Voordracht

Transitie bij patiënten met
sikkelcelziekte anno 2014
H. Heijboer/B.J. Biemond
Klinische Dag NVvH Symposium
2 oktober 2014

Klinische Dag NVvH
2 oktober 2014
Disclosure belangen H. Heijboer/B.J. Biemond
•
Subsidie(s)/research ondersteuning:
nee
•
Ontvangst van honoraria of adviseurs fee:
nee
•
Lid van een commercieel gesponsord ‘speakersbureau’:
nee
•
Financiële belangen in een bedrijf (aandelen of opties):
nee
•
Andere ondersteuning (gelieve te specificeren):
nee
•
Wetenschappelijke adviesraad:
nee
Geen (potentiële) belangenverstrengeling
Opbouw presentatie
 Korte beschrijving ziektebeeld
 Achtergrond transitie
 Transitie vanuit twee disciplines/werelden
 Transitie van oncologische patiënten
Hemoglobine
Pathofysiologie
traditioneel concept
5
Vasculopathie
huidig concept
Overleving kinderen
sterke verbetering prognose
 Vaccinaties
 TCD screening
 Transfusies
 Neonatale screening
 Comprehensive care
Overall survival at 18 years of age
● 93.9% HbSS/HbSβ0
● 98.4% HbSC/HbSβ+
TCD = transcranial Doppler.
Fraction surviving
 Antibiotica!
1.0
0.9
0.8
0.7
0
2
4
6
8
10 12 14 16 18
Follow-up (years)
Dallas 2000–2007
London 1983–2006
Dallas 1983–1990
CSSCD Infant 1978–1988
Jamaica 1979–1981
Jamaica 1973–1975
Quinn CT, et al. Blood. 2010.
Mortaliteit
1979-2009
Hamideh et al Pediatr Blood Cancer 2013
Mortaliteit kinderen
Oorzaak overlijden
 32/940 overleden
 23 sikkelcel gerelateerd
5 Acute chest syndrome
5 Sepsis (4x pneumococcen, 1x Haemophilus)
4 Multi-organ failure
2 CVA
1 Nierfalen
1 Hemolyse
4 Multifactorieel
9
Quinn et al. Blood 2010
Risicofactoren
7/23 sikkelcel gerelateerde doden >17 jaar
6/7 net over naar de internist/ hematoloog….
10
Quinn et al. Blood 2010
Resultaten NCEPOD 2008
a report of the National Confidential Enquiry into Patient Outcome and Death
 Evaluatie van 55 casus (van 47 ook vragenlijst ontvangen)
 Volwassenen en kinderen met Hb-pathie die overleden in periode
van 2 jaar (2005 en 2006) in UK
 41/55 overleden in het ziekenhuis
 6/55 was kind (i.e. < 16) (2 overlijdens niet SC gerelateerd)
 40 volwassenen met SCZ overleden
 Meerderheid van de overleden patiënten ontving inadequate zorg
in niet-expertise centrum
Zorgniveau naar leeftijd
Transfusie en chelatietherapie
Blinder et al Ped Blood cancer 2013
Zorgniveau naar leeftijd:
Complicaties
Blinder et al Ped Blood cancer 2013
SEH & hospitalisatie
18-30 jaar meeste presenterende groep:
 3,6 x/jaar
 29% re-hospitalisaties < 14 dagen
 41% re-hospitalisaties < 30 dagen
Brousseau et al JAMA 2010
Sikkelcelziekte
belang van transitie
 Transitie leeftijd kwetsbare periode
 Sterke toename complicaties na 18de jaar
 Veel presentaties juist op jong volwassen leeftijd
 Zorg intensiteit en ervaring internisten minder
 Cultuur verschil in inrichting patiëntenzorg
Geprotocolleerde transitie
 Garanderen continuïteit van zorg met als doel:
 Verminderen morbiditeit, mortaliteit
 Verbetering zorgstandaard
 Minder orgaanschade
 Betere kwaliteit van leven
Van kind naar volwassene
3 fasen in ontwikkeling
I.
Afhankelijkheid/verantwoordelijkheid van/bij ouders
II.
Experimenteren met eigen verantwoordelijkheden en
oriëntatie op de toekomst
III. Zelfstandig leven/zelfbeschikking
NB: dit vergt ook ontwikkeling van de ouders: los laten en
helpen de adolescent zelf zijn ziekte te managen
Pediatrische transitie
Fase I
 Transitie start op lft. 8 jaar: kinderfolder, kennis omtrent
ziekte, waarom bloedonderzoek/beeldvorming, doel
medicatie, gezond eten, veel drinken, enuresis, pica,
vertraagde puberteit, fysieke beperking (gym, sport),
informeren vriend(in) over de ziekte, logeren/kamp
 Leeftijd 13-16 jaar: uitbreiding kennis ziekte: verschijnselen
ervan en alarmsymptomen, behandeling crises (o.a.
pijnstillingsschema), tienerfolder, erfelijkheid, anticonceptie,
lifestyle, school/vervolgopleiding, bijbaantje, lotgenoten
contact/groepsbijeenkomst (2x)
Pediatrische transitie
Fase II
 Leeftijd 17-18 jaar: zelf kunnen benoemen wanneer start
AB en hulp te zoeken, check telefoonnr. ZH, bespreek
vervoer, verantwoordelijkheid voorraadbeheer medicatie,
uitleg SCZ in een notendop, kennis relevante complicaties,
evenwicht wens/verstand m.b.t. lifestyle,
seksualiteit/anticonceptie/erfelijkheid/antenatale
diagnostiek, sport, bijbaantje, toekomstperspectief,
zelfstandig wonen, lotgenoten contact/groepsbijeenkomst
 Benoemen verschillen in zorg door kinderarts en internist!
Verschillen in zorg
Kinderartsen
Internisten
Gezinsgericht/meer
verzorgend
Individueel
gericht/eigen
verantwoordelijkheid
Sociaal georiënteerd
Ziekte georiënteerd
Aandacht voor
ontwikkeling
Nadruk op
ziekte/complicaties
Pediatrische transitie
Fase III
 Bepaling i.o.m. de patiënt hoe de zorg vervolgd gaat
worden: uitsluitend in expertise centrum of gecombineerd
met algemeen ziekenhuis
 I.o.m. kinderarts in algemeen ZH en internist expertise
centrum: zorg dragen voor goede medische overdracht naar
geschikte internist (bij voorkeur hematoloog!) in het
algemene ZH!!
Pediatrische transitie
Fase IV
 Kennismaking patiënt met het team voor volwassenen:
gemeenschappelijk consult op kinderpoli en/of poli
inwendige
 Hieraan voorafgaand op lft. 17 jaar: casus bespreking in
teamverband: kinderarts, internist, SC verpleegkundigen
voor kind en volwassene, MMW, zodat tijdig afstemming
zorg plaats kan vinden
Pitfalls bij transitie van patiënten met
sikkelcelziekte
 Kinderarts neigt tot ‘pamperen’: voelt zich verantwoordelijk
als de patiënt niet op de poli verschijnt
 Internist doet juist beroep op eigen verantwoordelijkheid
 Deze patiëntengroep is vaak vertraagd rijp, kent andere
normen tav afspraak-adherence en overziet vaak het belang
niet van poliklinische follow-up (dan geen klachten)
Risicofactoren voor mislukte transitie
• Transitie
leeftijd
•
+
+
+
+
• Reistijd
•
• Geslacht
• (Ziekte
ernst)
Genotype
Transfusie
• Verzekering
-
-
-
• Transitie
adherence
Andemariam et al. Pediat Blood Cancer 2014
Cruciale voorwaarden voor adequate
transitie
 Goede, gestructureerde samenwerking en korte lijnen tussen
kinderhematoloog en internist/hematoloog (+
gespecialiseerde verpleegkundigen) in expertise centrum
 Idem tussen internist/hematoloog in expertise centrum en
hematologen in algemene ziekenhuizen
 Tijdige voorbereiding
 “Warme’ overdrachten hebben de voorkeur
Belang transitie sikkelcelziekte
 94-98% van de patiënten met sikkelcelziekte bereikt
volwassen leeftijd (was 50% in de jaren 70)
 Complicaties treden juist op volwassen leeftijd
 Mortaliteit vanaf 18 jaar stijgt sterk!
 Patiënten tussen 18-30 jaar hebben de hoogste “health care
utility”
 Significante verschillen in benadering tussen internisten en
kinderartsen
Oncologische transitie
enkele punten
 Zwaartepunt op late effecten van oncologische
behandeling op kinderleeftijd
 Juiste inschatting risico en aard late effecten
 Voorlichting ten aanzien van de risico’s
 Begeleiding psychosociale factoren
 Geprotocolleerde zorg ter opsporing/begeleiding
Risico inschatting
Mud et al NTVG 2012
Orgaanschade vs therapie
Henderson et al Pediatrics 2014
Oncologische transitie
kernpunten:
 Oncologische behandeling op kinderleeftijd leidt later tot
aandoeningen die bij anderen zeer zeldzaam zijn
 Het risico is sterk afhankelijk van de eerdere therapie
 Vooral radiotherapie is een risicofactor voor secundaire
tumoren in bestraald gebied
 In alle kinderoncologische centra bestaan speciale “later”
poli’s met geprotocolleerde zorg
www.skion.nl

Download Report