Medizinisch Diagnostisches Zentrum Vorpommern Ihr Laborspezialist im Norden Medizinisches Versorgungszentrum Stralsund GmbH Gr.-Parower-Str. 47-53 · 18435 Stralsund Ärztliche Leiterin Dipl. Med. U. Ohlinger Fon 03831- 66877-0 · Fax 03831- 66877-85 eMail [email protected] Web www.mdz-vorpommern.de Info-Lab. EDITORIAL Sehr geehrte Partnerinnen und Partner, ich freue mich sehr, Ihnen das neue Labor-Infoblatt für den Monat März/April 2016 zusenden zu dürfen. Heute möchte ich Ihnen Informationen zum Thema „Freie Leichtketten – Tumormarker für das Multiple Myelom“ geben. Auf weiterhin gute und konstruktive Zusammenarbeit, Ihre Urte Ohlinger Ärztliche Leitung und Geschäftsführung FREIE LEICHTKETTEN ■ Allgemein Das Multiple Myelom ist mit etwa 1% aller malignen Erkrankungen und 10% aller hämatologischen Neoplasien der häufigste Tumor des Knochenmarks und des Knochens. Bei einer jährlichen Inzidenz von 4 pro 100.000 in den Industriestaaten tritt das Multiple Myelom überwiegend nach dem 40. Lebensjahr auf. Der Altersgipfel liegt bei 60-65 Jahren. Männer sind geringfügig häufiger betroffen als Frauen. Das wesentliche Charakteristikum des multiplen Myeloms ist die klonale Produktion eines Immunglobulins infolge der malignen Entartung eines Plasmazellklons. Immunglobuline werden in Plasmazellen produziert. Sie setzen sich aus je zwei schweren und zwei leichten Ketten zusammen. Jede Plasmazelle produziert eine der fünf schweren Kettentypen (IgG, IgA, IgM, IgD, IgE) sowie eine von den zwei leichten Kettentypen Kappa oder Lambda. Mrz/Apr 2016 Es werden ca. 40% leichte Ketten im Überschuss produziert, die als freie Leichtketten im Falle von Kappa monomer und im Falle von Lambda dimer vorliegen. Das Produktionsverhältnis von Kappa zu Lambda beträgt 2:1. THEMEN DIESER AUSGABE: EDITORIAL Durch die Möglichkeit, freie Leichtketten mit höchster Empfindlichkeit labordiagnostisch nachzuweisen, ergeben sich Verbesserungen bei der Diagnostik und der Therapie des multiplen Myeloms. Bei klinischem Verdacht auf eine monoklonale Gammopathie oder Nachweis eines M-Gradienten in der Serumeiweißelektrophorese erfolgen in der Regel die Überprüfung der Verdachtsdiagnose, die Klassifizierung und die Verlaufskontrolle mittels Immunfixationselektrophorese. FREIE LEICHTKETTEN ■ ALLGEMEIN ■ SPEZIELLE MYELOMFORMEN FORTBILDUNG Gegenüber der klassischen Immunfixationselektrophorese ist die Empfindlichkeit der quantitativen Bestimmung freier Leichtketten im Serum aber mindestens hundertfach höher. Der Vorteil der Bestimmung freier Leichtketten liegt daher in der entscheidenden frühzeitigen Diagnose und Rezidiverkennung verschiedener Formen des multiplen Myeloms. Da IgG-Kappa und IgG-Lambda normalerweise in einem Verhältnis von etwa 60 zu 40 gebildet werden, liegt der Kappa/Lambda-Quotient bei 1 bis 1,5. Eine Erhöhung beider Typen von freien Leichtketten ohne Verschiebung des Kappa/Lambda-Quotienten ist kein Hinweis auf ein monoklonales Immunglobulin. Dies kann zum Beispiel bei Niereninsuffizienz auftreten, wenn die Ausscheidung der freien Leichtketten vermindert ist. Seite 1/2 ■ Freie Leichtketten bei speziellen Myelomformen Monoklonale Gammopathie unbestimmter Signifikanz (MGUS): Leichtkettenmyelom: Studien weisen auf die Bedeutung der Bestimmung freier Leichtketten beim MGUS hin. Die Gefahr einer malignen Transformation erfordert die kontinuierliche Überwachung von Patienten mit MGUS. Eine pathologische Verschiebung der Kappa/ Lambda-Ratio wurde als unabhängiger Marker für ein erhöhtes Risiko einer Krankheitsprogression identifiziert. In 10-15% der Fälle werden beim multiplen Myelom keine vollständigen Immunglobuline produziert, sondern ausschließlich freie Leichtketten. In diesen Fällen fehlt der M-Gradient in der Serumeiweißelektrophorese. Die Menge der produzierten Leichtketten kann so gering sein, dass sie auch nicht in der Immunfixation nachweisbar sind. Durch die quantitative Bestimmung freier Leichtketten im Serum wird die diagnostische Sensivität um ein vielfaches gesteigert. Bei klinischem Verdacht kann dadurch die Diagnose sichergestellt werden. Non-sekretorische Myelome: Bei den als non-sekretorisches Myelom klassifizierten Erkrankungen (2-3% der Fälle), werden so geringe Mengen des klonalen Immunglobulins freier Leichtketten produziert, dass sie sich den klassischen Nachweismethoden entziehen. Mehr als 85% der bislang initial nicht erkannten Fälle werden durch die Bestimmung freier Leichtketten diagnostiziert. Leichtketten-Amyloidose: ■ Diagnostisches Vorgehen Nachweis freier Leichtketten zusammen mit einer Immunfixationselektrophorese zur ersten Klassifikation Bestätigung und Klassifizierung: • Plasmazellzytologie • Immunphänotypisierung • Zytogenetik (Deletion in Chromosom 11 und 13) FORTBILDUNG Terminvormerkung: Unsere nächste Veranstaltung planen wir zusammen mit dem Bei der Amyloidose kommt es durch die Aggregation freier Leichtketten zur Amyloidbildung. Amyloide können nicht glomerulär filtriert werden und sind daher im Urin nicht nachweisbar. Bei etwa 10% aller multiplen Myelome treten Leichtketten-Amyloidosen auf. Etwa 60% dieser Fälle sind durch die Bestimmung freier Leichtketten im Serum zu diagnostizieren. Gemeinsam mit der Immunfixation durchgeführt, hat die Bestimmung der freien Leichtketten eine diagnostische Sensivität von 99%. und dem Stralsunder für Mittwoch, den 18.05.2016. Thema: Erkrankungen bei Flüchtlingen Fortbildungspunkte werden bei der ÄK MV beantragt. Impressum © Copyright MDZ Vorpommern Medizinisch Diagnostisches Zentrum Vorpommern - Medizinisches Versorgungszentrum Stralsund GmbH Gr. Parower Str. 47-53 │ 18435 Stralsund Tel.: 03831 – 66877-0 • Fax: 03831 – 66877-85 Email: [email protected] Redaktion: Frau Dipl. Med. Urte Ohlinger, Ärztliche Leitung MDZ Urheberrecht: „Info-Lab.“ und alle enthaltenen Beiträge und Abbildungen sind urheberrechtlich geschützt. Jede Verwertung außerhalb der durch das Urheberrecht festgelegten Grenzen ist ohne Zustimmung des MDZ Vorpommern unzulässig. Abbildung: © www.baldur-garten.de Seite 2/2
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