KURENAI : Kyoto University Research Information Repository Title Author(s) Citation Issue Date URL 多発性副腎腺腫による原発性アルドステロン症の1例 布施, 秀樹; 水野, 一郎; 永川, 修; 風間, 泰蔵; 寺田, 為義; 片 山, 喬; 増田, 信二 泌尿器科紀要 (1990), 36(7): 819-822 1990-07 http://hdl.handle.net/2433/116946 Right Type Textversion Departmental Bulletin Paper publisher Kyoto University 819 泌 尿 紀 要36=819-822,lggO 多発 性 副腎 腺腫 に よる原 発 性 アル ドステ ロ ン症 の1例 富 山医科薬科大学 医学部泌尿器科学教室(主 任1片 山 布施 秀 樹,水 野 一 郎,永 川 修 風間 泰 蔵,寺 為 義,片 山 喬 田 喬教授) 厚生連高岡病院病理科 増 田 信 二 A CASE OF PRIMARY ALDOSTERONISM DUE TO UNILATERAL MULTIPLE ADRENAL ADENOMAS Hideki Fuse, Ichiro Mizuno, Osamu Nagakawa, Taizo Kazama, Tameyoshi Terada and Takashi Katayama Fromthe Department of Urology,Facultyof Medicine,ToyamaMedicaland Pharmaceutical University Shinji Masuda Fromthe Department of Pathology, KoserenTakaokaHospital A 64-year-oldfemale with hypertension,hypokalemiavisited our hospital. Endocrinological examinationsshowed a low level of plasmarenin activity and high level of plasmaaldosterone. Circadian rhythmicityof plasma aldosteronelevel was recognized. No change in the plasma level of aldosteronewas observedafter loading of standing and administration of furosemide. Adrenal scintigraphy,adrenal venous aldosteroneassay and CT scan revealed two tumors in the left adrenal. The diagnosisof primary aldosteronismby left adrenal tumors was made from the above findings. A left adrenalectomywas performed and pathologicalfindings showed two adenomas,which had no capsule either and were surrounded by normal adrenocortical tissue. Blood pressure normalized after surgery and the plasma levels of aldosterone and plasma renin activity were normalized. (Acta Urol. Jpn. 36: 819-822,1990) Key words: Multiple adrenal adenoma, Primary aldosteronism て い た. 緒 言 原発 性 ア ル ドス テ ロ ン症 の大 部 分 は単 発 性 の腺 腫 例 で あ り,多 発 性 の ものは 稀 で あ る1).今 回,左 副腎 に 2個 の腺 腫 を 有 す る本 症 を経 験 した の で若 干 の文 献 的 現 症:身 長150cm,体 158/80rnmHg,脈 重46kg,栄 胸 腹 部 理 学 的 に 正 常,表 検 査 成 績:血 算,異 在 リ ン パ 節 触 知 せ ず. 常 な し.血 例 性 既 往歴 ・家族 歴:特 記 す べ き こ とな し 痺 の診 断 で 同年6月25日 PSP15分 値18%,120分 所 見,異 常 な し. 計52%. 眼 底 所 見:K-Wllge. 主 訴=低 カ リウム血症 の精 査 現病 歴:1984年5月 液 化 学,Na146 低 カ リ ウ ム血 症 以 外 異 常 を み な か っ た.尿 症 圧 触 知 せ ず, mEq/1,K2.OmEq/1,CllOgmEq/1と 考 察 を 加 えて 報告 す る. 患 者:64歳,女 養 良 好.血 拍72/分,整.肝,脾,腎 左顔 面 麻痺 出現.左 顔 面 神経 麻 当 院 耳鼻 科 に て神 経 減圧 術 施 心 電 図 所 見1,aVL,V4-6でSTの Tの 逆 転 を み た.左 胸 部 レ線:心 低下 お よび 室 肥 大 の 所 見 も示 した. 胸 比60%. 内 分 泌 学 的 検 査 成 績=血 漿 ア ル ドス テ ロ ン 濃 度 行.そ の 時,低 カ リウム血 症指 摘 され 当院 内科紹 介 さ (Plasmaaldoste「oneconcentration以 れ た.な お6年 前 よ り高 血圧 にて 降圧 剤 の 投 与 を うけ 479ng/dl,血 下1PAC) 漿 レ ニ ン活 性(plasmareninactivity 820 泌 尿 紀 要36巻7号1990年 以 下PRA)o.09ng/ml/hr,尿 9.7μg/口 中 ア ル ドス テ ロ ン 値 尿 巾170HCS,17KSそ 日,7,7mg/日 で あ っ た 。 な おPACは 早 朝 ピ ー クを 示 す 日 内 変 動 を み と め た, み とめず,正 は 抑 制 され て お り,PACの キ ャ ン:左 上 昇 も み な か っ た. 副 腎 部 に 径2cmお 接 して 径lcmのCT値 病理 組 織 所 見 ・2個 の 腫瘍 と も胞体 の 明 るい 細 胞 を 主 体 と した 副 腎腺 腫 で あ った,腺 腫 は 明 らか な 被膜 を 常 副 腎 皮 質 組 織 に移 行 して い た(Fig・ 5) 無 塩 食 下 で 立 位 お よ び フ ル セ ミ ド 負 荷 後 のPRA CTス 黄 金 色 を呈 して い た(Fig.4)・ れ ぞ れ2.Omg/ 術 後,降 圧 剤 な しで 血圧 は100∼120/60mmHgと よび それ に 近 の 低 い 腫 瘤 を み と め た(Fig. 1). 副 腎 シ ソ チ グ ラ フf-(75Se-scintadren)ゴ 比 し,左 縫磁 鐡簸 右側 に 側 に 強 い 集 積 を み とめ た(Fig.2). 副 腎静 脈 造 影 灘 左副 腎 部 に特 に異 常 所 見 をみ とめ な 霧 か っ た(Fig.3). 副 腎 静 脈 採 血:左 副 腎 静 脈 のPACはll95ng/dl と 右 副 腎 静 脈 付 近 のPACに 灘 鑛繋 比 し高 値 を 示 し た(Ta- 囎欝 blel). 以 上 よ り左 副 腎 腫 瘍 に よ る 原 発 性 ア ル ドス テ ロ ン症 と 診 断 し,1984年9月18日,全 開 で 手 術 を 施 行 した,左 身麻 酔下 に左 腰 部斜 切 副 腎 に 径2cmお よ びlcm Fig・2・ 前 後 の 腫 瘍 を そ れ ぞ れ1個 み とめ,両 者 を含 め て左 副 副 腎 シ ン チ グ ラ フ ィ ー(75Se-scintadren) 右 側 に 比 し,左 側 に 強 い 集 積 を み た. 腎 を 摘 除 し た. 摘 除 標 本1径1.7cmお 表 面 は 淡 黄 色 で あ っ た.割 Fig.LCTス キ ャ ン.左 径lcmのCT値 よ び 径0・7cmの 腫瘍で 面 では 薄 い被 膜 に お おわ れ 副 腎 部 に 径2cmお よび Fig.3.左 副 腎 静 脈 造 影. の 低 い 腫 瘤 を み た. っ た. Table1.副 採 取 部 副 左 左 右 腎 腎 下 大 位 大 血漿 アル(縞 ロ ン灘 コ ルチ ゾ ル 濃度 (μ9/dl) 腎 1195 19.3 静 静 脈 脈 261 11.9 267 12.3 静 脈 288 12.1 336 15.5 (右副 腎 静 脈 よ り上 方) 下 腎静 脈 採 血 静 脈 (腎 静 脈 よ り 下 方) 特 に異常所見を認めなか 布 施,ほ か:原 821 発 性 ア ル ドス テ ロ ン症 ・多 発 性 腺 腫 に 従 った, 多 発 性腺 腫 に よる原 発 性 ア ル ドス テ ロ ン症 は極 め て 稀 な疾 患 で あ り,原 発 性 アル ドス テ ロ ン症 に 占め る割 合 は,Connら3)の 集 計 では9.4%,宍 鳥 飼 ら5)は48%と 報 告 して い る.最 近 の 森 岡 ら6)の 戸 ら4)は1.8%, 集 計 に よる と本邦 で1985年 までに54例 の報 告 を み るに す ぎな い. 腺 腫 の局 在 診断 は,副 腎 シ ンチ グラ フ ィー7),CT スキ ャ ンS・9),副腎 静 脈 造影10)お よび 副 腎 静 脈 血 の PACの 測 定11)などに よ り行 な われ るが,関 ら12)は, デ キ サ メサ ゾン抑 制 下 の副 腎 シ ンチ グラ フ 、一 とCT スキ ャ ンの 組 み合 わ せ で大 部 分 の腺 腫 の 局在 診 断 が 可 lilllltlVlilFllllHIIillHllHIVii 678 副 腎 の腫 瘍 と診 断 した.な おCTス キ ャ ンに よ り左 副 腎 に2個 の腫 瘍 の あ る こ とが判 明 した が,こ の よ う itJtmLtitlmiLitthtHlivrrliii Fig.4.摘 能 と してい る.自 験 例 では,こ れ ら診 断 手法 に よ り左 に術 前 に 複 数個 の 腫 瘍 が疑 わ れた 場 合,結 節 性 過形 成 除 標 本.径1,7cmお よ び 腫 瘍 を み と め,い ず れ も 淡 黄 径O.7cmの 色 を 呈 か 多発 性 腺 腫か の 鑑 別 が問 題 とな る.前 者 は 大 部分 が して い 両側 性 であ り,そ の 治療 法 も 後者 と 異 な る か ら で あ た. る,過 形成 と腺 腫 とを鑑 別 す るた め の 内分 泌 学 的検 査 'i証纒 蹴 灘 馳'・ 転与 は種 々あ る.PACの 日内変 動 は 両老 の鑑 別 に有 用 で τ ・ 灘 髪 穣 灘ll・ 、 帽'羅.議 藩翼 ・ L`「 。.瓢 灘,醗 あ 幾 偲 漣 理 組 織 所 見(H,E.染 色,×50).い では,腺 腫 で,PRAの 抑 制は 保 たれ,PACの も少 ない が,過 形成 では,PACの しコ ζ 脅,'㌧ 霧 羅 羅琴i騨 難繋 Fig.5病 あ り,腺腫 では 早朝 に ピー クを なす 日内変 動 を み る13) 立位 お よび フ ロセ ミ ド負 荷 に よる レニ ン分 泌 刺激 試 験 費 ずれ の腫瘍 も胞 体 の 明 るい細 胞 を 主体 と した 副腎 皮 質腺 腫 であ った(a).腺 腫 は 明 らか な被 膜 を認 め ず 正常 副 腎 皮 質組 織(b)に 移行し て いた. らにACTH投 変動 上 昇を み る14).さ 与 に 対 して腺 腫 で は反 応 を み る15)等 で あ る.自 験 例 で は,こ れ ら内分 泌学 的 検 査所 見 は 腺 腫を 示 した.2個 PACの の腺 腫 の み られ た 左 副腎 を摘 除 後, 正 常 化 をみ て お り,右 副 腎 よ りの アル ドス テ ロ ンの 過剰 分 泌 が なか った ことを示 した .す なわ ち 両 側 性 の結 節 性 過 形成 では な く多 発 性腺 腫 と して矛 盾 は ない. 自験 例 の病 理 組織 所 見 で は,腺 腫 は2個 と も被 膜 を 欠 き正 常副 腎 組 織へ 移 行 してお り,古 典 的 定義 か らは 結 節 性過 形 成 と診 断 され る.し か し土 山 ら16)は,10例 安 定 し,血 中 電 解 質 異 常 も み とめ な か った.術 月 のPACは3.6ng/dl,尿 後1カ 中 ア ル ドス テ ロ ン値 も2,0 μg1日 と い ず れ も正 常 で あ った.ま たPRAも 正 常値 の腺 腫 につ い て の検 討 で 全周 に 被 膜 を有 した例 は1例 もな く,2例 で は 自験 例 の ご と く被膜 を 完 全 に欠 い て いた と して い る.被 膜 の有 無 で 腺腫 か結 節 性 過形 成 か を 区 別す る こ とは問 題 が あ り,内 分 泌 学 的 検査 所 見 あ に 復 し た. るい は 肉眼 的 な腫 瘤 と して の所 見 の有 無 に よ って 両 老 考 察 原 発性 ア ル ドス テ ロン症 は 腺 腫 に よる もの と,過 形 を 区別 す べ き とす る意 見が あ り17),自 験 例 も これ に 従 って腺 腫 と した. 成 に よる特 発性 ア ル ドス テ ロソ症 お よび糖 質 コル チ コ 土 山は 且8),この よ うに腺 腫 に は 被膜 を 欠 き,結 節 性 イ ド反 応 性 ア ル ドステ ロ ン症 とに分 け られ る2).し か 過形 成 と区 別 で きな い ものが あ る こ とす な わ ち組 織 学 し過形 成 に よる もの は,副 腎 原発 か 否 か疑 問視 され て 的類 似 性 と多発 性 腺 腫 には 結 節 性過 形 成 に伴 い,両 側 い る こ と もあ り,狭 義に は 腺腫 に よる もの のみ を 原発 性 に発 生 す る ものが あ る こ とな どを鑑 み,び まん 性 過 性 ア ル ドス テ ロン症 とす る意見 が あ り,こ こで もそれ 形成 → 結 節 性過 形 成 →腺 腫 とい う発 展 過程 を推 察 して aaa 泌 尿 紀 要36巻7号1990年 い る,ち なみ に組 織 学 的 に過 形 成 よ り腺 腫 へ の移 行 を 明 らかに した と思わ れ る症 例 の報 告io)がみ られ る.し JMed303:1503-1507,1980 10)HerwigKR:Primaryaldosteronism=Experiencewiththirty-eightpatients.Surgery か し患 側 副 腎 摘除 後,あ るい は腺 腫 摘 除 後,再 発 を み 86;470-474,1979 た ものは,き わめ て 稀 で あ る こ とお よび 年 齢的 に み て 11)LundJO,NielsenMD,GieseJ,Gammelga 過 形成 例 よ り腺 腫 例 が 高齢 で あ る 事 実 は な い こ とな ardPA,HasnerE,HesseBandTφnnesen ど20)は,必 ず しも上 述 の移 行 過程 を支 持 す る もの とは KH:Localizationofaldosterone-producing い えず,今 後両 者 の 関連 性 に つ いて さ らに検 討 を要 す tumoursinprimaryaldosteronismby adrenalandrenalveincatheterization.Acta る もの と思わ れ る. MedScand207;345-351,1980 結 12)関 語 利 盛,野h村 田 敏 行:原 克 也,小 大 泌 尿 器 科25例 多 発 性副 腎 腺腫 に よる 原発 性 アル ドス テ ロ ン症 の1 柳 知 彦,伊 藤 和 夫,藤 発 性 ア ル ドス テ ロ ン 症 の 局 在 診 断 一 北 の 集 計 一,西 日 泌 尿46=379-385, 1984 例 を 報告 す る と ともに,過 形 成 と腺 腫 との 関連 性 に つ 13)HoefnagelsWHL,DrayerJIM,SmalsAGH, て 若 干 の考 察 を加 えた. BenraadTJandKloPPenborgPWC:Noc- 文 turnal,daytime,andposturalchangeof 献 plasmaaldosteronebeforeandduringdexa1)坂 下 茂 夫,久 知 彦,伊 島 貞 一,石 藤 宣 人 井 大 二,関 施 秀 樹,川 淳:原 aldosteronism.JCIinEndocrinolMetab51: 1330-1334,1980 泌37:993-996,1983 村 健 二,角 発 性 ア ル methasoneinadenomatousandidiopathic 柳 ・多 発 性 副 腎 腺 腫 に よ る 原 発 性 ア ル ド ス テ ロ ン 症 の 検 討.臨 2)布 利 盛,小 谷 秀 典,石 井 弘 之,島 崎 ド ス テ ロ ン 症 の 臨 床 的 観 察.西 日 14)GangulyA,MeladaGA,LuetscherJAand DowdyAJ:Controlofplasmaaldosterone inprimaryaldosteronism:distinctionbe- 泌 尿50:39-44,1988 tweenadenomaandhyperplasia.JCIinEn- 3)ConnJW,KnopfRrandNesbitRM:Clin- docrinolMetab37:765-775,1973 icalcharacteristicsofprimaryaldosteronismfromananalysisof145cases.AmJ 15)猿 Surg107:159-172,1964 4)宍 戸 仙 太 郎,渡 辺 腎 疾 患 症 例602例 5)鳥 飼 龍 生=高 決:本 邦 泌 尿 器 科 に お け る 副 の 検 討,臨 血 圧 と 内 分 泌.日 辰 男=多 田 照 久,大 内 会 誌58:579- 石 誠 一,岩 発 性 腺 腫 に よ る 原 発 性 ア ル と 本 邦 報 告 例 の ま と め,ホ 山 秀 夫,武 藤 良 弘=副 戸 仙 太 郎,渡 辺 決:原 岡 大 輔,佐 藤 泌 尿 器 科 内 分 泌 学.石 ド ス テRン 症 三 編pp.208-229,金 と 臨36=477- 18)土 山 秀 夫=副 19)小 発 性 ア ル 神 襲 次 日 泌 ド ス テ ロ ン 症. ・百 瀬 剛 一 原 出 版,東 ・志 田 圭 京,1976 腎 皮 質 過 形 成 の 形 態 学 一 特 に 結 節 性 過 形 成 に つ い て 一.ホ 7)VetterH,BrechtG,FischerM,Galanski 腎 皮 質 腺 腫 お よ び 過 形 成 尿32:8-15,1970 482,1988 8)渡 発 性 ア ル ドス テ ロ ン症 の 診 断 と治 療 応 医 学65:513-519,1988 の 病 理 一 特 に そ の 機 能 的 意 義 に つ い て 一.西 17)宍 岡 由 紀,梅 の1例 16)土 泌261113-121,1972 592,1969 6)森 田 享 男:原 の 現 況.慶 田 立 男,陸 と 臨23:287-292,1975 忠 博,飯 田 一 成,岡 野 穣,鈴 木 正, M,GlanzerK,CramerBM,PouliadisG, 佐 々 木 壽 彦,本 SialerG,StuderA,TenschertW,Wollnik 皮 質 過 形 成 か ら 腺 腫 へ の 移 行 を 明 らか に 示 し た と S,ZumkleyHandVetterW:Lateralization 考xら proceduresinprimaryaldosteronism.Klin 症 の1症 Wschr58:1135-1141,1980 像 を 示 し た4症 辺 慶 太,小 内 弘 道,田 例.西 山 幸 次 郎,古 中 啓 幹:原 川 洋 二,植 田 秀 雄,木 1症 発 性 ア ル ド ス テ ロ ン 症 の5 日 泌 尿48:1893-1897,1986 9)WhiteEA,SchambelanM,RostCR,Biglieri EG,MossAAandKorobkinM:Useof 多 正 信,大 島 研 三:組 織 学 的 に 副 腎 れ る 腺 腫 様 過 形 成 性 原 発 性Aldosterone 例(未 熟 型 腺 腫)と 稽 々完 成 さ れ た 腺 腫 例 と 完 成 型 腺 腫(全 例 に つ い て.日 周 の 被 膜)の 内 分 泌 会 誌45:ll68-1169, 1969 20)行 徳 豊=特 発 性 ア ル ドス テ ロ ン症 に お け る 副 腎 皮 質 の 病 理 学 的 研 究.長 崎 医 会 誌56:292-308, 1981 computedtomographyindiagnosingthe causeofprimaryaldosteronism.NewEngl (ReceivAccept:donOdonD:二:ber19,1989tuber28 ,1989)
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