Expertenforum „Lungenfibrose“, 4. Oktober 2011 Wie erfolgt die Diagnose? Dr. med. Werner v. Wulffen, PhD Medizinische Klinik und Poliklinik I, Schwerpunkt Pneumologie Leiter: Dr. med. C. Neurohr Klinikum Großhadern der LMU München Klinische Beschwerden L Lungenfibrosen fib verursachen h keine k i spezifischen ifi h Beschwerden, B h d insbesondere keine hinweisgebenden Frühsymptome Die Beschwerden kommen auch bei anderen Lungenerkrankungen vor Typisch sind: • Atemnot bei Belastung, später auch in Ruhe • oft mit schleichendem Beginn • Reizhusten, R i h t meist i t ohne h Auswurf A f („trockener ( t k Husten“), H t “) oft ft ausgelöst oder verstärkt bei körperlicher Anstrengung • „Der Der Infekt geht nicht weg weg“ • „Leistungsknick“, Abgeschlagenheit, • bei akuten Formen z.T. Fieber Klinische Beschwerden Veränderungen im Verlauf durch den Sauerstoffmangel: Blaufärbung von Lippen und/oder Finger/Zehen (Zyanose) Trommelschlegelfinger und Uhrglasnägel Quelle: www.megru.uzh.ch Abklärung zu Beginn: Geschichte des Patienten (A (Anamnese) ) Lungenfibrosen können bei verschiedenen Erkrankungen entstehen: Bei rheumatischen Erkrankungen g bei anderen Erkrankungen der Lunge, z.B. Sarkoidose oder nach Lungenentzündungen (als kryptogen-organisierende Pneumonie,, COP)) auf dem Boden allergischer Reaktionen (exogen-allergische Alveolitis, EAA, „Farmerlunge“, „Vogelhalterlunge“) durch Medikamente, Medikamente zz.B. B Bleomycin Bleomycin, Amiodaron nach Bestrahlung durch Schadstoffe, berufliche Exposition: Asbest, Mineral- oder M t ll t b etc. Metallstaub t ... oder ohne klar erkennbare Ursache = idiopathische Lungenfibrosen Abklärung zu Beginn: Geschichte des Patienten (A (Anamnese) ) Fragen nach Erkrankungen, die zu einer möglichen Beteiligung der Lunge führen können: R Rauchen? h ? Husten? Auswurf? Bluthusten? kürzlich durchgemachte oder gehäufte Infekte? Asthma? Allergien? (Früher) in der Landwirtschaft gearbeitet? Kontakt zu Tieren? Arbeitsgeschichte? Umgang mit Stäuben, Asbest etc.? Rheumatische Beschwerden? Andere Organbeschwerden (Herz, Nieren, Augen, Haut, Nerven etc.)? Medikamente? Frühere Erkrankungen? Bestrahlung? ... Abklärung zu Beginn: Körperliche ö pe c e U Untersuchung te suc u g Zyanose? Trommelschlegelfinger/-zehen? Hautveränderungen? Gelenkveränderungen? Abhören des Herzens Hinweis auf Klappenfehler? Abhören der Lunge: • Brummen, B Pf Pfeifen, if Gi Giemen Verengte V A Atemwege • Rasselgeräusche Flüssigkeit in den Atemwegen/Lungenbläschen g g • Fibroseknistern „wie ein Klettverschluss“ typisch für Fibrose, fehlt aber oft Grundlagen der Lungenfunktion Kapillaren Lungenbläschen/ Alveolen Ende der Bronchien (Bronchioli terminales) Grundlagen der Lungenfunktion Alveolen Lungenvenen g (Pulmonalvenen) mit sauerstoffreichem Blut Lungenschlagadern (Pulmonalarterien) mit sauerstoffarmem Blut Grundlagen der Lungenfunktion Grundlagen der Lungenfunktion Definitionen: Verminderung des gesamten Lungenvolumens: Restriktion bzw. restriktive Ventilationsstörung Verminderung der Flussgeschwindigkeit in den Bronchien: Obstruktion bzw. obstruktive Ventilationsstörung Störung des Gasaustausches zwischen Luft und Blut: Diffusionsstörung bzw. Verminderung der Diffusionskapazität Abklärung zu Beginn: Blutgase utgase u und d Lungenfunktion u ge u t o Blutgasanalyse Bl t l in i Ruhe R h bei b i Raumluft R l ft • Auffällig, wenn Sauerstoff-Partialdruck (pO2) erniedrigt wenn pO2 normal: Blutgasanalyse unter Belastung • Auffällig, wenn pO2 unter Belastung abfällt Typisches yp Ergebnis g in der Lungenfunktionsprüfung: g p g • Verminderung des Lungenvolumens = Restriktion • keine Verengung der Atemwege = keine Obstruktion • Verminderung der Diffusionskapazität = Diffusionsstörung Abklärung zu Beginn: Röntgendarstellung ö tge da ste u g de der Lunge u ge Zunächst „konventionelles“ Röntgen des Brustkorbs in 2 Ebenen Bei Auffälligkeiten oder wenn die Klinik und/oder die Lungenfunktion eine Störung sehr wahrscheinlich macht: Computertomographie (CT) des Brustkorbs Abklärung zu Beginn: Normalbefund o a be u d Röntgen ö tge Quelle: Lunge im Netz, http://mevis-research.de/~hhj/Lunge/Tilu.html Abklärung zu Beginn: Normalbefund o a be u d CT C Quelle: Lunge im Netz, http://mevis-research.de/~hhj/Lunge/Tilu.html Interstitielle Lungenerkrankungen: idiopathische p Lungenfibrose g (IPF) ( ) Quelle: Lunge im Netz, http://mevis-research.de/~hhj/Lunge/Tilu.html Interstitielle Lungenerkrankungen: idiopathische p Lungenfibrose g (IPF) ( ) Quelle: Raghu et al., IPF Guidelines 2011, AJRCCM 183:788-824 Interstitielle Lungenerkrankungen: S k id Sarkoidose Quelle: Lunge im Netz, http://mevis-research.de/~hhj/Lunge/Tilu.html Interstitielle Lungenerkrankungen: S k id Sarkoidose St Stadium di II/IV Quelle: Lunge im Netz, http://mevis-research.de/~hhj/Lunge/Tilu.html Interstitielle Lungenerkrankungen: Kryptogen-organisierende Pneumonie (COP (COP, BOOP) Quelle: Lunge im Netz, http://mevis-research.de/~hhj/Lunge/Tilu.html Interstitielle Lungenerkrankungen: Kryptogen-organisierende Pneumonie (COP (COP, BOOP) Quelle: Lunge im Netz, http://mevis-research.de/~hhj/Lunge/Tilu.html Interstitielle Lungenerkrankungen: Exogen-allergische Alveolitis (EAA) Interstitielle Lungenerkrankungen: Exogen-allergische Alveolitis (EAA) Quelle: Lunge im Netz, http://mevis-research.de/~hhj/Lunge/Tilu.html Interstitielle Lungenerkrankungen: M dik Medikamenten-induziert t i d i t Lungenfibrose nach Bleomycin Quelle: Lunge im Netz, http://mevis-research.de/~hhj/Lunge/Tilu.html Interstitielle Lungenerkrankungen: M dik Medikamenten-induziert t i d i t Lungenfibrose nach Amiodaron (Cordarex®) Quelle: Lunge im Netz, http://mevis-research.de/~hhj/Lunge/Tilu.html Interstitielle Lungenerkrankungen: M dik Medikamenten-induziert t i d i t Lungenfibrose nach Amiodaron (Cordarex®) Quelle: Lunge im Netz, http://mevis-research.de/~hhj/Lunge/Tilu.html Interstitielle Lungenerkrankungen: nach h Bestrahlung B t hl Quelle: Lunge im Netz, http://mevis-research.de/~hhj/Lunge/Tilu.html Interstitielle Lungenerkrankungen: d durch h Asbest A b t Quelle: Lunge im Netz, http://mevis-research.de/~hhj/Lunge/Tilu.html Interstitielle Lungenerkrankungen: St bl Staublunge (Silikose) (Silik ) Quelle: Lunge im Netz, http://mevis-research.de/~hhj/Lunge/Tilu.html Interstitielle Lungenerkrankungen: b i Rheuma-Erkrankung bei Rh Ek k Quelle: Lunge im Netz, http://mevis-research.de/~hhj/Lunge/Tilu.html Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD): Di Diagnostisches ti h Vorgehen V h Klinisch Verdacht auf (interstitielle) Lungenerkrankung Auffällige körperliche Untersuchung und/oder nein auffällige Lungenfunktion und/oder (interstitielle) Lungenerkrankung weitgehend ausgeschlossen auffällige Blutgasanalyse ja Röntgen und/oder CT keine ILD Abklärung anderer Ursachen für Atemnot: Asthma? Herzerkrankung? COPD? Lungenhochdruck? etc. ILD typisches Muster für idiopathische Lungenfibrose (IPF)? ja Hinweis auf anderen Ursprung der ILD? nein idiopathische Lungenfibrose nein weitere Abklärung: Blutuntersuchungen Zellen aus der Lunge (Zytologie) Gewebeproben aus der Lunge (Histologie) ja Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD): Di Diagnostisches ti h Vorgehen V h Blutuntersuchungen • „Standard-Blutentnahme“ Standard Blutentnahme“ inklusive Differentialblutbild • Rheuma-Serologie (Suche nach Antikörpern gegen körpereigene Strukturen) • Marker für Sarkoidose (ACE (ACE, IL IL-2-Rezeptor, 2 Rezeptor Calcium Calcium, Phosphat) • Marker für allergische Erkrankungen (Gesamt-IgE, spezifische IgE, spezifische IgG) Allergie-Hauttest (Pricktest) Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD): Di Diagnostisches ti h Vorgehen V h Klinisch Verdacht auf (interstitielle) Lungenerkrankung Auffällige körperliche Untersuchung und/oder nein auffällige Lungenfunktion und/oder (interstitielle) Lungenerkrankung weitgehend ausgeschlossen auffällige Blutgasanalyse ja Röntgen und/oder CT keine ILD Abklärung anderer Ursachen für Atemnot: Asthma? Herzerkrankung? Lungenhochdruck? etc. ILD typisches Muster für idiopathische Lungenfibrose (IPF) ja Hinweis auf anderen Ursprung der ILD? nein idiopathische Lungenfibrose nein weitere Abklärung: Blutuntersuchungen Zellen aus der Lunge (Zytologie) Gewebeproben aus der Lunge (Histologie) ja Weitere Diagnostik: Bronchoskopie o c os op e Lungenspiegelung (Bronchoskopie) • Erlaubt eine Beurteilung der Bronchialschleimhaut • Entnahme von Proben für die Mikrobiologie (Infektion? Tuberkulose?) • Entnahme einer Bronchoalveolären Lavage g (BAL), ( ), dabei Beurteilung g der weißen Blutkörperchen (Leukozyten) und damit der Entzündungsaktivität • Entnahme von Gewebeproben (Biopsien) aus dem Lungengewebe und den Lymphknoten im Brustkorb (Mediastinum) bei Vd Vd.a. a idiopathische Formen der Lungenfibrose ist die bronchoskopische Gewebeentnahme nicht Mittel der Wahl! Weitere Diagnostik: Bronchoskopie o c os op e Quelle: Krankenhaus Hofheim/Taunus, http://www.kliniken-mtk.de/cipp/mtk/lib/pub/tt,oid,1710/lang,1/ticket,guest Weitere Diagnostik: Bronchoskopie mit b bronchoalveolärer h l lä Lavage L (BAL) Weitere Diagnostik: Videoassistierte Thorakoskopie (VATS) Entnahme größerer Lungenstücke im Rahmen einer Operation • Mittel Mitt l d der W Wahl hl bei b i Vd.a. Vd idiopathische idi thi h Formen F der d Lungenfibrose L fib • Verzichtbar bei klarem CT-Bild der IPF Quelle: www.researchmalignantmesothelioma.com/vats2.jpg Erfassen von Begleiterkrankungen: P l Pulmonale l Hypertonie H t i Lungenhochdruck (pulmonale Hypertonie) betrifft ca. 30% der Patienten mit einer Lungenfibrose Erfassung mit Echokardiographie (Herzultraschall), bei Auffälligkeit Rechtsherzkatheter Quelle: klinikum.uni-heidelberg.de Erfassen von Begleiterkrankungen eg e te a u ge Hautveränderungen z.B. B bei b i Sarkoidose, S k id rheumatischen h ti h Erkrankungen Ek k Augenbeteiligung z B bei Sarkoidose, z.B. Sarkoidose rheumatischen Erkrankungen Tumore höheres Risiko von Lungentumoren bei interstitiellen Lungenerkrankungen etc. nicht nur die Lunge, sondern den ganzen Menschen ansehen! Vielen Dank für die Aufmerksamkeit!
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