Differentialdiagnostik der Demenz

HANSE-Klinikum Wismar GmbH
Klinik für Psychiatrie, Psychotherapie und Psychosomatik
Dahlberg 11
23970 Wismar
0
Medizinische Aspekte der Demenzerkrankung
Diagnostik
Differentialdiagnostik
Epidemiologie
Pharmakotherapie
Pathophysiologie
Ätiologie
Prävention
Genetik
Krankheitsverlauf
1
Nicht-medikamentöse
Behandlung
Medizinische Aspekte der Demenzerkrankung
• Formen und Differentialdiagnostik der Demenzen
• Verhaltensstörungen bei Demenz
2
Demenz – eine Syndromdiagnose
Nach S3-Leitlinie „Demenzen“
ICD-10-Definition: Demenz (ICD-10-Code: F00-F03) ist ein Syndrom
als Folge einer meist chronischen oder fortschreitenden Krankheit des
Gehirns mit Störung vieler höherer kortikaler Funktionen, einschließlich
Gedächtnis, Denken, Orientierung, Auffassung, Rechnen, Lernfähigkeit,
Sprache, Sprechen und Urteilsvermögen im Sinne der Fähigkeit zur
Entscheidung. Das Bewusstsein ist nicht getrübt. Für die Diagnose
einer Demenz müssen die Symptome nach ICD über mindestens 6
Monate bestanden haben. Die Sinne (Sinnesorgane, Wahrnehmung)
funktionieren im für die Person üblichen Rahmen. Gewöhnlich begleiten
Veränderungen der emotionalen Kontrolle, des Sozialverhaltens oder
der Motivation die kognitiven Beeinträchtigungen; gelegentlich treten
diese Syndrome auch eher auf. Sie kommen bei Alzheimer-Krankheit,
Gefäßerkrankungen des Gehirns und anderen Zustandsbildern vor, die
primär oder sekundär das Gehirn und die Neuronen betreffen.
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Demenz – eine Syndromdiagnose
Nach S3-Leitlinie „Demenzen“
ICD-10-Definition: Demenz (ICD-10-Code: F00-F03) ist ein Syndrom
als Folge einer meist chronischen oder fortschreitenden Krankheit des
Gehirns mit Störung vieler höherer kortikaler Funktionen, einschließlich
Gedächtnis, Denken, Orientierung, Auffassung, Rechnen, Lernfähigkeit,
Sprache, Sprechen und Urteilsvermögen im Sinne der Fähigkeit zur
Entscheidung. Das Bewusstsein ist nicht getrübt. Für die Diagnose
einer Demenz müssen die Symptome nach ICD über mindestens 6
Monate bestanden haben. Die Sinne (Sinnesorgane, Wahrnehmung)
funktionieren im für die Person üblichen Rahmen. Gewöhnlich begleiten
Veränderungen der emotionalen Kontrolle, des Sozialverhaltens oder
der Motivation die kognitiven Beeinträchtigungen; gelegentlich treten
diese Syndrome auch eher auf. Sie kommen bei Alzheimer-Krankheit,
Gefäßerkrankungen des Gehirns und anderen Zustandsbildern vor, die
primär oder sekundär das Gehirn und die Neuronen betreffen.
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Demenz – eine Syndromdiagnose
Nach S3-Leitlinie „Demenzen“
ICD-10-Definition: Demenz (ICD-10-Code: F00-F03) ist ein Syndrom
als Folge einer meist chronischen oder fortschreitenden Krankheit des
Gehirns mit Störung vieler höherer kortikaler Funktionen, einschließlich
Gedächtnis, Denken, Orientierung, Auffassung, Rechnen, Lernfähigkeit,
Sprache, Sprechen und Urteilsvermögen im Sinne der Fähigkeit zur
Entscheidung. Das Bewusstsein ist nicht getrübt. Für die Diagnose
einer Demenz müssen die Symptome nach ICD über mindestens 6
Monate bestanden haben. Die Sinne (Sinnesorgane, Wahrnehmung)
funktionieren im für die Person üblichen Rahmen. Gewöhnlich begleiten
Veränderungen der emotionalen Kontrolle, des Sozialverhaltens oder
der Motivation die kognitiven Beeinträchtigungen; gelegentlich treten
diese Syndrome auch eher auf. Sie kommen bei Alzheimer-Krankheit,
Gefäßerkrankungen des Gehirns und anderen Zustandsbildern vor, die
primär oder sekundär das Gehirn und die Neuronen betreffen.
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Demenz – eine Syndromdiagnose
Nach S3-Leitlinie „Demenzen“
ICD-10-Definition: Demenz (ICD-10-Code: F00-F03) ist ein Syndrom
als Folge einer meist chronischen oder fortschreitenden Krankheit des
Gehirns mit Störung vieler höherer kortikaler Funktionen, einschließlich
Gedächtnis, Denken, Orientierung, Auffassung, Rechnen, Lernfähigkeit,
Sprache, Sprechen und Urteilsvermögen im Sinne der Fähigkeit zur
Entscheidung. Das Bewusstsein ist nicht getrübt. Für die Diagnose
einer Demenz müssen die Symptome nach ICD über mindestens 6
Monate bestanden haben. Die Sinne (Sinnesorgane, Wahrnehmung)
funktionieren im für die Person üblichen Rahmen. Gewöhnlich begleiten
Veränderungen der emotionalen Kontrolle, des Sozialverhaltens oder
der Motivation die kognitiven Beeinträchtigungen; gelegentlich treten
diese Syndrome auch eher auf. Sie kommen bei Alzheimer-Krankheit,
Gefäßerkrankungen des Gehirns und anderen Zustandsbildern vor, die
primär oder sekundär das Gehirn und die Neuronen betreffen.
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Differentialdiagnostik der Demenz
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Modifiziert nach Heuft et al. Nervenarzt 1997;68:259-269
Prävalenz der häufigsten Demenzformen
Vaskuläre Demenz (VD)
5% nur VD
10% Mischform mit AD
AlzheimerDemenz (AD)
15%
60%
15%
Lewy-body-Demenz (LBD)
3% nur LBD
12% Mischform mit AD
5%
5%
Frontotemporale Demenz (FTD)
Andere Demenzen
Nach neueren Ergebnissen
sind Mischformen heute
am häufigsten!
8
Gearing 1995, Kosunen 1996, Nagy 1998
1.9
Alzheimer-Demenz
Generalisierte Degeneration
–
Beginn im Hippocampus und mediobasalen
Temporallappen ( Gedächtnis)
–
Ausbreitung auf den
Temporallappen ( Aphasie)
b) Parietallappen ( Apraxie)
c) Occipitallappen ( Agnosie)
a)
9
Alzheimer-Demenz
10
4.13
Alzheimerdemenz
11
Vaskuläre Demenz
12
Frontotemporale Demenz
Riepe, Benesch, Fröhlich: Leitlinie DGN: Neurodegenerative Demenzen
13
Frontotemporale Demenz
Riepe, Benesch, Fröhlich: Leitlinie DGN: Neurodegenerative Demenzen
14
Primär progressive Aphasie (PPA)
Riepe, Benesch, Fröhlich: Leitlinie DGN: Neurodegenerative Demenzen
15
Semantische Demenz (SD)
16
Parkinsondemenz
17
Lewy-body-Demenz
• progrediente Demenz
(all. Kriterien der Demenz)
• Störungen von
– Aufmerksamkeit
– Frontalen Funktionen und
– visuell-räumlichen Funktionen
18
Lewy-body-Demenz
• weitere charakteristische Symptome:
• Fluktuationen der Hirnleistung mit ausgeprägten Schwankungen
der Wachheit und Aufmerksamkeit
• wiederholte visuelle Halluzinationen, ausgeformt, detailliert
• spontane motorische Parkinson-Symptomatik
• die Verdachtsdiagnose unterstützen:
• rezidivierende Stürze und Synkopen
• vorrübergehende Bewusstlosigkeit
• erhöhte Empfindlichkeit auf Antipsychotika
• Halluzinationen anderer Sinnesmodalitäten
• Depression
19
NPH - Normaldruckhydrocephalus
• frontale
Gangstörung
• Blasenentleerungsstörung
• Dementielle Entwicklung
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Differentialdiagnostik der Demenz
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Modifiziert nach Heuft et al. Nervenarzt 1997;68:259-269
seltene Formen der Demenz
§ Huntington-Chorea
subkortikale Demenz, autosomal-dominant, Beginn zw. 35. u. 50. Lj.
§ Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (CJE)
1/1.000.000, ähnlich wie AD, rasch progredient, zerebelläre Ataxie, Protein 14-3-3
§ Progressive supranukleäre Paralyse (Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom)
1/100.000, schleichend nach 40. Lj., vertikale Blickparese nach unten, Gangstörung, Demenz
§ Kortikobale Degeneration
Beginn um 60. Lj., Bradykinese, Rigor, „Alien-limb“, ideomot. Apraxie, supranukleäre Blickparese
§
§
§
§
22
Intrakranielle Tumoren
Multiple Sklerose
Hypoxischer Hirnschaden
Schädel-Hirn-Trauma
Sekundäre Demenzen
Internistische Erkrankungen
• schwere kardiopulmonale Erkrankungen, die zu einer Minderversorgung des Gehirns mit
Glukose und Sauerstoff führen
(COPD, Emphysem, Herzinsuffizienz u.a. )
• Endokrinopahtien (Hypothyreose, seltener Hyperthyreose)
• Elektrolytstörungen
( Hypo- und Hypernatriämie, Hyperkalzämie, Hypokaliämie)
• Anämie
• Exsikkose, Mangel- und Fehlernährung
• Hypovitaminosen ( Vitamin B12, Folsäure)
• chronische Hepatopathie (z.B. Leberzirrhose)
• chronische Nephropathie (chronische Niereninsuffizienz)
23
Sekundäre Demenzen
Überdosierung oder Nebenwirkungen von Medikamenten
• Neuroleptika
• Lithium
• Anticholinergika
• Herzglykosiede
• Betablocker
• Antihypertensiva ( v.a. Clonidin, Prazosin, Reserpin)
• Opioide
• Antihistaminika
• Antibiotika (Gyrasehemmer, Penicilline, Cephalosporine)
24
Delir
Das Delir ist ein Synonym für Verwirrtheitszustände und
bezeichnet alle psychischen Störungen , die eine organische
Ursache haben und mit verändertem Bewusstsein, gestörter
Aufmerksamkeit und anderen kognitiven Störungen einhergehen.
25
Förstl, Fischer, Assem-Hilger 2003
Delir – zentralnervöse Symptome
26
Delir – periphere Symptome
§ trockene Haut und Schleimhäute
§ Fieber
§ Mydriasis
§ Harnverhalt
§ Obstipation bis paralytischer Ileus
§ Tachykarde Herzrhythmusstörungen
§ Blutdruckveränderungen
27
Delir – Risikofaktoren und Auslöser
Die wichtigsten prädisponierenden Faktoren
sind
hohes Lebensalter, Demenz und Multimorbidität.
28
Delir - multifaktorielles Modell
29
Differentialdiagnosen Demenz
30
Klinik der Demenz
§ kognitive Störungen
Einschränkung der geistigen Leistungsfähigkeit
§ Alltagskompetenz
Aktivitäten des täglichen Lebens
§ Nicht-kognitive Störungen
Psychische Störungen und Verhaltensauffälligkeiten
31
Klinik der Demenz
1. Störung kognitiver Funktionen
§ Gedächtnis
(Merkfähigkeit, Kurz-, Langzeitgedächtnis)
§ Lernfähigkeit
(neue Aufgaben oder Betätigungen)
§ Orientierung
(räumlich, situativ, zur Person)
§ Sprache
(Wortfindungsstörungen, Floskeln)
§ Rechnen
(eigene Finanzen regeln)
§ Urteilsvermögen
(Klima-adäquate Kleidung)
§ Logisches Denken
(Probleme managen können)
§ Auffassung
(Sinn und Inhalt verstehen können)
32
Kognition = Aufnahme + Verarbeitung von Informationen
Klinik der Demenz
3. Alltagskompetenz
• Termine einhalten
• finanzielle Angelegenheiten regeln
• zwei Dinge gleichzeitig tun
• Freizeitaktivitäten ausüben
• Verkehrsmittel benutzen
• sich an Unterhaltung beteiligen
• Telefon benutzen
• Nachrichten entgegennehmen
• Einkaufen, Geld abzählen
• Essen zubereiten
• Körperpflege
33
Verhaltensstörung / Verhaltensauffälligkeiten bei Demenz
In Deutschland leiden ca. 1,2 Millionen Menschen an einer Demenz.
92% der Demenzpatienten entwickeln Verhaltensauffälligkeiten
(Behavioral and Psychological Symptoms of Dementia, BPSD)
Statistisch gesehen:
Auf 1 Allgemeinmediziner entfallen
ca. 20 Demenzpatienten
34
Bickel (2000)
Inzidenz nichtkognitiver Störungen bei Demenz
35
Wahnvorstellungen
40-60 %
Halluzinationen
25-50 %
Erregtheit / Aggression
30-50 %
Depression / Dysphorie
30-70 %
Apathie
50-90 %
Enthemmung
10-40 %
Reizbarkeit / Labilität
10-40 %
abnormes motorisches Verhalten
50-80 %
Schlaf / nächtliches Verhalten
60-80 %
Störungsbereiche des Demenzsyndroms
Demenzerkrankung
kognitive Symptome
somatische Symptome
nichtkognitive Symptome
36
Störungsbereiche des Demenzsyndroms
37
Kognitive Symptome
Gedächtnis, Orientierung, Denkvermögen,
Aphasie, Agnosie, Apraxie,
Viso-Perzeption und Viso-Konstruktion
Nichtkognitive Symptome
Aggressivitität, Misstrauen, Unruhe,
Schlaf-Wach-Rhythmus-Störung,
Wahn und Halluzinationen, Angst,
Depressivität, sozialer Rückzug,
Apathie, Appetitverlust
Somatische Symptome
Inkontinenz, Rigidität, Gangstörungen,
Primitivreflexe, Krampfanfälle,
Schluckstörungen, Delir
aus Kurz (1998)
Entwicklung von Verhaltensstörungen bei Demenz
38
Jost, Grossberg (1996)
Pathophysiologie - Hypothesen
39
Dysfunktion
Lokalisation
Enthemmung
Frontale Kortex
affektive Störung
Subkortikale Nuklei
Wahn
Paralimbische Gebiete
Frontotemporaler Kortex
von Sutzer 1996
Pathophysiologie - Hypothesen
40
Dysfunktion
Lokalisation
Enthemmung
Frontale Kortex
affektive Störung
Subkortikale Nuklei
Wahn
Paralimbische Gebiete
Frontotemporaler Kortex
von Sutzer 1996
Pathophysiologie - Hypothesen
41
Dysfunktion
Lokalisation
Enthemmung
Frontale Kortex
affektive Störung
Subkortikale Nuklei
Wahn
Paralimbische Gebiete
Frontotemporaler Kortex
von Sutzer 1996
Pathophysiologie - Hypothesen
42
Dysfunktion
Lokalisation
Enthemmung
Frontale Kortex
affektive Störung
Subkortikale Nuklei
Wahn
Paralimbische Gebiete
Frontotemporaler Kortex
von Sutzer 1996
Ursachen nichtkognitiver Symptome
Verhaltensauffälligkeiten
Affektive Symptome
Psychotische Symptome
Teil der Demenzerkrankung
Somatische Komorbidität
43
nach Gutzmann (2005)
Komorbidität
Psychiatrische Komorbidität
Ursachen nichtkognitiver Symptome
Medizinisch–somatische Ursachen
nichtkognitiver Störungen bei Demenz
1.Aggressivität / Unruhe / Enthemmung
2.„Nahrungsverweigerung“ / Apathie
3.Schlaf-Wach-Rhythmus-Störung
4.Wahn und Halluzination
44
Medizinisch-somatische Ursachen nichtkognitiver Störungen bei Demenz
Aggressivität / Unruhe / Enthemmung
• Schmerzen (Frakturen, unerkannte Stürze, Osteoporose, Zähne, …)
• Organisch affektive Störung, manisch (frontale/-temporale Läsion)
• Organisch wahnhafte Störung, z.B. Bestehlung (paralimbische Läsion)
• Digitalis-Überdosierung
• Neuroleptika-Überdosierung
• Benzodiazepin- oder Alkoholentzug
• Hyperthyreose, Diabetes mellitus, Herzinsuffizienz
• Harnwegsinfekt, Herzinfarkt, COPD, Pneumonie
• Cerebralen Ischämie, Exsikkose, Delir, symptomatische Epilepsie
45
Medizinisch-somatische Ursachen nichtkognitiver Störungen bei Demenz
„Nahrungsverweigerung“ / Apathie
•Helicobacter pylori-Gastritis (Kountouras et al. Neurology 2006)
•Digitalis-Überdosierung
•Psychopharmakaüberdosierung
•Polypharmazie
•Zahnprobleme, Entzündung im Mund (Cave: Prothese)
•Cerebrale Ischämie mit Schluckapraxie/-lähmung
•Organisch affektive Störung, depressiv (links parietale Läsion)
•Organisch wahnhafte Störung, z.B. Vegiftungswahn (paralimbische Läsion)
• Harnwegsinfekt, Pneumonie, Herzinfarkt, Exsikkose, Delir
46
Medizinisch-somatische Ursachen nichtkognitiver Störungen bei Demenz
Schlaf-Wach-Rhythmus-Störung
•Psychopharmakaüberdosierung (Unruhe)
•Dekompensierte Herzinsuffizienz (Nykturie)
•Hypoglykämien, Hyperthyreose (Schlaflosigkeit)
•Schmerzen
•Schlafapnoe (vermehrte Schläfrigkeit)
•Benzodiazepin- oder Alkoholentzug
•Harnwegsinfekt, Herzinfarkt, Delir
•Sun-downing Phänomen (Melatonin-Umkehr)
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Medizinisch-somatische Ursachen nichtkognitiver Störungen bei Demenz
Wahn und Halluzination
= Bestehlungs-, Einbruchs-, Eifersuchtswahn
= optisch, selten akustisch oder Körperhalluzinationen
•Hyperthyreose, Hyper- und Hyperglykämien
•Antiparkinsonmedikamente, Digitalispräparate
•Psychopharmakaüberdosierung (Neuroleptika, Anticholinergika)
•Sehbehinderung (optisch), Hörbehinderung (akustisch)
•Harnwegsinfekt, Herzinfarkt, Pneumonie, Delir
•Hirnorganische Erkrankungen (Hämatom, Tumor, Enzephalitis)
•Lewy-Körper-Demenz
48
(szenisch; parietaler Kortex)
Psychiatrische Ursachen nichtkognitiver Störungen bei Demenz
Psychiatrische Ursachen
Nichtkognitiver Störungen bei Demenz
1.Affektive Störung
2.Psychotische Störung
3.Persönlichkeitsstörung
49
Psychiatrische Ursachen nichtkognitiver Störungen bei Demenz
50
Störung
psychiatrische Erkrankung
Affektive Störung
• Unipolare Depression
• bipolare Störung
• wahnhafte Depression
• Anpassungsstörung
• Angststörung / PTSB
Psychotische Störung
• Schizophrenie / polymorphe Psychose
• anhaltend wahnhafte Störung
• schizoaffektive Psychose
Persönlichkeitsstörung
• ängstlich-vermeidende PKS
• histrionische PKS
• anankastische PKS
Verhaltensströrungen bei Demenz
Demenzform
Typische Verhaltensstörung
früh: Unruhe, Aggressivität, Depression, Angst
Alzheimer Demenz
später: Wahn, Halluzinationen
Vaskuläre Demenz
Früh: Wahn und Halluzinationen
Später: Depression oder Manie
Ausgeprägte szenische Halluzinationen
Lewy-body-Demenz
Frontotemporale
Demenz
Früh: Enthemmung, Depression, An gst,
Emotionale Indifferenz, geistige Unflexibilität,
Fremdaggressivität, Wahn, Schreiattacken
Visuelle Halluzinationen
Parkinson-Demenz
51
Allgemeine therapeutische Prinzipien
• Störung identifizieren und zuordnen (Verhaltensauffälligkeiten erkennen)
• Zusatzerkrankungen ausschließen (Abgrenzung vom Delir)
• somatische oder psychiatrische Komorbiditäten prüfen
• therapeutisches Gesamtkonzept (medikamentös und nichtmedikamentös)
• auslösende Faktoren / Situationenen identifizieren, vermeiden, umlenken
• validierender Umgang (Validation als Grundeinstellung)
• Psychoedukation aller an der Pflege und Betreuung Beteiligten
• regelmäßige Überprüfung des Behandlungskonzeptes
52
Nicht-medikamentöse Maßnahmen
Patientenorientiert:
• Strukturierung des Tagesablaufs, Merkhilfen
• Aktivierung, soziale Kontakte
Angehörigenorientiert:
• Schulung / Aufklärung (Psychoedukation)
• Selbsthilfegruppen
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Nicht-medikamentöse Maßnahmen
• Förderung erhaltener Kompetenz
• Milieutherapeutische Interventionen
• Aufrechterhaltung alltäglicher Fertigkeiten
• Unterstützung pflegender Bezugspersonen
• kognitive Aktivierung
• psychologische Therapieansätze
54
Kognitive alltagspraktische Kompetenz
1. Unspezische Stimulation
2. Spezifische Stimulation
• Realitätsorientierungstraining (ROT)
• Kommunikationstraining
• Selbsterhaltungstherapie (SET)
(Romero et al. 1997)
• Erinnerungstherapie (Reminiszenz)
55
Coleman (1988); Ehrhardt et al. (1997); Scogin, McElreath (1994); Romero et al. (1997)
Kognitive alltagspraktische Kompetenz
3. Indirektie Intervention
4. Psychotherapie
• Milieugestaltung
• Verhaltenstherapie
• Soziotherapie
• Validation
• Angehörigenarbeit
• adäquate Beschäftigung
• Kunst-, Ergo- und Musiktherapie
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Ehrhardt et al. (1997)
Milieugestaltung
• überschaubare Tagesstrukturierung
• Einsatz von Gedächtnishilfen
• Lichtgestaltung
• Orientierungshilfen
• ausschalten von Gefahrenquellen
• Vorbeugung gegen Stürze
• möglichst konstant betreuende Personen
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Validation - Grundhaltung
Die Grundhaltung der Validation:
• dem Dementierenden in dessen innere Gefühlswelt zu folgen
• diese zu benennen
• und zu bestätigen (für gültig erklären)
Validation:
Naomi Feil
• holt den Dementierenden in seiner inneren Welt ab
• begleitet ihn ein Stück
• führt ihn sanft, soweit er es zulässt, in die Realität zurück
58