IDROCEFALO NORMOTESO: Inquadramento clinico e profilo neuropsicologico Franco Giubilei Hakim S, Adams RD: The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure: Observations on cerebrospinal fluid dynamics. J Neurol Sci 2:307–327, 1965. QUESTIONI APERTI: • Incidenza e Prevalenza • Storia naturale • Meccanismi patogenetici • Criteri diagnostici clinici • Criteri diagnostici neuropatologici Soggetti normali: pressione liquorale 122 ± 34 mm H2O NPH: pressione liquorale 70 - 245 mm H2O INPH: pressione liquorale 150 ± 45 mm H2O; NPH secondario: pressione liquorale 180 - 245 mm H2O • Meningiti • Encefaliti • Traumi cranici • ESA • Emorragie intraparenchimali • Radioterapia Idrocefalo Normoteso: Disturbi del Movimento/Andatura Postura: • in avanti, ondeggiante Andatura: • Cadenza ridotta • Riduzione dell’altezza e della lunghezza del passo • Base allargata • Faticabilità nella deambulazione Movimento: • Aprassia degli arti e del tronco • Difficoltà nell’alzarsi dalla sedia • Difficoltà nel girarsi in posizione eretta • Difficoltà nel girarsi o cambiare posizione quando si è sdraiati Meno frequenti • Tremori o movimenti involontari • Bradicinesia agli AASS Idrocefalo Normoteso: Disturbi urinari Frequenza: 55%-79% Iperattività del muscolo detrusore Interessamento aree frontali Aumento della frequenza della minzione Urgenza minzionale Incontinenza urinaria, saltuaria o constante Nicturia Incontinenza fecale (meno frequente) Idrocefalo Normoteso: Deficit cognitivi Vigilanza (Tullberg 2004) Capacità psicomotoria (Matarò 2003; Thomas 2005) Attenzione (Iddon 2004; Ogino 2006) Memoria e apprendimento (Bigler 1988; De Mol 1977, Thomas 2005) Abilità costruttive (Gustafson 1978) Capacità visuospaziali (Gustafson 1978) Calcolo (De Mol 1977) Lettura e scrittura (DE Mol 1977) Problem-solving (Donnet 2004; Iddon 2004; Mtarò 2003; Miyoshi 2005; Newman 2004) Ragionamento astratto (Donnet 2004; Iddon 2004; Mtarò 2003; Miyoshi 2005; Newman 2004) Funzioni esecutive (Donnet 2004; Iddon 2004; Mtarò 2003; Miyoshi 2005; Newman 2004) Idrocefalo Normoteso: Deficit cognitivi Deficit cognitivi sottocorticali • Rallentamento psicomotorio • Riduzione dell’attenzione • Apatia • Problemi di codifica e di richiamo • Deficit funzioni esecutive Idrocefalo Normoteso: Disturbi psichiatrici Depressione Stati maniacali Aggressività Disturbi ossessivi-compulsivi Stati psicotici Idrocefalo Normoteso: Sintomi rari Episodi sincopali Ipertensione arteriosa Disturbi dell’oculomozione Disturbi endocrini Idrocefalo Normoteso: RMN Marcata dilatazione ventricolare con Indice di Evans ≥ 0.3 Idrocefalo Normoteso: RMN • Ampia dilatazione degli SSA insulari con riduzione della visualizzazione degli SSA in regione fronto-parietale al vertice. • Riduzione dell’angolo callosale <90° • Artefatto flow-void acquedotto cerebrale Flusso liquorale nell’acquedotto > 18ml/ min Idrocefalo Normoteso e comorbidita’ False-negatives would occur when patients with true INPH have an absent or diminished response to shunt placement owing to coexisting conditions (e.g., Alzheimer’s, Parkinson’s, cerebrovascular disease, etc.), postoperative complications (e.g., subdural hematomas, infections), inadequate treatment (e.g., overdrainage or underdrainage), or mechanical failures (e.g., shunt malfunction). False-positive diagnoses result because patients with similar conditions, such as aqueductal stenosis, secondary NPH, and noncommunicating hydrocephalus, often respond favorably to shunt placement and because placebo responses sometimes occur. Influenza sui test diagnostici di sottrazione liquorale Idrocefalo normoteso e Malattia di Alzheimer Disturbi della deambulazione Demenza Malattia di Alzheimer Demenza Disturbi della deambulazione ? Idrocefalo Normoteso Comorbidità nell’idrocefalo normoteso Patologie muscoloscheletriche • mielopatia spondologenetica • stenosi del canale lombare • neuropatie periferiche • miopatie • patologie reumatiche • patologie dell’anca e del ginocchio Problemi urinari • patologie neurologiche • patologie della prostata • infezioni delle vie urinarie Demenze • Demenza a Corpi di Lewy • Demenza Frontotemporale • Demenza corticobasale • Atrofia Multisistemica Malattie vascolari • Ipertensione arteriosa • Fattori di rischio vascolari • Leucoencefalopatia Probabile idrocefalo normoteso idiopatico Probabile idrocefalo normoteso idiopatico Probabile idrocefalo normoteso idiopatico Probabile idrocefalo normoteso idiopatico Possibile idrocefalo normoteso idiopatico Improbabile idrocefalo normoteso idiopatico CONCLUSIONI La diagnosi di idrocefalo normoteso richiede una accurata valutazione della storia clinica, dell’esame obbiettivo e delle neuroimmagini Le funzioni cognitive sottocorticali sembrano quelle maggiormente interessate nell’idrocefalo normoteso Tutte le patologie coesistenti devono essere attentamente considerate nella valutazione dei test diagnostici dell’idrocefalo normoteso
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