Epilepsie Epilepsie Epilepsie Fieberkrämpfe Fieberkrämpfe

Epilepsie
U.Rossegg
Epilepsie
Epilepsie
Dr. Ulrike Rossegg
Linz, 18.9.2015
Häufigkeit : 0,5-1% jeden Alters
1. Gipfel im Kindesalter
2. Gipfel im Alter
Provozierte Anfälle:
z. B. Fieber, Drogen, Alkohol
Epilepsie
• Bild Altersverlauf
Prävalenz: 3-6/1000 Kinder
9-10/1000 Kinder Fieberkrämpfe
Inzidenz (Neuerkrankungen/Jahr):
80-100/100 000 Kinder/a
Fieberkrämpfe
epileptische Anfälle im Rahmen von
fieberhaften Infekten, nicht aber ZNSInfektionen, meist im Fieberanstieg
keine Epilepsie
6 Mon.-5 Jahre, peak 2. Lebensjahr
bis zum 5. Lebensjahr 3% der Kinder
Jungen häufiger als Mädchen
familiäre Häufung
Fieberkrämpfe
gen. ton. klon. Anfälle
10-15% fokale Symptomatik
komplizierte Fieberkrämpfe
fokale Anfälle oder
Dauer länger als 15 Minuten
innerhalb von 24h mehrmaliges Auftreten
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Epilepsie
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Fieberkrämpfe
Wiederholungsrisiko
30%
Epilepsierisiko insgesamt 3-4%
gegenüber Normalpopulation 5-fach erhöht
einfache Fieberkrämpfe 2,5%
komplizierte Fieberkrämpfe 6-49%
Epilepsie
Die Diagnose eines epileptischen Anfalls wird
klinisch mittels Anamnese gestellt
EEG ist Hilfsmittel, insbesondere bei
generalisierten Anfällen EEG durchaus
unauffällig
EEG-Indikationen
 Verdacht auf Anfallsgeschehen
 Verhaltensauffälligkeit, insbesondere neu
aufgetreten
 unklare Bewusstseinsstörung
 psychiatrische Erkrankung
 Verdacht auf Encephalitis
Nicht indiziert bei Kopfschmerzen
ABER: Migräneinzidenz bei Epi um Faktor 2,4 erhöht
Fieberkrämpfe
 Akutmedikation:
Stesolid Rectiole 5mg< 15kg
Stesolid Rectiole 10mg> 15kg
alternativ Midazolam buccal 2,5mg 3Mon-1a,
5mg 1-5a, (7,5mg 5-10a, 10mg >10a)
 Antiepileptische Dauertherapie
Ausnahme, reduziert nicht späteres
Epilepsierisiko
 EEG weder prognostische noch therapeutische
Bedeutung
EEG
 10% d. gesunden Bevölkerung weisen im EEG
Zeichen einer gesteigerten neuronalen
Erregbarkeit auf ohne eine Epilepsie zu haben
bei 10% der Epilesiepatienten keine epilepsietypischen Potentiale
1.EEG: 30-50% d.Epi. ETPS
ersten 4 EEGs in 90% ETPs
Epilepsie
Entweder:
 1. Anfall, wenn zusätzlich durch einen EEGBefund (z. B. 3/sek Spike-Waves) oder einen MRBefund ( Ammonshornsklerose oder Tumor)eine
erhöhte Epileptogenität als wahrscheinlich
angenommen werden kann (2005)
Oder:
 2 oder mehr unprovozierte Anfälle im
Mindestabstand von 24h
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Epilepsie
Operationale klinische Epilepsiedefinition 2014
mindestens 2 unprovozierte Anfälle im
Abstand von mehr als 24h
Diagnose eines Epilepsiesyndroms
Epilepsie
Anamnese, Anamnese, Anamnese….
• Schwangerschaftsanamnese
• Geburtsanamnese
• das wievielte Kind aus der wievielten
Schwangerschaft
• Fieberkrämpfe
• Meilensteine der Entwicklung
• Familienanamnese bezüglich Epilepsie
Epilepsie
Anfallsformen
Epilepsieformen
Epilepsie kann verschiedene Anfallsformen
aufweisen z.B.
juvenile Myoklonusepilepsie:
1. Myoklonien
2. Gen. Anfälle
3. Absencen
Epilepsie
Operationale klinische Epilepsiedefinition 2014
 ein unprovozierter Anfall und eine
Wahrscheinlichkeit für weitere Anfälle während
der nächsten 10 Jahre vergleichbar mit dem
allgemeinen Rückfallrisiko (mindestens 60%)
nach 2 unprovozierten Anfällen
Epilepsie
• Vorboten?
• Speichelfluss?
• Zungenbiss lateral? (vorne bei psychogenen
Anfällen)
• Harn-Stuhlabgang?
• Augen offen?, wohin verdreht?
• Bewusstlosigkeit?
• Dauer?
• postiktaler Schlaf?
Anfallsformen
 generalisierte Anfälle
 fokale Anfälle, kann zu postiktaler Parese (ToddParese) führen, die meist innerhalb von 2-3h
verschwindet
 sekundär generalisierte Anfälle
( neu ILAE 2010 fokale Anfälle mit Entwicklung zu
einem bilateralen konvulsiven Anfall)
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Fokaler Anfall
•
•
•
•
•
•
Aura
Seitenbetonung
Nicht bewußtlos, aber durchaus „abwesend“
schnelle Reorientierung
Rezidiviert häufiger
Häufiger Fokus im EEG
Klassifikation der Epilepsien nach
Ätiologie
ILAE 1989
Idiopathisch
ILAE 2010
genetisch ( auch wenn
nur vermutet)
Symptomatisch
Strukturell-metabolisch
Kryptogen
Ursache unbekannt
Epilepsie
Wiederholungsrisiko
nach 2 unprovozierten Anfällen
75%
Rezidive meist innerhalb eines Jahres
Indikation zur antiepileptischen Therapie:
2 unprovozierte Anfälle innerhalb eines Jahres
Generalisierter Anfall
•
•
•
•
•
•
•
•
Lateraler Zungenbiß
Einnässen, Einkoten
Speichelfluß
Plötzlicher Sturz zu Boden
Bewußtlosigkiet
Postiktaler Schlaf
Rezidiviert seltener
Häufiger unauffälliges EEG
Epilepsie
Wiederholungsrisiko nach 1. Anfall
15-60%
• nach 1a 30%
• nach 2a 40%
• nach 5a 50%
bei epilepsietypischen Potentialen im EEG 3-fach
bei symptomatischer Ursache 2-fach
West-Syndrom
• Infantile Spasmen
• Mentale Retardierung
• Hypsarrythmie im EEG
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West-Syndrom
Infantile Spasmen
Arme und Beine blitzartig nach vorne, Kopf u.
Rumpf gebeugt, Arme können bei gleichzeitiger
Beugung der Beine auch nach oben geworfen
werden,
Seitenbetonung möglich,
Bruchteile von Sekunden
Oft mit schreckhaftem Zusammenzucken
verwechselt
West-Syndrom
 8% d. kindlichen Epilepsie
 Jungen häufiger als Mädchen
 zwischen 2. und 8 Lebensmonat
 ⅓ Entwicklung vor Erkrankungsbeginn normal
 ⅔ symptomatisch
 in 7% tuberöse Sklerose (häufigste Einzelursache)
 Anfälle in Serien, besonders morgens
 vorher oft weinerlich, dazwischen Schreien
 EEG: Vollbild Hypsarrhythmie, amplitudenhohe,
langsame und steile Wellen, ist bioelektrischer Status
West-Syndrom
 Kinder wirken meist apathisch und verlieren bereits
erworbene psychomentale und motorische Funktionen
 Prognose nach wie vor schlecht, insbesondere bei
symptomatischen Fällen
 50% Übergang in Lennox-Gastaut-Syndrom
( verschiedene Anfallsformen, aber immer
tonische Anfälle)
 frühzeitige Therapie: ACTH, Kortikosteroide
bei tuberöser Sklerose Sabril ® (Vigabatrin)
Sistieren der Hypsarrythmie, da bioelektrischer Status
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Vigabatrin (Sabril®)
Ind: WEST-Syndrom bei tuberöser Sklerose
• in 6-7% irreversible Gesichtsfelddefekte
• Beginn 50mg/kg
• bis 150mg/kg
Tuberöse Sklerose
 Autosomal dominant, Hälfte durch Neumutation
 2 Gene: TSC1 auf 9q34 codiert für Hamartin,
TSC2-Gen auf16p13.3. codiert für Tuberin,
Detektionswahrscheinlichkeit deutlich unter 100%
 Prävalenz 1:10 000
 Expressivität variiert erheblich
 MR: subependymale Knötchen, die zu Riesenzellastrozytomen
werden können, kortikale Tubera
 Therapie: m-TOR-Inhibitor Everolimus (Votubia®)für
Riesenzellastrozytome und renale Angiomyolipome
zugelassen, für Epilepsie derzeit Studien
Tuberöse Sklerose
Tuberöse Sklerose
Symptome
 Kardiale Rhabdomyome, können schon intrauterin
auftreten, verschwinden meist in den ersten
Lebensjahren
 Niere: Angiomyolipome und multiple Nierenzysten
 60% Epilepsie, oft WEST-Syndrom
 Kurz nach der Geburt white spots (depigmentierte
Flecken, besser unter Wood-Licht sichtbar)
 Ab dem Vorschulalter Angiofibrome (kleine gelb-rötliche
Tumore) im Gesicht
 Entwicklungsrückstand
 Hamartome der Netzhaut
Diagnose: 2Majorkriterien oder
1Major-Kriterium u. 2 Minorkriterien
Major-Kriterien










Faciale Angiofibrome
Periunguale Fibrome
Kutane Hypopigmentierungen (>3)
Fibröse Plaques
Kortikale Tuber
Subependymale Knötchen
Multiple retinale Hamartome
Intrakardiale Rhabdomyome
Lymphangiomyomatose
Renale Angiomyolipome
Lissencephalie
Tuberöse Sklerose
Minor-Kriterien
 Multiple Zahnschmelzdefekte
 Hamartomatöser Rektumpolyp
 Knochenzysten
 „Migrationslinien“ in weißer Hirnsubstanz
 Fibrome der Gingiva
 Nicht-renale Hamartome
 Fleckförmige retinale Achromie
 „Confetti skin lesions“ (1-2mm hypopigmentierte
Flecken an Unterarmen oder Unterschenkeln
 Multiple Nierenzysten
 Veränderte Erscheinung der Hirnwindungen (Faltung ist
vereinfacht oder fehlt ganz)
 Abnorme Organisation der kortikalen Schichten als Folge
neuronaler Migrationsdefekte in der Embryogenese
 1:1000
 Genetik am häufigsten :
• LIS1-Gen
• TUBA3-Gen
• DCX-Gen
• ARX-Gen (X-chromosomale Liss. mit Agenesie d. Corpus callosum)
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Lissencephalie
 Schluck-u. Essstörungen
 Anomalie des Muskeltonus
 Krampfanfälle, bes. WEST-Syndrom
 Schwere psychomotorische Retardierung
 Auch isolierte Lissencephalien ohne bekannte
Ursache
 Lissencephalien mit schwerer Mikrozephalie
Dravet-Syndrom
(schwere myoklonische Epilepsie)
 30% keine Myoklonien
 Beginn 3.-9.Lebensmonat mit prolongierten febrilen oder afebrilen
tonisch-klonischen Anfällen
 Auftreten von Hemi-Grand-mal-Anfällen, oft wechselnd
seitenbetont
 Temperatursensibilität
 Typische Trigger: Wärme, Badewasser, Impfungen, Infektionen
 Therapieresistenz und mentale Entwicklungsverzögerung im Verlauf
 In 80% Mutation im SCN1A-Gen (spannungsabhängiger
Natriumkanal)
 Keine Therapie mit Carbamazepin, Phenytoin, Vigabatrin,
Lamotrigin (Natriumkanalblocker)
Rolando-Epilepsie
(benigne Epilepsie mit zentrotemporalen sharp-waves)
Idiopathische ( genetisch determinierte)
Partialepilepsien und verwandte Syndrome
bei hereditärer zerebraler
Maturationsstörung
Klinik
sensomotorische Herdanfälle im Kopfbereich
• Missempfindungen im Bereich d. Mundhöhle,
d. Zunge u. d. Gesichts
• tonische, seltener klonische Krämpfe im
Bereich der Kaumuskulatur u. einer
Gesichtshälfte, Gesicht verzieht sich zu einer
Seite
Rolando-Epilepsie
Rolando-Epilepsie
Klinik
• können nicht sprechen, höchstens lallend
einige Worte
Sprachstörung kann nach Abklingen d.
motorischen Anfallserscheinungen noch für
einige Min. fortbestehen –diagnostisch
wegweisend
• vermehrter Speichelfluß
Klinik
• stöhnende, würgende Laute
• Bewusstsein erhalten
• 70% nach dem abendlichen Einschlafen oder
im morgendlichen Leichtschlaf
• je jünger die Kinder, desto häufiger Anfälle
generalisiert
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Rolando-Epilepsie
 2-12 Jahre, peak 7-10 Jahre
 Jungen : Mädchen = 1,5 : 1
 Häufigkeit: 5-23%, häufigste Epilepsie d.
Kindesalters
 Prognose:
• normale Entwicklung, vermehrt
Teilleistungsschwächen
• in der Pubertät > 95% anfallsfrei, auch ohne
medikamentöse Behandlung, auch EEG
normalisiert sich
Rolando-Epilepsie
Wachzustand
Rolando-Epilepsie
Schlaf
Rolando-Epilepsie
EEG: zentrotemporaler Sharp-wave- Fokus mit
pseudorythmisch auftretenden,
amplitudenhohen sharp waves,
durch Augenöffnen blockierbar
Seitenwechsel sowie bilateral möglich
Aktiviert im non-REM-Schlaf
korreliert nicht mit aktueller Anfallsbereitschaft
und Prognose, daher nicht zur
Therapiegestaltung geeignet
Rolando-Epilepsie
Wachzustand
Rolando-Epilepsie
Schlaf
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Sultiam (Ospolot®)
Rolando-Epilepsie
EEG:
• genetische Disposition
• in 2% d. gesunden Kinder
• nur 10% d. Merkmalträger zerebrale Anfälle
• Übergang in Landau-Kleffner Pseudo-Lennox
oder ESES
Therapie: Ospolot® ( Sultiam)
Landau-Kleffner-Syndrom
(Aphasie-Epilepsie-Syndrom)
 3-8 Jahre, peak 5-7Jahre
 Jungen :Mädchen =2:1
 auditorische Agnosie mit nachfolgender erworbenen
Aphasie ( 10% primär sprachgestört)
 ¾ Verhaltensauffälligkeiten
 77% Anfälle wie bei Rolando-epilepsie
 Fokale und multifokale sharp-waves mit temporalem
Maximum
 Prognose bezüglich EEG und Epilepsie gut, nicht aber
bezüglich Entwicklung
 EEG bei Sprachstörungen
Absencenepilepsie
10% d. kindlichen Epilepsien
in internationaler Klassifikation frühkindliche
Absencen-epilepsie und Absencenepilepsie
des Schulalters zusammengefasst
aber unterschiedlicher Verlauf und Prognose
Ind: Rolando-epilepsie
• Hyperventilation bei höheren Dosierungen
• Beginn 1-2mg/kg
• bis 10mg/kg
Bioelektrischer Status epilepticus im Schlaf
electrical status epilepticus during slow sleep (ESES)
continous spikes and waves during slow sleep (CSWS)








85% des nonREM-Schlafes Statusaktivität
2-12 Jahre, peak 4-5Jahre
0,2-0,5%
in 70% Anfälle
Entwicklungsregression, Verhaltensstörungen
frontale sharp-waves
strenge Korrelation ESES und neuropsychologische Regression
Abhängigkeit des outcomes von der Dauer des ESES
Absencen
 Unvermittelt ohne Aura einsetzende
Bewusstseinspause von 5-20sec, selten länger
 Blick wird starr, geht ins Leere
 Augen halb geöffnet, meistens leicht nach oben
gewendet
 Das Kind verharrt und unterbricht begonnene
Tätigkeit oder führt diese fehlerhaft fort
 Bewusstsein sofort nach Ende der Absence
wieder vollkommen klar
 Postiktuale Verwirrtheit fehlt
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Absencen
 Pat. nehmen Anfälle nicht wahr, höchstens
nachträglich, dass eine Pause in der Wahrnehmung
(„Filmriss“) bestand
 Bei älteren Kindern Bewusstsein nicht immer
vollkommen aufgehoben, während länger dauernder
Anfälle vermögen sie gelegentlich zu hören, manchmal
zu sehen, aber nicht auf Ansprache zu reagieren
 Durch emotionale, v.a. ängstliche Erregung provoziert,
durch ruhige konzentrative Anspannung inhibiert
 Hyperventilation im EEG provozierend
Frühkindliche Absencenepilepsie
in ca. 10% GLUT1 Defekte
bes. Jungen 2.-4.Lebensjahr
in 50% im Beginn oder Verlauf Grand-Mal
oder myoklonisch-astatische Anfälle
EEG: 2-3/sek spikes and waves
Prognose zweifelhaft
Ethosuximid ( Petinutin®)
Absence-Epilepsie des Schulalters
Pyknolepsie
 2-8% aller Epilepsien
 60-76% Mädchen
 5-8 a
 täglich bis zu 100 und mehr Anfälle
 EEG 3/sek. spikes and waves
 in 80-90% dauerhaft anfallsfrei
 Verdachtsdiagnose: Konzentrationsstörungen,
Aufmerksamkeitsstörungen
Absence-Epilepsie des Schulalters
Ind: Absencen
•
•
•
•
dosisabhängig : Übelkeit, Erbrechen
nicht wirksam f. gen. Anfälle
Beginn 5mg/kg
bis 20(30mg/kg)
Juvenile Absencenepilepsie
7-17. Lebensjahr, peak 10-12. Lebensjahr
Mädchen=Knaben
EEG: gen. 3,5-4/sek spike-wave
7,5-20% fotosensibel
in 80% gen ton. klon. Anfälle
Absencen meist in Aufwachphase, seltener
15-40% persistieren
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Valproat
Ethosuximid
Lamotrigin
Ind: Absencen
gleich gut wirksam
Studie 2011
Levetiracetam nicht verglichen
Lamotrigin (Lamictal®)
Ind: Fokale Anfälle, gen. Anfälle und Absencen
 Cave: Exanthem in 5-15%, besonders erste
8 Wochen beim Aufdosieren
darüber aufklären
•
Cave: häufig Schlafstörungen
•
Kombination mit Valproat hemmt Abbau, daher
mit Valproat langsamer eindosieren
•
kann Myoklonien verstärken
•
Beginn 0,3mg/kg, mit VPA 0,15mg/kg, erst nach 2
Wochen steigern
•
mit VPA bis 3(5mg/kg), ohne VPA bis 10(15)mg/kg
Myoklonisch-astatische Epilepsie
Doose - Syndrom
Epilepsie mit prim. gen. ton. klon.
Anfällen
 1-2% d. kindlichen Epilepsien
 Jungen:Mädchen=2:1
 Erkrankungsbeginn 1.-5.Lebensjahr
 Beginn 60% febrile oder afebrile gen. ton. klon.
Anfälle
 dann myoklonisch, myoklonisch-astatisch
(Stürze!), atypische Absencen
 EEG: Thetarythmen, spikes and waves, polyspikes
 Prognose variabel
Aufwach-Grand-Mal
5-10% d. Epilepsien
Mädchen=Jungen
6-24. Lebensjahr, peak 17 Jahre,
nur 10% nach dem 25 Lebensjahr
meist innerhalb d. ersten 2 Stunden nach dem
Erwachen, bei Ermüdung, Entspannung
(Feierabendepilepsie)
Juvenile myoklonische Epilepsie
Janz-Syndrom
Juvenile myoklonische Epilepsie
8.-26. Lebensjahr, peak 12.-18. Lebensjahr
5-10% d. Epilepsien
symmetrische, selten seitenbetonte
Myoklonien an OE proximal betont,
schleudernde Bewegungen, die z.B. zum
Verschütten des Kaffees führen
Besonders Schlafentzug provozierend
Bewusstsein erhalten
Nur am Tag, besonders nach dem
morgendlichen Erwachen
In 80-95% gen. ton.klon. Anfälle, insbesondere
nach Schlafentzug, diese treten in
Aufwachphase auf und können den
Myoklonien auch voraus gehen
1/3 der Pat. typische Absencen
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Juvenile myoklonische Epilepsie
EEG kann wiederholt unauffällig sein
in 30% Fotosensibilität
MRT cerebrum o.B.
Delay bis zur korrekten Diagnose im Schnitt 8a
gut therapierbar
Bei Beendigung d. Therapie auch nach
jahrelanger Anfallsfreiheit Rezidivrisiko über
80%
Zusätzliche Epilepsieformen im
Kindesalter
Watanabe-Syndrom (fokale Anfälle des
Säuglings, die oft nach 3 Monaten sistieren )
Lennox-Gastaut-Syndrom (tonische Anfälle,
atypische Absencen,…meist retardiert,
ungünstige Prognose)
Panayiotopoulos Syndrom (Epilepsie des
Kindesalters mit okzipitalen sharp-wave-foci
im EEG, gute Prognose)
Status epilepticus
Mortalität im Kindesalter: 5-10%
Jeder gen. ton.klon. Anfall soll nach max. 5
Minuten medikamentös therapiert werden
Wahrscheinlichkeit Status gen. ton.klon.
Anfälle zu beenden umso höher, je kürzer
vorausgehende Anfallsdauer
Valproat (Convulex®, Depakine® )
Ind: Alle Anfallsarten
• Cave: Encephalopathie, Leberversagen,
in 40% Gewichtszunahme , Spina bifida in
1-2%, derzeit muß daher Kontrazeption
gewährleistet sein
Cave: Stoffwechselerkrankungen
aber gut und breit wirksam
• Beginn 5mg/kg, steigern bis 20(30)mg/kg
Status epilepticus
Konvulsiver Status epilepticus
• Dauer > 5 Minuten
• Bewusstsein wird nicht erlangt
non-konvulsiver Status epilepticus
• Dauer > 20 Minuten
• Bewusstsein wird nicht erlangt
Status epilepticus
• Früher(drohender) Status epilepticus ab
Mindestdauer von 5 Minuten
• Etablierter Status epilepticus ab Mindestdauer
von 30 Minuten
• Refraktärer Status epilepticus ab 60 Minuten,
nach Versagen der Therapien 1.und 2. Stufe
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Epilepsie
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Status epilepticus
Therapie
1.) Benzodiazepine
Wenn i.v. möglich:
Clonazepam (Rivotril®) 0,01-0,05mg/kg
Status epilepticus
Rectal:
Diazepam (Stesolid®) 5mg bis 15kg
10mg> 15kg
Buccal: Midazolam ab 3.Lebensmonat 0,2-0,5mg/kg
2.) Phenytoin unter EKG und RR-Kontrolle
Cave: max. Infusionsgeschwindigkeit,
Paravasat führt zu Hautnekrosen
3.) Phenobarbital, ev. überspringen oder auf
Intensivstation
4.) auf Intensivstation: Thiopental oder Midazolam
Bei Neugeborenen Phenobarbital und Pyridoxin i.v.
Unter 2a ebenfalls Pyridoxin i.v.
Epilepsie in der Adoleszenz
Epilepsie
Oder
Lorazepam (Temesta®) 0,1mg/kg
Besprechen
Berufswahl
Schwangerschaft, Kontrazeption
Führerschein
Berufswahl
Schlafentzug meiden
Arbeit in großen Höhen meiden
Arbeit an rotierenden, ungeschützten
Maschinen meiden
Epilepsie
Epilepsie
Kontrazeption
Orale Kontrazeption sicher: Valproat,
Levetiracetam
Unsicher bei enzyminduzierenden
Antiepileptika: CBZ, PB, PHT, Primidon
Problematisch bei Oxcarbazepin, Topiramat
Antiepileptika führen zur Clearancesteigerung
von Lamotrigin
Kontrazeption
Ultralangzyklus ( kein Intervall)
Ausreichende Gestagendosis (keine Minipille)
Depotspritze vermeiden (Interaktion u. NW)
Empfohlene Alternative zur Pille:
Hormon-Spirale macht keine Nebenwirkungen
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Epilepsie
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Epilepsie und Schwangerschaft
 Schwangerschaft planen
 Teratogene Effekte bis zur 12 SSW:
• Monotherapie mit niedrigster wirksamer Dosis
moderate Monotherapie kein erhöhtes
Missbildungsrisiko
• Valproat wenn nötig retardiert und unter 1000mg/d
und Gabe von Folsäure 5mg/d
( nicht bewiesen), IQ der Kinder mit 3a niedriger
derzeit sichere Kontrazeption gefordert
• Fehlbildungsrate steigt mit Zahl und Dosis der
eingenommenen Antiepileptika
Epilepsie und Führerschein Gruppe 1
1. unprovozierter Anfall nach 6 Monaten
Epilepsie nach 1 Jahr Anfallsfreiheit
Jeweils mit befürwortender fachärztlicher
Stellungnahme
Für die ersten 5 Jahre nach einem Anfall unter
der Auflage ärztlicher Kontrolluntersuchungen
Therapie
Beginn nur, wenn sicher Epilepsie
bis 15-20% (-26%) der Patienten, die als
„therapieresistent“ an Epilepsiezentrum
zugewiesen werden
KEINE EPILEPSIE
je langsamer Eindosierung, desto geringer
Nebenwirkungsrisiko
Epilepsie und Schwangerschaft
Sectio nicht nötig
Ev. während Geburt zusätzliche Clobazamgabe
(Frisium®)10mg in 10-12 stündigen Abständen
Stillen bei „alten AE“ erlaubt
(Markteinführung vor 1990)
noch unklar bei „neuen“
Therapie
 Alte Antiepileptika 1857-1990
 Neue Antiepileptika 1990 -2005
2006-2012
9 AE
10 AE
5 AE
 Neue AE weniger Nebenwirkungen, aber nicht
besser wirksam
 Hauptwirkungsmechanismen: Natrium-, Cakanäle, Blockierung d. Glutamatstöme, Wirkung
über GABA
Carbamazepin (Tegretol®, Neurotop®)
Ind: Fokale Epilepsien
 Cave: Exanthem, Stevens Johnson-Syndrom
über mögliches Exanthem aufklären
•
bei schnellem Aufdosieren Doppelbilder,
Ataxie
•
nicht bei Dravet-Syndrom wegen
Beeinflussung Na-Kanal
•
Cave Hyponatriämie
•
Beginn 5mg/kg bis 20mg/kg
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Oxcarbazepin (Trileptal®)
Levetiracetam ( Keppra®)
Ind: Fokale Epilepsien, sek.gen. Anfälle
Ind: fokale Anfälle u. sek.gen. Anfälle
• Abkömmling von Carbamazepin
weniger NW, auch weniger häufig Exanthem,
aber häufiger Hyponatriämie
• Beginn mit 5mg/kg bis 30mg/kg
Topiramat (Topilex®, Topamax®{nicht
mehr in grüner Box})
NW: Aggressivität 8,2%,anormales
Verhalten 5,6%, Agitiertheit 3,4% teilweise
trotz Wirkung Therapieumstellung nötig
• sehr häufig Kopfschmerzen
• 11,2% Erbrechen
Beginn 5mg/kg, je nach alter bis 60mg/kg
Phenytoin (Epilan®)
Ind: Fokale u. gen.Anfälle
Ind: fokale Anfälle, sek, gen. und gen. Anfälle
• Cave: Kognition, Sprachstörungen, Anhydrose
• Gewichtsverlust
• Beginn 0,5-1mg/kg bis 9mg/kg
Phenobarbital
• Verwendet zur Statusbehandlung 15-20mg/kg
• Zugelassen zu Behandlung von neonatalen
Anfällen
• Nichtlineare Kinetik, Serumspiegel bei höheren
Wirkstoffdosen steigt exponentiell
• Dosisabhängig Ataxie
• In 50% Gingivahyperplasie , kosmetisch störend,
Hirsutismus, Vasculitis….
• Schnellaufsättigung mit 15-20mg/kg, dann
Erhaltungsdosis
• Gut für Status epilepticus, wegen NW und schlechter
Steuerbarkeit aber eher nicht mehr als Dauertherapie
Medikamentenspiegel
Therapeutischer Bereich: am ehesten Wirkung
zu erwarten
steady state: konstanter Plasmaspiegel, ca.
5-fache Halbwertszeit
bei Anfallsfreiheit nicht wegen niedriger
Blutspiegel steigern
Compliancekontrolle, bei neueren keine
Spiegel verfügbar
15
Epilepsie
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Therapieresistenz
Im Kindesalter 25 – 30%
Scheinbare Therapieresistenz: ca. 30% wegen
unregelmäßiger Einnahme
weitere Möglichkeiten
ketogene Diät
Operation
Vagusnervstimulation
Therapie
Therapieresistente Epilepsie
Versagen von adäquaten ( ausreichende
Dosierung für ausreichend lange Zeit)
Versuchen mit 2 tolerierten und passend
(Wirksamkeit für Epilepsiesyndrom bewiesen)
gewählten und verwendeten AntiepileptikaTherapieplänen ( entweder als Monotherapie
oder als Kombinationstherapie)
(Epilepsia 2010)
Therapiebeendigung
Definition Anfallsfreiheit:
12 Monate
oder
3-mal das längste anfallsfreie Intervall vor der
Intervention, was immer länger ist
Epilepsie überwunden
Personen mit einer altersabhängigen Form der
Epilepsie, die jenseits des entsprechenden
Erkrankungsalters sind
bei Personen, die mindestens 10 Jahre
anfallsfrei sind, davon mindestens 5 Jahre
ohne Antikonvulsiva
frühestens nach 2-jähriger Anfallsfreiheit
bei juveniler myoklonischer Epilepsie
frühestens nach 5 Jahren
Ausschleichen über 1 Jahr mit EEG-Kontrollen
Differentialdiagnosen
 konvulsive Synkopen
 Dissoziative(psychogene Anfälle)
 Parasomnien
 Bewegungsstörungen
 Gratifikationsphänomene(Selbststimulation,
Masturbation)
 Tic-Störung
 ADHS/Absencen
 Affektkrämpfe
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Epilepsie
U.Rossegg
Synkopen
 15-20% bis zum 18.LJ eine Synkope
 In der Regel konvulsiv, 90% multifokale Myoklonien
 Augen meist geöffnet
 Auslöser häufig Lagewechsel, langes Stehen in warmen
Räumen
 Dauer 12+/-4 sek
 Reorientierung rasch <30sec.
 Zungenbiss 3%
 Einnässen 25%
 Vegetative Stigmata häufig: Schwitzen, Lippenblässe,
Mundtrockenheit, Palpitationen
 Häufig Aura: Schwindel, Schwarz werden vor den Augen
 FA häufig positiv
Frontallappenanfälle
•
•
•
•
•
•
plötzlicher Beginn und plötzliches Ende
kurze Dauer
keine postiktuale Verwirrtheit
hohe Anfallsfrequenz
stereotype Symptomatik
Angst, Schrecken, lautes Schreien (z.T.
obszönen Inhalts), Bewegungsstürme möglich
• Ähnlichkeit mit psychogenen Anfällen
Dissoziative( psychogene) Anfälle
 Extrem selten vor 10.LJ
 Dauer oft > 2 Minuten
 Augen oft geschlossen
 Reorientierung 2-30 Minuten
 Variable Anfallsphänomene von Anfall zu Anfall
 Symptomatik fluktuiert während des Anfalls
 Zungenbiss an Zungenspitze
 Ca. 10% auch Epilepsie
 Bis 20% der Kinder mit Epi auch dissoziative Anfälle
Parasomnien
(Verhaltensauffälligkeiten im Schlaf)
Pavor nocturnus
Vorschulalter (-12a)
Heftige nächtliche Angstzustände
Können auch umherlaufen
Retrograde Amnesie (kein Trauminhalt
berichtet)
Frühestens 1 Stunde nach dem Einschlafen, da
Non-REM-Parasomnie
Parasomnien
Parasomnien
(Verhaltensauffälligkeiten im Schlaf)
(Verhaltensauffälligkeiten im Schlaf)
Somnambulismus (Schlafwandeln)
 Meist bei älteren Kindern (ab 5LJ)
 Gehen umher, reagieren nicht auf Ansprache
 Sind verstört und desorientiert, wenn sie geweckt
werden
 Verletzungen möglich
 Non-REM-Parasomnie
 Tritt auch gemeinsam mit Pavor nocturnus auf
 retrograde Amnesie unterschiedlich ausgeprägt
Albträume
Altersunabhängig
Inhalte teilweise erinnerlich
Oft in Phasen vermehrter psychischer
Belastung
Frühestens nach 2 Stunden Schlaf, da REMParasomnie
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Epilepsie
U.Rossegg
Bewegungsstörungen
 Benigner paroxysmaler Vertigo in den ersten
5 LJ, Bewusstsein erhalten
 Benigne paroxysmale Torticollis über mehrere Stunden
 Paroxysmale kinesiogene Choreoathetose
 Episodische Ataxien
 Sandifer-Syndrom tonische Kopfwendung
 Spasmus mutans asymmetrischer Nystagmus,
Kopfwackeln meist selbstlimitierend
 Alternierende Hemiplegie des Kindesalters
 Jactatio capitis et corporis nocturna
Tic-Störung
 Kann willentlich kurz unterdrückt werden
 Verstärkt bei Stress, Angst, Freude
 Bei aufmerksamer Tätigkeit und Entspannung schwächer
 Unwillkürliche, rasche plötzlich einschießende oft in kurzen
Serien sich wiederholende Bewegungen
 Tics treten vor allem im Kopf-, Gesicht-, Nacken-und
Schulterbereich auf
 Häufig Blinzeln, Grimassieren, Kopfschütteln
 Extremitäten besonders proximal betroffen, erst später und
seltener auch distale Körperbereiche
 Komplexe motorische Tics treten in wechselnder
Kombination auf
 Patienten selbst bemerken Tics zunächst nicht
(Gilles de la) Tourette-Syndrom
 multiple motorische und mindestens 1
vokaler Tic
Dauer von mindestens 1 Jahr
Fluktuationen der Tics im Verlauf
Beginn im Kindes-und Jugendalter
Häufigkeit 1%
80-90% psychische Komorbiditäten ( in 50%
ADHS, in 30% Zwangsstörung)
Gratifikationsphänomene
(Selbststimulation, Masturbation)
 Vorwiegend Mädchen innerhalb der ersten 5
Lebensjahre, Beginn nach 3. Lebensmonat
 Stereotype Bewegungsmuster mit gekreuzten und
aneinandergepressten Beinen und Oberschenkeln, meist
rhythmische Beckenbewegungen
 Wirken abwesend und blicken verklärt
 Oft Gesichtsrötung, Schwitzen, unregelmäßige Atmung,
Vokalisation
 Bewusstsein erhalten
 Reagieren unwillig auf Unterbrechung
 Mehrfach/d und über längere Zeiträume
 Gerne im Autositz
Tic-Störung
Beginn meist 6-8LJ
Häufigkeit 4-16% aller Kinder
Vokale Tics selten
 Vorübergehende Tic-Störung: ein oder mehrere Tics
dauern weniger als 12 Monate an, wobei entweder nur
motorische Tics oder nur vokale Tics auftreten
 Chronische Tic-Störung: länger als 12 Monate
bestehende Störung, wobei ebenfalls entweder nur
motorische oder nur vokale Tics auftreten
ADHS
Aufmerksamkeitsdefizithyperaktivitätssyndrom
 4,8% der Kinder
 7,9%Knaben, 1,8% Mädchen
 Beginn vor dem Schulalter
 Symptome situationsunabhängig
 Durchgehende Dauer von mindestens einem halben Jahr
 Es kann Aufmerksamkeitsmangel, Hyperaktivität oder
Impulsivität im Vordergrund stehen oder alle 3
Komponenten in etwa gleich betroffen sein
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Epilepsie
U.Rossegg
ADHS
Aufmerksamkeit
Mindestens 6 der folgenden Symptome









Unaufmerksamkeit gegenüber Details
Probleme in der Daueraufmerksamkeit
Kinder scheinen nicht zuzuhören
Erklärungen werden nicht befolgt
Defizite in der Handlungsplanung
Vermeidung von Tätigkeiten, die Durchhaltevermögen erfordern
Verlieren von Gegenständen
Ablenken durch externe Stimuli
Vergesslichkeit im Alltag
ADHS
Motorische Unruhe
Mindestens 3 der folgenden Symptome
Fuchteln mit Händen und Füßen
Nicht sitzen bleiben können
Exzessives Herumlaufen oder Klettern
Laut beim Spielen oder Freizeitaktivitäten,
exzessive motorische Aktivität, durch den
sozialen Kontext nicht beeinflussbar
ADHS
Affektkrämpfe
Impulsivität
Mindestens 1 der folgenden Symptome
Mit der Antwort herausplatzen
Nicht warten können, bis man an der Reihe ist
Unterbrechen und Stören von anderen
Exzessives Reden, ohne Reaktion auf soziale
Beschränkungen
 Familienanamnese häufig positiv
 Im Säuglings-u. Kleinkindalter
Zyanotische Affektkrämpfe (Schreikrämpfe 80%)
 Schreien nach schmerzhaftem Reiz oder
Frustrationserlebnis –Blockade der ExspirationTonusverlust-Bewusstlosigkeit-tonische Versteifung,
dann Kloni, längere Anlaufzeit bis Bewusstseinsverlust
Blasse Affektkrämpfe (20%)
 Unerwarteter Reiz-Bradykardie-RR↓-blass-sinken
regungslos zu Boden, Bewusstlosigkeit tritt schlagartig
auf, anschließend wieder rosig, Dauer < 1Minute
Differentialdiagnosen
Differentialdiagnosen
Hyperekplexie
Benigne Schlafmyoklonien des Neugeborenen
( Startle disease)
 irreguläre oder rythmische Myoklonien und Kloni der
Extremitäten nur im Schlaf
 Oft clusterhaft auftretende Myoklonien erfassen nicht
das Gesicht und der Rumpf ist nur leicht betroffen
 Myoklonien verschwinden sofort durch Wecken
 Durch fixieren der Extremitäten verschwindet
Symptomatik nicht, außer Kind wird wach
 Symptomatik endet spontan innerhalb der ersten 6
Lebensmonate
 Defekte in einem spinal exprimierten Glycinrezeptor
 Meist autosomal dominant
 Beim Ngb. tonische Versteifung des gesamten Körpers
mit schwerer Zyanose
 Diagnostischer Test nach oben „stupsen“ der Nase- es
kommt zu einer tonusartigen Reklination des Kopfes,
oft unter gleichzeitiger Beugung der Arme
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Epilepsie
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Differentialdiagnosen
Beniger Myoklonus des Säuglings
(Schauderattacken)
Zwischen 3. und 8.Lebensmonat
Extremitäten, Rumpf und geringer ausgeprägt
Nacken tremorartige Zuckungen, so als würde
kaltes Wasser über den Körper gegossen
Bewusstsein unbeeinträchtigt
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