Il paziente emorragico: IL PAZIENTE PIASTRINOPENICO Carlo L. Balduini [email protected] Università di Pavia Fondazione IRCCS Policlinico San MaBeo, Pavia v Una nuova definizione di piastrinopenia? v Quante piastrine servono per una emostasi efficace? v I contaglobuli sono infallibili? v Le piastrine del paziente piastrinopenico funzionano? v Come traBo il paziente piastrinopenico che sta sanguinando? v Una nuova definizione di piastrinopenia? v Quante piastrine servono per una emostasi efficace? v I contaglobuli sono infallibili? v Le piastrine del paziente piastrinopenico funzionano? v Come traBo il paziente piastrinopenico che sta sanguinando? 2011;96:1180-8 Mean platelet count in the nine sub-‐populaOons along with 95% CI. Biino G, Santimone I, Minelli C, Sorice R, et al. (2013) Age- And Sex-Related Variations in Platelet Count in Italy: A Proposal of Reference Ranges Based on 40987 Subjects' Data. PLoS ONE 8(1): e54289. doi:10.1371/journal.pone.0054289 http://www.plosone.org/article/info:doi/10.1371/journal.pone.0054289 Platelet count densiOes by populaOon Biino G, Santimone I, Minelli C, Sorice R, et al. (2013) Age- And Sex-Related Variations in Platelet Count in Italy: A Proposal of Reference Ranges Based on 40987 Subjects' Data. PLoS ONE 8(1): e54289. doi:10.1371/journal.pone.0054289 http://www.plosone.org/article/info:doi/10.1371/journal.pone.0054289 Platelet count by age and sex in the examined populaOons 340 Platelet count (x109/L) 320 300 280 M F 260 240 220 200 <5 5-‐9 10-‐14 15-‐17 18-‐34 35-‐49 50-‐64 65-‐74 >=75 Age (years) Biino G, Santimone I, Minelli C, Sorice R, et al. (2013) Age- And Sex-Related Variations in Platelet Count in Italy: A Proposal of Reference Ranges Based on 40987 Subjects' Data. PLoS ONE 8(1): e54289. doi:10.1371/journal.pone.0054289 http://www.plosone.org/article/info:doi/10.1371/journal.pone.0054289 Platelet count by age and populaOon Biino G, Santimone I, Minelli C, Sorice R, et al. (2013) Age- And Sex-Related Variations in Platelet Count in Italy: A Proposal of Reference Ranges Based on 40987 Subjects' Data. PLoS ONE 8(1): e54289. doi:10.1371/journal.pone.0054289 http://www.plosone.org/article/info:doi/10.1371/journal.pone.0054289 Platelet counts' reference intervals for clinical pracOce 500 473 450 452 Platelet c ount (x109 /L) 400 436 405 350 369 362 396 379 361 350 300 250 200 150 100 176 165 156 136 141 120 140 119 122 112 Biino G, Santimone I, Minelli C, Sorice R, et al. (2013) Age- And Sex-Related Variations in Platelet Count in Italy: A Proposal of Reference Ranges Based on 40987 Subjects' Data. PLoS ONE 8(1): e54289. doi:10.1371/journal.pone.0054289 http://www.plosone.org/article/info:doi/10.1371/journal.pone.0054289 v Una nuova definizione di piastrinopenia? Ø Sì! Adesso è disponibile per la popolazione italiana v Quante piastrine servono per una emostasi efficace? v I contaglobuli sono infallibili? v Le piastrine del paziente piastrinopenico funzionano? v Come traBo il paziente piastrinopenico che sta sanguinando? v Una nuova definizione di piastrinopenia? Ø Sì! Adesso è disponibile per la popolazione italiana v Quante piastrine servono per una emostasi efficace? v I contaglobuli sono infallibili? v Le piastrine del paziente piastrinopenico funzionano? v Come traBo il paziente piastrinopenico che sta sanguinando? N Engl J Med 1997; 337:1870-‐1875 N Engl J Med 1997; 337:1870-‐1875 Treatment is rarely indicated in paOents with platelet counts above 50x109/L in the absence of: bleeding due to platelet dysfuncOon or another hemostaOc defect, trauma, surgery, clearly idenOfied comorbidiOes for bleeding, mandated anOcoagulaOon therapy or individuals whose profession or lifestyle predisposes them to trauma. Recommenda:on for ‘’safe’’ platelet counts Dental extracOon ≥ 30 x 109/L Minor surgery ≥ 50 x 109/L Major surgery ≥ 80 x 109/L Vaginal delivery ≥ 50 x 109/L Cesarian secOon ≥ 50 x 109/L Epidural anaesthesia ≥ 80 x 109/L Platelet counts' reference intervals for clinical pracOce 500 473 450 452 Platelet c ount (x109 /L) 400 436 405 350 369 362 396 379 361 350 300 250 200 150 100 176 165 156 136 141 120 140 119 122 112 Biino G, Santimone I, Minelli C, Sorice R, et al. (2013) Age- And Sex-Related Variations in Platelet Count in Italy: A Proposal of Reference Ranges Based on 40987 Subjects' Data. PLoS ONE 8(1): e54289. doi:10.1371/journal.pone.0054289 http://www.plosone.org/article/info:doi/10.1371/journal.pone.0054289 v Una nuova definizione di piastrinopenia? Ø Sì! Adesso è disponibile per la popolazione italiana v Quante piastrine servono per una emostasi efficace? Ø più di 50-‐100 x109/L v I contaglobuli sono infallibili? v Le piastrine del paziente piastrinopenico funzionano? v Come traBo il paziente piastrinopenico che sta sanguinando? v Una nuova definizione di piastrinopenia? Ø Sì! Adesso è disponibile per la popolazione italiana v Quante piastrine servono per una emostasi efficace? Ø più di 50-‐100 x109/L v I contaglobuli sono infallibili? v Le piastrine del paziente piastrinopenico funzionano? v Come traBo il paziente piastrinopenico che sta sanguinando? Histograms of platelet size distribution obtained by the impedance counter volume cellule (fL) Piastrine normali Piastrine grandi Piastrine giganO Histograms of platelet size distribution obtained by the impedance counter MPV: 10 fL healthy subject MPV: 12,8 fL ITP MPV: --- fL inherited macrothrombocytopenia 400 plt_manuale 300 200 100 0 0 100 200 plt_imp_sismex reduced major axis 300 line of perfect concordance 400 Iden:fica:on of EDTA-‐induced pseudothrombocytopenia • Platelet clumps in blood films prepared from EDTA-‐anOcoagulated samples • No clumps in smears from a finger sOck or from blood anOcoagulated with sodium citrate or heparin Iden:fica:on of EDTA-‐induced pseudothrombocytopenia Compare: platelet count obtained by the electronic counter in EDTA-‐ samples with that obtained in sodium citrate-‐ or heparin-‐samples or platelet counts measured immediately a\er collecOon with those obtained 2 hours later Am J Hematol 2012;87:727-‐8 v Una nuova definizione di piastrinopenia? Ø Sì! Adesso è disponibile per la popolazione italiana v Quante piastrine servono per una emostasi efficace? Ø più di 50-‐100 x109/L v I contaglobuli sono infallibili? Ø No: piastrine grandi e pseudotrombocitopenia da EDTA v Le piastrine del paziente piastrinopenico funzionano? v Come traBo il paziente piastrinopenico che sta sanguinando? v Una nuova definizione di piastrinopenia? Ø Sì! Adesso è disponibile per la popolazione italiana v Quante piastrine servono per una emostasi efficace? Ø più di 50-‐100 x109/L v I contaglobuli sono infallibili? Ø No: piastrine grandi e pseudotrombocitopenia da EDTA v Le piastrine del paziente piastrinopenico funzionano? v Come traBo il paziente piastrinopenico che sta sanguinando? Inherited thrombocytopenias: Pavia series of 207 consecu:ve families (500 pa:ents) UNKNOWN 51% ANKRD26-‐RT 10% MYH9-‐RD 13% ITGA2B/ITGB3RT 1% CAMT 2% WAS 1% Monoallelic BSS 13% CYCS-‐RT 1% FLNA-‐RT 1% GATA1-‐RT 1% Biallelic BSS 7% v Una nuova definizione di piastrinopenia? Ø Sì! Adesso è disponibile per la popolazione italiana v Quante piastrine servono per una emostasi efficace? Ø più di 50-‐100 x109/L v I contaglobuli sono infallibili? Ø No: piastrine grandi e pseudotrombocitopenia da EDTA v Le piastrine del paziente piastrinopenico funzionano? Ø Di solito sì v Come traBo il paziente piastrinopenico che sta sanguinando? v Una nuova definizione di piastrinopenia? Ø Sì! Adesso è disponibile per la popolazione italiana v Quante piastrine servono per una emostasi efficace? Ø più di 50-‐100 x109/L v I contaglobuli sono infallibili? Ø No: piastrine grandi e pseudotrombocitopenia da EDTA v Le piastrine del paziente piastrinopenico funzionano? Ø Di solito sì v Come traBo il paziente piastrinopenico che sta sanguinando? Authors’ conclusions The effecOveness of rFVIIa as a more general haemostaOc drug, either prophylacOcally or therapeuOcally, remains unproven. The results indicate increased risk of arterial events in paOents receiving rFVIIa. The use of rFVIIa outside its current licensed indicaOons should be restricted to clinical trials. IL PAZIENTE PIASTRINOPENICO: RIASSUNTO v Una nuova definizione di piastrinopenia? Ø Sì! Adesso è disponibile per la popolazione italiana v Quante piastrine servono per una emostasi efficace? Ø più di 50-‐100 x109/L v I contaglobuli sono infallibili? Ø No: piastrine grandi e pseudotrombocitopenia da EDTA v Le piastrine del paziente piastrinopenico funzionano? Ø Di solito sì v Come traBo il paziente piastrinopenico che sta sanguinando? Ø Trasfusioni piastriniche rFVIIa Il paziente emorragico: IL PAZIENTE PIASTRINOPENICO Carlo L. Balduini [email protected] Università di Pavia Fondazione IRCCS Policlinico San MaBeo, Pavia N Engl J Med 1997; 337:1870-‐1875
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