臨床血液2a（12）：2312∼2316，1988 膵に腫癌形成を認めたIgD骨髄腫の1例 ＊ 博美保 口 ロ イ 不 不 藤林田 岡小松 ＊ 樹子忍 茂恵 竹藤村 大伊中 ＊ 敏子喬 正潤 野井田 神平吉 ＊ ＊ ＊ IgD−TypeMultipleMyelomaAssociated with Tumor ofthe Pancreas MasatoshiKANNO＊，ShigekiOHTAKE＊，KazuhiroOKAFUJI＊ ＊ ＊ ＊ JunkoHIRAl＊，KeikoITOH＊，KazumiKoBAYASHI＊ TakashiYosHIDA＊，Shinobu NAKARURA＊andTamotsuMATSUDA＊ A71year−01dmalewasadmittedtothehospltalbecauseofupperabdominaldiscomfbrt．Laboratry examination revealed monoclonalgammopathy withincreaseinIgD（650mg／dl）．M−PrOtein was identifiedasIgD−typeuSlngelectrophoresis・IgG，IgA，andIgMlevelsweremarkedlydecreased，Bone marrow aspiration revealed84％atypicalplasma cells．Serum and urine amylase were elevated to 31，070IU／land21，512IU／l，reSpeCtively・BothamylaseisozymepatternSShowedsalivary（S）typF・ A tumor ofthe pancreas was con丘rmed by abdominalultrasonography，CT scannlng，endoscopIC retrogradecholang10PanCreatOgraPhyandanglOgraPhy・ThetumorbecameundetectabIeaftertreat− mentwithcyclophosphamide，Vincristine，melphalan，andprednisolone，Serumandurineamylasealso decreased・Thus，amylasewasthoughttobederivedfi−Ommyeloma，nOt丘omatumorofthepancreas． JprlJ Cli王1・Hematol・29（12）：2312∼2316，1988 Keywords：multiplemyeloma，IgD，tumOrOfthepancreas，Stypeamylase 多発性骨髄腫の中でもIgD型は比較的まれであ 現病歴：1983年3月未に発熱，頭痛，全身倦怠 が出現し，同年6月頃より空腹時上腹部不快感を認 めたため近医受診，白血球増多，血中および尿中の り，全骨髄腫中に占める割合は5％前後である。ま た，他の型に比較して髄外腫痛を形成しやすいこと アミラーゼ高値を指摘され，7月19日金沢大学第 二外科を紹介され入院した。血管造影，ERCP，CT がよく知られている。今回著者らは血中，尿中アミ ラーゼの著明な高値を示し，膵に腫癌形成をともな スキャン，腹部エコーなどの検査により膵頭部に腰 痛を認め膵癌が疑われた。しかし，M−蛋白血症が ったIgD一入型骨髄腫を経験したので報告する。 あり，次第に貧血，食欲不振が増強し，骨髄穿刺に て異型形質細胞を多数認めたため，多発性骨髄腰が 疑われ，8月10日同病院第三内科に転科となった。 はじめに 症 例 71歳，男憧 主 訴：上腹部不快感 家族歴：父，肝疾患，姉，子宮癌 入院時現症：体格小，栄養状態不良。眼瞼結膜貧 血様，眼球結膜黄痘なし。心雑音はなく，肺野にラ 音は聴取されず。肝は右鎖骨中線上に2横指触知， 昭和63年3月22日受付 ＊金沢大学第三内科（TheThirdDepartmentofInternalMedicine，KanazawaUniversitySchoolofMedicine） −2312− 臨 床 血 液29：12 脾は左肋骨弓下2横指触知。上腹部から臍部にかけ て圧痛を認めた。神経学的所見異常なし。 入院時検査成績：血液学的検査（表1）では中等 度の貧血を認め，末棉血に骨髄球，赤芽球の出現を 認めた。骨髄穿刺ではhypercellular marrowで， 異型形質細胞が84％ を占めていた。免疫グロブリ 下方よりの圧排像と胃十二指腸動脈根部の狭窄，背 膵動脈の上吻合枝に壁不整がみられた。なお，本例 の総肝動脈は，上腸管膜動脈より分枝していた。腹 部CTスキャンでは膵頭部にはenhanceされる腫 大，突出像がみられ（†）（図2），腹部エコーでも ほぼ同部位にエコーレベルの低い腰痛像が認められ 笠霊慧P ンの定量ではIgDが著明な高値を示したほかはす べて低下していた。 その他の検査所見（表2）では，尿中 Bence Jones蛋白陽性で，血沈の著明な元進を認め，血清 S密霊棚？鐙甲CS 総蛋白量は正常，γグロブリン量は正常上限であっ たが，セルロースアセテート膜電気泳動にてγ位 にM成分を認めた。腎機能は低下し，尿酸値は著 しく増加していた。アミラーゼ値は血清，尿中とも に著明に増加し，アイソザイムでは唾液腺型が優位 を占めていた。膵機能検査では膵外分泌能の低下を 認めた。腫瘍マーカーはいずれも正常範囲内にあっ た。血清免疫電気泳動（図1）では，抗IgDおよび 抗え血清との問にM・bowを形成，尿では え 塾 Iightchainを認めた。 全身骨レントゲン写真上，左後頭部に打ち抜き像 を認めた。ERCPで膵東部から休部移行部に主膵 管の狭窄を認め，上腸管膜動脈造影では総肝動脈の 図1血清免疫電気泳動 表1入院時検査成績（1） Hematologicaldata Peripheralblood RBC Hb Ht Bonemarrowpicture 280×104 8．1g／dJ 25．2％ hypercelluarmarrow NormoPoly． 1．6％ Normo Orth． 0．4％ Platelets 21．7×104 Promyelocyte 1．2％ WBC 6，400 Myelocyte O．4％ Stab 4．4％ Myelocyte l％ Stab 3％ Segment 58％ Segment 4．8％ Eosinophil O．8％ Lymphocyte 36％ Lymphocyte 1．2％ Eosinophi1 2％ Normoblast l／100WBC Atypicalplasmacel1 84％ Megakaryocyte Normoplastic Bleedingtime 2′30〝 735mg／d／ 49mg／那 21mg／dJ 650mg／dJ 24IU／mJ −2313− ー臨 床 血 液− 表2 入院時検査成績（2） Otherlaboratoryfindin 39mg／郎 4．4mg／那 BUN Urinalysis ＋ Protein 一 Glucose 十 BeneJonesprotein 一 Occult blood Creat Ccr． 11．0mg／min Uric acid 12．9mg／dJ 2．2U ZTT TTT Feces Occultblood （−） ESR O．2U Bilirubin，Total 120mm／1hr． l．03mg／dJ Direct O．15mg／dl Al−P 229IU／J Serum LDH 636IU／l CRP GOT 50IU／J TPHA GPT 14IU／l STS Ch−E 3．03IU／ml α−fetoprotein （−） T−Cho1 94mg／dl CEA 2．9ng／ml FBS 127mg／dl CA19−9 9U／mJ Serumamylase 31，070IU／l HBsantigen （−） （Urineamylase 21，512IU／l） HBsantibody （＋） Amylaseisozyme Bloodchemistry Na 139mEq／l Serum S：P＝8．7：13 （Urine S：P＝8．3：1．7） K 5．4mEq／／ Cl lOOmEq／J Pancreatic function tests Ca 6．1mg／dl PFD 34．3％ P 5．6mg／郎 Pure PABA 47．9％ Total．protein 7．2g／dl D−Ⅹylose 572，4r680．0mg Alb． 56．6％ Gl．α1 4．4％ ACCR α2 11．1％ Just afterERCP 3．0 β 9．5％ 10dayslater 2，4 γ（M−Protein） 18．4％ 臨 床 血 液29：12 図3 腹部エコー：（左）治療前（右）治療開始後52日目 た（†）（図3）。以上より，膵頭部腫癌を合併した IgD一入型多発性骨髄腫と診断し，骨髄腫に対する治 療を開始した。 臨床経過：第4病日よりサイクロフオスフアマイ また，血中IgDは本来ごく微量のため，IgD骨髄 腫では血清総蛋白量の上昇や，セルロースアセテー ト膜電気泳動でも M一成分がみられないことが多い が，本例でも M−成分は認められたものの血清総蛋 ド（CY）700mgdayl，ビンクリスチン（VCR）2 白量は正常であった。 mgdayl，メ）t／フアラン18mgdayl∼4，プレド 骨髄腫細胞の臓器浸潤は約70％に認められる5） が，明らかな腫癖形成をきたすことは少ない。しか ニゾロン（PSL）45mgdayl∼7を1クールとした 化学療法を開始した。治療開始後30日目に骨髄穿 刺を行ったところ，異型形質細胞は0．8％に著減 し，IgD骨髄腫では髄外腰痛を形成する頻度は高 く，約70％にみられるとされている1）。本例にお ける膵頭部腫癌については，当初膵癌が疑われてい し，血中IgDの量も65mg／dlに減少し，著明な治 療効果がみられた。BUN，クレアチニン，尿酸値 も58日目までにはすべて正常化した。血中，尿中 たが，腫瘡がCTスキャンでenhanceされ，化学 療法により画像診断上著明に縮小しており形質細胞 アミラーゼ値は治療と相関して増減し，尿アミラー ゼは一旦ほぼ正常値までに復した。膵腫癌について はCTスキャン，腹部エコーにて非侵襲的に経過を 厘と考えるのが妥当であろう。Hayes ら6）は，顕 微鏡的に骨髄月重細胞の髄外性浸潤を認めた多発性骨 髄腫182例のうち7例（3．8％）に膵浸潤がみられ 観察した。24日目のCTスキャン（図2），52日目 の腹部エコー（図3）で膵頭部腫瘡は不明瞭となっ たと報告し，またPasmantierら5）は，57例中3例 ており，化学療法が奏効したものと考えられ，化学 療法2クール終了した初回治療開始後61日目に退 （5．3％）に膵にgrossinvolvementが認められたと 述べている。本邦では，藤井ら7）が髄外腫癌を形成 した8例のうち，生前および剖検診断を含めて2例 院した。退院後は外来にて3クール目の化学療法を 行った。しかし，1984年12月3日の骨髄穿刺で骨 （25％）に膵腰痛形成がみられたも報告している。 このように多発憧骨髄腫で膵に腫癌を形成すること 随脛細胞の増加が認められたため，再度化学療法を 行う予定であったが，事故死した。 はまれであるが，IgD型では前述のように髄外腫癌 を形成する頻度が高く，エコー，CTなどの画像診 断による検索が必要であると考える。 考 案 IgD骨髄腫の90％はA型であり，尿中Bence Jones蛋白が高頻度に出現するといわれている1ト4）。 次に本例において認められた血中ならびに尿中高 アミラーゼ症につき若干の検討を加える。当初アミ ラーゼは膵由来と考えられたが，アミラーゼの高値 −2315− ー臨 床 血 液− が長期にわたり続き，また，アミラーゼ／クレアチ 2）高木敏之ほか：IgD骨髄腫の臨床的ならびに免疫化 こンクリアランス比もほぼ正常であり，原因不明で あった。その後のアイソザイムの検索の結果，S型 の増加であることが判明した。S型アミラーゼの増 3）FaheyJL，et al：Plasma cell myeloma with 加をきたす悪性腫瘍の代表的なものとして，肺癌， 上顎癌があるが，膵腫瘍がS塑アミラーゼを産生 した例はこれまで著者らの検索した範囲ではみられ ていない。屋形8）は，S型アミラーゼが高値を示す 疾患のひとつに骨髄腫を挙げており，さらにIgA 骨髄腫でS型高アミラーゼ血症をきたしたと報告 している9）。本例も骨髄腫に伴った高アミラーゼ血 症と思われる。この機序としては，腫瘍細胞から直 接産生される可能性もあるが，肺その他への mi・ croinvoIvementが異所性産生能を刺激した可能性 も考えられる10）11）。しかし，本例は剖検が許されな かったため原因不明であった。 結 語 膵に腫癌形成を認め，高アミラーゼ血症および尿 症を合併したきわめてまれなIgD−1塑骨髄腫の1 例を経験したので報告した。 学的特徴．臨床血液20：128∼139，1979 D−myeloma protein（IgD myeloma）．AmJ Med 45：373′、380，1968 4）安田典正ほか：IgD M一蛋白血症の病像−その文献 的考察．IgD型骨髄腫（河合忠編）協和通信，東 京，plll，1981 5）Pasmantier MW，Azar HA：Extra skeletal Spreadinmultipleplasma cellmyeloma．Cancer 23：167∼174，1969 6）Hayes DW，et al：Extl−amedu11arylesionsin multiplemyeloma−reviewofliteratureandpath・ 010gicstudies．ArchPath53：262∼272，1952 7）藤井 浩ほか：腫瘡形成性骨髄腫の臨床病理学的検 討．癌の臨床29：903∼910，1983 8）尾形 稔：アミラーゼアイソザイム，メディチーナ 16：1882∼1883，1979 9）尾形 稔ほか：アミラーゼアイソザイムについて． LabFriendslO：3∼14，1979 10）WarshawAL，LeeKH：Characteristicalterations Of serumisoenzymes of amylasein disease of Iiver，panCreaS，SalivarygIand，lungandgenitalia． 文 献 1）JancelewiczZ，etal：IgDmultiplemyeloma，Arch InternMed135：87∼93，1975 −2316− J SurgRes22：362∼369，1977 11）宮本久夫ほか：血清または胸水アミラーゼの上昇を 伴った肺癌3例．和歌山医学32：185∼191，1981
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