Huntington – das Krankheitsbild

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Huntington – das Krankheitsbild
George Huntington stammte aus einer Medizinerfamilie und studierte an der Columbia University in New York Medizin. Er wurde durch seine wissenschaftliche Beschreibung der später nach ihm benannten Krankheit Chorea Huntington bekannt.
(George Huntington, 1850 – 1916)
Was ist Chorea Huntington?
Huntington ist eine genetisch bedingte vererbliche Krankheit. Sie wird von den Eltern zum Kind, mit einer
Anomalie in den Genen, vererbt.
Krankheitsbild
Die Huntington Krankheit ist ein genetisch bedingter Zerfall von Gehirnzellen, genannt Neuronen, in bestimmten Teilen des Gehirns. Diese Degenerierung verursacht den Ver-lust der motorischen Kontrolle, die Demenz
und Wesensveränderungen. Besonders be-troffen sind die Nervenzellen in den Stammganglien und in der
Hirnrinde, die viele wichtige Funktionen haben, wie zum Beispiel die Koordinierung von Bewegungen.
Merkmale der Krankheit / Symptome
Generell ist das Krankheitsbild durch psychische und neurologische Auffälligkeiten ge-kennzeichnet. Die Symptomatik der Betroffenen ist sehr individuell und beginnt häufig mit psychischen Auffälligkeiten. Die an Huntington erkrankten Personen sind häufig reizbar, antriebslos oder launenhaft jedoch teilweise auch unangemessen
ausgelassen.
Beispiele psychischer/psychiatrischer Symptome:
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Gedächtnis- und Wahrnehmungsstörungen
Interesselosigkeit
Hysterisches Verhalten
Emotionale Instabilität
Depressivität
Antriebslosigkeit
Beeinträchtigung höherer kognitiver Funktionen (z.B. Urteilsvermögen)
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Beispiele neurologischer Symptome:
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regellose, unwillkürliche Zuckungen
Beeinträchtigung der Schluck, Sprech- und Kaumuskulatur
Verdrehungen der Extremitäten, des Rumpfes und des Kopfes
Sehr charakteristisch ist eine Zunahme der Hyperkinesien beim Gehen, so dass die Be-troffenen rasch „gangunsicher“ werden und gestützt werden müssen.
Verlauf
Im fortschreitenden Verlauf der Erkrankung erleben die Betroffenen zunehmend Schwierigkeiten, sich bei logischen Aufgaben zu konzentrieren. So treten zum Beispiel auch Probleme beim Essen und Schlucken auf. Der
Ausbruch der Krankheit, wie auch deren Verlauf, ist unterschiedlich. Häufig treten die ersten Symptome zwischen dem 35. und 50. Lebensjahr in Erscheinung. In der Schweiz sind ca. 400 Betroffene bekannt.
Behandlungsmöglichkeiten
Zurzeit stehen noch keine Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung, welche die Krank-heit stoppen oder heilen können, ebenso gibt es keine Möglichkeit der Vorbeugung. Die Medikamente, die zur Verfügung stehen,
können nur die Symptome der Krankheit beeinflussen, tragen dadurch aber vielfach zum Wohlbefinden des
Patienten bei.
Ausgewogene Ernährung sowie ein guter Allgemeinzustand des Patienten tragen zur Lebensqualität ebenfalls
erheblich bei.
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