Diffuse Parenchymal Lung Disease Dr. med. R. Rodriguez OAmbf. Pathologie Diffuse parenchymal lung disease DPLD ATS / ERS, 2002 DPLD of known cause e.g. drugs, collagen vascular disease Idiopathic interstitial pneumonias (IIP) Idiopathic pulmonary fibrosis UIP/IPF Granulomatous DPLD e.g. Sarcoidosis IIP other than IPF Desquamative interstitial pneumonia Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease DIP RB-ILD Acute interstitial pneumonia Cryptogenic organising pneumonia COP AIP Nonspecific interstitial pneumonia (provisional) NSIP Lymphocytic interstitial pneumonia LIP Others, e.g. LAM, LCH Diffuse parenchymal lung disease DPLD ATS / ERS, 2013 Diffuse parenchymal lung disease DPLD ATS / ERS, 2013 DLPD of known cause e.g. drugs, collagen vascular disease Idiopathic interstitial pneumonias (IIP) Idiopathic pulmonary fibrosis UIP/IPF Granulomatous DPLD e.g. Sarcoidosis Others, e.g. LAM, LCH IIP other than IPF Desquamative interstitial pneumonia Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease DIP RB-ILD Acute interstitial pneumonia Cryptogenic organising pneumonia COP AIP Nonspecific interstitial pneumonia (provisorily) NSIP Pleuroparenchymale Fibroelastose (Iprovisorily) Lymphocytic interstitial pneumonia LIP Bronchiolozentrische Entzündung und Fibrose Diffuse parenchymal lung disease DPLD ATS / ERS, 2013 Pathologie Interdiziplinär (TB) Diagnose IPF Morphologisches Muster Idiopathic interstitial pneumonias (IIP) UIP IIP other than IPF DIP AIP NSIP DIP RB-ILD RB DAD COP OP LIP LIP NSIP Pleuroparenchymale Fibroelastose (Iprovisorily) Bronchiolozentrische Entzündung und Fibrose Distribution der Veränderungen • ◨: Unilateral • : Mittlere und obere Felder • ◫: Bilateral • : Mittlere und untere Felder • : Symmetrisch • : • : Kranio-kaudal variabel Asymmetrisch • : Diffus • : Peripher-hilär variabel • : Herdförmig • : Peripher-hilär diffus • : Apikal • : Kranio-kaudal diffus • : Basal • LK: Vergrösserte Lymphknoten • : Peripher • Med: Mediastinum • : Zentral / Hilär • Hil: Hilus Bronchiolozentrische Entzündung und Fibrose UIP Definition • Herdförmige chronische interstitielle Pneumopathie mit progressiver Vernarbung und Parenchymdestruktion / - umbau der Lunge Ätiologie • Unbekannt (Dg: IPF) • Kollagenosen, vorwiegend Sklerodermie (sogar Jahre vor der Diagnose) Corrin • Medikamentös induziert Corrin • EAA Corrin • Keine sichere Assoziation mit Rauchen oder Viren (obwohl ca. 75% der Patienten Raucher sind oder waren) Genetische Prädisposition? • Familiäre Fälle mit Evidenz von AD Vererbung wurden berichtet (jüngere Patienten) • Verantwortliches Gen: 14q32, nahe des Gens für -1AT-Mangel UIP Makroskopie Schnittfläche • Eher kleine, geschrumpfte, solide Lunge • ◫, , , paraseptal, dorsal, /-möglich • Basal betonte pflastersteinartige Oberfläche (Narbenretraktion der interlobulären Septen) • Honeycombing, Fibrose (grau-weiss) • Typisch: Herde von normalem Parenchym UIP Morphologie: Hauptkriterien Verteilung • ◫, , , paraseptal, dorsal, /-möglich Typisch Honeycombing, Architekturumbau UIP Morphologie: Hauptkriterien Geographische Heterogenität Zeitliche Heterogenität • Alterierte Herde bestehen aus Fibrose neben normalem Parenchym • Fibrose + Fibroblastenknötchen HR CT-UIP Ich denke an……. Pathologe HRCT für Pathologen: - Beurteilung der Repräsentativität der Wedge- Resektate - Hilfe zur morphologischen Einschränkung der Differentialdiagnose eines Entzündungsmusters UIP Spätphase Gleich wie in der Frühphase mit: • Ausgeprägten Fibrosezeichen • Honeycombing • Umbau Später: Endstadiums-Fibrose Hauptmerkmale: Geografische / zeitliche Heterogenität / Umbau Dg: UIP (Alle Kriterien!) Verteilung (Radiologie) Geografische Heterogenität Zeitliche Heterogenität Umbau (honey combing) Nicht erlaubt ? Dg: Wahrscheinlich Vorhanden • Fibrose • Umbau • Honey-combing Bedingtes Fehlen • Herdförmiger Befall oder • Fibroblastenherdchen aber nicht beides Nicht erlaubt Tabelle 4 Oder Nur honey-combing vorhanden Dg: Möglich Vorhanden • / Fibrose, • mit/ohne interstitielle Entzündung Verteilung (Radiologie) Fehlen - Andere Kriterien eines UIP-Muster Geografische Heterogenität Nicht erlaubt Tabelle 4 Zeitliche Heterogenität Umbau (honey combing) Akzelerierte UIP *? † St. nach Aspiration ? Kollagenosen ? EAA?, LCH ?, IBIP? Anamnese? z. B. Asbest? Diagnostischer Algorithmus Diese Aufgabe wird bereits seit langem von der interdiziplinären Besprechung übernommen Differentialdiagnose Kantonsspital St.Gallen Institut für Pathologie Morphologisches Überschneiden der IIP EAA LIP OP DAD NSIP DIP Vor allem bei Spätstadien UIP UIP-Muster Differentialdiagnose Morphologisch (Spätstadien) Ätiologisch • UIP-Muster • Idiopatisch = IPF • NSIP • Familiäre Belastung • EAA • Kollagenosen (v.a. UIP < 50 Jahre) • Langerhanszellhistiozytose • Arznei-Reaktionen • Pneumokoniosen, (Asbestose) • Bestrahlungspneumonie Interdiziplinäre Besprechung NSIP 2008 NSIP Eigene Entität ! Definition: NSIP ist eine eigene Erkrankung mit typischen (“distinct”) klinischen, radiologischen und pathologischen Eigenschaften, die es erlauben sie von anderen IIP abzugrenzen, nach wie vor aber mit guter Prognose. • Klinisch: „Atemlos“ & Husten (> 6-7 Monaten); F>M (asian cases!); nicht Raucher, 6. Jahrzehnt, LUFU: Restriktion • HRCT: ◫, / , -dorsal, , ohne subpleurale / paraseptale Betonung, Tranktionsbronchiektasen, Volumenverlusst der UL • Histologie: Zeitliche Homogenität (zellreicher / fibrotischer Typ) NSIP Zellreicher Typ (c-NSIP) Fibrotischer Typ (f-NSIP) Diffuse, zeitlich homogene Veränderung Diffuse, zeitlich homogene Veränderung • Mässige, homogene, lympho-plasmazelluläre interstitielle-alveoläre Infiltrate • Dichte / lockere septale Fibrose >> Infiltrat (+) • Spärliche interstitielle Fibrose • Selten vereinzelte Fibroblasten-Knötchen • Pneumozyten-II Hyperplasie • Architektur mehrheitlich erhalten • OP-Herde: < 20% der Fläche NSIP-Muster Differentialdiagnose Morphologisch (Spätstadien) Ätiologisch • NSIP-Muster • Idiopatisch = NSIP • UIP • Kollagenosen (v.a. UIP < 50 Jahre) • OP • Arznei-Reaktionen • EAA • EAA • DAD • Stäube • (Peritumoral): Sampling! Interdiziplinäre Besprechung NSIP-Muster: Nicht erlaubt f-NSIP C-NSIP • Diffuse interstitielle Fibrose • Zeitliche Heterogenität • OP-Herde: > 20 der Fläche • OP-Herde: > 20 der Fläche • Fehlende oder schwere alveoläre Lyc Infiltrate • Ausgeprägter Umbau (honey-combing) c & f-NSIP • Zeichen eines akuten Schadens, insbesondere hyaline Membranen • Viele eosinophile Granulozyten (solitäre Eos. erlaubt) • Nachweis von Mikroorganismen / mehr als 1 Granulom • Peribronchioläre Betonung der Befunde Wenige Fibroblastenherden oder ein mikro honey-combing schliessen eine NSIP nicht aus Organisierende Pneumonie Frühstadium Spätstadium • Erhaltene Architektur Architektur immer noch erhalten • OP Herde (BOOP) Heilung Luminale Fibroblastenpolypchen Peribronchiolär betont • Septen: Verdickt +, Infiltrate (+, Lc, Pz, Hi) • Pneumozyten-II-Hyperplasie möglich • Distal: Lipidpneumonie möglich • Regeneration: Restitutio ad integrum • Reparation: Terminale irrev. Fibrose (Karnifizierende Pneumonie) • Konsolidierung: Zusammenwachsen der OP-Herde mit dem Interstitium Interstitielle Lungenerkrankungen . Videoassistierte Thorakoskopie Biopsie (VATS) Goldstandard für die Diagnose von interstitiellen Lungenerkrankungen Geographische Heterogenität: «Geographische histologische Beurteilung» Mikroskopische Übersichtsvergrösserungen: Schlüssel zur Diagnose vieler interstitieller Lungenerkrankungen Videoassistierte thorakoskopische Biopsie Qualitätsmerkmale Präoperative chirurgisch-radiologische Besprechung Wenn möglich Probeentnahme aus allen Lappen einer Seite: somit morphologisch repräsentative Wedgeresektate Adäquate Grösse der Wedgeresektatte • Mindesttiefe: 2 cm (1 cm) • Länge: Keine Empfehlung (5 cm?) Adäquate Fixierung • Gleich nach der Entfernung Auffüllung der Alveolarräume mit Formalin (mittels einer gewöhnlichen formalingefüllten Spritze) bevor die Proben in Formalin eingetaucht werden Interstitielle Lungenerkrankungen Wichtig: Korrekte Auswahl der bioptischen Methode TBB sorgen häufig für unnötige Reibereien zwischen Klinikern und Pathologen da zu hohe Erwartungen an die Aussagekraft einer TBB gestellt werden Die pathologische und radiologische Befundbeschreibung kann in den meisten Fällen nur nach einer interdisziplinären Besprechung zu einer Diagnose führen Bibliographie 1. American Thoracic Society; European Respiratory Society. Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J. Respir Crit Care Med; 2002 Jan 15; 165(2): 277-304 2. Travis WD. Et al. Altas of Nontumor Pathology: Non–Neoplastic Disorders of the Lower Respiratory Tract, AFIP, 2002, pg 59-72 3. Skript, Schnittseminar, diffuse parenchymale Lungenerkrankungen, Januar, 2004 4. Corrin B., Nicholson AG. Pathology of the Lungs. 2 Ed. Churchill Livingstone, 2006: 267-77 5. Maffessanti M., Dalpiaz G. Diffuse Lung Diseases: Clinical Features, Pathology HRCT. Springer, 2006: 66 und 222 6. Lynch JP, Saggar R, Weigt SS, et al. Usual interstitial pneumonia. Semin Respir Crit Care Med, 2006 Dec; 27(6): 634-51 7. Franks TJ, Jeffrey R. Galvinb, et al. The use and impact of HRCT in diffuse lung disease, Current Diagnostic Pathology (2004) 10, 279–290 Kantonsspital St.Gallen Institut für Pathologie
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