Expertenforum „Lungenfibrose“, 4. Oktober 2011 Wie erfolgt die

Expertenforum „Lungenfibrose“, 4. Oktober 2011
Wie erfolgt die Diagnose?
Dr. med. Werner v. Wulffen, PhD
Medizinische Klinik und Poliklinik I, Schwerpunkt Pneumologie
Leiter: Dr. med. C. Neurohr
Klinikum Großhadern der LMU München
Klinische Beschwerden
 L
Lungenfibrosen
fib
verursachen
h keine
k i spezifischen
ifi h Beschwerden,
B
h
d
insbesondere keine hinweisgebenden Frühsymptome
 Die Beschwerden kommen auch bei anderen
Lungenerkrankungen vor
 Typisch sind:
• Atemnot bei Belastung, später auch in Ruhe
• oft mit schleichendem Beginn
• Reizhusten,
R i h t
meist
i t ohne
h Auswurf
A
f („trockener
( t
k
Husten“),
H t “) oft
ft
ausgelöst oder verstärkt bei körperlicher Anstrengung
• „Der
Der Infekt geht nicht weg
weg“
• „Leistungsknick“, Abgeschlagenheit,
• bei akuten Formen z.T. Fieber
Klinische Beschwerden
Veränderungen im Verlauf durch den Sauerstoffmangel:
 Blaufärbung von Lippen und/oder Finger/Zehen (Zyanose)
 Trommelschlegelfinger und Uhrglasnägel
Quelle: www.megru.uzh.ch
Abklärung zu Beginn:
Geschichte des Patienten
(A
(Anamnese)
)
Lungenfibrosen können bei verschiedenen Erkrankungen
entstehen:
 Bei rheumatischen Erkrankungen
g
 bei anderen Erkrankungen der Lunge, z.B. Sarkoidose oder nach
Lungenentzündungen (als kryptogen-organisierende
Pneumonie,, COP))
 auf dem Boden allergischer Reaktionen (exogen-allergische Alveolitis,
EAA, „Farmerlunge“, „Vogelhalterlunge“)
 durch Medikamente,
Medikamente zz.B.
B Bleomycin
Bleomycin, Amiodaron
 nach Bestrahlung
 durch Schadstoffe, berufliche Exposition: Asbest, Mineral- oder
M t ll t b etc.
Metallstaub
t
 ...
 oder ohne klar erkennbare Ursache = idiopathische Lungenfibrosen
Abklärung zu Beginn:
Geschichte des Patienten
(A
(Anamnese)
)
Fragen nach Erkrankungen, die zu einer möglichen Beteiligung
der Lunge führen können:
 R
Rauchen?
h ?
 Husten? Auswurf? Bluthusten? kürzlich durchgemachte oder
gehäufte Infekte?
 Asthma? Allergien? (Früher) in der Landwirtschaft gearbeitet?
Kontakt zu Tieren?
 Arbeitsgeschichte? Umgang mit Stäuben, Asbest etc.?
 Rheumatische Beschwerden?
 Andere Organbeschwerden (Herz, Nieren, Augen, Haut, Nerven
etc.)?
 Medikamente?
 Frühere Erkrankungen? Bestrahlung?
 ...
Abklärung zu Beginn:
Körperliche
ö pe c e U
Untersuchung
te suc u g
 Zyanose? Trommelschlegelfinger/-zehen?
 Hautveränderungen? Gelenkveränderungen?
 Abhören des Herzens  Hinweis auf Klappenfehler?
 Abhören der Lunge:
• Brummen,
B
Pf
Pfeifen,
if
Gi
Giemen  Verengte
V
A
Atemwege
• Rasselgeräusche  Flüssigkeit in den
Atemwegen/Lungenbläschen
g
g
• Fibroseknistern „wie ein Klettverschluss“  typisch für
Fibrose, fehlt aber oft
Grundlagen der
Lungenfunktion
Kapillaren
Lungenbläschen/
Alveolen
Ende der Bronchien
(Bronchioli terminales)
Grundlagen der
Lungenfunktion
Alveolen
Lungenvenen
g
(Pulmonalvenen) mit
sauerstoffreichem Blut
Lungenschlagadern
(Pulmonalarterien) mit
sauerstoffarmem Blut
Grundlagen der
Lungenfunktion
Grundlagen der
Lungenfunktion
Definitionen:
Verminderung des gesamten Lungenvolumens:
Restriktion bzw. restriktive Ventilationsstörung
Verminderung der Flussgeschwindigkeit in den Bronchien:
Obstruktion bzw. obstruktive Ventilationsstörung
Störung des Gasaustausches zwischen Luft und Blut:
Diffusionsstörung bzw. Verminderung der Diffusionskapazität
Abklärung zu Beginn:
Blutgase
utgase u
und
d Lungenfunktion
u ge u t o
 Blutgasanalyse
Bl t
l
in
i Ruhe
R h bei
b i Raumluft
R
l ft
• Auffällig, wenn Sauerstoff-Partialdruck (pO2) erniedrigt
 wenn pO2 normal: Blutgasanalyse unter Belastung
• Auffällig, wenn pO2 unter Belastung abfällt
 Typisches
yp
Ergebnis
g
in der Lungenfunktionsprüfung:
g
p
g
• Verminderung des Lungenvolumens = Restriktion
• keine Verengung der Atemwege = keine Obstruktion
• Verminderung der Diffusionskapazität = Diffusionsstörung
Abklärung zu Beginn:
Röntgendarstellung
ö tge da ste u g de
der Lunge
u ge
 Zunächst „konventionelles“ Röntgen des Brustkorbs in 2
Ebenen
 Bei Auffälligkeiten oder wenn die Klinik und/oder die
Lungenfunktion eine Störung sehr wahrscheinlich macht:
Computertomographie (CT) des Brustkorbs
Abklärung zu Beginn:
Normalbefund
o a be u d Röntgen
ö tge
Quelle: Lunge im Netz, http://mevis-research.de/~hhj/Lunge/Tilu.html
Abklärung zu Beginn:
Normalbefund
o a be u d CT
C
Quelle: Lunge im Netz, http://mevis-research.de/~hhj/Lunge/Tilu.html
Interstitielle Lungenerkrankungen:
idiopathische
p
Lungenfibrose
g
(IPF)
(
)
Quelle: Lunge im Netz, http://mevis-research.de/~hhj/Lunge/Tilu.html
Interstitielle Lungenerkrankungen:
idiopathische
p
Lungenfibrose
g
(IPF)
(
)
Quelle: Raghu et al., IPF Guidelines 2011, AJRCCM 183:788-824
Interstitielle
Lungenerkrankungen:
S k id
Sarkoidose
Quelle: Lunge im Netz, http://mevis-research.de/~hhj/Lunge/Tilu.html
Interstitielle
Lungenerkrankungen:
S k id
Sarkoidose
St
Stadium
di
II/IV
Quelle: Lunge im Netz, http://mevis-research.de/~hhj/Lunge/Tilu.html
Interstitielle Lungenerkrankungen:
Kryptogen-organisierende
Pneumonie (COP
(COP, BOOP)
Quelle: Lunge im Netz, http://mevis-research.de/~hhj/Lunge/Tilu.html
Interstitielle Lungenerkrankungen:
Kryptogen-organisierende
Pneumonie (COP
(COP, BOOP)
Quelle: Lunge im Netz, http://mevis-research.de/~hhj/Lunge/Tilu.html
Interstitielle Lungenerkrankungen:
Exogen-allergische Alveolitis
(EAA)
Interstitielle Lungenerkrankungen:
Exogen-allergische Alveolitis
(EAA)
Quelle: Lunge im Netz, http://mevis-research.de/~hhj/Lunge/Tilu.html
Interstitielle
Lungenerkrankungen:
M dik
Medikamenten-induziert
t i d i t
Lungenfibrose nach Bleomycin
Quelle: Lunge im Netz, http://mevis-research.de/~hhj/Lunge/Tilu.html
Interstitielle
Lungenerkrankungen:
M dik
Medikamenten-induziert
t i d i t
Lungenfibrose nach Amiodaron (Cordarex®)
Quelle: Lunge im Netz, http://mevis-research.de/~hhj/Lunge/Tilu.html
Interstitielle
Lungenerkrankungen:
M dik
Medikamenten-induziert
t i d i t
Lungenfibrose nach Amiodaron (Cordarex®)
Quelle: Lunge im Netz, http://mevis-research.de/~hhj/Lunge/Tilu.html
Interstitielle
Lungenerkrankungen:
nach
h Bestrahlung
B t hl
Quelle: Lunge im Netz, http://mevis-research.de/~hhj/Lunge/Tilu.html
Interstitielle
Lungenerkrankungen:
d
durch
h Asbest
A b t
Quelle: Lunge im Netz, http://mevis-research.de/~hhj/Lunge/Tilu.html
Interstitielle
Lungenerkrankungen:
St bl
Staublunge
(Silikose)
(Silik
)
Quelle: Lunge im Netz, http://mevis-research.de/~hhj/Lunge/Tilu.html
Interstitielle
Lungenerkrankungen:
b i Rheuma-Erkrankung
bei
Rh
Ek
k
Quelle: Lunge im Netz, http://mevis-research.de/~hhj/Lunge/Tilu.html
Interstitielle
Lungenerkrankungen (ILD):
Di
Diagnostisches
ti h Vorgehen
V
h
Klinisch Verdacht auf (interstitielle) Lungenerkrankung
Auffällige körperliche Untersuchung
und/oder
nein
auffällige Lungenfunktion
und/oder
(interstitielle) Lungenerkrankung
weitgehend ausgeschlossen
auffällige Blutgasanalyse
ja
Röntgen und/oder CT
keine ILD
Abklärung anderer Ursachen für
Atemnot: Asthma? Herzerkrankung?
COPD? Lungenhochdruck? etc.
ILD
typisches Muster für idiopathische
Lungenfibrose (IPF)?
ja
Hinweis auf anderen Ursprung der ILD?
nein
idiopathische Lungenfibrose
nein
weitere Abklärung:
Blutuntersuchungen
Zellen aus der Lunge (Zytologie)
Gewebeproben aus der Lunge (Histologie)
ja
Interstitielle
Lungenerkrankungen (ILD):
Di
Diagnostisches
ti h Vorgehen
V
h
Blutuntersuchungen
• „Standard-Blutentnahme“
Standard Blutentnahme“ inklusive Differentialblutbild
• Rheuma-Serologie (Suche nach Antikörpern gegen körpereigene
Strukturen)
• Marker für Sarkoidose (ACE
(ACE, IL
IL-2-Rezeptor,
2 Rezeptor Calcium
Calcium, Phosphat)
• Marker für allergische Erkrankungen (Gesamt-IgE, spezifische IgE,
spezifische IgG)
Allergie-Hauttest (Pricktest)
Interstitielle
Lungenerkrankungen (ILD):
Di
Diagnostisches
ti h Vorgehen
V
h
Klinisch Verdacht auf (interstitielle) Lungenerkrankung
Auffällige körperliche Untersuchung
und/oder
nein
auffällige Lungenfunktion
und/oder
(interstitielle) Lungenerkrankung
weitgehend ausgeschlossen
auffällige Blutgasanalyse
ja
Röntgen und/oder CT
keine ILD
Abklärung anderer Ursachen für
Atemnot: Asthma? Herzerkrankung?
Lungenhochdruck? etc.
ILD
typisches Muster für idiopathische
Lungenfibrose (IPF)
ja
Hinweis auf anderen Ursprung der ILD?
nein
idiopathische Lungenfibrose
nein
weitere Abklärung:
Blutuntersuchungen
Zellen aus der Lunge (Zytologie)
Gewebeproben aus der Lunge (Histologie)
ja
Weitere Diagnostik:
Bronchoskopie
o c os op e
Lungenspiegelung (Bronchoskopie)
• Erlaubt eine Beurteilung der Bronchialschleimhaut
• Entnahme von Proben für die Mikrobiologie (Infektion? Tuberkulose?)
• Entnahme einer Bronchoalveolären Lavage
g (BAL),
(
), dabei Beurteilung
g
der weißen Blutkörperchen (Leukozyten) und damit der
Entzündungsaktivität
• Entnahme von Gewebeproben (Biopsien) aus dem Lungengewebe
und den Lymphknoten im Brustkorb (Mediastinum)
bei Vd
Vd.a.
a idiopathische Formen der Lungenfibrose ist die
bronchoskopische Gewebeentnahme nicht Mittel der Wahl!
Weitere Diagnostik:
Bronchoskopie
o c os op e
Quelle: Krankenhaus Hofheim/Taunus, http://www.kliniken-mtk.de/cipp/mtk/lib/pub/tt,oid,1710/lang,1/ticket,guest
Weitere Diagnostik:
Bronchoskopie mit
b
bronchoalveolärer
h l
lä
Lavage
L
(BAL)
Weitere Diagnostik:
Videoassistierte Thorakoskopie
(VATS)
Entnahme größerer Lungenstücke im Rahmen einer Operation
• Mittel
Mitt l d
der W
Wahl
hl bei
b i Vd.a.
Vd idiopathische
idi
thi h Formen
F
der
d Lungenfibrose
L
fib
• Verzichtbar bei klarem CT-Bild der IPF
Quelle: www.researchmalignantmesothelioma.com/vats2.jpg
Erfassen von
Begleiterkrankungen:
P l
Pulmonale
l Hypertonie
H
t i
Lungenhochdruck (pulmonale Hypertonie) betrifft ca. 30% der Patienten
mit einer Lungenfibrose
Erfassung mit Echokardiographie (Herzultraschall), bei Auffälligkeit
Rechtsherzkatheter
Quelle: klinikum.uni-heidelberg.de
Erfassen von
Begleiterkrankungen
eg e te a u ge
Hautveränderungen
z.B.
B bei
b i Sarkoidose,
S k id
rheumatischen
h
ti h Erkrankungen
Ek
k
Augenbeteiligung
z B bei Sarkoidose,
z.B.
Sarkoidose rheumatischen Erkrankungen
Tumore
höheres Risiko von Lungentumoren bei interstitiellen
Lungenerkrankungen
etc.
 nicht nur die Lunge, sondern den ganzen Menschen ansehen!
Vielen Dank für die Aufmerksamkeit!

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