127g ＰＶＬの視覚認知障害 －背側系(dorsal stream)の発達期障害の症候－ “dorsal-stream selective vulnerability” 背側系 （頭頂葉） • Posterior parietal complex • 空間立体覚や視運動覚の処理 • 行動のための知覚 (perception for action) “where” または“who” 腹側系 （側頭葉） • Inferior temporal complex • 物の形・色・質などの形態覚の処理 • 認識のための知覚 (perception for recognition) “what”または“how” 網膜視蓋系 reticulotectal system （non-striate pathway）の意義は？ • 発生的に古く、“where”のシステム • 生後数ヵ月の視覚行動をコントロール • 外側膝状体系 geniculostriate systemに切り替わったら、 一般には旧システムは機能しなくなる 17 2015/5/31 脳障害児にみられる 新生児期・乳児期早期の一過性の追視 生後２か月で消失 • 39w 2645g • 新生児期肺出血 • 痙性四肢麻痺 • 最重度精神遅滞 • 追視なし Classic PVL diplegia に合致しないPVL diplegia 原始脳幹小脳性失調・大脳痙性両麻痺 症例１ H26.12 浜名湖セミナー 発表症例 在胎 出生体重 座位 つたい歩き 独歩 症例１ 27週 1058ｇ 3y5m 未 未 中等度知的障害 症例２ 29週 1870ｇ 未 未 未 最重度知的障害 症例３ 31週 1802ｇ 2y3m 未 未 最重度知的障害 症例２ 症例3 18 2015/5/31 c1y10m 症例３ c11m c3y9m つかまり立ちでは、 股過屈曲・足底屈 が目立つ • 無動が目立つ（頚は動く） • 股外転外旋屈曲位・膝屈 曲位が主である c4y10m •股過屈曲座位で安定 （V字バランス） •股膝分離運動は良好 臀部沈み込み割座 股過外転・膝屈曲座位 合蹠ポーズ座位 c6y4m My hypothesis 弱い股伸展 ↓ 股伸展努力 のoverflow ↓ 強い足底屈 • 股屈曲が軽減 • 支え立位時の足底屈 軽減 Classic PVL diplegia に合致しない３例のまとめ PVLとしては中等度白質萎縮あり。MRIでは有意な小脳異常を認めない。 乳児期～1歳代では、体幹・下肢の寡動がみられる。 膝の分離伸展はみられない。 股運動は、屈曲外転優位（伸展内転制限）である。股伸展時は、股内転位 にはならず、内旋もおこらない。 股膝伸展時には、過剰な足底屈がみられる。 乳児期の上肢運動は肩回旋運動が主体である。 座位（介助）でも、過剰な股外転・膝屈曲（合蹠ポーズ座位）がみられる。 原始中枢性運動機構障害に軽度なupper motor neuron syndrome (不適 切なcocontractionと分離運動障害（膝））が合併したものと解す。 19 2015/5/31 原始脳幹小脳･大脳性尖足 （原始脳幹小脳失調･大脳痙性両麻痺 足底屈優位型） H25.12浜名湖セミナーで「小脳性尖足歩行」として報告した症例 • 27w，760g，Wilson-Mikity症候群 c2y8m • 定頸 5m(修正) ，寝返り 11m，座位 2y2m， 四つ這い 2y3m, 伝い歩き 3y2m, 独歩 3y11m 21歳 • 最重度知的障害＋自閉症 •足底屈で前足荷 重歩行 •背屈制限あり （尖足） •股膝分離は軽度 制限あり •沈み込み座位 •足背屈前足荷重 座位 •股膝伸展荷重は 不十分 小脳障害（小脳半球＞虫部） 大脳白質低形成（軽度） 原始脳幹小脳･大脳性尖足 （原始脳幹小脳失調･大脳痙性両麻痺 足底屈優位型） H25.12浜名湖セミナーで「小脳性尖足歩行」として報告した症例 • 33w，2206g，脳室内出血，出血後水頭症 （VPシャント） • 定頸 5m(修正)，寝返り 4m，座位 1y3m，四 つ這い 1y5m, 伝い歩き 1y10m, 独歩 3y1m 背臥位で、股屈曲外転をとる（足を手で掴む） 腋窩支え時、股屈曲が優勢で、下肢荷重せず 腹臥位で、膝荷重わずか。体幹・股過伸展となり、下肢全体の空中保持あり • 最重度知的障害＋折れ線型自閉症 7y c7m PVL 出血後水頭症なら小脳障害は必至？ （ MRI上小脳障害は認めず） •足底屈で前足荷重歩行 •背屈制限あり（尖足） •股膝分離は軽度制限 20 2015/5/31 原始脳幹小脳･大脳性尖足 （原始脳幹小脳失調･大脳痙性両麻痺 足底屈優位型） １．足底屈が幼児期に進行する。そして、尖足となる。これにより、歩行は 悪化しない。 ２．安静時も底屈位をとり、股膝屈曲しても変わらない。 ３．股伸展荷重制限あり。足底屈は弱い股伸展を増強されるためのsynergy と解す。 ４．股膝分離運動の制限は軽度である（正常とは言いがたい）。定型的痙 性両麻痺のcrouching postureはとらない。 ５．自閉･知的障害を伴う ６．脳室内出血（水頭症となる）早産児に多い。脳形成異常例にもみられる。 ７．小脳異常、大脳白質異常がみられることがあるが、必発ではない。 早産失調 -原始脳幹小脳性失調- • 次回の浜名湖セミナーは平成27年12月5～6日(ホテルコンコルド浜松)開催です。 • 次回の三方原脳性麻痺研修会は平成27年9月6日(聖隷おおぞら療育センター)開催です。 脳性麻痺神経学の会 (浜名湖セミナー) http://hamanako-cp.sakura.ne.jp/index.htm 21 2015/5/31 •25w3d，422g H26.12 浜名湖セミナー発表症例 •声門下狭窄のため気管切開 •発達歴(修正年齢)：定頚 0y9m, 寝返り 0y8m, 肘這い 1y2m, つかまり立ち 1y11m, 四つ這い 2y0m, つたい歩き 2y1m •中等度知的障害 • 小脳虫部萎縮 • びまん性白質萎縮 （脳室拡大） 1y4m 修正1y0m 股屈曲外転過剰 膝分離運動良好 バタバタとした力の入った速い 繰り返し運動 股外転外旋屈曲位・膝屈曲位での 足持ちは、失調性運動障害の徴候 22 2015/5/31 股過外転の座位 修正1y8m 膝は多様 過剰な足の内がえし 過剰な股外転 の支え立位 肩を支点とした回旋はいはい 股過外転・膝伸展 横座り（一側下肢） 肩を支点とした 回旋はいはい ←左肩と右膝 (股屈曲位） 荷重 23 2015/5/31 修正2y8m 股内転伸展荷重制限 体幹側屈を伴う 手で床を打ち付ける肩運動あり 4歳健常児 腰掛け動作不能 一側膝屈曲位で、足荷重し股膝 伸展することができない 股過剰屈曲で、後方に転倒しそうになりながら、 足を投げ出す 修正2y8m 動作時の揺れ dystonic tremor様 24 2015/5/31 超早産失調のはいはい 25w，715g C2y11m 24w，532g c3y11m 股外転屈曲過度 四つ這いと高這いの股伸展の違い 高這いの方が、股伸展荷重負荷が少ない 超早産児の失調型運動障害 -原始脳幹小脳性失調股伸展荷重障害が本体であろう。 背臥位で、股外転外旋膝屈曲位の足持ちは特徴的である。 座位は股外転位が過剰であり、膝の肢位は多様である。過剰な足内 がえし位をとりうる。 腹臥位移動では股荷重に制限がある • 四つ這いでは、股外転屈曲優位である。 • 肩荷重にも制限があり、過剰な手の打ちつけあり。 支え立位では、股伸展内転位の制限があり、股外転屈曲位となる。 25 2015/5/31 いわゆる脳性麻痺アテトーゼ 核黄疸 視床・被殻型低酸素性虚血性脳障害 • 次回の浜名湖セミナーは平成27年12月5～6日(ホテルコンコルド浜松)開催です。 • 次回の三方原脳性麻痺研修会は平成27年9月6日(聖隷おおぞら療育センター)開催です。 脳性麻痺神経学の会 (浜名湖セミナー) http://hamanako-cp.sakura.ne.jp/index.htm H26.12 浜名湖セミナー発表症例 成熟児核黄疸 症例１ 39w 3240g bil値は不明 不安定座位 症例３ 症例４ 頚髄症あり 症例２ Yokochi K. Magnetic resonance imaging in children with kernicterus. Acta Paediatr 1995;84:937-9. 核黄疸の 神経病理 淡蒼球 視床下核 アンモン角 黒質 26 2015/5/31 症例２ 8y 固まった肢位を取りやすく、目いっぱいの力で、ほどいて動かす • 常時強いcocontractionあり *アテトーゼ＝固定されない（ギリシャ語） • 特定の拮抗筋が優勢（例、shoulder retraction)はない • 動作時の拮抗筋の抑制はわずか • 関節を最大伸展位・屈曲位で固定することはない • Avoiding reactionは、作動筋の突然の脱力によるか • 速い過大な動きとなるのは、拮抗筋の突然の脱力によるか 視床・被殻型低酸素性虚血性脳障害 脳性麻痺アテト－ゼ •5歳女児 •成熟児仮死 •視床(VL核他)・被 殻・中心溝病変(軽度) 拮抗筋の過剰収縮（cocontraction） 過大な動き・関節可動域中間位保持困難（過伸展・ 過屈曲位をとりやすい） ふるえ(dystonic tremor)・反抗(avoiding reaction) 優位筋群の存在 ・肩のひけ(shoulder retraction) ・股過屈曲 • 安静は可能（核黄疸重症と違う） 安静時は不随意運動なし 回旋性ハイハイ（アテトーゼに特徴的） 肩水平内転の困難 ・振戦 ・反抗 体幹偏位（側屈・回旋・前屈）で代償 “肩のひけ”の連合運動 肘固定の上肢運動 肩回旋による前方到達運動 過剰連合運動(overflow) →みかけ上の不随意運動 代償運動の混在 ・肩運動を体幹運動で代償 ・舌運動を顎運動で代償 27 2015/5/31 視床・被殻型低酸 素性虚血性脳障害 軽症 脳性麻痺 アテト－ゼ 2y0m 股伸展荷重制限あり 頚伸展固定位あり 非対称座位 •肩水平内転制限（体幹 歩行時、腕振り 回旋の代償） なし •対側上肢の連合運動 （肩後方固定） •流涎 35週0日 胎盤早期剥離あり 緊急帝王切開で出生 2238ｇ Ａｐｇａｒ 0/1 脳低温療法施行 定頚 4Ｍ，寝返り 6Ｍ，座位 8Ｍ，ハイハイ 9Ｍ，伝い歩き 1Ｙ2Ｍ，独歩 1Ｙ4Ｍ 学業 中、発語 緩徐、手動作 軽度拙劣、運動 並、いじめ受ける 不随意開口 10歳 日齢 24 VL(a): Ventral lateral nucleus (anterior) • VL(p): • Ventral lateral nucleus (posterior) VPL: Ventral posterolateral nucleus 7歳 MRI病変部位 視床（VL核とVPL核・他）• 小脳型失調と後索型失調の合併 • 錐体外路性障害(dystonia) 被殻 • 錐体路性障害 大脳運動野 （内包後脚の髄鞘化欠如のMR所見から類推） 28 2015/5/31 境界域梗塞 Borderzone infarction 成熟児仮死が主原因 仮死のタイプは “partial asphyxia” その他、早産児慢性肺疾患、低血糖、心疾患（心手術を含む）も原因となる 病巣はMCA-PCA and/or MCA-ACA境界域梗塞と皮質下梗塞(subcortical leukomalacia)の合併 知能障害とある種の平衡機能障害(頭頂葉性失調)が主症候 • 38週，2550g，Asphyxia • 定頚4m, 寝返り8m, 肘這 い10m, 座位1y10m, 四 つ這い1y9m, つたい歩き 1y11m, 独歩 2y11m • 軽度知的障害 0y11m • 股内転・屈曲句曲、膝 屈曲固定位 • 手の速い打ち合わせ • 体幹伸展不十分 • 股屈曲 • 下肢速い蹴り • 股外転・膝屈曲 • 前傾、円背 • 頸後屈 • 四つ這い位 • ヒコーキ肢位 • 肩股ぶるぶる(速い狭い屈伸) 29 2015/5/31 2y6m 四つ這い時、 手のバタバタ 動作時 過開口 立ち上がり時、手 で誘導 深部知覚系のtune-up? 支え立位時、下肢の 過剰な屈伸 7y8m • 股外転(軽度)歩行 • 右遊脚が長い • 小刻み足踏み 歩行 • 手の常同運動 • 前傾肩引け歩行 • 手の常同運動 30 2015/5/31 10y9m 12y7m 肩引け特異歩行 左肩屈曲・右肩伸展位 固定歩行 境界域梗塞の運動症候 過剰な足踏み運動が、下肢荷重時・非荷重時にみられる 頚後屈、肘を伸ばした肩後方への引け、体幹伸展位をとりやすい。腹臥位で、 この肢位で固まる（ヒコーキ肢位） 四つ這いせず，いざる（shuffle） 股伸展時、軽度屈曲優位である。ただし、後方荷重ではない 手もみが多い 肩外転位で手で引き上げると起立しやすい 歩行時、遊脚が過度に長引くことあり 足元をよく見る or 足元を見ない 軽度開脚歩行 深部知覚系障害 歩行時、腕の振りがない 31 2015/5/31 周生期脳障害類型（脳性麻痺となる） （平成27年5月26日の横地の分類） 早産脳障害 • PVL (periventricular leukomalacia) 痙性両麻痺 ＊従来型↔新規型 • 早産小脳障害 原始脳幹小脳性失調 • 大脳白質・小脳合併障害 • 原始脳幹小脳失調・大脳痙性両麻痺 ～新規型痙性両麻痺 • 原始脳幹小脳･大脳性尖足（原始脳幹小脳失調･大脳痙性両麻痺 足底屈優位型） 大脳半球病変 • 中大脳動脈梗塞 • 側脳室周囲障害 ＊静脈梗塞 • 脳発生障害 成熟児低酸素性虚血性障害 • • • • • 胎生期脳障害（運動障害をとる） • 精神運動発達遅滞 psychomotor (developmental) delay • 精神運動発達遅滞型失調 ＝原始脳幹小脳性失調 • 原始脳幹小脳･大脳性尖足 （原始脳幹小脳失調･大脳痙性両麻痺 足底屈優位型） • 橋小脳低形成型無動 ＝原始脳幹小脳性無動 低酸素性虚血性視床被殻障害 脳性麻痺のアテトーゼ 境界域梗塞 Borderzone infarction 多嚢胞性脳軟化 Multi-cystic encephalomalcia 大脳・基底核視床複合障害 Total asphyxia型低酸素性虚血性脳症 原始脳幹小脳性無動 32
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