日腎 誌 第XXX巻 第10号1988 田中 完 他4名 1227 学 校 検 尿 を 契 機 と して 発 見 さ れ たJuvenile Nephronophthisis(若 田中 年 性,ネ フ ロ ン 癆)の 完,杉 本 和賀 Early detection 和 彦,貫 忍,永 HIROSHI TANAKA, Department Ohyokyo Key words: WAGA of Pediatrics, Kidney juvenile nephronophthisis for urinary KAZUIIIKO SHINOBU 清 孝, 田紀 四郎 of a case with school mass screening 井 一 例 abnormality SUGIMOTO, and Hirosaki KISHIRO in KIYOTAKA NUKII, NAGATA University School of Medicine, 5-Zaifu Cho, Hirosaki-shi, Aomori 036 Institute, 90 Kozawa-Yamazaki, Hirosaki-shi, Aomori 036 juvenile nephronophthisis, school-mass screening, hyperreninemia without hypertension, electron microscopical findings A 12 year-old boy was pointed out proteinuria in school mass screening for urinary abnormality, and following informations, including short stature, history of polydipsia and polyuria, increased beta-2 microglobulin in urine, deteriorated renal function tests as well as the characteristic findings of renal biopsy except for the juxtamedullary cyslic formation, have led to the diagnosis of juvenile nephronophthisis(JN). His proteinuria on admission was gradually decreased to negative during the 2 months of hospital course, parallel to the improvement of high serum IgG and immune complex, suggesting that his disease was detected by chance when he suffered from some immunological invasion causing proteinuria. Metabolic acidosis was mild and insulin loading test for growth hormore(GH) secretion was normal, so that his short stature could not be explained by metabolic acidosis or decreased GH secretion as previously reported. High plasma renin activity was demonstrated, although his blood pressure was normal, indicating a syndrome, "hyperreninemia without hypertension". FENa (fractional excretion of Na) was slightly increased and FEK (fractional excretion of K) was significantly high. Taking together these findings, his condition of active salt wasting, stimulating renin-angiotensin system was suggested. Electron microscopic finding for renal biopsy specimen, which was apparently minor abonormality by light microscopy, revealed typical findings in JN such as a thickening, lamellation of the basement membrane of Bowman's capsule, scattered by electron dense micro-particles. phthise"と 緒 Juvenile 言 nephronophthisis(以 年Fanconiら1)が"Die familiare して 初 め て 報 告 した 先 天性 嚢胞 性 疾 患 で あ る。 以後,欧 米 では 約220例,本 邦 で は約23例 が 報 告 され 下JNと juvenile て い る。JNの 略)は1951 典 型 的 臨床 像 は多 飲,多 尿,貧 血,進 行 す る腎 不 全,成 長 遅 延 お よび 低比 重 以 外 の尿 所 見 に乏 し Nephrono- 弘 前大学医学部小児科 *鷹 揚郷腎研究所 (昭 和63年7月19日 (67) 受 理) 1223 学 校 検 尿 を 契 機 と し て 発 見 され たJuvenile tiephronophthisis(若 い こ と で,欧 米 にお け る小 児 末 期 腎 不 全 の1.0∼20%が 本 め ら れ,約3ケ 症 で あ る と され て い る3)3)病 独 歩1歳6ケ 理 組 織 学 的 に は,尿 障 害 の 程 度 に比し て糸 球 体 障 害 が軽 微 で,主 細管 と して腎 皮 年 性 ネ フ ロ ン癆)の 月 間 の 入 院 管 理 を 要し た 。 頸 定4ケ 月 で あ っ た が,乳 の時の学校検尿で初め て 蛋 白 尿 を 指 摘 され た が,以 らの特 微 は 発 見時 期 に よ り修 飾 を 受 け る こ とが 多 く,早 再 度,学 期 発 見は 必 ず し も容 易 で は な い,今 回我 々は患 児 の一 過 後,指 診 時 低 身 長 の ほ か 軽 度 血 尿,蛋 性 の 蛋 白 尿 発 現 が学 校検 尿 の時 期 に偶 然 に重 な って 早 期 尿,さ に 本 症 を診 断 で きたCIF.例 を経 験 し,こ れ ま での 報 告 例 に 中β2microglobulin(U-β2MG)3.625μg/dlと み られ な い い くつ か の 興 味 あ る知 見 が 得 られ た の で報 告 た め,精 ら にBUN 37 mg/dl,creatinine (2.7SD)と 主 訴:蛋 家 族 歴;両 小 さ く,頭 身長。 親 が い と こ結 婚,父 と7歳 の 弟 は正 常 発 達 で あ る.家 系に腎疾患患者 重23kg 正 常 範 囲 で あっ た,胸 腹 部 に も異 常 部 に 浮 腫 は な く,神 経学 的 に 異 常 は な か っ た,口 腔 所 見 と して は 歯 エ ナ ズル 質 の hypoplasiai (Fig,1)が 認 め られ た.眼 科 的 に 両 側 の軽 度 の 白 内 障 の み を 認 め た。 血 圧 は110/60mmHgで は い な い。 あっ た。 頃 よ り両 側 性 の 浸 出 性 中 耳 炎 の 反 復,, 現 病 歴;在 2.200g.自 高値 の 囲 は49cmで 所 見 を 認 め な か っ た,.四 肢,頭 あ る が 母 が 低 身 長1,143cm;で 既 往 歴;7歳 尿 例 児。 白 尿.低 l,7mg/dl。 長119cm(-4,0SD),休 た。 眼 瞼 結 膜 に は 貧1血 を 認 め ず,ま 患 児:12歳,男 白 査 を 目的 に 入 院 し た。 入院 時 現 症:身 症 摘 さ才1な か っ た。 校 検 尿 に て 蛋 白 尿 を 指 摘 さ れ, 当 科 を 受 診し た,受 す る。 月, 児 期 よ り低 身 長 の 傾 向 に 気 付 か れ て い た。9歳 髄 境 界 部 に嚢 胞 形 成 を 見 る こ とで あ る2),し か し,こ れ 一例 胎36週,生 然 分 娩 に て 出 生 .生 Fig. 1 Teeth Bite 血 を 認 め ず.血 直 後 よ り哺 乳 障 害 が 認 of patient. wears 入院 時 倹 査 成 績(Table 1,2):末 下時 休 重 on the Hypoplasia top of teeth 液 生 化 学 検 査 に てBUN,creafinine高 fib:,軽 度 肝 機 能 障 害 が 認 め ら湘,IgG高 of adamantin are also ( 68) layer shown. 悄血 一 般 倹 査 で貧 is seen horizontally. 値 に よ る と思 わ 日腎 誌 第XXX巻 Table 1 第10号1988 田中 完 他4名 Laboratory data(1). 1229 Table 2 Loboratory data(2). む し ろ 高 値 傾 向 で あ っ た が,10月27日 19.1mg/dl,36.8u/mlと 査 で は 多 尿 に 加 え て 低 張 尿,蛋 尿 は り,経 ま で に 各 々118.9. 正 常範 囲 ま で低 下 した 。 尿検 白 尿 が み られ た が,蛋 頃 よ り陰 性 化 し た 。U-β2MGは 白 高値 で あ 過 中 大 き な 変 動 は み られ な か っ た 。 血 液 ガ ス 分 析 で は 軽 度 の 代 謝 性acidosisが 常 ス ク リ ー ニ ン グ は 陰 性,汎 認 め られ た が,尿 代 謝異 ア ミノ 酸 尿 お よ び 特 異 的 な ア ミ ノ 酸 尿 は 認 め られ な か っ た 。 染 色 体 検 査 は 正 常 で あ っ た 。 腎 機 能 検 査 で は,Fishberg濃 ト,creatinine gramで clearanceい れ るr-gbbulin分 も に 高値,immune は 両 腎 機能 低 下 型 を 示 した。 排 泄性 腎 孟造 影 で た。ASK価,高IgG血 症 及 びIC値 て 漸 減 傾 向 が 認 め られ た 。C3,C4及 てEklofら 腎 長 径7cm,右 腎7.5 の 標 準 で4)各 々-3.5SD,-2.7SDと 明 らか な 矯 小 腎 を 呈 し腎 実 質 部 の 非 薄 化 が 認 め られ た。 画 の 上 昇 が み ら れ た 。ASO,ASKと complex(IC)も ス ず れ も低値 で あ り,reno- は 造 影 剤 濃 縮 不 良 で あ っ た が,左 cmに 縮 試 験,PSPテ 軽 度 高値 を示 し CT,超 音 波 検 査 に て 明 らか な 嚢 胞 病 変 を 認 め な か っ だ, は 入 院2ヵ 月問に 膀 胱 尿 管 逆 流 現 象 は 認 め られ な か っ た 。 ま た,骨 びCH50は 入 院時 ゲ ン写 真 上 で は,特 (69) に 異 常 を 認 め な か っ た 、, レン ト 1230 学 校 検bkを 契 機 とし て 発 見 され たJuvenile Nephronophthisis(若 年 性 ネ フ ロ ン癆)の (%TRP)は64±11%(M±SD)と 一例 excretion 低下,phosphate indexは0.15±0.11(M±SD と や や 上昇 傾 向,燐 し,ア 測 定)で 〔PRA)は5回 や や 低下 傾 向 に あ っ た。血 の 検 査 で 常 に 高値 を 示 ン ギ オ テ ン シ ンⅠ,Ⅱ,ア ル ド ス テ ロ ン 高 値 との 関 連 が 認 め ら れ た 。 現 症 で 述 べ た 如 く,患 呈 し て お ら ず,い hypertensionの Fig. 2 Provocative test of hormone. growth for pituitary Insulin induced (GH : growth sugar. ) hormone, BS : 状 態 で あ っ た.定 あ り,イ PTH-C末 長 ホ ル モ ンの 基 礎 値 は 正 常 範 囲 に ンス リン負荷 に よ る分 泌 予 備 能 は 正 常 バ タ ー ン ( Fig.2)で あ っ た。 端 正 常 で あ り, 3 Light 院 中11回 測 定 し た リ ン再 吸 収 率 microscopic finding of renal tubular atrophy, compensated cells in the interstitium were biopsy が,定 wastingは 時 的K排 軽 度 増 加 傾 向 に あ り,明 認 め な か っ た 。 尿 中K排 測 定)で 泄 あっ た 泄 率(FEK)は22.8±6.4%(M±SD, 高 光 ら7)が 示 した 健 常 者 値 に 比 し て 明 らか に 高 値 で あ った 。.多 尿 に か か わ る 検 索 と し て ピ ト レ シ ン 負 荷 試 験 を 試 み た が,ア t 200 PAS). dilatation of tubules demonstrated. (70) 泄 率(FENa)は1.28±. は20.13±7.3mEq/日(M±SD,11回 11回 測 定)で カ ル シ トニ ン値 で 見 た 副 甲 状 腺 機 能 は 正 常 範囲 に あ っ た が,入 Fig. ソマ トメ ジ ンCは 時 的Na排 測 定)で ら か なsodium 内 分 泌 学 的 検 索:成 規定 に よる と中 等度 以 下 の 排 泄 0.77%(M±SD,11回 blood without 排 泄 量 は43.06±27.73mEq(M+ SD)で,MaherらG)の hypoglycemia induced normal response of the secretion of growth hormone. 児 は高 血 圧 を わ ゆ るhyperreninemia 病 態isが 考 え ら れ た 。 入 院 中 測 定し た11 回 の 尿 中Na一日 reserves 測 定) ク リ ア ラ ンス(Cp)は6.01±2.0 ml/min(M±SD,11回 漿 レ ニ ン活 性 ,11回 ナ フ ィ ラ キ シ ー の 為 に 中 止し Periglomerular and infiltration thickening, of mononuclear 日 腎 誌 第XXX巻 Fig. 4 第10号1988 Electron and of micrograph splitting Fig. 5 the also for the was biopsy seen apparently of the though membrane (•~5,800) of is the 1231 他4名 specimen at intact, basement menihrine 完 membrane were micrograph basement renal basement fibers glomerular Electron the of collagen membrane of 田中 showing demonstrated. (71) capsule pericapsular electron were Bowman's (•~1,900). Thickening, Bowman's region. dense observed lamellation. were shown. Bundles Glomerular microparticles basement in the part (Insert,•~3,600). scattered electron capsule. Lvnellation dese eiicroparticles and splitting in were 1232 学 校 検 尿 を 契 機 とし Fig. 6 Electron て 発 見 きれ たJuveoile micrograph (x3,603' Nephrollophthisis(若 is sho ing the 年 性ネフロ thickening brane of a renal tubule. The bundles of collagen fibers, nella in the nuclei of tubular cells were demonstrated. た。ADH値 失(Fig.6)も は 正 常 範 囲 で あ った。 腎 生 検 所 見:光 球 体 の う宅.2個 学 顕 微 鐘(以下 は 完全 に 硝 子 化,2個 kirickening(Fig.3)が min nor glomerular Juatagloinerular 光 顕)所 見 で22個 にperiglomerular み ら れ た が,他 abnormalityの apparatusの の糸 所 見 で あ った 。 C3,C9,L5,Clq,fibrin/fibrinogen,fibronectinな 全 て 染 色 され な か っ た 。 電 子 顕 微 鏡(以 常 で あっ た。 以上 の 所 見 に よ りjuvenile nephronophthisisと 診断 し た。 イ ジ ン青 染 色 でminor glomerular 判 断 きれ た 糸 球 体 と 周 辺 尿 細 管4個 膜 の 肥 厚,一部 見で abhor- について 断 裂,お よび え ら れ て い る が8)International and posology medullary cystic 体 優 性 遺 伝 で medullary Gibson10)は 皮 細 胞 内小 器 官 の 消 (72) diseaseを 進行程 度 が 各 症 例で 含 め 最 近 の し て,常 別 明 確 染 色 た。 の に し て い る 、,さ らに で な い も の にjuvenile す る こ と を 提唱 断 に お い て 臨 床 症 状,検 nomen- の 高 い(28.4±2.4歳)も diseaseと区 りJNとし for nephronophthisiti- 家 族 内 発 症 が こ の 見 解 を 取 尿 細 管 基 底 膜 の 肥 厚,上 renal disease(complex)と 発 症 年 齢 cystic 度 の 小 粒 子 が 散 在 して お り(Fig.4),糸 部に ポー マ ン 嚢 基 底 膜 に み られ た 小 粒 子 が 観 察 され た of 唱 committee 成 書 で は2)9)(Tamilial)juvenile nephronophthisisと 球体基底膜の一 案 本 症 の 呼 称 に つ い て は12のsynonym,eponymが clature ど 下 電 顕)所 考 層 状 形 成 が み ら れ た 、 肥 厚 した 基 底 膜 の 中 に は 高 電 子 密 ( Fig.5)。 orga- 身 長 の 見 られ た 母 親 に お こ なっ た一 般 値1性 認 め ら れ た。 採 取 切 片 の 中 に は 明 ら か な 嚢 胞 観 察 した。 ボ ー マ ン嚢基底 mem- of 過 形 成 は 認 め られ な か っ 形 成 は 認 め られ な か っ た。 螢 光 抗 体 法 に て はIgG,A,M, malityと of the basement and diminution 検 尿,U-β2MG,BUN,creatinineは正 拡 張 が 認 め られ た 。 間 質 は 広 範 開 の 単 核 細 胞 浸 潤 と は,トル 一 例 認 め ら れ た。 家 族 内 検 索:低 の 糸球 体 は た。 尿 細 管は 大部 分 で 墓 底 膜 肥 厚 を 伴 った 萎 縮,代 fibrosisが ン 癆)の して お 先 に 述 べ た 如 く,本 査 所 見 は 発 見 時 期,動 異 な る こ と か ら,確 り ,我 々 嵐, 症 の 診 機 に よ り 診 に は,腎 生 日腎 誌 第XXX巻 検,摘出腎 CTで 第10号1988 の 病 理 学 的 所 見,さ 田中 完 Debre-de ちに 最近 で は 超 音 波, の 嚢胞 の証 明が 有 力 と され て い る。 腎 生 検 にお い て は,当 該 嚢 胞 部 位 が 採 取 され な い 場 合,慢 性 腎盂 腎 くは上 述 の特 微 的 臨 床 経過 に よ り除外 で き る2)。 超 音波 証 明 につ い てGarelら11)は17例 全 を 呈 したJN全 の末期腎不 て に証 明 で きた と してお り,こ の 時 点 Toni-Fanconi症 る。4)JN患 wastingの あ り9),病 理 学 的 に もCollenburgら16)は9例 本 症 にjuxtaglomerular apparatusの 解 析 の 報 告 は 少 な く,本 の 過 形 成 を 報 告 して 邦 で は 木 下 ら14),落 定 を 行 っ て い る の が,各 は彼 等 の早 期 例 に相 当 した た め に検 出で き なか った こ と る。 木下 が考 え られ る。 か か わ らずPRAは 牙 の 形 成 異 常 が認 め られ た こ と。 中5例 い る 。 本 症 に お け るrenin-angiotensin-aldosterone系 PRA測 は,臨 床 的 には,1)歯 血 症は 病 態 に そ の 原 因 を求 め るの が 一般 的 で のJN2例 本 症例 にお い て,こ れ まで の報 告 に み られ なか った 点 らに複 雑 な機 序 が 考 え られ 者 に み ら れ る 高renin-aldosterone で の 腎組 織 診 断 は 不 要 と して い る。 しか し,比 較 的早 期 につ いて は 検 出 で きて い な い。 我 々の 症 例 で 候 群 に お け るacidosis改善 後 の 低 身 長 の 持 続 と 同 様,さ Salt 炎,慢 性 糸球 体 腎 炎 末 期 像 との鑑 別 が必 要 に な るが,多 で のcystの 1233 他4名 々 正 常,高 ら の 症 例 で はFENa10.3%と 合17)ら が 値 と して い 高値 であ るの に 正 常 範 囲 で あ っ た が,FENa値 動 は日 常 し ば しば 経 験 す る と こ ろ で あ り,経 の 値 で あ る の か,記 の変 過 を 通 じて 載 が な い の で 明 らか で は な い 。 我 ・ 々 2)本 症 例 が 発 見 され た の は,病 期 の進 行 に よ るJN固 有 は 患 児 入 院 中11回 の 測 定 を 行 い,FENa軽 度 上 昇 に もか の 症候 に よる も ので は な く,入 院経 過 中 の尿 所 見 消 失, か わ らずFEKが 高 値 で あ り,強 wastingが 血 清補 体 値,IC伯 本 に あ り,renin-angiotensin-aldosterone系 またIgG値 の正 常 化 が み られ た こ と か ら,何 らか の 感 染 に よ る一 過 性 の免 疫 学 的 侵 襲 が 腎 紅 Na再 いsalt 雄 作動 による 吸 収 機 構 が 活 発 に な っ て い る と 考 え られ た 。 織 に加 わ った こ とに よ る と思 わ れ る一 過 性 の蛋 白尿 に よ 病 理学 的 に は,電 顕 所 見 にて,光 顕上 正 常 と思 わ れ た っ て で あ り,こ の時 期 に 学 校検 尿 が適 用 され なけ れ ば 腎 ボー マ ン嚢 基底 膜 に も,こ れ までCollanら18)な 不 全 が よ り 進 行 してか ら 見 い だ され た 可 能 性 が あ る。 り病 変 の 明 らか な部 位 に関 して 報告 され て きた 層 状 化, JN患 断 裂 等 の 変 化 が観 察 され た こ と,ま た一 部 の糸 球 体 基 底 児 の早 期 発 見 は尿 所 見 の 軽 微 な こ とか ら 必 ず しも どに よ 容易 で な く,少 な く とも これ まで 報告 され て きた 本 邦 症 膜 に も 高電 子密 度 小 粒 子 が み ら れ た こ とはBrouhard 例 で は貧 血 も と も な った 高 度 腎不 全 例 が 多 く,楠 ら12)の ら19)が,JN患 報 告 を除 い て早 期 の透 析 移 行,腎 移 植,更 に は尿 毒 症 死 お け る電 顕 異常 所 見 の記 載 と軌 を一 にす る もの と考 え ら も稀 で は な い よ うで あ る。 今 回 の 我 々 の経 験 か ら早 期 発 れ,本 症 の遺 伝 形 式 を考 え る上 で 興味 あ るこ と と考 え ら 見 の対 策 と して,日 常 診 療 にお け る本症 の認 識 に加 え, れ た 。 この こ との確 認 には さ らに 症 例 を集 積 させ て の 検 感 染時 の尿 比 重を 含 め た 検 尿,学 校検 尿,糖 尿 病 ス ク リ 討 が 必 要 と思わ れ るが,臨 床 的 に 遺 伝形 式 を 決 定 す る場 ーニ ン グの際 の 問 診 表 中 の多 飲 らに 合,発 症 者 の 家系 図 の作 製 が 基 本 で あ り,も し正 常 と思 測 定 が重 要 な 点 で あ る こ とが 示 唆 さ わ れ た 家 族 にす で に 電 顕 学 的 に 変 化 がみ られ る と す る は,尿 中 β2MGの れ た,,3)こ ,多 尿歴 の記 載,さ れ ま で の報 告 例 で は,JN患 身 長 の原 因 と して,GH分 児 にみ られ る低 泌 異 常13),acidosis14)の 面 か ら推 定 され る こ とが 多 か った が,本 症 例 では,acidosis は 軽 度 で あ り,イ ンス リン負 荷 に よるGH分 児 の健 常 近 親 者 に 行 っ た 貴 重 な腎 生 検 に と,家 系 図 に お け る罹 患 者 の 位 置 が不 確 定 に な り,遺 伝 形 式 の 判定 が変 わ って くる 可能性 が あ る。 本 症 の治 療 に関 しては 対 症 的 で あ るが,病 態 に お け る 泌 予備 能 も salt wastingを 考 え,急 激 なNa制 限,水 制限は避け 正 常 パ ター ンで あ った こ とか ら,こ れ らに よ る患 児 の 低 るべ きで あ り,PRA,aldosteroneを 身 長 は 説 明で ぎ なか った 。 本 症 に 対 して行 わ れ た 腎 移 植 の が 望 ま しい と孝え られ る。JNに 後4年 の 身 長 増 加 の 経 過 で,戸 澤 らは15)-2.7SD→-2 ロ リー食 の効 果は 不 明 で あ るが,本 症 例 に も適 川,経 過 SDの 観 察 中 で あ る。JNは 増 加 を見 た として い るが 有 意 とは 考 え られ ず, (73) 測 定 しなが ら行 う 対 す る低蛋白,高 最 終 的 に透 析,腎 カ 移 植 を 余 儀な く 1234 学 校 検 尿 を 契 機 と し て 発 見 さ れ たJuvenile Nephronophthisis(若 年 性 ネ フ ロ ン癆)の され る疾 患 で あ り,本 邦 で は これ まで3例 の うち2例 が London 生 着,1頂 調 に経 過 して い る15)17)20)。 これ らの 最 終 治療 は 1979, pp 1-39 十分 な準 備 期 間 が必 要 で あ り,上 述 した 早 期 発 見,適 切 and Melbourne, Churchill 7) 高 光 義 博,折 語 何 らか の免 疫 学 的侵 襲 に よ る と思 わ れ る一 過 性 の蛋 白 尿 発 現 が 学 校 検 尿 時 期 と 一 致 し,早 nephronophthisisの12歳 期 に 診断 し得た Med 135: くつ か の興 味 あ る知 見 を 得 た。 日本 小 児 腎 臓 病 学 会(1988.6.23.東 第20回 日本 腎臓 学 会 総 会 口演 1977 8) Steele BY, Lirenman DS, Beattie CW : Ne - phronophthisis. Am J Med, 68: 531-538, 1980 9) Welling LW, Grantham JJ : Cystic and develop 男 児 例 を経 験 し,文 mental diseases Third 本 稿 の要 旨は 第18回 日本 腎 臓 学 会東 部部 会(1988。5.7. 東 京),第23回 Intern 田義 正:代 謝 特 性 よ りみた 腎 疾 患― 腎 疾患 と 電解質代謝 献 的考 察 を 行 い,い Arc Prognosis 273-278, 1985 結 Juvenile Livingstone, 6) Maher JF, Bryan CW, Abeamn DJ: of chronic renal failure. な管理 が重 要 と考え られ た 。 一例 Ed., Philadelphia, 京) kidney. in The Kidney, by Brenner BM, Rector FC, London, Toronto, de Janeiro, にお い て発 表 した 。 of the edited Sydney, Tokyo, Mexico City, Saunders Rio Company, 1986, 1341-1376 (稿 を終え る に あた り,御 校 閲 い た だ いた 横 山〓 教 10) Gibson AAM, Arneil GC.: Nephronophthisis- Report of 8 cases from Britain. 授 に深 謝 いた し ます 。) Arch Dis Child 47: 84-89, 1972 文 11) Garel 献 LA, Sanvegrain 1) Fanconi VG, Hanhart inger E, von Alberini E, Dolivo G, Prader juvenile nephronophthise. 1-49, 1951 2) Bernstein A : Die familiare Helv Paedaat Acta 6: Familial cystic Kidney Disease. juvenile disease. edited by Edelman CM Jr, Boston, Tittle Brown, 1979, 580-586 3) Contani A, Bamonte G, Ceccoli D, Biribicchi G, Farinella F: Familial juvenile Kirks DR: Imaging tract. in Pediatric issues in nephrology Stein JH, London Livingstone, 1984, 5) Schambelan the function Churchill pediatric 12. edited by SA, Tune BM, Clin and Brenner New Melbourne, M, Stockigt BM, 4. edited Livingstone, by Brenner New 浩,富 田 斉,永 田 康,田 中正 身 長 を主 訴 とし 早 期 に 発 見 され た juvenile nephronophthisis(家 族性若年性 13) 内 田 哲,富 沢 夫,吉 田 洋 二,坪 滋,鈴 木 成 欣,黒 内 平 吉:若 梅 恭 芳,福 田利 年 性 ネ フ ロ ン癆 の 一 部 検 木 下 明 俊,横 敏,草 田 隆 夫,志 野 正 一,明 尾 賀 祐 二 ,矢 内 淳,藤 潔:Nephronophthisisの 本昌 一例 智 雅 晴,新 淳,楠 智 一,松 隆 宏,橋 本 川 正 治,大 井 嘉 昭,大 勇:腎 矢 紀 昭,沢 森 吉 弘,中 根 佳 宏,岡 移 植 を 施 さ れ たJuvenile 児 の 発 育 経過 田 Nephro- 小 児 科 臨 床34:317- 321,191 16) van Collenburg JJM, Thompson MW, Huber J Clinical, Pathological and genetic aspects of a in Hormonal form issues in BM, Stein JH, York, 水 越 靖 郎:低 nophthisis患 York, JR : Pathophysiology Contemporary : Sono 小 児 科 臨 床38:1045-1049,1985 Churchill system. and the kidney. 幸 博,清 15) 戸 澤 睦 彦,越 urinary 21-60 reninangiotensin nephrology the Juvenile nephronophthisis M, ネ フ ロ ン 癆 の 一 例 。 日児 誌88:1397-1402,1984 14) Nephrology. •¬ontemporary Mendoza Edinburgh, of of D, Broyer 例 。 日 児 誌85:1703-1710,1981 nephrono- phthisis-A review and differential diagnosis. Pediatr (Phila), 25: 90-95, 1986 4) 12) 楠 Familial in J: R, Pariente - graphic appearance in children with severe uremia. Radiology 151: 93-95, 1984 人,武 J, Gardner KD Jr.: nephronophthisis-medullary Pediatric A, Uhl- Habib of cystic familial juvenile disease of the nephronophthisiso renal medulla Clin Nephrol 9 ; 55-62, 1978 17) 落 合 武 徳,浅 野武 秀,林 Edinburgh, (74) 良 輔,永 田松 夫,榎 本 和 日臓 誌 第XXX巻 夫,軍 司 祥 雄,植 弘 基,倉 田中 完 第10号1988 松 武 史,佐 山 英 昭,森 Nephronophthisisに 藤 野 正 明:高 博,山 田 研 一,土 田 19) Brouhard BH, Srivastava GA, studies in a family. Jokinen EJ, Hjelt L : Hereditary with a life span of three E, Lindahl J, nephronophthisis decades-Light immunohisto-chemical, 20) 鈴 木 明 彦,須 隆,鈴 and elecclinical 木 和 夫,田 嵐 良 雄:Familial 床 Nephron 惇,阿 juvenile に 行 っ た生 体 腎 移 植 の 一 例 Virchows Arch (Path Anat) 130-133,1986 376: 195-208, 1977 (75) 野 LD, Kay Lorents Jr WB: function 洋,中 島 RN, Travis Dodge WF, Nephronophthisis-Renal 対 す る小 児 腎 移植 の一 例 。 移 植 19:383,1984 and family studies. 1235 MI, Beathard レ ニ ンー 血症 を 伴 った 18) Collan Y, Sipponen P, Haapanen tron microscopical, 他4名 and histologic 19: 99-112, 1977 優,鈴 曽 佳 郎,鈴 木 俊 秀,太 田信 木 克 好,五 nephronophthisisの 十 女児 小 児 腎 不 全 研 究 会 誌6:
© Copyright 2024 ExpyDoc
