RPGNで発症し、１１年間(５回生検)追跡しえた Atypical MPGN症例名古屋第二赤十字病院腎臓病総合医療センター内科小野田浩及川理北村謙山本慶子坂井薫古宮俊幸堀家敬司武田朝美両角國男現病歴と経過(１) H9年3月子宮内膜症の手術を受けた。この時の血液検査、尿検査の異常はいわれていなかった。 H9年４月下旬より下腿浮腫、肉眼的血尿を自覚し、5月当院を受診。 Cr2.5、尿蛋白2.5g/dayまで増悪しRPGNとし入院。現病歴と経過(２) 5/6腎生検１回目施行（左腎）→crescenticGN mPSLパルス療法行うもCr5.7まで腎機能増悪し5/21～23HD管理。さらにmPSLパルス療法追加しHD離脱、以後PSLにCPA追加し治療。再評価のため7/22腎生検２回目施行（左腎）再度mPSLパルス療法追加しCr1.09にて外来へ。その後は外来にてPSL内服にてCr0.9～1.0、尿蛋白1.5g/day程度で安定し約２年経過。 H11年病変の再評価のため入院。現病歴と経過(３) 7/5腎生検３回目施行(左腎)→MPGN PSLにMZ追加し外来フォローへ。その後H12年子宮内膜症がひどく疼痛、出血ひどいため子宮全摘出術施行。 H12年腎機能も安定しておりPSL減量中止しMZ単独投与とした。 H15年低補体、蛋白尿増加し入院。現病歴と経過(４) 11/14腎生検４回目施行（右腎）→MPGN with crescent mPSLパルス療法行い、以後PSLにCyAを追加し外来フォロー。 H16年PSL減量中止しCyA単独投与とした。 H18年蛋白尿増加にて再度PSL投与とCyA併用。 H19年PSL減量しCyA中止とした。 H20年低補体、蛋白尿増加にて入院。現病歴と経過(５) 5/26腎生検５回目施行（左腎）→MPGN with crescent mPSLパルス療法行い、PSL増量しCyA併用にて外来へ。検査所見のまとめ H９年１回目 H９年２回目 H11年３回目 H14年４回目 H20年５回目血液検査尿検査 Cr(mg/dl) 2.5 1.47 1.02 1.07 1.41 IgG(mg/dl) 1078 538 817 581 710 補体軽度低下正常正常低下低下抗核抗体(倍) 160 40 40 40 ｸﾘｵｸﾞﾛﾌﾞﾘﾝ陰性陰性陰性 DNA抗体陰性陰性陰性陰性 Ds-DNA抗体IgG 弱陽性 MPO-ANCA(EU) <10 <10 尿蛋白３＋２＋３＋２＋２＋尿潜血３＋３＋１＋２＋３＋光学顕微鏡所見のまとめ糸球体病変間質病変 H９年１回目 H９年２回目 H11年３回目 H14年４回目 H20年５回目糸球体数 30 18 50 38 17 荒廃 0 0 36 15 10 半月体 25 15 0 6 4 ﾒｻﾝｷﾞｳﾑ増殖ありありあり deposit沈着ありありあり間質細胞浸潤ありありありありあり PTCitis ありありありありあり蛍光抗体法所見のまとめ H９年１回目 IgG ﾒｻﾝｷﾞｳﾑ係蹄間質、PTC IgA ﾒｻﾝｷﾞｳﾑ係蹄間質、PTC IgM ﾒｻﾝｷﾞｳﾑ係蹄間質、PTC C3 ﾒｻﾝｷﾞｳﾑ係蹄間質、PTC C4 ﾒｻﾝｷﾞｳﾑ係蹄間質、PTC C1q ﾒｻﾝｷﾞｳﾑ係蹄間質、PTC Fibrinogen ﾒｻﾝｷﾞｳﾑ係蹄間質、PTC H９年２回目陽性陽性陽性 H11年３回目 H14年４回目 H20年５回目陽性陽性陽性陽性陽性陽性陽性陽性陽性陽性陽性陽性陽性陽性陽性陽性陽性陽性陽性陽性陽性陽性陽性陽性陽性陽性陽性陽性陽性 H９年第１回腎生検（左腎） H9年病理所見 H９年第２回腎生検（左腎） H11年第３回腎生検（左腎） H11年病理所見 H14年第４回腎生検（右腎） H14 病理所見 H20年第５回腎生検（左腎） H20 病理所見Ｈ２０年の蛍光抗体所見 IgG C3 C4 C1q C4d H9年とH20年の電顕による間質病変 H９電顕所見 H２０電顕所見問題点 • HDを必要とするRPGNで発症した免疫複合体型腎炎（atypical MPGN）症例であり、ステロイド＋免疫抑制剤の使用で改善、減量中止にて再燃を繰り返しています。組織学的にもループス腎炎として理解してよいのでしょうか？ • 当初より高度な間質障害を認め、５回目の生検組織の蛍光抗体法から免疫複合体沈着に伴う間質尿細管障害も考えられました。発症時の光学顕微鏡、電子顕微鏡所見を見直した間質尿細管障害についてもコメント頂けると幸いです。