Was ist eine Multisystematrophie? Frühe Zeichen Diagnosekriterien Die MSA ist eine seltene, degenerative Hirnerkrankung, bei der über eine Parkinson Erkrankung hinausgehende, neurologische Symptome vorliegen. Mehrere Systeme sind gleichzeitig von der Erkrankung betroffen: Es liegen sogenannte autonome Funktionsstörungen vor, die z.B. die Blasenfunktion, die Erektionsfähigkeit, die Blutdruckregulation betreffen, Zeichen einer Kleinhirnfunktionsstörung mit Störungen des Gleichgewichts, sowie eine Beteiligung der Pyramidenbahnen. Kognitive Beeinträchtigungen (Denkund Gedächtnisstörungen) ﬁnden sich eher selten. Gangunsicherheit, Sprachstörungen, Schlafstörungen (besonders REM-Schlaf-Verhaltensstörungen und Schlafapnoesyndrome) können bereits Frühzeichen einer MSA darstellen. Aber auch ein evtl. schnelles Fortschreiten einer zunächst als Parkinson diagnostizierten Erkrankung kann ein erstes Zeichen sein. Die derzeitigen Diagnosekriterien unterscheiden zwischen möglich, wahrscheinlich und deﬁnitiv vorliegender MSA. Eine MSA ist wahrscheinlich, wenn zu einer orthostatischen Hypotonie (Blutdruckabfall beim Aufstehen) oder einer Urininkontinenz ein Parkinsonsyndrom hinzukommt, das schlecht auf eine medikamentöse Behandlung anspricht oder eine Gleichgewichtsstörung vorliegt. Es wird zwischen der MSA-P (= Parkinson) mit überwiegenden Parkinsonsymptomen (etwa 80%) und MSA-C (= cerebellär, Kleinhirn) mit überwiegend cerebellären Symptomen mit z.B. Gleichgewichtsstörungen (etwa 20%) unterschieden. Die Häuﬁgkeit der MSA beträgt 6,4 pro 100 000. Der Beginn liegt in der Regel im mittleren Erwachsenenalter zwischen 50-65 Jahren. Wie wird eine MSA diagnostiziert? Die Diagnose einer MSA ist oft schwierig, da zunächst ein Parkinson-Syndrom mit oder ohne Kleinhirnzeichen vorliegt. Zusätzlich treten die oben genannten autonomen Störungen auf. Das Bild ist jedoch oft variabel. In der Praxis wird bei Verdacht auf eine MSA eine Kernspintomographie des Gehirns durchgeführt. Nur wenn dies mit bestimmten Techniken durchgeführt wird, können oft Unterschiede zum M. Parkinson festgestellt werden. Als sogenannte „Red Flags“ werden charakteristische Symptome der MSA bezeichnet, die bei M. Parkinson nicht auftreten: • Frühe posturale Instabilität und Stürze (frühe Standunsicherheit und Gleichgewichtsstörungen mit Stürzen) • Jerky Tremor und Myoclonus (Unregelmäßiges Zittern, Zuckungen in den Extremitäten) • Autonome Störungen (Störungen des vegetativen Nervensystems wie Blutdruckregulationsstörungen „schwarz werden vor Augen beim Aufstehen“, Blasenstörungen, Erektionsstörungen des Mannes) • Negative L-DOPA Antwort bei 1000mg/Tag (keine Verbesserung der Beschwerden durch eine hohe Dosis von Dopamin) • Okulomotorikstörungen (Störungen der Blickbewegungen) • Dysarthrie/Dysphagie (Undeutliche Sprache, Sprechstörungen und Schluckstörungen) • „Cold hand sign“ (außergewöhnlich lange kalte Hände, wenn diese in kaltes Wasser getaucht werden) Das Auftreten einer MSA vor dem 30. Lebensjahr ist äußerst unwahrscheinlich. Ebenso, wenn es keinen Hinweis auf eine familiäre Häufung gibt. Wie ist die Behandlung? Da die Ursache der Erkrankung bis heute unbekannt ist, gibt es keine ausreichende Behandlung, die den Verlauf der MSA verlangsamen oder die Erkrankung heilen könnte. Bei einem Teil der Patienten können L-Dopa und Dopamin-Agonisten, sowie Amantadin die motorischen Symptome und die allgemeine Beweglichkeit, insbesondere zu Beginn der Erkrankung, verbessern. Im Prinzip entspricht das der Therapie des M. Parkinson. Die im späteren Krankheitsstadium bei vielen MSAPatienten auftretenden Sprech- und Schluckstörungen sind mit Medikamenten nicht ausreichend therapierbar. Die Diagnose einer MSA kann häuﬁg erst in einem späteren Stadium eindeutig gestellt werden, in der Frühphase wird sie oft nur vermutet. Da die Erkrankung sehr selten auftritt, haben Patienten selten die Möglichkeit Kontakt mit ebenfalls erkrankten Menschen aufzunehmen. Diagnostische Methoden, die zur Unterscheidung zwischen M. Parkinson und MSA beitragen • MRT mit T2* Sequenzen • SPECT-Untersuchungen: IBZM-SPECT, evtl. DAT-SCAN • Hirnparenchymsonographie • L-DOPA-Test • Endokrinologische Stimulationstests • Messungen der Autonomen Störung Prof. Dr. med. Claudia Trenkwalder Leitende Ärztin Informationen erhalten Sie unter: e-mail: [email protected] www. paracelsus-kliniken.de/kassel Paracelsus-Elena-Klinik Klinikstraße 16 D-34128 Kassel Telefon: +49 (0) 561/6009-0 Telefax: +49 (0) 561/6009-126 Die PARACELSUS-ELENA-KLINIK ist ein Krankenhaus der PARACELSUS-KLINIKEN DEUTSCHLAND GmbH mit Sitz in Osnabrück (HRB 18412). Multi-System-Atrophie (MSA) – ein atypisches Parkinson-Syndrom Informationsblatt für Patienten und Angehörige