Schweizerische Gesellschaft für Pädiatrie (SGP) Facharztprüfungskommission Postfach 1380 1701 Freiburg Schriftliche Facharztprüfung für Pädiatrie 2015 Freiburg 18-06-2015 Seite 1: Bitte in Druckschrift schreiben D Frau Herr Name: ............................................................................... Vorname:............................................................................. Privatadresse:....................................................................... ........................................................................................... Arlette Dieses 11-jährige Mädchen meldet sich auf der NF-Station wegen heftigsten Bauchschmerzen, welche am Vortag begonnen haben. Diese krampfartigen Schmerzen kommen bei ihr regelmässig vor, ca. alle 3 bis 4 Wochen, sind im suprapubischen Bereich lokalisiert und treten dann mehrmals pro Tag während 3 bis 4 Tagen auf und verschwinden danach allmählich. Arlette kennt keine Faktoren, welche diese Schmerzen verstärken oder lindern würden. Manchmal sind die Schmerzen mit Übelkeit verbunden, Arlette musste aber nie erbrechen, hat nie begleitende Durchfälle oder Fieber gehabt. Neben einer Herzfrequenz von 124/min sind die anderen vitalen Parameter normal. Gewicht 59 kg, Grösse 167cm. Arlette ist sichtbar krank und leidend, in fötaler Seitenlage. Der Bauch ist diffus empfindlich, deutlich schmerzhaft im suprapubischen Bereich, ohne peritonitische Zeichen. Die Darmgeräusche sind normal, es gibt keine Vorwölbung, keine Masse. Die Untersuchung der äusseren Genitalien zeigt eine sexuelle Reifung Stadium P2B3. Das Hymen ist offen und intakt. Arlette hat ihre Menarche noch nicht gehabt. Das Eintrittslabor (grosses Blutbild, Urinstatus und –sediment) ist unauffällig. Frage 1 : Erwähnen Sie 6 mögliche Ursachen rezidivierender Bauchschmerzen bei Kindern in dieser Altersgruppe Antwort 1 : GI Verstopfung Ulkus Entzündliche Darmerkrankungen Zyklisches Erbrechen Niere HWI Nierensteine Schwermetallintoxikation Gynäkologie Dysmenorrhoe Rupturierte Ovarialzyste Hymen imperforatus mit Hämatocolpos Torsion des Ovars Funktionelle Bauchschmerzen Nach Ausschluss einer organischen Ursache Der Schwangerschaftstest ist negativ aber die Abdomensonographie zeigt eine uterine Masse. Frage 2 : Antwort 2 : Was unternehmen Sie zuerst ? Zwei Aktionen 2.1 Therapeutisch : Schmerztherapie 2.2 Weitere Diagnostik : genauere Bildgebung mittels MRI Facharztprüfung Pädiatrie 2015 2/26 Die weiteren Untersuchungen zeigen einen Hämatocolpos, eine leichtgradige Dilatation des Uterus und des Gebärmutterhalses; die Ovarien sind unauffällig. Frage 3 : Welche sind die 4 anamnestischen Elemente, die auf einen Hämatocolpos hätten hinweisen können ? Antwort 3 : - Periodizität der Schmerzen, bei den Menses (2 bis 4 Wochen) - Lokalisation der Schmerzen in der supra-pubischen Region (re unt. Quadrant) - Dauer der Schmerzen, ähnlich wie Mens (3 bis 4 Tage), mit spontanem Verschwinden - primäre Amenorrhoe Frage 4 : Nennen Sie 2 häufige Ursachen eines Hämatocolpos. Antwort 4 : - Hymen imperforatus - vaginale Agenesie - transverses vaginales Septum Facharztprüfung Pädiatrie 2015 3/26 Alexandre Dieser 5-jährige, gesunde, vollständig geimpfte und allergiefreie Patient wird wegen Fieber, Odynodysphagie und Torticollis hospitalisiert. Die Krankheit hat vor 11 Tagen mit linksseitigen Nackenschmerzen ohne Fieber begonnen; gestern zum ersten Mal T° von 38.5°. Keine Kopfschmerzen, kein Durchfall, normale Diurese. Sein Kinderarzt hat gestern eine Streptokokken Angina diagnostiziert und ihm Antibiotika verordnet. Bis jetzt hat Alexandre 2 Dosen Amoxycillin per os erhalten. Auf der NF-Station erbricht er 4-mal. Die klinische Untersuchung zeigt eine T° von 36.7 °C und einen guten AZ. Im HNO-Status: Trismus mit auf 3.4 cm eingeschränkter Mundöffnung, symmetrischer leicht geröteter Halsfundus, linksseitige Halsschwellung im Bereich des submandibulären Winkels. Die Rotation der Halswirbelsäule ist auf 45° eingeschränkt. Die Halsextension ist schmerzbedingt eingeschränkt, man findet keine Nackensteifigkeit, keinen Ausschlag, keine Petechien. Frage 5 : Nennen Sie mindestens 4 Ursachen eines Trismus im Kindesalter. Antwort 5 : Angina Parvovirus B19 Infekt temporo-maxilläre Arthritis dentogene Zellulitis retro-pharyngeale Abszesse oder Phlegmone Tetanus Mumps Eintrittslabor : Hb 121 g/l, MCV 77 fl, MCH 25 pg, MCHC 330 g/l, Tc 389 G/l. CRP 56 mg/l, PCT 0,16 µg/l. Lc : 23 G/l, Stabk. 3%, Segmentk. 82%, Eosinos 0%, Basos 1%, Monos 9%, Lymphos 5%. Antistreptolysin 0-Titer (ASLO) : 995kU/l. Frage 6 : Kommentieren Sie bitte diese Laborbefunde. Antwort 6 : Mittelschweres entzündliches Syndrom normochrome normozytäre Anämie Frage 7 : Was ist die unabdingbare diagnostische Untersuchung ? Antwort 7 : CT oder MRI des Halses und der Halsweichteile Facharztprüfung Pädiatrie 2015 4/26 Diese stellt die Diagnose eines retro-pharyngealen Abszesses (15 x12 x4 mm) mit eitriger Lymphadenitis und retro-pharyngealer Phlegmone von C1 bis C7, sowie multiplen bilateralen reaktiven zervikalen Lymphknoten. Frage 8 : Wie sieht Ihr therapeutisches Vorgehen aus ? Nennen Sie 4 Elemente. Antwort 8 : Hospitalisation HNO Konsilium Medizinische Behandlung : - IV Antibiothika: Augmentin 600mg 3x/T für ca. 14 Tage - klin. Überwachung und b.B. Wiederholung des CT am Tag 2 Chirurgische Behandlung als 2. Linientherapie, bei Versagen der med. Therapie Facharztprüfung Pädiatrie 2015 5/26 Serena Diese 4-jährige Patientin mit bekannter hereditärer Sphärozytose wird von ihrem Kinderarzt wegen eines persistierenden febrilen Zustands (max. 39.2°C) hospitalisiert. Seit 2 Tagen wird sie mit Penicillin und Ibuprofen wegen einer Streptokokken Angina behandelt. Seit heute Morgen weist sie eine Inappetenz und diffuse, nicht systematisierte Bauchschmerzen auf, die nach dem Stuhlgang verschwinden. Kein Erbrechen, kein Durchfall, kein Blut im Stuhl. Im klinischen Status : Gewicht 21 kg (P 75-90), Grösse 112 cm (P 75-90), guter AZ. Guter Hydrierungszustand, normale periphere Perfusion, deutlich blasses aber normal aktives Kind. T° 36.4°. HF 123/min, BD 105/63 mmHg. SaO2 : 100% unter Raumluft, AF 18/min. Weiches und indolentes Abdomen. Splenomegalie 3 cm unter dem linken RB, keine weitere Masse palpabel. Normale Trommelfelle beidseits, leicht gerötete und geschwollene Tonsillen, keine Adenopathien. Die übrige Untersuchung ist o.B. Eintrittslabor : Hb 65 g/l, Lc 4,5 G/l, Tc 105 G/l, Retikulozyten 10 G/l. Blutgruppe A pos. Direkter Coombs Test negativ. Totales Bilirubin 36,4 µmol/l, direktes Bilirubin 12.4 µmol/l, Haptoglobin < 0,10 g/l. Frage 9 : Besprechen Sie diese Laborbefunde in einigen Sätzen. Welche sind die für die Grunderkrankung typischen, welche die atypischen/unerwarteten Befunde? Antwort 9 : 9.1) Typische : Nicht-immune hämolytische Anämie indirekte Hyperbilirubinämie tiefes Haptoglobin 9.2 Unerwartete/atypische : Thrombozytopenie Frage 10 : Nennen Sie 2 mögliche Mechanismen, die die schwere Anämie von Serena erklären könnten. Antwort 10 : Hyperhämolyse Erythroblastopenie Facharztprüfung Pädiatrie 2015 6/26 Frage 11 : Welche weiteren diagnostischen Untersuchungen führen sie durch, um die Ätiologie dieser schweren Anämie zu finden ? Antwort 11 : Virale Serologien : CMV, EBV, Parvovirus B19 Serena wird 2-mal transfundiert, ihr AZ verbessert sich deutlich und sie kann nach Hause entlassen werden. 15 Tage später erfolgt eine ambulante Nachkontrolle. Das Hb ist mit 118 g/l normal und die Retikulozyten sind auf 110 G/l angestiegen. Frage 12 : Welcher Mechanismus erklärt also Serena‘s akute Anämie ? Antwort 12 : Transiente Erythroblastopenie bei Parvovirus B19 Der Virus infiziert die Vorläufer der Erythropoese im KM und hemmt somit vorübergehend die Herstellung neuer Erythrozyten. Facharztprüfung Pädiatrie 2015 7/26 Felipe Dieser 15-monatige Säugling wird von seinen Eltern auf die NF-Station wegen Fieber und Hautausschlag gebracht. Die Erkrankung hat vor 3-4 Tagen mit 39° Fieber, trockenem Husten, vermehrtem Nasensekret, roten Augen und flüssigen Stühlen begonnen. Felipe ist irritabel, schläft schlecht und trinkt seine Flasche nur mit Mühe. Am vierten Krankheitstag ist ein nicht juckender Ausschlag aufgetreten, zuerst am Gesicht, dann am Stamm und am ganzen Körper am 5.-6. Tag. Bei Felipe’s Familie handelt es sich um Asylbewerber aus dem Kosovo. Seine Eltern sind im Dezember 2007 in der Schweiz angekommen. Felipe hat lediglich eine BCG-Impfung kurz nach der Geburt erhalten. Bei der klinischen Untersuchung ist Felipe weiterhin febril mit 39°C , irritabel, mit einem trockenen Husten und einem klaren Nasensekret. In der Mundhöhle finden sich weisse Flecken auf der Wangenschleimhaut und eine diskrete Pharyngitis. Den Hautausschlag finden Sie auf Foto 1. Sonst ist der Status i.O. Frage 13 : Nennen sie mindestens 3 mögliche Diagnosen zu Felipe’s Krankheitsbild. Antwort 13 : Röteln Scharlach Roseola infantum EBV Infekt Masern Frage 14: Was ist die wahrscheinlichste Diagnose? und warum ? Antwort 14 : Diagnose : Masern Gründe dafür: Ankunft in der Schweiz während einer Epidemie (Winter 2007 +++) Keine Impfung gegen Masern Hohes Fieber + nicht juckender makulo-papulöser Ausschlag Koplick Flecken an der inneren Seite der Wangen Konjunktivitis Rhinorrhoe Trockener Husten Frage 15 : Nennen Sie 2 zu befürchtende Komplikationen dieses Krankheitsbildes. Antwort 15: Encephalitis Pneumonie (eitrige Rhinitis) Facharztprüfung Pädiatrie 2015 8/26 Alex Dieses 6 Tage alte Neugeborene wird von seinen sehr besorgten Eltern wegen frischblutigem Erbrechen und schwarzen Stühlen auf die NF-Station gebracht. Alex ist am Termin nach einer normalen und gut kontrollierten Schwangerschaft geboren. Er ist das erste Kind der Familie. Apgar 4/7/10, GG 2700g, GL 50cm, GKU 35cm. Im Gesundheitsheft findet man keine Spur einer postnatalen Vit. K Gabe. Seit dem 1. Lebenstag wurde Alex mit Muttermilch ernährt und am 2. Lebenstag konnte er schon nach Hause entlassen werden. Laut seiner Mutter erbricht Alex seit gestern frisches Blut; seit heute morgens hat er zusätzlich noch mehrmals schwarze Stühle ausgeschieden. Die klinische Untersuchung zeigt ein Gewicht von 2600g, eine HF von 190/min, eine AF von 72/min, einen BD von 46/20 mit einem MBD (mean) von 25 mmHg. Alex zeigt eine eindrückliche Blässe der Haut und Schleimhäute, ein Giemen (grunting), Nasenflügeln und interkostale Einziehungen. Herz- und Lungenauskultationen sind normal. Erste Laboruntersuchungen zeigen: Hb 40g/l. Blutgruppen sind O Rh (-) bei der Mutter, O Rh (+) beim Kind. Der direkte Coombs Test ist negativ. Der Quick liegt bei 20%, die aPTT bei 56 sec (Norm 20 – 33 sec), das Fibrinogen bei 2,5 g/L, die Plättchen bei 200 G/l. Frage 16: Nennen Sie 4 Probleme bei diesem Neugeborenen Antwort 16: - massive GI-Blutung (obere und untere) - schwere Anämie - ANS - abnormer Neurostatus : axiale und periphere Hypotonie - Gerinnungsstörung Frage 17: Welcher Hauptfehler ist in der Maternität passiert ? Was ist die Konsequenz davon ? (beschreiben Sie die Pathophysiologie) Antwort 17: Fehler : keine Vitamin-K Gabe bei der Geburt Konsequenz/Mechanismus : „Morbus haemorrhagicum neonatorum », klassische Form, bei Mangel an Vit-K abhängigen Gerinnungsfaktoren. Frage 18: Wie sieht die Strategie der SGP zur Prävention dieser Komplikation aus? Antwort 18 : Prophylaxe mit p.o. Gabe von 2 mg vit K à 4 Lebensstunden , 4 Tage und 4e Lebenswoche Facharztprüfung Pädiatrie 2015 9/26 Roselyne Die 15-jährige Roselyne wird gerade wegen Muskelschwäche in den Beinen und Gangschwierigkeiten hospitalisiert. Vor ca. 1 Woche hat sie eine Angina ohne Fieber gehabt und wurde mit Antibiotika ambulant behandelt. Danach verbesserte sich die HNO Symptomatik rasch und deutlich, Roselyne entwickelte aber Parästhesien in Händen und Füssen, dann eine Muskelschwäche der unteren Extremitäten und eine Gangstörung. Ihre Eltern haben sie ihrem Kinderarzt gezeigt, der die Hospitalisation verordnet hat. Roselyne lebte in Zambia bis im Alter von 10 Jahren. Sie wurde medizinisch regelrecht betreut und vollständig geimpft. Sie besucht die Schule regelmässig, ohne besondere Schwierigkeiten. Es sind keine hereditären Krankheiten bekannt. Es wurde keine frische Impfung durchgeführt. Ihre Menarche hat Roselyne vor 5 Monaten gehabt. Der Eintrittsstatus zeigt ein Gewicht von 50kg, eine Länge von 160 cm, eine T° von 37,2°C, einen BD von 120/70 mmHg. Der AZ ist gut, Roselyne ist orientiert, zeigt keinen Meningismus. Man findet eine Muskelschwäche an allen 4 Extremitäten, besonders in den distalen Segmenten. Gehen ist unmöglich. Roselyne weist auch eine Störung der oberflächlichen Sensibilität aller 4 Extremitäten auf, die Sehnenreflexe fehlen an den unteren, sind an den oberen Extremitäten geschwächt aber auslösbar. Die Gesichts- und Nackenmuskulatur ist von der Schwäche nicht betroffen. Auch die Hirnnerven sind normal. Die übrige Untersuchung zeigt o.B. Frage 19 : Ist das neurologische Problem von Roselyne peripheren oder zentralen Ursprungs? Geben Sie einige Argumente für Ihre Antwort. Antwort 19 : Peripheres Problem an der Nahtstelle Nerv/Muskel oder muskuläres Problem. (Muskelschwäche mit distaler Betonung, fehlende OSR an den u.E.) ; gleichzeitig aber sensitive Störung an den u.E., es besteht also sehr wahrscheinlich einen Befall multipler Nervenwurzeln (Polyradikulonevritis) Frage 20 : Was ist die wahrscheinlichste Diagnose ? Geben Sie 4 Argumente, die dafür plädieren. Antwort 20 : Diagnose : Guillain Barré Syndrom Argumente : - Beginn mit banalem IOLW Progressive neurologische Beeinträchtigung mit distaler Betonung Störung der oberflächlichen Sensibilität Fehlende OST an den unt. Extremitäten Facharztprüfung Pädiatrie 2015 10/26 Frage 21 : Was ist die Untersuchung der Wahl, um Ihre Diagnose zu sichern ? (1 einzige Antwort) und was erwarten Sie als Befunde? Antwort 21 : Lumbalpunktion : - Liquor : hohes Protein, normale Zellzahl Frage 22 : Nennen Sie 2 weitere nützliche Untersuchungen, welche Ihre diagnostische Vermutung untermauern oder andere Ätiologien ausschliessen könnten. Antwort 22 : - EMG : verlangsamte Nervenleitungsgeschwindigkeit, normale Muskelaktivität - MRI, um eine spinale Problematik auszuschliessen Facharztprüfung Pädiatrie 2015 11/26 Patrick Dieser 21-monatige Junge wird wegen « Fieber und neurologischen Auffälligkeiten » hospitalisiert. Seine Eltern stammen aus dem Cap Vert und leben seit 3 Jahren in der Schweiz. Die Krankheit begann 12 Tage vor der Hospitalisation: Fieber bis 38°9, einmaliges Erbrechen und ein flüssiger Stuhl. Sein Kinderarzt diagnostizierte damals eine virale Pharyngitis und verschrieb Paracetamol, Metoclopramid und eine orale Rehydratationslösung. 10 Tage später weist Patrick weiterhin Fieber auf, wirkt aber stark somnolent, entwickelt eine Ataxie und eine linksseitige Facialisparese. Die klinische Untersuchung zeigt: Gewicht 13,5 kg, Grösse 81 cm. T° 38°2, ordentlicher AZ. Neurostatus: Kind leicht apathisch, lässt sich nicht gerne untersuchen. Normale aktive Grobmotorik, normale Muskelkraft an beiden oberen Extremitäten und an der rechten unteren Extremität, deutlich reduziert an der linken unteren Extremität. Auslösbare und normale Sehnenreflexe an allen 4 Extremitäten, kein Klonus. Hirnnerven : linksseitige zentrale Facialisparese. Babinski leicht positiv links, normal rechts. Gangataxie. Kein Meningismus. Normale Herz- und Lungenauskultation. HF 140/min, BD 98/60 mmHg, AF 30/min. Übriger Status o.B. Frage 23: Welches sind die 2 klinischen Hauptprobleme bei diesem Kind? Antwort 23: - li-seitiges Hemisyndrom, Facialisparese li, positiver Babinski li, Gangataxie und Somnolenz - hohes Fieber Frage 24 : Formulieren Sie 3 diagnostische Hypothesen für diese 2 Probleme Antwort 24 : - Hirntumor - Meningitis oder Meningo-encephalitis (viral, bacteriell, Tbc) - Hirnabszess Eintrittsbefunde : Hb 120g/l, Lc 7,8 G/l mit normaler Diff. , Tc 450 G/l. CRP <10 mg/l. Mantoux 2U : 20mm, Blutchemie i.O. Liquor: klar, normaler Druck. 277 Zellen/mm3 mit 84% Lymphozyten, Protein 1,1g/l , Glucose 1,8 mmol/l (bei Blutzucker von 5,3 mmol/l). Grampräparat negativ. Thorax-Rx : siehe Foto 2. Frage 25 : Beschreiben Sie die pathologischen Ergebnisse. Antwort 25: - positiver Mantoux-Test (>15mm mit oder ohne BCG) - Thorax-Rx : hiläre Adenopathie + Ventilationsstörung - Liquor : seröse Meningitis mit Prädominanz von Lymphozyten, erhöhtem Protein und tiefer Glukose Facharztprüfung Pädiatrie 2015 12/26 Frage 26 : Was ist die wahrscheinlichste Diagnose und warum (geben Sie mindestens 3 Argumente dafür) Antwort 26 : Diagnose: Tbc-Meningitis Argumente : Typische Liquorbefunde Thorax-Rx : mit einer primären Tbc-Infektion kompatible Befunde Mantoux 20mm Facharztprüfung Pädiatrie 2015 13/26 Violette Dieses 6 Wochen alte Mädchen wird heute wegen Atemnot und schlechter Gewichtszunahme stationär aufgenommen. Sie war am Termin nach einer unauffälligen Schwangerschaft geboren. GG 3kg, Neugeborenenstatus i.O. und Rückkehr nach Hause am 5. Lebenstag. Seither isst Violette schlecht und zeigt eine ungenügende Gewichtszunahme. In den letzten 48h hat sich ihr AZ dramatisch verschlechtert, deshalb die notfallmässige Zuweisung und Hospitalisation. Eintrittsuntersuchung: Gewicht 3kg300, T° 36°6 C. Schwerer ANS mit AF 70/min, Grunting, interkostale und abdominale Einziehungen sowie Nasenflügeln. Die Lungenauskultation ist beidseits normal. Die Herzauskultation zeigt einen regelmässigen und schnellen Rhythmus von 134/min, ein 1/6 Systolikum mit p.m. an der Herzspitze und am rechten oberen Rand des Sternums. Die Rekap-Zeit ist 4 Sek, der BD 125/65 mmHg an den oberen Extremitäten und 95/45 mmHg an den unteren Extremitäten. Die Femoralispulse sind beidseits schwach. Die SaO2 ist bei 100% unter Raumluft. Man tastet die Leber 2 cm unterhalb des rechten Rippenbogens. Frage 27 : Beurteilen Sie diese akute Situation in einigen Sätzen; welches ist die wahrscheinlichste Ursache des schweren Atemnotsyndromes ? Antwort 27 : ANS ohne primäre respiratorische Pathologie Arterielle Hypertonie > P95 für Alter, Geschlecht und Körpergrösse Schwache Femoralispulse Schlechte periphere Perfusion mit Rekap. 4 Sekunden Globales akutes Herzversagen Eintrittsuntersuchungen : Thorax-Rx : Kardiomegalie und verstärkte Lungenzirkulation EKG : Hypertrophie des rechten Ventrikels, Sinustachykardie, unspezifische Veränderungen des ST-Segmentes und der T-Welle. Hb 117 g/l ; Lc 15,6 G/L (28% Neutros, 59% Lymphos, 8,2% Monos, 2,8% Eosinos , 2% Basos). Tc 235 G/l. Elektrolyte i.O. Urin o.B. Echokardiographie (Aortenbogen) : siehe Foto 3. Frage 28 : Interpretieren Sie diese Resultate und das Bild der Echokardiographie Antwort 28 : Globale Herzinsuffizienz bei Aortenisthmusstenose Facharztprüfung Pädiatrie 2015 14/26 Frage 29 : Wie lautet Ihre definitive Diagnose ? Antwort 29 : Aortenisthmusstenose Frage 30 : Aufgrund welcher Argumente ? Klinik (3 Elemente) : - Chronologie der Symptomatik wegen zusammenhang mit Schliessung des Ductus arteriosus - Globale akute Herzinsuffizienz - Blutdruck an ob. Extremitäten > Blutdruck an unt. Extremitäten und schwache Femoralispulse EKG (1 Element) : Hypertrophie des rechten Ventrikels Bildgebung (2 Elemente) : Thoraxbild : Kardiomegalie und verstärkte Lungenzirkulation Echokardiographie : sichtbare Aortenisthmusstenose Frage 31 : Nennen Sie 4 Ursachen einer arteriellen Hypertonie beim Neugeborenen Antwort 31 : - Thrombose der renalen Arterie oder Vene nach umbilikalem Katheterismus - Stenose der Nierenarterie - angeborene Nierenanomalien - Aortenisthmusstenose - essentielle HTA - Endokrinopathien : Hyperthyreose, Pheochromozytom Facharztprüfung Pädiatrie 2015 15/26 Odile Dieser 2-monatige Säugling wird aufgrund einer akuten Dehydratation und Verdacht auf Polyurie auf Wunsch seiner Kinderärztin hospitalisiert. Seit 2 Wochen erbricht Odile episodisch, trinkt schlecht und zeigt ständig nasse Windeln. Dazu kommt eine Gewichtsstagnation. Odile ist das erste Kind konsanguiner Eltern (3. Grades), ohne pathologische Vorkommnisse. Die klinische Untersuchung zeigt ein Gewicht von 3,400kg, stehende Hautfalten, halonierte Augen, eine flache Fontanelle. Die Körpertemperatur ist 37.5°C, die HF 120/min, die AF 30/min. Keine weiteren pathologischen Befunde. Frage 32 : Was sind die 3 Probleme bei diesem Säugling ? Antwort 32 : - Gewichtsverlust - Akute isonatriämische Dehydratation - Wahrscheinliche Polyurie/Polydipsie Also = V.a Tubulopathie Das Kind wurde korrekt rehydriert und weitere Abklärungen laufen: Urin : Diurese: 800ml/24h ; spez. Gewicht: 1005 ; pH 8,41 ; Stix und Sediment o.B. Blut : Na 140 mmol/l, K 4,2 mmol/l, Cl 120 mmol/l, Harnstoff 3.2 mmol/l, Kreatinin 28 mcmol/l. BGA : pH 7,21, PCO2 20,9 mmHg (2.8 kPa), BE -16,8 mmol/l, HCO3 8,5 mmol/l Frage 33 : Besprechen Sie diese Ergebnisse und berechnen Sie die Anionenlücke (anion gap) Antwort 33 : Besprechung der Resultate : - bestätigte Polyurie : 800ml/24h - alkalisches Urin-pH 8.31 - dekompensierte metabolische Azidose - Hyperchlorämie 120mmol/l - normale glomeruläre Nierenfunktion Anion Gap = normal : 140 – (120+8,5)= 12 Frage 34 : Was ist Ihre diagnostische Hypothese ? Facharztprüfung Pädiatrie 2015 16/26 Antwort 34 : distale tubuläre Azidose Frage 35 : Nennen Sie 2 Spätkomplikationen dieser Pathologie, wenn sie unbehandelt bleibt Antwort 35 : Hyperkalziurie Nephrokalzinose Facharztprüfung Pädiatrie 2015 17/26 Claude Claude ist zweijährig und für eine atopische Dermatitis, sowie eine Soja- und Erdnussallergie bekannt. Seit 10 Tagen weist er Ödeme auf, die in der periorbitären Region begonnen, sich dann im Verlauf am ganzen Körper ausgedehnt haben. Ausser etwas Husten und flüssigen Stühlen ohne Fieber in den letzten 24h hat Claude keine weiteren Symptome gezeigt. Er hat weder die für ihn verbotenen Nahrungsmittel noch andere Substanzen oder Medikamente eingenommen. In der Familienanamnese finden sich die atopische Dermatitis und verschiedene Allergien. Befunde beim Eintritt: T° 37.1°C, HF 98/min, AF 36/min, BD 103/65 mmHg. Gewicht 12,6kg, SaO2 97% unter Raumluft. Auffallende Ödeme periorbitär und an allen 4 Extremitäten, abgeschwächte Atemgeräusche basal beidseits, vorgewölbtes Abdomen. Sonst scheint die klinische Untersuchung normal zu sein. Frage 36: Was sind die wesentlichen Pathologiegruppen, die dieses klinische Bild beim Kleinkind verursachen können? Nennen Sie davon 4. Antwort 36 : - renale Ursachen : z.B. nephrotisches Syndrom - hepatische Ursachen : z.B. Hepatitiden - intestinale Ursachen : z.B. exsudative Enteropathie - ernährungsbedingt : z.B. Kwashiorkor Labor- und weitere Befunde : Hb 133 g/l, Lc 9.8 G/l (40% Neutros, 49% Lymphos, 7% Monos, 3% Eosinos , 1% Basos), Tc 427 G/L Harnstoff und Kreatinin, Leberwerte und Gerinnungsstatus normal. Na 132 mmol/l, Serumalbumin 17 g/l, tot. Protein 38 g/l Urin : keine Proteinurie Thorax-Rx : bilateraler Pleuraerguss Abdomen-Sonographie : Aszites Echokardiographie : minimaler Perikarderguss Alpha 1 Antitrypsin im Stuhl : massiv erhöht Frage 37 : Besprechen Sie diese Befunde in wenigen Sätzen und formulieren Sie eine diagnostische Hypothese (Ätiologie) für die generalisierten Ödeme Antwort 37 : Kommentare Schwere Hypoalbuminämie und -proteinämie Keine Infektzeichen Normale Nierenfunktion Normale Leberfunktion Generalisierte Oedeme : Pleura, Abdomen, Perikard Erhöhtes Alpha 1 Antitrypsin im Stuhl (exsudative Enteropathie ?) Ursprung/Ätiologie dieses Krankheitsbildes bei Claude : V.a. exsudative Enteropathie mit Eiweissverlust im Stuhl Frage 38 : Nennen Sie 4 Differentialdiagnosen/Krankheiten, die einen solchen Facharztprüfung Pädiatrie 2015 18/26 Zustand hervorrufen können. Antwort 38 : - Kuhmilchallergie - Coeliakie - inflammatorische Darmkrankheiten - Giardiase (Lambliase) - intestinale Lymphangiektasie - Hypertrophe Gastritis oder Morbus Ménétrier Weitere Untersuchungen werden durchgeführt. Eine Oeso-gastro-duodenoskopie mit Biopsien zeigt eine gastrische Hypertrophie und eine positive PCR für CMV in der Magenbiopsie. Frage 39: Was ist Ihre endgültige Diagnose ? Antwort 39 : Hypertrophe Gastritis oder Morbus Ménétrier bei CMV Infektion Facharztprüfung Pädiatrie 2015 19/26 Martina Martina, eine Termingeborene in gutem AZ, zeigt die klassischen Merkmale der Trisomie 21 (Down Syndrom). Frage 40 : Nennen Sie 5 typische Zeichen der Trisomie 21 beim Neugeborenen. Antwort 40 : 1. rundes Gesicht 2. nach oben und aussen schräge, schmale Lidspalten 3. Epicanthus 4. Makroglossie 5. Brachy- und Klinodactylie 6. einzige palmare Furche 7. tief implantierte und schlecht gefaltene Ohren Frage 41: Welche ist die häufigste angeborene Herzmissbildung bei Kindern mit Trisomie 21 ? Antwort 41 : AV-Kanal Frage 42: Eine intestinale Missbildung ist bei der Trisomie 21 häufig; welche? Antwort 42 : Duodenalatresie Frage 43 : Eine erworbene intestinale Erkrankung, welche sich aber meistens erst nach dem 6. Lebensmonat manifestiert, ist bei der Trisomie 21 recht häufig. Welche ? Antwort 43 : Coeliakie Facharztprüfung Pädiatrie 2015 20/26 Multiple-Choice Fragen (Die korrekte Antwort umkreisen !) 44. Bei der Untersuchung eines 5-jährigen Mädchens finden Sie eine Pubesbehaarung Tanner P3. Ihre Grösse ist auf der 75. Percentile und ihr Gewicht auf P90. Sie hat weder eine Akne noch eine Hypertrophie der Klitoris. Die Mutter erwähnt, dass das Mädchen vor etwa 8 Monaten einen adulten Körpergeruch entwickelt hat und dass die Pubesbehaarung vor etwa 6 Monaten aufgetreten ist. Sie hat weiter beobachtet, dass die Behaarung seither etwas zugenommen hat. Welche ist die wichtigste Screeningmassnahme initial? A. B. C. D. E. Knochenalter Dehydroepiandrosteronsulfat Spiegel (DHEA-S) 17-OH-Progesteron Spiegel Testosteron Spiegel Abdomen-Pelvis Sonographie 45. Ein 2-Wochen alter Säugling wird auf die Notfallstation wegen einem seit gestern bestehenden verminderten Appetit, einer Blässe, vermehrtem Schwitzen und Somnolenz gebracht. Geburt am Termin nach unauffälliger Schwangerschaft. Im Status findet man eine HF von 190/min, eine AF von 80/min, einen BD von 50/30 mmHg. Die Extremitäten sind blass und kalt, die Pulse schwer tastbar. Sie installieren ein kardio-respiratorisches Monitoring und beginnen Ihre Abklärungen. Welcher der unten aufgeführten gepaarten Vorschläge ist bei diesem Kind am besten geeignet? A. B. C. D. E. differenziertes Blutbild und Knochenszintigraphie EKG und Echokardiographie EEG und Schädelultraschall Lumbalpunktion und Schädel-CT Elektrolyte und Thorax-CT 46. Ein Medizinstudent berichtet Ihnen über die Geschichte eines 5-monatigen Säuglings, den er gerade gesehen hat. Er sagt, dass das Baby exklusiv mit Ziegenmilch ernährt wird und fragt Sie, ob diese Ernährung adäquat für sein Alter sei. Welches ist der wahrscheinlichste Mangel bei diesem Kind : A. B. C. D. E. Folsäure Eisen Niacin Vitamin A Vitamin D Facharztprüfung Pädiatrie 2015 21/26 47. Dieser Termingeborene wird aufgrund einer akuten Vaginalblutung seiner Mutter und einer schwersten foetalen Bradykardie per Notfallsectio geboren. Der Apgar Score ist 1, 3, 5. Er wird mit Herzmassage, Intubation, künstlicher Beatmung sowie Adrenalin reanimiert. Das Kind wird auf die neonatale IPS aufgenommen und zeigt einen Krampfanfall 6h nach der Geburt. Welches ist die wahre Aussage zu einem möglichen Organschaden bei diesem Kind ? A. B. C. D. ein kardiovaskulärer Schaden ist unwahrscheinlich die hypoxisch-ischämische Enzephalopathie ist i.d.R ein isolierter Schaden ein Leberschaden kann eine Koagulopathie verursachen die Mehrheit der Kinder, welche einen frühen Krampfanfall zeigen, entwickeln eine CP E. die nekrotisierende Enterokolitis gibt es nicht beim Termingeborenen 48. Ein 15-jähriges Mädchen sucht ihre Praxis auf, weil sie noch keine Regelblutung gehabt hat. Sie hat keine chronische Erkrankung, spielt Basketball einmal pro Woche. Ihre Mutter und ihre Schwester haben ihre Menarche mit ca. 13 Jahren gehabt. Bei der klinischen Untersuchung ist sie bei der 15. Perzentile für Körpergrösse und –gewicht, zeigt weder Hirsutismus noch Akne, keine Brustentwicklung (Tanner B1) aber eine Pubesbehaarung (Tanner P3). Welche sind bei den folgenden Laboruntersuchungen die initialen optimalen für eine genaue Diagnosestellung ? A. B. C. D. E. Anti-ovarielle und Anti-Schilddrüsen-Antikörper FSH und Karyotyp Progesteron und 17-OH Progesteron Testosteron und Androstendion TSH und freies T4 49. Sie sehen ein frühgeborenes Mädchen der 26. SSW mit einem GG von 800g am dritten Lebenstag. Ihr Blutdruck ist akut gesunken und sie weist einen Krampfanfall auf. Die klinische Untersuchung zeigt eine symmetrische Atmung und kein Herzgeräusch. Das Baby ist deutlich hypoton und hat eine angespannte vordere Fontanelle und wird lethargisch. Im Labor finden Sie eine Anämie, eine metabolische Azidose und eine Hyperglykämie. Welche ist die wahrscheinlichste Erklärung dieses akuten Zustandes ? A. akuter Pneumothorax B. intrakranielle Blutung C. late-onset Sepsis D. persistierender Ductus Botalli E. perinatale Asphyxie Facharztprüfung Pädiatrie 2015 22/26 50. Ein einjähriger Junge weist generalisierte Krampfanfälle auf. Der Status ist unauffällig ausser einem deutlich positiven Chvostek Zeichen. Die Blutbefunde zeigen ein totales Kalzium von 1.1 mmol/l und ein Phosphat von 2.73 mmol/l. Harnstoff und Kreatinin sind normal. Was ist die wahrscheinlichste Diagnose ? A. B. C. D. E. Ernährungsbedingtes Kalziumdefizit Hypoparathyroïdismus Hyperphosphatasie Rachitis bei Vitamin-D Mangel Vitamin-D resistente Rachitis 51. Im Rahmen einer Fallbesprechung mit Medizinstudenten auf der IPS diskutieren Sie die Situation eines 8-jährigen Knaben mit einer Blutung des oberen Magendarmtrakts. Er wurde endoskopiert und erhielt eine Bluttransfusion. Ein Ulcus duodeni wurde gefunden. Der Junge ist jetzt unter Omeprazol. Unter den folgenden Vorschlägen, welches ist die richtigste Erklärung zum Wirkungsmechanismus von Omeprazol ? A. B. C. D. E. es bindet am Histaminrezeptor und blockiert die Histaminwirkung es eradiziert den Helicobacter pylori im Magen und Duodenum es inaktiviert die ATP-ase der Parietalzellen des Magens es inhibiert die Histaminfreisetzung durch das enterische Nervensystem es stimuliert die Freisetzung von Prostaglandinen und Schleim durch die Epithelzellen des Magens 52. Ein 6-jähriger Knabe wird wegen Fieber und lautem Schnaufen ins Spital gebracht. Seine Mutter ist sehr besorgt, weil sie denkt, er könnte daran sterben. Die persönliche Anamnese ist unauffällig, er hat die 5. DTaP und die 2. MMR-Impfung noch nicht erhalten. Bei der klinischen Untersuchung ist er jammernd, toxisch, seine Atmung ist erschwert und er hustet sehr trocken. Er kann den Speichel problemlos schlucken und auf dem Rücken liegen. Die Körpertemperatur ist bei 39.7°, die AF bei 35/min, die HF bei 168/min und der BD bei 107/68 mmHg. Die Lungenauskultation ist physiologisch, es gibt kein Herzgeräusch und die Bauchuntersuchung ist ebenfalls normal. Die wahrscheinlichste Diagnose ist somit: A. B. C. D. E. Bakterielle Tracheitis Bronchitis Epiglottitis Fremdkörperaspiration Pseudo-Krupp Facharztprüfung Pädiatrie 2015 23/26 53. Ein 16-jähriges Mädchen zeigt einen unregelmässigen Zyklus. Die Menarche hat sie im Alter von 11 Jahren gehabt, der Zyklus dauert jetzt zwischen 2 Wochen und 3 Monaten. Sie weist auch eine Akne, eine vermehrte Behaarung des Gesichts und eine Gewichtszunahme von 10 kg während des letzten Jahres auf. Die wahrscheinlichste Diagnose lautet : A. B. C. D. E. Cushing Syndrom Hypothyroïdismus Noonan Syndrom Ovarialtumor Syndrom der polyzystischen Ovarien 54. Ein 6-jähriger Junge kommt für eine allgemeine Untersuchung seines Gesundheitszustandes. Er wiegt 18 kg, misst 102 cm (P<3), hat eine HF von 90/min, eine AF von 18/min und einen BD von 134/88 mmHg. Sie sehen, dass seine Konjunktiven blass sind und dass er leichte Ödeme aufweist. Unter anderen zeigen seine Laborbefunde: Hb 75 g/l, MCV 82 fl, Lc 6 G/l, Tc 275 G/l. Retis 0.4% Harnstoff 33.6 mmol/l, Kreatinin 1070 umol/l. Okkultes Blut im Stuhl negativ. Was ist die wahrscheinlichste Ursache seiner Anämie ? A. B. C. D. E. Chronischer gastro-intestinaler Blutverlust EPO Mangel Folsäuremangel Hämolyse Eisenmangel 55. Ein 14-jähriger Teenager, vor kurzem aus Vietnam angekommen, wird Ihnen von seiner Mutter gebracht. Seit ca. 1 Jahr weist er intermittierende Bauchschmerzen und Erbrechen auf. Er macht viel Leichtathletik und hat im letzten Monat 4-mal Ibuprofen wegen Knieschmerzen eingenommen. Er erwähnt, dass er schon früher Antazida genommen habe, welche seine Symptome etwas erleichtert hätten. Sie weisen ihn einem Gastroenterologen zu; dieser diagnostiziert ein noduläres Antrum und einen kleinen Ulcus duodeni. Die wahrscheinlichste Erklärung für die Symptome des Jungen und die endoskopischen Befunde ist : A. B. C. D. E. Coeliakie mit lymphozytärer Gastritis Morbus Crohn eosinophile Gastritis Helicobacter pylori Infektion NSAR induzierter Ulcus Facharztprüfung Pädiatrie 2015 24/26 56. Eine Mutter bringt ihren 5-jährigen Sohn für eine Kontrolle. Die Familienanamnese zeigt, dass der Vater ein Weichteilsarkom und eine Kolektomie wegen „Kolonpolypen“ gehabt hat. Die körperliche Untersuchung des Jungen ist unauffällig. Die Mutter fragt Sie, ob ihr Sohn besondere Risiken aufweist, selber Polypen oder Krebs zu entwickeln. Nach grundlegender Durchsicht der Krankengeschichte des Vaters stellen Sie fest, dass die Kolektomie im Alter von 20 Jahren durchgeführt wurde, weil man 50 Adenome in seinem Dickdarm gefunden hatte. Der bestmögliche aktuelle Ratschlag für ihren Sohn ist : A. B. C. D. E. eine Kolonoskopie auf der Suche nach Polypen ein annuelles Screening nach okkultem Blut im Stuhl ein annuelles Screening des Alfafoetoproteins (AFP) im Serum ein genetischer Test, um sein eigenes Risiko einzuschätzen eine Sonographie auf der Suche von Hodentumoren 57. Ein 3-monatiger Säugling wird von seinen Eltern wegen einer Somnolenz alternierend mit Irritabilität auf die Notfallstation gebracht. In den Armen der Triageschwester zeigt er einen Krampfanfall. Die klinische Untersuchung zeigt eine Somnolenz und eine gespannte vordere Fontanelle. Das notfallmässig durchgeführte CT des Schädels zeigt multiple akute und chronische subdurale Hämatome. Welche Untersuchung hat die grösste Wahrscheinlichkeit, die Ursache dieser Probleme aufzudecken ? A. B. C. D. E. zerebrale Angiographie EEG Lumbalpunktion Gerinnungsabklärung Beurteilung des Augenfundus (Ophthalmologe) 58. Sie kontrollieren ein 6-monatiges Baby, welches mit einer Pulmonalatresie und einem VSD auf die Welt gekommen war. Es wurde im Alter von 5 Lebenstagen mit einem modifizierten Blalock-Taussig Shunt versehen und seine Sättigungen waren immer zwischen 70 et 84%. Heute finden Sie einen Hämatokrit von 57% (0.57). Diese Polyzythämie bedeutet ein Risiko für : A. B. C. D. E. akute Leukämie Bakteriämie zerebro-vaskulärer Insult kongestive Herzinsuffizienz nekrotisierende Enterokolitis Facharztprüfung Pädiatrie 2015 25/26 59. Eine 16-jährige Adoleszentin mit bekannter juveniler idiopatischen Arthritis (JIA) weist eine chronische Anämie auf. Aktuell nimmt sie Ibuprofen, Methotrexat und Folsäure. Die klinische Untersuchung zeigt eine Druckdolenz des oberen Abdomens und eine Arthritis des linken Knies. Die Suche nach okkultem Blut im Stuhl ist positiv. Im Labor finden sich folgende Werte: Hämatokrit 28%, MCV 72 fl, Retikulozyten 1%, Leukozyten 4.2 G/l, ein vermindertes Serumeisen von 2.5 umol/l mit einem erhöhten Transferrin und einem normalen Ferritin. Sie beginnen eine Eisentherapie. Die wichtigste Untersuchung zur genaueren Abklärung dieser Situation ist : A. B. C. D. E. ein Abdomenultraschall ein Abdomen-CT mit Kontrastmittel eine mesenterische Angiographie eine Szintigraphie mit markierten Erythrozyten eine Endoskopie des oberen Magendarmtraktes mit Biopsien 60. Ein 10-jähriges Mädchen hat einen Hautausschlag während 4 Tagen ohne weitere Symptome gezeigt. Sie nimmt keine Medikamente ein. Die klinische Untersuchung zeizeigt erythematöse Wangen (Foto 4) und einen retikulären Ausschlag auf den Extremitäten (Foto 5). Unter den folgenden Vorschlägen, welche ist die wahrscheinlichste Diagnose ? A. Erythema infectiosum B. Phototoxische Reaktion C. Polymorpher, licht-bedingter Ausschlag D. Scharlach E. Systemischer Lupus erythematosus Facharztprüfung Pädiatrie 2015 26/26
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