POLYGLOBULIE Diagnostic Secondaires ! !! • • Sécrétion d’EPO N : • Hypoxémie chronique : • Altitude • BPCO, IRCO • Tabac, CO • Fibrose pulmonaire • Shunt D-G • Hb hyperaffine Sécrétion inappropriée d’EPO : • Paranéoplasique (EPO-like) : • K rein • CHC • Utérus, ovaire, • Hémangioblastome cérébelleux • Phéochromocytome • Néphropathies : • Sténose artère • PKR • Autres : • Hépatome • Hyperandrogénie • Fibrome utérine POLYGLOBULIE VRAIE • • Diagnostic DIRECT : • Hte > 60% H • Hte > 56% F !! Diagnostic indirect : • Hte > 54% H • Hte > 47% F • + VGT > 125% th Fausses polyglobulies ! ! ! • Hémoconcentration • Thalassémie mineure • Polyglobulie de stress • TABAC +++ • Anxiété ! Paraclinique • SYSTÉMATIQUE : • Echographie abdominale • GDS • Rx thorax • Selon contexte : • TDM abdomino-pelvienne • TDM cérébrale • Doppler artères rénales • Electrophorèse Hb ! ! ! MALADIE DE VAQUEZ ! Généralités • • SMP = prolifération CSH Mutation JAK2 => activation tyrosine kinase => activation récepteur à l’EPO • 95% des Vaquez • 50% des TE • 50% des SMG myéloïde Diagnostic Paraclinique Clinique • ! !! Interrogatoire : • AEG, paresthésies • PRURIT AQUAGÉNIQUE • • Hyperviscosité sanguine : • Crises érythromélalgiques à la chaleur (gonflement extrémités) • HTA • Épistaxis • CÉPHALÉES, VERTIGES • ACCOUPHÈNES, phosphènes ! ! Physique : • SMG • ÉRYTHROSE faciale et muqueuse • Eliminer polyglobulie 2ndR • Hémogramme : • Cf. critères OMS • HYPERLEUCOCYTOSE • THROMBOCYTOSE !! • Recherche mutation JAK2 par BM sanguine • Dosage EPO sérique • Non systématiques • Myélogramme + caryotype • BOM • Cultures des progéniteurs sans EPO ! Critères diagnostiques OMS ! • 2 majeurs + 1 mineur OU 1 majeur + 2 mineurs • Majeurs : • POLYGLOBULIE VRAIE : • Hte > 60% H ; 56% F • VGT > 125% th • MUTATION JAK2 : • Après CONSENTEMENT écrit +++ • BM sur sang périph • Mineurs : • BOM : hypercellularité des 3 lignées • EPO sérique basse • Poussées SPONTANÉE des progéniteurs en culture sur myélogramme ! Complications • THROMBOSES ARTÉRIO-VEINEUSES : • AVC +++ / BUDD-CHIARI ! • Hémorragies • GOUTTE, lithiases urinaires ! • TRANSFORMATION en LAM +++ • ! MYÉLOFIBROSE PEC Objectifs • ! Ttt Diminution risque thrombotique : • HTE < 45% • Pq < 450 000 ! ! • • ASPIRINE à vie SAIGNÉES : • Attaque • Jusqu’à Hte < 45% • Entretien • Contrôle NFS avant chaque saignées • HYDROXYURÉE • IFN alpha
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