超音波検査による早期血友病性関節症の検出

「超音波検査による早期血友病性関節症の検出」プロトコールを用いた
血友病患児の定期的な超音波検査が早期の関節変化の検出に果たす効果
Value of routine ultrasound in detecting early joint changes in children with
haemophilia using the‘Haemophilia Early Arthropathy Detection with UltraSound’
protocol
W. Foppen, I. C. Van Der Schaaf and K. Fischer
Department of Radiology; Van Creveldkliniek, Department of Hematology; and Julius Center for Health
Sciences and Primary Care, University Medical Center (UMC) Utrecht, Utrecht, The Netherlands
緒言：血友病患者は，定期補充療法施行中でも大関
1 ～ 5 回）であった。ほとんどの関節の臨床機能に
節に出血をきたす傾向がある。出血を伴う関節変化
は，全く問題がなかった。出血が報告された関節
を早期に検出することにより，治療モニタリングを
49 関節中 7 関節例のみ，腫脹，筋萎縮，および／
改善できる可能性がある。本研究では，定期補充療
または関節可動域制限のため，スコアがプラスとなっ
法施行中の血友病患児を対象に，定期的な超音波検
た（HJHS の範囲：1 ～ 2 点）。超音波検査では，
査が早期の関節異常の検出に果たす効果について評
出血が報告された 5/49 関節の異常を認め，4/5 関
価することを目的とした。方法：血友病患児 32 名
節の HJHS スコアがプラスを示した。超音波検査に
の 64 関節を対象に，超音波検査技師 1 名が，1 年
異常が認められたが，臨床機能の喪失を示さなかっ
間の総合的なフォローアップの間，
「超音波検査に
た例は，1/59 関節（1.8%，CI：0.1 ～ 9.6%）だっ
よる早期血友病性関節症の検出（Haemophilia
た。結論：定期補充療法施行中の血友病患児を対象
Early Arthropathy Detection with UltraSound）」プ
にした超音波検査による異常は，関節の定期的な評
ロトコールを用いて検討した。報告された出血例に
価で発見された。超音波検査による異常がみられた
基づき，出血性の関節損傷リスクが最も高い関節と，
関節の大部分で，HJHS が低スコアであることも示
その反対側の関節を調査した。同じ日に，血友病関
された。臨床機能のごくわずかな喪失が，解剖学的
節健康スコア（HJHS）に従って，臨床機能を評価
な変化を原因とするものかどうかは，超音波検査を
した。結果：年齢中央値は 11.5 歳（範囲：5.5 ～
用いて評価できると考えられる。
16.4 歳）であった。検討対象の 64 関節中，足関節
1 例は手術歴があるため除外した。生涯の関節出血
回数の中央値は，1 関節あたり 3 回（四分位範囲：
Keywords： arthropathy ， clinical function ，
haemarthrosis，haemophilia，ultrasound
Table 1. Patient and joint characteristics (n = 32 patients, 63 joints).
Age (years)
11.5 (9.5–13.1)
Haemophilia A
28 (88)
Severe haemophilia
30 (94)
Prophylactic treatment
32 (100)
Elbows (n = 3 patients, 6 joints)
Total bleeds
3 (0–4)
Bleeds last year
0 (0–1)
HJHS
0 (0–2)
Knees (n = 10 patients, 20 joints)
Total bleeds
3 (2–5)
Bleeds last year
0 (0–0)
HJHS
0 (0–0)
Ankles (n = 19 patients, 37 joints)
Total bleeds
3 (1–5)
Bleeds last year
0 (0–0)
HJHS
0 (0–0)
60
With US abnormalities
Range
5.5–16.4
–
–
–
Without US abnormalities
4/33
40
n
Median (IQR) or n (%)
20
0–11
0–2
0–2
1/16
0/14
0
0
1 or 2
≥3
Lifetime number of bleeds
0–15
0–2
0–1
Fig. 1. Ultrasound abnormalities according to lifetime reported bleeding.
0–14
0–3
0–1
1/56
60
With US abnormalities
Without US abnormalities
40
n
One ankle was excluded because of previous surgery.
IQR, inter quartile ranges; HJHS, Haemophilia Joint Health Score.
20
4/7
© 2015 John Wiley & Sons Ltd
0
0
≥1
Haemophilia Joint Health Score
Fig. 2. Ultrasound abnormalities according to Haemophilia Joint Health
Scores.
Table 2. Detailed patient and joint characteristics regarding joints with findings at physical examination and/or ultrasound assessment.
Patient level
Age
Joint level
Start prophylaxis
(age, N joint bleeds)
Number of bleeds
Joint
HJHS ≥ 1, with ultrasound abnormalities
14.1 years 1.9 years, after 1st JB
Elbow
Lifetime
Last year
HJHS (findings)
Ultrasound findings
Severe synovial hypertrophy, cartilage loss
(≤25% of distal humeral surface), and mild irregularities
of subchondral bone
Moderate synovial hypertrophy
Severe synovial hypertrophy and cartilage loss
(≤50% of talar surface)
Cartilage loss (≤50% of talar surface) and mild
irregularities of subchondral bone
11
0*
2 (atrophy, <ROM)
11.6 years
9.6 years
1.3 years, before 1st JB
2.8 years, after 1st JB
Elbow
Ankle
4
11
1
3
2 (swelling, <ROM)
1 (swelling)
7.8 years
2.3 years, after 2nd JB
Ankle
5
0
1 (swelling)
HJHS = 0, with ultrasound abnormalities
11.2 years 4 years†, after 2nd JB Ankle
2
0
0
Mild irregularities of subchondral bone
5
3
3
0
0
0
1 (<ROM)
1 (<strength)
1 (atrophy)
No ultrasound abnormalities
No ultrasound abnormalities
No ultrasound abnormalities
HJHS ≥ 1, without ultrasound
10.1 years 1.3 years, after
9.6 years
2.8 years, after
13.1 years 1.3 years, after
abnormalities
3rd JB
Knee
1st JB
Ankle
2nd JB
Ankle
HJHS, Haemophilia Joint Health Score; JB, joint bleed; <ROM, loss of range of motion of affected joint.
*
No reported joint bleeds in the last year, although some vague complaints in the previous months.
†
Started prophylaxis in different country around the age of 4 years.
© 2015 John Wiley & Sons Ltd
Haemophilia (2015), 1–5 DOI: 10.1111/hae.12769
© 2015 John Wiley & Sons Ltd
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.12769/abstract
本誌の日本語訳は原著者の許可を得てワイリー・パブリッシング・ジャパンが作成しています。
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詳しくは「ヘモフィリアステーション」をご覧ください。
http://www.hemophilia-professional.jp/
Haemophilia (2015), 1--5

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