LeukocytoclasticVasculitis - 宮崎大学

(
西日皮膚･72巻 1号･2010)
1
5
大型の環状ないし孤状の紫斑を呈し,潰癌性大腸炎の合併をみた
Le
uko
c
yt
o
c
l
a
s
t
i
cVa
s
c
ul
i
t
i
sの 1例
宮崎大学医学部感覚運動医学皮膚科学講座 (
主任 :瀬戸山充教授)
石井千寸･堀川永子･瀬戸山
充
宮崎大学医学部内科講座消化器血液学分野 (
主任 :下田和哉教授)
池
忠
黒川皮膚科クリニック(
主任 :黒川基樹院長)
黒
川
基
樹
6
6歳,女性｡初診の 2カ月前から下腿に紫斑が出没し,約 1カ月前から大型の環状ないし孤状の紫斑
を認めるようになった｡今回,紫斑とともに関節痛,下痢が出現し,皮膚生検にて l
e
uko
c
yt
o
c
l
a
s
t
i
cva
s
gA など免疫グロブリンの沈着は認められな
c
ul
i
t
i
sの所見を認めたが,蛍光抗体直接法では血管壁への I
かった｡一方,下部消化管内視鏡検査と大腸粘膜生検にて潰癌性大腸炎と診断し,プレドニゾロンとサラ
ゾスルフアピリジンの内服治療を開始した｡消化器症状の改善を認め,皮疹,関節痛も消失した｡広範な
紫斑を伴う 1
e
uko
c
yt
oc
l
a
s
t
i
cva
s
c
山i
t
i
sに潰癌性大腸炎を合併した報告は自験例を含め 9例のみであり希
有症例と考えた｡
は
じめ
に
症
潰癌性大腸炎 (
ul
c
e
r
a
t
i
vec
o
l
i
t
i
s:以下 UC)は,粘膜を侵
症例 :6
6歳,女性
し潰蕩やびらんができる原因不明のびまん性非特異性炎症
主訴 :全身の紫斑
例
性疾患である｡代表的な自覚症状は,血便,粘血便,下
家族歴 :特記すべきことなし
痢,あるいは血性下痢を呈するが様々な皮膚症状を伴うこ
2年前,慢性色素性紫斑
既往歴 :
euko
c
yとが知られている｡今回我々は大型の紫斑を伴う l
以下 LV)に潰癌性大腸炎を合併した症
t
o
e
l
a
s
icva
t
s
c
li
u
t
i
s(
例を経験したので報告する｡
現病歴 :初診の 2カ月前から下腿に紫斑が出没してい
た｡約 1カ月前から繰り返し大型の紫斑を認めるようにな
り同時期から関節痛,下痢が出現し,当科を紹介受診し
た｡
初診時現症 :四肢,体幹に紫斑を認め,特に前腕から下
図 1 初診時臨床像
大型の療病を伴う紫斑を認める｡紫斑は遠心性に環状に拡大し,中央部は褐色の色素沈着を伴い,退縮傾向を認め
る(
右は,左大腿側面)
1
6
(
西日皮膚
･
7
2
巻 1号)
図 2 病理組織像
真皮浅層から深層の血管周囲性に多数の好中球を主体とした炎症細胞浸潤と核塵,フイブリノイド壊死,出血像も伴い,血
u
k
o
c
y
t
o
c
l
a
s
t
i
cv
a
s
c
u
l
i
t
i
sの像を呈している
管壁の破壊を認め,Le
腿の紫斑は痔痛を伴っていた｡紫斑は遠心性に拡大する環
認められた(
図 3)0
状ないし孤状を呈し,中央部は褐色の色素沈着を伴い,過
大腸粘膜の病理組織学的所見 :粘膜下に密な細胞浸潤を
縮傾向を認めた (
図 1)｡手関節,足関節の腫脹,疹痛を
伴っていた｡
認め,好中球浸潤も伴う陰寓膿虜も一部に認められた｡リ
51×1
0
4/
mm3,
臨床検査所見 :血液生化学検査 :RBC3
Hb1
0.
8g,Hc
t3
3.
6%,WBC8
2
0
0
/
mm3(
Ne
ut71.
1%,
Ly2
2.
7%,Mo5.
4%,EoO.
4%),Pl
t5
0.
8×1
0
4/
mm3,
｡
ンパ球浸潤が主で血管炎は認めなかった(
図 4)
腹部 CT 検査所見 :
S状結腸や牌轡曲部で腸管壁の肥厚
を認めた｡
経過 :入院後,臥床安静とアドナ⑧, トランサミン⑧内
FDP 4
5.
9〟g/
ml (
1
-1
0),Fi
br
i
noge
n 4
63mg/dl
,Ddi
me
r2
4.
6
5/
J
g/dl
,AST 2
0I
U/
1
,ALT I
OI
U/
1
,LD 1
9
7
服を行い尿潜血･蛋白は陰性化が得られたが紫斑の新生,
I
U/1
,CRP 4.
6
0mg/dl
,I
gG 1
0
8
2mg/dl
,I
gA 2
7
9mg/
得たが蛍光抗体法で I
gA の沈着を認めなかった｡アナ
札 I
gM 4
6mg/dl
,I
gE 1
0
6.
OI
U/
ml
,C31
1
9mg/dl
,C4
,As°2
0I
U/
ml
,RF,ANA2
0
3
2mg/dl
,CH5
05
6U/
ml
5mg(
1mg/
kg/da
y)で開始し,
準じてプレドニゾロンを 3
倍 ,PR3
ANCA 1
0倍未満,MPOANCA 1
0倍未満,クリ
速やかに諸症状の改善を認めた｡また,内視鏡検査,大腸
オグロブリン(-),SSA(-),SSB(
+ ),抗 CLβGPl抗
粘膜生検,CT検査にて UCが疑われ,サラゾスルフアピ
関節痛の持続,下痢が悪化した｡生検像から LVの所見を
a
na
phyl
a
c
t
o
i
dpur
pur
a:以下 AP)に
フイラクトイド紫斑 (
体 (-),カルジオリピン抗体 (
+ ),尿検査 :血尿 (
3 +),
0
0
0mg/da
y内服を併用した｡症状の改善を得た
リジン 3
3+)
,便潜血 (++)
蛋白尿 (
ためプレドニゾロンは漸減し 1
0mg/da
yになった時点で
病理組織学的所見 :表皮に著明な変化はなく,真皮浅層
から深層の血管周囲性に多数の好中球を主体とした炎症細
胞浸潤と核塵を認めた｡真皮浅層の血管壁にフイブリノイ
0LV
ド壊死と出血を伴い,血管壁の破壊を認めた (
図 2)
の所見とみなした｡
内視鏡検査所見 :上部消化管内視鏡検査にて胃粘膜の軽
退院した｡発症後 2年が経過し,皮膚症状の再燃は認め
ず,一方 ,UCの治療は継続している(
図 5)｡
か
ん
が
え
炎症性腸疾患に関連して様々な皮膚病変が出現すること
度のびらんを認めた｡下部消化管内視鏡検査にて全大腸に
nf
la
m ma
t
o
r
yBo
we
lDi
s
e
a
s
e(
以下
は既によく知られ,I
I
BD)疾患の 1
5%の患者が皮膚疾患を伴うとの報告があ
びまん性に粘膜の発赤,腫脹,粗造な粘膜,白苔の付着を
る1)｡一方,LVや AP においては消化器症状を伴うこと
認めた｡特に回盲部虫垂口と上行結腸から肝腎曲部,牌轡
がよく知られており,APに伴う消化器症状の頻度は成人
曲部 ,S状結腸,下行結腸移行部付近で炎症性変化が強く
0-7
0% とされ2),潰癌に穿孔を合併したとする報告も
で3
1
7
Le
u
ko
c
yt
o
c
l
a
s
icva
t
s
c
u
l
i
iS
t
(
西日皮膚･7
2巻 1号)
図 3 下部消化管内視鏡検査
全大腸にわたり粘膜の発赤,腫脹,白苔の付着等を認める｡上行結腸から肝轡曲部,牌轡曲部,
S状結腸･下行結腸移行部付近では腸管全周性に発赤,自苔付着を認める
i
_
=
I
･
:
∼
,
J
ji
l
TS･
i
事 ;
班:
=lt
盲
､
嘗
冨
一
芸義
藩泉
I
L
●
｢
.
八
1
T
T
.
1
.
図 4 消化管粘膜生検組織
粘膜下に密な細胞浸潤を認め,好中球浸潤を伴う陰商膿癌をごく一部に認める｡リンパ球浸潤が主体で明らかな血管炎は認めら
れない
潰癌性大腸炎は,
大腸に潰癌やびらんができる原因不明
LV
ill
l
は
のフイブリノ
の壁
cap
post
aryvenu
es
｡イド変性
よく知られている
0
るとされているが
IBD
に伴
い発症することも,4)
輝炎
など)
関節炎,壊症性膿皮症などを合併するこ
さらに皮膚病変として
に白血球浸潤と核塵を伴う血管炎と定義されてい
クロ
であり
に炎症性腸疾患に分類さ
の疾患
ン病ととも
ー
,腸管外病変として肝臓病変(脂肪肝
硬化性胆管炎
れる
｡
,虹彩炎
多数みられる
また
LV
は様
に関連して生じ
3)
々な疾患｡
,しばしば
病
結節性紅斑
S
weet,とがある
る｡感染症,薬剤,悪性腫癌, 自己免疫性疾患などにおい
て免疫複合体が血管に沈着することにより生じると言われ
ている｡
自験例は臨床的に大型の紫斑という特徴を持つ LV に関
節痛,消化器病変を合併したものと考え精査を進めた｡消
化器症状として下痢,下血を認め,下部消化管内視鏡検査
にて大腸粘膜の白苔を伴うびまん性炎症所見を認めた｡病
変は全大腸に分布し,病理組織学的に陰簡膿癌をわずかに
認めたが,血管炎の所見は認めなかった｡下部消化器内視
鏡検査,病理組織学的検査 ,C
T検査をより総合的に判断
1
8
(
西日皮膚･72巻 1号)
Cr
o
hn'
sd
i
s
e
a
s
ea
ndul
c
e
r
a
t
i
vec
o
l
i
t
i
s:as
t
udyo
f7
0
0pa
t
i
e
nt
s
.
Me
d
i
c
i
ne(
Ba
l
t
i
mo
r
e
)5
5:4
0ト41
2
,1
9
7
6
.
2
) Be
r
kJ
Ee
ta
l:Ga
s
t
r
o
i
nt
e
s
t
i
na
lma
ni
f
e
s
t
a
t
i
o
nso
ft
heva
s
c
ul
i
t
i
s
s
yndr
o
me
s;Bo
c
kusGa
s
t
r
o
e
nt
e
r
o
l
o
gy,4
t
he
d,Sa
und
e
r
s
,Phi
1
a
de
l
phi
a
,1
9
8
5
,
4
5
3
0
.
3) 高田香織,川名誠司 :回腸に多発性潰壕を伴ったアナフイラク
トイド紫斑の 1例.皮膚臨床
4) 陳
4
9:1
05
1
0
0
8,2
0
0
7.
科条 :皮膚血管病変 ;最新皮膚科学大系
特 3 炎症性皮
膚疾患の病理診断,中山書店,東京,2
0
0
4,2
8
9.
1
0/上旬
入院
1
0
/中旬
1
0/下旬
11
/中旬
図 5 治療と経過
して潰癌性大腸炎と診断された｡AP としては臨床上,紫
gA や
斑の性状が異なること,特徴的な蛍光抗体法での I
C3の血管への沈着が認められなかったことから,Chapel
Hi
l
1分類における病名を検討した｡Cut
aneousL
Vは全身
性血管炎を伴わない皮膚に限局した血管炎であり,UC と
Vと診断し
も組織像は異なることから,UCに合併した L
た｡
自験例と同様に UCに L
Vを合併した症例の報告は 8
例5ト 12)ぁり,それらの症例では L
Vの組織像が皮膚生検
で確認されている｡そのうち Ta
nらの報告を始めとした
4症例5)∼ 8) においては皮疹の性状が環状の紫斑局面を呈
していた点で自験例と共通していた｡さらに I
annone ら
の症例8) とは臨床症状として関節炎を伴う点でも一致して
いた｡UC に AP を合併した症例の報告は 2例 13)14), uc
に紫斑や血管炎を伴った症例の報告は 3例あった15)∼17)｡
自験例では病勢の一致を認め,潰癌性大腸炎と同一の発症
機序で皮膚血管炎を発症,増悪したと推測された｡L
Vも
AP も一般的に予後が良好な疾患であるが全身性の疾患で
あることより,他科と連携して治療に当たることが重要と
考えた｡
5
) Ta
nVe
ta
l:Annul
a
rpur
pur
aa
ndu
l
c
e
r
a
t
i
vec
o
l
i
t
i
s:r
e
s
po
ns
e
t
oi
nf
li
xi
ma
b.
Di
gLi
ve
rDi
s3
9:4
8
8
4
8
9
,
2
0
0
7
.
6) Ne
wt
o
nJ
Ae
ta
l:Le
uko
c
yt
o
c
l
a
s
t
i
cva
s
c
ul
i
t
i
sa
nda
ngi
o
e
de
ma
a
s
s
o
c
i
a
t
e
dwi
t
hi
n
la
f
mma
t
o
r
ybo
we
ldi
s
e
a
s
e
.C1
i
nExpDe
r
ma
t
o
1
9:61
8
6
2
3
,1
9
8
4
.
7
) Cr
i
bi
e
rBe
ta
l
:Re
c
ur
r
e
nta
nnul
a
re
r
yt
he
mawi
t
hpur
pur
a:a
ne
wva
r
i
a
nto
fl
e
uko
c
yt
o
c
l
a
s
t
i
cva
s
c
ul
i
t
i
sr
e
s
po
ns
i
vet
oda
ps
o
ne
.
BrJDe
r
ma
t
o
l1
3
5:9
7
2
9
7
5
,1
9
9
6
.
8) I
a
nno
neFe
ta
l
:1
e
uc
o
c
yt
o
c
l
a
s
t
i
cva
s
c
ul
i
t
i
sa
so
ns
e
ts
ympt
o
mo
f
ul
c
e
r
a
t
i
vec
o
l
i
t
i
s
.
Angi
o
l
o
gy5
4:3
3
9
3
4
4
,
2
0
03
.
9) Akbul
utSe
ta
l
:UI
c
e
r
a
t
i
vec
o
l
i
t
i
spr
e
s
e
nt
i
nga
sl
e
uko
c
yt
o
c
l
a
s
t
i
cva
s
c
ul
i
t
i
so
fs
ki
n.
Wo
r
l
dJGa
s
t
r
o
e
nt
e
r
o
l1
4:2
4
4
8
2
4
5
0
,
2
0
0
8
.
1
0
) Ca
l
l
e
nJ
P:Se
ve
rc
ut
a
ne
o
usva
s
c
ul
i
t
i
sc
o
mpl
i
c
a
t
i
ngul
c
e
r
a
t
i
ve
c
o
l
i
t
i
s
.
Ar
c
hDe
r
ma
t
o
l1
1
5:2
2
6
2
2
7
,1
9
7
9
.
ll
) Ba
r
ba
d
oFJe
ta
l
:Va
s
c
ul
i
t
i
sa
ndul
c
e
r
a
t
i
vec
o
l
i
t
i
s
.
Ga
s
t
r
o
e
nt
e
r
o
l
o
gy7
9:41
7
41
8
,1
9
8
0
.
1
2
) Pe
e
t
e
r
sAJe
ta
l:I
nf
la
mma
t
o
r
ybo
we
ld
i
s
e
a
s
ea
nda
nkyl
o
s
i
ng
s
po
nd
yl
i
t
i
sa
s
s
o
c
i
a
t
e
dwi
t
hc
ut
a
ne
o
usva
s
c
ul
i
t
i
s
,
gl
o
me
r
ul
o
ne
phr
i
t
i
s
,a
ndc
i
r
c
ul
a
t
i
ngl
gAi
mmunec
o
mpl
e
xe
s
.AnnRhe
um Di
s4
9:
6
3
8
6
4
0
,1
9
9
0
.
1
3
) 鈴木裕人ほか :潰癌性大腸炎･輝炎を合併したアナフィラクト
イド紫斑病の 1例. 日小児会誌 9
5:1
6
2
1
6
6
,1
9
91
.
1
4) Cr
a
i
gRM e
ta
l
:UI
c
e
r
a
t
i
vec
o
l
i
t
i
sa
nda
na
phyl
a
c
t
o
i
dpur
pur
a
.
Am∫Di
gDi
s2
0:4
8
7
4
9
3
,1
9
7
5
.
1
5
) Mc
De
r
mo
t
tV,Mc
Ca
r
t
hy CF:A c
a
s
eo
ful
c
e
r
a
t
i
vec
o
l
i
t
i
s
pr
e
s
e
nt
i
nga
sva
s
c
ul
i
t
i
cpur
pur
a
.
Di
gDi
sSc
i3
0:4
9
5
1
4
9
6
,1
9
8
5
.
1
6) Empt
o
nCL,
Ba
gbyG,
Co
l
l
i
nsJ
F:UI
c
e
r
a
t
i
vec
o
l
i
t
i
spr
e
s
e
nt
i
ng
.
a
spur
pur
af
ul
mi
na
ns
.
I
nf
la
mm Bo
we
lDi
s7:9
2
2
,
2
0
01
1
7
) Wa
c
ke
r
sFJ
,
Tyt
ga
tGN,
Vr
e
e
ke
n∫:Ne
c
r
o
t
i
z
i
ngva
s
c
u
l
i
t
i
sa
nd
ul
c
e
r
a
t
i
vec
o
l
i
t
i
s
.
BrMe
d∫4:8
3
8
4
,1
9
7
4
.
(
2
0
0
9年 6月 1
7日受付･2
0
0
9年 8月2
0日採用決定)
別刷請求先 :〒8
8
9
-1
6
9
2 宮崎県宮崎郡清武町大字木原 5
2
0
0
宮崎大学医学部感覚運動医学
本論文の要旨は第 6
0回日本皮膚科学会西部支部学術大会 (
2
0
08年
1
0月 1
8日,1
9日,福岡市)にて報告した｡
文
献
1
) Gr
e
e
ns
t
e
i
n AJe
ta
l
:Thee
xt
r
a
i
nt
e
s
t
i
na
lc
o
mpl
i
c
a
t
i
o
nso
f
皮膚科学講座
石井
千寸
(gg B El.1lt
. 72~ 1 {})
Leukocytoclastic vasculitis
19
A Case of Leukocytoclastic Vasculitis Associated
with Ulcerative Colitis Developing Large Annular Purpura
Yukichika ISHII. Nagako HORIKAWA. Mitsuru SETOYAMA
Department of Dermatology, School of Medicine, University of Miyazaki
Miyazaki 889-1692. Japan (Director: Prof. M. Setoyama)
Tadashi MIlKE
Second Department of Internal Medicine. School of Medicine. University of Miyazaki
Miyazaki 889-1692. Japan (Chief: Prof. K. Shimada)
and Motoki KUROKAWA
Kurokawa Dermatology Clinic
Miyazaki 880-0057. Japan (Chief: Dr. M. Kurokawa)
A 66-year-old woman had noticed purpura on her lower legs for two months. The lesion had gradually enlarged during
one month. She presented at our hospital with large annular purpuric plaque. painful knees and bloody diarrhea. A skin
biopsy showed a leukocytoclastic vasculitis. but no deposition of IgA in dermal vessels was recognized with a direct
immunofluorescence test. Simultaneously. it was disclosed with colonoscopy and mucosal biopsies that she had ulcerative
colitis. which was then treated with oral prednisolone and sulfasalazine. After the administration. diarrhea. skin lesions and
joint pain improved completely. To the best of our knowledge. only 9 cases of ulcerative colitis associated with cutaneous
leukocytoclastic vasculitis developing unusually large annular purpuric plaque have been reported.

Download Report