Reunión aamr 31 de marzo 2015

Sección Enfermedades Intersticiales
Asociación Argentina de Medicina Respiratoria
Coordinadores: Brenda Varela / Gabriela Tabaj
Vocales: Juan Ignacio Enghelmayer/ María Otaola / Tulio Papucci
Conclusiones de la Reunión de la Sección ILD AAMR - Martes 31 de marzo de 2015
Estuvieron Presentes:
1) Laura Alberti
2) Fabián Caro
3) Hugo Carlen
4) Gabriela Chirino (mediante VC)
5) Valentina Di Boscio
6) Liliana Dalurzo (mediante VC)
7) Andrea Davidovich
8) Juan Ignacio Enghelmayer
9) Glenda Ernst
10) Marcelo Fernández Casares
11) Adrián Gaser
12) Haydee Gutiérrez
13) Mariano Mazzei
14) Gloria Olmedo
15) Paola Orausclio
16) María Otaola
17) Andrea Pino
18) Tulio Papucci (mediante VC)
19) Silvia Quadrelli
20) Santiago Rossi
21) Mirta Scarinci
22) Gabriela Tabaj
23) Brenda Varela
24) Andrea Werbach
Temas Tratados:
1) Se discutió un caso clínico cuya presentación, a través de video conferencia,
estuvo a cargo de la Dra. Gabriela Chirino (Mendoza)
2) Se trató el tema del sendero de enfermedades intersticiales del Congreso AAMR
2015
1. Caso Clínico Dra. Gabriela Chirino
Paciente femenina de 24 años que consulta en julio de 2014 por disnea progresiva CF IIIII, tos seca y registros intermitentes de fiebre.
Antecedentes
2009: Síndrome ascítico con biopsia de epiplón que informa “Descartar proceso
linfoproliferativo. IHQ: Hiperplasia folicular linfoide”
2012: Leucoplasia SIL bajo grado: CIN II. Lesión por HPV (conización). En ese momento: TC
de tórax: normal.
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TCAR Julio 2014
Se observan hiperdensidades de aspecto
alveolar, consolidativas, de distribución
peribroncovascular y periférica.
Además se evidencian densidades nodulares
en vidrio esmerilado y adenomegalias
retrocavo pretraqueal
Se realiza FBC, sin lesiones endoscópicas. BAL: cultivo gérmenes comunes, ZN negativo
Citología: No células atípicas. HIV negativo. Virológico negativo
En noviembre de 2014 se interna para realización de mediastinoscopía. En ese momento,
SpO2 21% 93%, MV conservado, estertores finos escasos bibasales. R1 y R2 NF, silencios
libres. No ingurgitación yugular. Acropaquia. Edemas en MMII. Se repite FBC: BAL positivo
para pneumocystis jirovecii. Inicia tratamiento con trimetroprima-sulfametoxazol y
piperacilina-tazobactam. Se recibe informe preliminar de AP: Probable proceso
linfoproliferativo. Recibe pulsos de corticoides y luego Meprednisona 60 mg/d con
mejoría clínica. Laboratorio con tricitopenia (Hto 27%, GB : 3500, Linfo 10%)Recuento
CD4+ : Cluster Diferenciación CD: CD4 31% 135 mm3 (VN 700- 1100) mm3)LDH 486.
Complemento total CH50 32, C3 130.70mg%, C4 20.8 mg%, FAN (–) Test Látex AR -, Anti
DNA 5 UI/ml, Anti musculo liso (-), ANCA p-c (-), ECA: 44,6. ELISA de 4º generación para
HIV: no reactivo. Proteinograma por electroforesis: Albúmina 22.7 g/l, Alpha 1: 4,4 g/l,
Alpha 2: 9,7 g/l, Beta 7.3 g/l, Gamma 14,9 g/l. PPD: negativa. Hemocultivos: negativos
Se realiza PMO: Normocelular con discretos cambios mielodisplásicos asociados. Biopsia
Ganglionar: Pérdida de la estructura por proliferación difusa de elementos linfoideos
maduros e inmaduros. Áreas de necrosis eosinófila por polinucleares y detritus celulares
en áreas centrales. En zonas, hay invasión de la cápsula. Diagnóstico: Lesión compatible
con proceso linfoproliferativo. Cultivos ganglio: G. comunes negativo, micológico
negativo. ZN negativo.IHQ: Adenitis crónica: inflamación crónica granulomatosa
necrotizante.
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TC Noviembre 2014
Se observa progresión de las imágenes con
engrosamiento septal lineal e irregular.
Presencia de consolidaciones peribronquiales
nodulares con mayor compromiso perihiliar.
Adenomegalias. Consolidación en LID y LII con
pérdida de volumen (por compromiso de la vía
aérea). Nódulos intracisurales
Derrame escaso
TC Diciembre 2014
Se observa mejoría del vidrio esmerilado con
persistencia de la consolidación periférica.
Globalmente impresiona estar mejor, con
expansión de los LLSS
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Debido al diagnóstico no concluyente de la biopsia ganglionar, se decide realizar biopsia
pulmonar quirúrgica y nueva biopsia ganglionar. Intercurre con NIH y empiema por SAMR.
Se aísla además aspergillus niger de esputo (tratamiento con PTZ y voriconazol).
Biopsia Pulmonar (revisión del taco por la Dra. Liliana Dalurzo): Parénquima pulmonar
con espacios aéreos, en sectores distendidos, con abundante contenido proteináceo
granular Pas positivo con escasos macrófagos descamados. Escasos acúmulos de
macrófagos pigmentados. El revestimiento alveolar en sectores muestra hiperplasia de
neumonocitos. En áreas hay leve engrosamiento septal con escasa fibrosis y leve infiltrado
mononuclear. Con coloraciones Grocott, Pas, ZN no se hallan gérmenes específicos
Ganglio linfático con un área pequeña subcapsular de fibrosis y necrosis con aisladas
células multinucleadas. Histiocitosis sinusoidal. Pas, Grocott, ZN. Diagnóstico: Proteinosis
alveolar. Ganglio linfático: Cambios reactivos. Área pequeña de necrosis con aisladas
células multinucleadas.
Evoluciona con progresión de las imágenes y de la espirometría…….
Se realiza nueva FBC: FBC: normal BAL: ZN positivo. Inició tratamiento antifímico con 4
drogas.
Discusión: se trata de una paciente de 24 años con alta sospecha de una lesión
oncohematológica con compromiso pulmonar pero que al momento la anatomía
patológica no ha podido demostrar atipía….. Presenta claramente un cuadro de
inmunosupresión (infección con PCP y con TBC) y tricitopenia con una forma secundaria
de proteinosis alveolar.
La Proteinosis Alveolar Pulmonar (PAP) fue descrita por primera vez en 1958 por Rosen
y desde ese momento hay reportados en la literatura menos de 1000. Se trata de una
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enfermedad rara, caracterizada por la acumulación de surfactante dentro de los
espacios alveolares. Rosen, Castleman y Liebow describieron la apariencia histológica
de la PAP caracterizada por la acumulación de abundante material eosinofílico que
consistía en lípidos, proteínas y carbohidratos. La PAP se puede clasificar en tres
categorías, dependiendo de la etiología: autoinmune (previamente llamada idiopática
o primaria), secundaria y genética. En el adulto, se observan dos formas, la secundaria
(sin anticuerpos anti GM-CSF) y la primaria (con presencia de anticuerpos anti GM-CSF).
La forma secundaria ocurre en sujetos que presentan condiciones asociadas con
deterioro de la función de los macrófagos como neoplasias (especialmente de origen
hematológico como leucemias y linfomas), tratamientos inmunosupresores o
citotóxicos, infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), nocardia,
criptococco, mucormicosis, histoplasmosis, micobacterias, pneumocystis jirovecii y por
la inhalación de partículas (sílice, aluminio y titanio) . La forma primaria o idiopática es
la más frecuente constituyendo el 90% de los casos reportados, está caracterizada y
determinada por la presencia de Anticuerpos anti GM-CSF.
En este caso, la sospecha es de una forma secundaria de PAP (sin anticuerpos anti GMCSF) y no existen a la fecha evidencias de mejoría con el lavado pulmonar total, sino que
el tratamiento se basa en el control de la enfermedad de base. Es primordial finalizar el
tratamiento antifímico (al menos la primera etapa) así como el de la neumocistosis
antes de iniciar algún esquema oncoespecífico y aprovechar este tiempo para realizar
un diagnóstico específico del cuadro hematológico.
2. Sendero Final para el track EPD del Congreso de la AAMR
Tenemos asignadas en total 5 (cinco) horas. Las actividades deben ser de 30, 60 y 90
minutos. Se incluirá, como novedad, un Ground Round: 30 minutos (20 minutos de
presentación del caso clínico por el disertante que la sección designe; 5 minutos
bibliográfico del tema; y 5 minutos a disposición del Coordinador designado).
Disertante extranjero: el Dr. Fernando Martínez, quien deberá ser asignado a 2 (dos)
actividades académicas.
Fecha límite: incluye programa completo, es decir, con los disertantes incluidos, 15 de
abril de 2015.
MODULO 1: FPI
Comorbilidades en FPI:
10 min Apneas del sueño Dr Tulio Papucci
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10 min Reflujo Gastroesofágico Dra. Luciana Molinari
Debate: Tratamiento de inicio en FPI Nintedanib vs Pirfenidona
15 min Pirfenidona. Dra. Silvia Quadrelli
15 min Nintedanib Dr. Mariano Mazzei
Preguntas 10 min
MODULO 2: ETC-EPD
Claves en las imágenes para sospechar origen autoinmune de una EPD 10 min. Dr.
Santiago Rossi
ETC con pulmón dominante: Existen diferentes fenotipos? 15 min. Dr. Fabián Caro
Manejo de las EPD subclínicas en contexto de ETC....en qué momento iniciar el
tratamiento 15 min Dra. Valentina Di Boscio
Enfermedad intersticial en vasculitis ANCA positivo. 10 min. Dr. Marcelo Fernández
Casares
Preguntas: 10 min
MODULO 3: DESAFIOS EN EPD
Tratamiento de Neumonitis por HS: Qué hacer cuando fracasan los GCC 15 min. Dra.
Brenda Varela
Tratamiento de las EPD-ETC refractarias 10 min. María Otaola
Tratamiento de las NII inclasificables. 10 min. Dr J.A. Mazzei
Dificultades en el Monitoreo de las EPD. 15 min Juan Enghelmayer
Preguntas 10 min
MODULO 4: CASOS INTERACTIVOS
Sarcoidosis: Tratamiento más allá los corticoides. Presentación 10 min Dr. Renzo
Villagomez. Discusión 15 min Dr. Mosca
NHS Crónica. En búsqueda del antígeno. Presentación 10 min. Dr. Darío Rey. Discusión
15 min Dra. Lilian Capone
Panel de Expertos en Imágenes y Anatomía Patológica: Haydee Gutierrez, Adrián Gaser,
Gloria Olmedo, Liliana Dalurzo
Preguntas 10 min
GRAND ROUND
Coordinador: asignación a cargo del CC
Caso Clínico: Presentación (20 min para presentación caso con pausas para votar) y repaso
bibliográfico 5 min (interactivo) Gaby Tabaj
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Vocales: Juan Ignacio Enghelmayer/ María Otaola / Tulio Papucci
Preguntas: 5 minutos
INVITADO EXTRANJERO: Dr. Fernando Martínez
Fortalezas y debilidades del consenso de FPI: Que nos depara el futuro? 30 min
Recordamos el Cronograma para el 2015:
Mayo
Junio
Julio
Agosto
Septiembre
Octubre
Noviembre
Diciembre
Martes 5 de mayo
18 hs auditorio Novartis
Martes 2 de junio
18 hs auditorio Novartis
Martes 7 de julio
18 hs auditorio Novartis
Sábado 8 de agosto Jornada EPD
Martes 1 de
18 hs auditorio Novartis
septiembre
Martes 6 de Octubre
18 hs auditorio Novartis
Congreso
Martes 1 de diciembre 18 hs auditorio Novartis
PROXIMA REUNION PROGRAMADA PARA EL DIA MARTES 5 DE MAYO DE 2015 A LAS
18 HS EN AUDITORIO NOVARTIS.
Saludos cordiales,
Brenda Varela & Gabriela Tabaj

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