Prof. Raoul Engelbert

SOEPELHEID VAN GEWRICHTEN OP DE KINDERLEEFTIJD:
VERSTREKKENDE GEVOLGEN ?
SYMPOSIUM NIEUWE ONTWIKKELINGEN IN DE REVALIDATIEBEHANDELING
VOOR JONGEREN MET PIJN
MAASTRICHT, 24 JANUARI 2014
Prof. Dr. Raoul Engelbert
Afdeling Revalidatie AMC, Amsterdam
Hogeschool van Amsterdam
1
4
INHOUD
•
•
•
•
•
Soepelheid van gewrichten; normaal – abnormaal
Prevalentie
Objectiveren van soepelheid
Soepelheid en klachten (ICF)
State of the art
- diagnostiek
- behandeling
• Toekomst
- wetenschappelijk onderzoek
- patiëntenzorg
• Take home messages
5
HYPERMOBILITEIT
7
INHOUD
•
•
•
•
•
Soepelheid van gewrichten; normaal – abnormaal
Prevalentie
Objectiveren van soepelheid
Soepelheid en klachten (ICF)
State of the art
- diagnostiek
- behandeling
• Toekomst
- wetenschappelijk onderzoek
- patiëntenzorg
• Take home messages
8
HYPERMOBILITEITSYNDROOM – EDS-HT
GJH
Bindweefselziekten
Hypermobiliteitsyndroom / Ehlers Danlos HT
- Genetisch profiel ontbreekt
- Grote heterogeniteit klinische manifestatie
9
PREVALENTIE GJH - HMS
• In verschillende pediatrische populaties: 2 - 55% (Murray et al. 2006)
• Nederland:
3 -16 jaar:
33% (Jelsma et al. 2013)
4 - 9 jaar:
26% (Giessen et al. 2001)
5.5 jaar:
34% (de Boer et al. 2013)
6 - 12 jaar:
58% (Smits–Engelsman et al. 2011)
10 - 12 jaar:
5%
(Giessen et al. 2001)
• DCD kinderen: 7 - 10 jaar:
64% (Jelsma et al. 2013)
• Volwassenen:
2-57% (Remvig et al. 2007)
Prevalentie HMS:
• Volwassenen man: 0.5 %, vrouw: 3 %
• Kinderen: 1 % (?)
(Murray et al. 2006)
INHOUD
•
•
•
•
•
Soepelheid van gewrichten; normaal – abnormaal
Prevalentie
Objectiveren van soepelheid
Soepelheid en klachten (ICF)
State of the art
- diagnostiek
- behandeling
• Toekomst
- wetenschappelijk onderzoek
- patiëntenzorg
• Take home messages
11
BEIGHTON SCORE PROTOCOL (SMITS–ENGELSMAN ET AL. 2011)
Beighton Score: A Valid Measure for Generalized Hypermobility in Children
Smits-Engelsman et al. 2011
12
BEIGHTON SCORE PROTOCOL (SMITS–ENGELSMAN ET AL. 2011)
• Gouden standaard, ½ jaar – 99 jaar
(Adib 2005)
• 9 – punts score
• Afkappunt:  4, ( 5, 6, 7 ?)
• Problemen rond psychometrie (mn validiteit afkappunten)
13
INHOUD
•
•
•
•
•
Soepelheid van gewrichten; normaal – abnormaal
Prevalentie
Objectiveren van soepelheid
Soepelheid en klachten (ICF)
State of the art
- diagnostiek
- behandeling
• Toekomst
- wetenschappelijk onderzoek
- patiëntenzorg
• Take home messages
14
ICF MODEL HMS/ EDS-HT
Musculoskeletale klachten
-pijn
-vermoeidheid
-spierkracht
-propriocepsis
-stabiliteit
Activiteiten beperkingen
-ADL
Psychosociale factoren
-ervaren pijn
-angst
-depressie
-coping
Probleem in
-gezinsdynamiek
Participatie beperkingen
-sociale interactie
-kwaliteit van leven
15
ICF MODEL HMS/ EDS-HT
Musculoskeletale klachten
-pijn
-vermoeidheid
-spierkracht
-propriocepsis
-stabiliteit
Activiteiten beperkingen
-ADL
Psychosociale factoren
-ervaren pijn
-angst
-depressie
-coping
Probleem in
-gezinsdynamiek
Participatie beperkingen
-sociale interactie
-kwaliteit van leven
16
INHOUD
•
•
•
•
•
Soepelheid van gewrichten; normaal – abnormaal
Prevalentie
Objectiveren van soepelheid
Soepelheid en klachten (ICF)
State of the art
- diagnostiek
- behandeling
• Toekomst
- wetenschappelijk onderzoek
- patiëntenzorg
• Take home messages
17
Biomed Res Int. 2013
Generalized hypermobility, hypermobility syndrome and Ehlers Danlos
hypermobility type in adults:
A systematic review of the literature and perspectives for treatment
Engelbert RHH, Scheper MC, Rombaut L, Remvig L, Rameckers EAA, Verbunt J, JuulKristensen B.
Submitted
ICF MODEL HMS/ EDS-HT
Musculoskeletale klachten
-pijn
-vermoeidheid
-spierkracht
-propriocepsis
-stabiliteit
Activiteiten beperkingen
-ADL
Psychosociale factoren
-ervaren pijn
-angst
-depressie
-coping
Probleem in
-gezinsdynamiek
Participatie beperkingen
-sociale interactie
-kwaliteit van leven
19
KINDEREN GJH – HMS: PIJN
• Pijnklachten: knie – schouder (Fatoye 2009, Pacey 2010)
• Geen relatie GJH (5 / 6) en pijn:
• 8 jaar (Juul Kristensen 2009)
• 10 jaar (Remvig 2011)
• 7-15 jaar (Pacey 2010)
•
HMS vergeleken met GJH (Engelbert
• Soepeler huid
• Lagere bloeddruk
• Lagere botdensiteit
• Lagere cross-links in urine
2003)
• 4-jaar follow up (El Metwally 2004)
• Heroptreden niet specifieke pijn GJH 6
20
KINDEREN GJH: MOTORISCHE ONTWIKKELING
Schoolkinderen (8 jaar; n=411);
•
•
•
28% GJH: 4, 10 % GJH: 6, 9 % SGH,
Geen motorische achterstand
Hypermobiele kinderen scoren beter
(Juul-Kristensen, 2009)
Kinderen (5 jaar; n=286);
•
•
Geen motorische achterstand
Geen verschil met eerdere metingen bij 2 jaar
(de Boer, submitted)
21
KINDEREN GJH - HMS: BEHANDELING
• Veel discussie
• Van kookboek naar op maat gesneden effectieve zorg
• Nauwelijks goed wetenschappelijk onderzoek
22
PEDro: 4/10
PEDro: 3/10
PEDro: 6/10
PEDro: 9/10
Journal: Disabil Rehabil, 2013
INHOUD
•
•
•
•
•
Soepelheid van gewrichten; normaal – abnormaal
Prevalentie
Objectiveren van soepelheid
Soepelheid en klachten (ICF)
State of the art
- diagnostiek
- behandeling
• Toekomst
- wetenschappelijk onderzoek
- patiëntenzorg
• Take home messages
26
MARK SCHEPER MSc, PHD-cand.
Functionele aspecten van het Hypermobiliteits Syndroom bij kinderen
Hypermobiliteit bij gezonden (kinderen – adolescenten)
• Systematisch review
• Professionele dansers
• Studenten
Hypermobiliteit bij HMS – EDS-HT
• Functie – activiteiten – participatie: interventie studie (RCT)
Amsterdam - Maastricht
• Gangbeeld analyse en klachten bij kinderen met HMS- EDS-HT
27
28
.
Foto door Marc Driessen
29
DOEL
Het vaststellen van de invloed van GJH op fysieke fitheid, ervaren
klachten en gedrag bij professionele dansers in vergelijking tot de
normale populatie
30
VERGELIJKENDE COHORT STUDIE
Populatie:
• 36 professionele dansers - 36 gematchte controles
• Leeftijd: 20.1 (17-27)
• GJH: dansers 66%, controles: 29%
Fysieke fitheid:
• Kracht (HHD)
• Conditie (Harvard)
• Loopcapaciteit (6MWT)
Psychologische klachten:
• Pijn (VAS)
• Vermoeidheid (CIS)
• Angst, depressie (HADS)
31
FYSIEKE FITHEID
BMI1: -6.809(-11.5 − -2.128), p=<.001
BMI
Loop
Capaciteit
(6MWT)
PAL2: -0.009(-0.1 −0.1), p=.862
PAL
Dancer
GHM4: -91.519(-113.8 − -69.3), p=<.001
GJH
R2=.598
BMI
BMI1: 30.0(6.4 – 53.3), p=.013
PAL2: -0.234(-0.8 −0.3), p=.369
PAL
Spierkracht
(HHD)
Dancer3: 75.884(52.3 – 99.4), p=<.001
Dancer
Dancer3: 109.412(-7.9 – 226.734), p=.067
GHM4: -232.568(-343.3 − -121.8.3), p=<.001
GJH
Note: R2=.270
Conditie
(Harvard)
BMI
BMI1: -0.650(-1.5 – 0.2), p=.121
PAL
PAL2: 0.026(0.01 – 0.05), p=.006
Dancer
GJH
Dancer3: 5.025(0.9 – 9.2), p=.019
GHM4: -4.12(-8.1 − -0.2), p=.040
Note: R2=.254
32
KLACHTEN
BMI1: 1.694(-37.2 – 56.6), p=.108
BMI
PAL2: -0.024(-0.7 – 0.02), p=.313
PAL
Pijn
(VAS)
Dancer
Dancer3: -8.024(-18.5 – 2.4), p=.129
GHM4: 9.761(-0.1 – 19.6), p=.052
GJH
Note: R2=.134
BMI1: 1.754(-0.2 – 3.7), p=.079
BMI
PAL2: 0.002(-0.04 – 0.1), p=.919
PAL
Vermoeidheid
(CIS20)
Dancer
GJH
Dancer3: 18.788(9.1 – 28.6), p=<.001
GHM4: 13.1(3.9 – 22.3), p=.006
Note: R2=.364
33
PSYCHOLOGISCHE KLACHTEN
Psychologische
klachten
(HADS)
BMI
BMI1: 0.018(-0.6 – 0.6), p=.951
PAL
PAL2: 0.007(-0.01 – 0.02), p=.310
Dancer
Dancer3: 5.003 (2.0 – 8.1), p=.002
GHM4: 2.966(0.9 – 5.8), p=.044
GJH
Note: R2=.304
34
CONCLUSIE
• GJH is geassocieerd met een verminderde fysieke fitheid zelfs bij
getrainde dansers
• GJH is geassocieerd met klachten (meer pijn, vermoeidheid en
psychische klachten)
• Bij dansers die geclassificeerd waren met GJH, resulteerde dit in
aanvullende psychische klachten en vermoeidheid
35
JANNEKE DE VRIES MSc, PHD-cand.
Klachten bij (jong) volwassenen met hypermobiliteit; de interactie
tussen fysieke- en psychologische variabelen en coping strategieën
in relatie tot fysieke activiteiten
• In samenwerking met revalidatie Maastricht
• De interactie tussen psychologische variabelen, fysieke activiteiten
en coping strategieën bij jong volwassenen.
36
JANNEKE DE VRIES MSC, PHD-CAND.
• Relatie tussen psychologische klachten en beperkingen in
activiteiten bij volwassenen met EDS.
• Validatie van pijn vragenlijsten.
• Psychologie bij RCT
• Relatie fysieke- en psychologische variabelen en coping
strategieën in relatie tot fysieke activiteiten bij dansers en musici.
37
PSYCHOLOGISCHE KLACHTEN EN BEPERKINGEN IN
ACTIVITEITEN BIJ EDS
38
PSYCHOLOGISCHE KLACHTEN EN BEPERKINGEN IN
ACTIVITEITEN BIJ EDS
• Ontwerp:
Cross-sectionele studie
• Populatie:
25 volwassen EDS HT - 25 gematchte controles
leeftijd: 40.1, range: 21-57
• Uitkomsten: Psychologische klachten: ervaren pijn (VAS, MPD),
coping (PVS, PCS), vermoeidheid (CIS20), angst
(HADSA)
Beperking in activiteiten: HAQ
39
Chronic pain in patients with the hypermobility type of Ehlers
Danlos Syndrome: evidence for generalized hyperalgesia.
Lies Rombaut, Mark Scheper, Inge De Wandele, Janneke De Vries,
Mira Meeus, Fransiska Malfait, Raoul Engelbert, Patrick Calders
(Clin Reumatol in review)
40
PSYCHOLOGISCHE KLACHTEN EN BEPERKINGEN IN
ACTIVITEITEN BIJ EDS
• Pain Detect Questionnaire (PD-Q): neuropathische pijn.
• Margolis Pain Diagram: pijn meer dan 24 uur in de laatste 4 weken.
• Algometrie
• Vragenlijsten: vermoeidheid, functioneren
41
42
PSYCHOLOGISCHE KLACHTEN EN BEPERKINGEN IN
ACTIVITEITEN BIJ EDS
Conclusie:
Hyperalgesie in asymptomatische regio’s (gegeneraliseerde
secundaire hyperalgesie).
Mogelijk op basis van een gesensitiseerd centraal neurologisch
systeem, door een adaptatie met betrekking tot chronische pijn.
43
TAKE HOME MESSAGES
• GJH en HMS komen veel voor.
• (Differentiaal) diagnostiek bij ernstige HM.
• Jonge kinderen geen motorische klachten.
• Oudere kinderen kunnen veel klachten ontwikkelen (ICF):
Maar wie, wanneer en hoe?
TAKE HOME MESSAGES
• Wie ontwikkelt klachten en waarom?
• Rol van de ouders (family dynamics)
• Fysieke problemen – gedragsmatige problemen
• Model ?
• Interventie (weinig literatuur; van kookboek naar maatwerk)
AANBEVELINGEN
Evidence statement – state of the art
AANBEVELINGEN
Samenwerking onder en boven de grote rivieren
Nationaal en Internationaal
Het aards paradijs vandaag in Maastricht
Dank voor uw aandacht

Download Report