大動脈縮窄症/離断症 金沢聖霊総合病院 ３階ふれあいホール 8月26日（水曜日）午後7時〜8時 石川県金沢市長町１丁目５−３０ １）症例の検討 ３症例 金沢医科大学症例 ２）大動脈縮窄症/離断症に対する小児循環器医からの説明 ３）他施設からの動画検討 この会のコンセプト 1. 教科書には書いていない臨床的な内容を提供 2. 実際に経験した症例をDiscussion形式 3. 少人数による検討会 4. 参加者全員が理解できるまで 小児循環器医から産科医の先生へ 1. 私もわからないことだらけです。一緒に学びましょう。 2. 動画で画像を保存して下さい。少しでも疑問にある点 は提示して下さい。 症例１ 紹介理由 右心系拡大および心拡大 症例２ 紹介理由 大血管関係が見えにくい 3VV PA SVC Tomoto Nagahama Ao 症例２ 紹介理由 大血管関係が見えにくい 3VVT SVC Ao PA Tomoto Nagahama 症例２ 紹介理由 大血管関係が見えにくい 3VVT SVC Ao PA Tomoto Nagahama 症例２ 紹介理由 大血管関係が見えにくい 5CV RV LV Tomoto Nagahama Ao 大動脈縮窄症、Coarctation of the aorta (CoA) 管前型 大動脈縮窄症 管前型 大動脈縮窄症 下行大動脈 下行大動脈 動脈管 動脈管 管後型 大動脈縮窄症 動脈管 下行大動脈 １）血液の流れ方から大動脈縮窄が生じる ２）動脈管組織が迷入して大動脈縮窄が生じる 管前型 大動脈縮窄症 管前型 大動脈縮窄症 下行大動脈 動脈管 下行大動脈 動脈管 皆さん、どちらだと思います ２）動脈管組織が迷入して 大動脈縮窄が生じる １）血液の流れ方から 大動脈縮窄が生じる 管前型 大動脈縮窄症 管前型 大動脈縮窄症 下行大動脈 動脈管 下行大動脈 動脈管 大動脈離断症、Interrupted Aortic Arch （IAA） TOF 22q11 deletion 大動脈離断症、Interrupted Aortic Arch （IAA） どこに注目するか？ Shone‘s Complex （ショーン複合、左心低形成症候群類縁疾患） 大動脈縮窄 僧帽弁狭窄 大動脈弁下狭窄 CoAと診断（疑う） STEP1 右室＞＞左室 １）右室が大きくて左室が小さく見える ２）左室が小さくて、右室が大きく見える 右心系（右室、右房）が大きくなる要素を考える （ここを除外する必要性あり） １）肺動脈弁逆流 ：肺動脈弁欠損 ２）右心室の収縮性の問題 ：胎児心筋炎、心筋症 ３）三尖弁逆流 ：三尖弁異形成、エプスタイン奇形 ４）静脈管機能不全 CoAと診断（疑う） STEP2 心室中隔欠損症が最も多く合併する ここにCoAを診断するヒントがあります！ 1. なりやすいVSDの形はある！ 2. 大きなVSDはCoAを疑います！ 左室から大動脈への流れよりも、VSD 経由で右心室、肺動脈にいきやすい 血行動態を推測。 1. なりやすいVSDの形はある！ 5CV PA 右室 左室 Ao 右室 左房 左室 PA Ao 左房 Posterior Malalignment Anterior Malalignment 右室側は身体の前方 1. なりやすいVSDの形はある！ 2. 大きなVSDはCoAを疑います！ 大きな欠損にもかかわらず、上行大動脈が細い 場合CoAがある可能性は大きい！！！ 血液の流れが 左室→VSD→右室→肺動脈に流れる血行動態になっている CoAと診断（疑う） STEP3 左心系（左室、左房）のルートに流れにくさ があるかを観察する １）大動脈弁狭窄 ：弁下、弁、弁上 ２）僧帽弁狭窄 ：弁下、弁 ３）卵円孔狭小化 ４）左上大静脈遺残 これ以外は もう一つの原則 肺動脈（右心系）に狭窄があればCoAは存在しない 症例１ 紹介理由 右心系拡大および心拡大 3DCT結果 生後１週 Arch ← 縮窄症 dAo 症例２ 紹介理由 大血管関係が見えにくい 3VV PA SVC Tomoto Nagahama Ao 症例２ 紹介理由 大血管関係が見えにくい 3VVT SVC Ao PA Tomoto Nagahama 症例２ 紹介理由 大血管関係が見えにくい 3VVT SVC Ao PA Tomoto Nagahama 3DCT結果 dAo 縮窄症 症例２ 紹介理由 大血管関係が見えにくい 5CV RV LV Tomoto Nagahama Ao 3DCT結果 lSCA Take-Home Message STEP1 小さな左心系 STEP2 大きいあるいは後方型心室中隔欠損 STEP3 小さな大動脈弁、細い上行大動脈 次回テーマ 三尖弁異形成 エプスタイン奇形 第２回 平成27年10月予定 三尖弁 第３回 平成27年12月予定 肺動脈弁 第４回 平成28年 2月予定 左心低形成 第５回 平成28年 4月予定 無脾、多脾 追加 右心系拡大における静脈管の重要性 右臍静脈遺残 静脈管機能不全（欠損） 合併奇形 門脈体循環シャント 新生児高ガラクトース血症 胎児心不全（右心不全、右心系拡大を伴う） 症例１ Akari Inoue 紹介理由 右心系拡大および心拡大 症例１ Akari Inoue 紹介理由 右心系拡大および心拡大
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