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The 9th Meeting of the Japanese Society for Immunodeficiencies
第 9 回日本免疫不全症研究会学術集会
プログラム
（1.14 付）
日
時： 2016 年 1 月 23 日（土）10:00～17:35
会
場：ベルサール東京日本橋 B2F 「イベントホール B＋C」
当番幹事：宮崎大学小児科学分野布井博幸
共
催：日本免疫不全症研究会・CSL ベーリング株式会社
プログラム
※9:20～開場
10:00～10:05
＜開会挨拶＞
10:05～11:05
＜セッション 1＞
当番幹事宮崎大学布井博幸
座長：藤田保健衛生大学柘植郁哉
1．重症 RSV 肺炎を契機に診断された色素失調症を伴う外胚葉形成不全免疫症の男児
九州大学病院
園田素史
国立成育医療研究センター
多門裕貴
金沢大学附属病院
村岡正裕
2. 降下性壊死性縦隔炎を来した高 IgE 症候群の一例
3．非典型的な臨床症状を認めた X91＋CGD の 1 例
4．Stenotrophomonas maltophilia 敗血症、間質性肺炎、および好酸球増多を合併し、
原発性免疫不全症の疑われる男児例
京都大学医学部
11:05～12:05
芝剛
＜セッション 2＞
座長：九州大学高田英俊
5．UNC13D 遺伝子の exon duplication による家族性血球貪食性リンパ組織球症 3 型の 1 例
京都大学病院
日衛嶋栄太郎
6．免疫不全を伴った RAD50 異常症の一例
東京医科歯科大学
星野顕宏
7．alopecia を伴う進行性Ｂ細胞欠損を呈した NFKB2 ヘテロ変異例
北海道大学大学院医学研究科戸澤雄介
8. CTLA-4 ハプロ不全による原発性免疫不全症の 9 例
広島大学病院
12:05-13:35
早川誠一
＜昼食休憩＞ ※各自
＜幹事会および PIDJ 委員会＞：B2F 「イベントホール A」
※昼食は各自お取り下さい。（幹事会出席者は研究会よりお弁当の準備がございます）
13:35-14:45 ＜セッション 3＞
座長：東京医科歯科大学今井耕輔
9．汎発性疣贅を呈し、IL2RG の synonymous 変異によりスプライス異常をきたした
γC 欠損症の 16 歳男児例
東京医科歯科大学
10.
山下基
軽度 T 細胞機能不全と NK 細胞数減少を呈し、
エクソーム解析にて IL2RG 新規変異を同定した兄弟例
防衛医科大学校
關中佳奈子
11．次世代シーケンサー（MiSeq）を用いた原発性免疫不全症のハイスループットな遺伝子解析
かずさ DNA 研究所
中山学
12．原発性免疫不全症候群の診断における次世代シークエンサーを用いたターゲットシークエンスの有用性
名古屋大学
小島大英
14:45-15:30
＜セッション 4＞
座長：国立成育医療研究センター病院小野寺雅史
13．STAT1 GOF 変異の構造的特徴と転写活性に与える影響
かずさＤＮＡ研究所
藤木亮次
国立成育医療研究センター研究所
齋藤優実
14．活性化 PI3Kdelta 症候群におけるラパマイシンによる T 細胞の制御
15．ニューモシスチス肺炎を契機に 2 系統血球減少を伴う重症複合免疫不全症の診断に至り、
造血幹細胞移植を施行した 10 歳女児例
千葉大学大学院医学研究院
15:30-16:15
岡田玲緒奈
＜ハイゼントラセッション＞
座長：東京医科歯科大学金兼弘和
16．骨髄移植後巨大脾腫切除し良好な経過を辿った CVID の一例（ハイゼントラの導入経験を踏まえて）
宮崎大学医学部西村豊樹
17．Wiskott-Aldrich 症候群の 3 か月男児で導入したハイゼントラによるガンマグロブリン補充療法について
北海道大学病院山田雅文
18．入院でハイゼントラを使用した 3 例、ScIg 製剤の選択について
九州大学病院
16:15-16:25
16:25-17：25
石村匡崇
＜休憩＞
＜特別講演＞
座長：宮崎大学布井博幸
Gene therapy for primary immunodeficiencies
: from benchside to bedside.
Prof. Alessandro Aiuti
Associate Professor of Pediatrics,
”Vita-Salute” San Raffaele University, Milan, Italy
Chief of Clinic, Pediatric Immunohematology Unit, San Raffaele Hospital
Head, Pediatric Clinical Research Unit, HSR-TIGET, San Raffaele University
17:25-17:30
＜閉会挨拶＞
代表幹事防衛医科大学校野々山恵章
17:30-17:35
＜次回当番幹事挨拶＞
※学術集会終了後、情報交換会を予定しています。
参加者へのお知らせ
1) 参加受付 9 時 20 分より
2) 参加費 2,000 円（当日参加受付にてお支払下さい）（学生および初期研修医参加費免除）
演者へのお知らせ
1) 一般演題の発表時間 1 演題 15 分（発表 8 分、質疑 7 分）
ハイゼントラセッションの発表時間 1 演題 15 分（発表 10 分、質疑 5 分）
2) PC 受付 9 時 20 分より（PC 受付場所：学術集会参加受付横）
3) 発表時間の 45 分前までに PC 受付にてご発表資料の受付をお願いいたします。
4) 次演者の方は、「次演者席」にて待機ください。
データでご発表の場合
USB フラッシュメモリまたは DVD でお持ち下さい。
アプリケーションソフトは Windows 版の Microsoft PowerPoint をご用意しております。
ご用意しているバージョンは 2003, 2007, 2010, 2013 の 4 種類です。
会場では、Windows のパソコンのみ準備しています。
動画をご使用の場合、メディアプレイヤーの初期状態に含まれるコーデックで再生できる形式でお願いします。
ご自身の PC でご発表の場合
PC 本体の AC アダプターは必ずご用意ください。
会場でご用意する PC ケーブルコネクタの形状は D-sub15 ピンです。
この形状にあった PC をご用意ください。
また、Mac などこの形状に変換するコネクタを必要とする場合には必ずご自身でご持参ください。
会場のご案内
＜住所＞東京都中央区日本橋２－７－１東京日本橋タワー内
＜アクセス＞
「日本橋駅」B6 番出口直結（銀座線・東西線・浅草線)
「東京駅」八重洲北口徒歩 6 分
「三越前駅」B6 出口徒歩 3 分（銀座線・半蔵門線）
＜駐車場＞
会場には駐車場がございませんので、周辺の有料駐車場をご利用下さい。
ご注意ください
学術集会の会場「ベルサール東京日本橋①」
のすぐ近くには「ベルサール八重洲②」が
ございます。会場へお越しの際には
お間違いないようご注意ください。

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