ITER DIAGNOSTICO

UN CASO DI ARTRITE IDIOPATICA GIOVANILE
“COMPLICATO”
B. Santangelo1, V. Gianfredi2, L. Romaniello1, S. Gorgoglione1, M. Mancini1, A. Pacilio1, G. D’Angelo1, F. Lotti1, A. Campanozzi1, M. Pettoello Mantovani1,
S. Ladogana2, A. Longo3
2U.O.C.
1Scuola di Specializzazione in Pediatria, Università degli Studi di Foggia
Oncoematologia Pediatrica IRCCS Casa Sollievo della Sofferenza – San Giovanni Rotondo (FG)
3U.O. Pediatria OO.RR. Foggia
Alessia, paziente di anni 13, giunge alla nostra osservazione per una febbre persistente da
circa
2 settimane (TC max 39.3°C) associata ad artralgie diffuse e ad intermittente rash
cutaneo orticarioide.
Ricoverata presso altra struttura, da cui era stata dimessa con diagnosi di “Flogosi delle alte
vie respiratorie, artromialgie, orticaria”, iniziava terapia antinfiammatoria, antibiotica e
antistaminica, con scarso beneficio.
Fig.1
ITER DIAGNOSTICO Esame Obiettivo:
Esami di Laboratorio all’ingresso:
Esami Strumentali:
-Febbre quotidiana intermittente serotina
-Emocromo: GB 13,56 x 10^3/uL (N 87%, L 7,7%), Hb 11 g/dl
-ETG Addome: “…Epatosplenomegalia...
-Manifestazioni orticarioidi agli arti superiori e
-PCR 12,7 mg/dl, VES 68 mm/h
Fig. 1 ed ovarica
Presenza di falda fluida periuterina
inferiori (come in figura 1) in concomitanza
-Ferritina: >5000 ng/ml
nello scavo pelvico…”
delle puntate febbrili
- Elettroliti, glicemia, funzionalità epatica e renale, esame urine
-TC Torace e Addome: “…Minimo versamento
-Artrite a carico delle grosse articolazioni
esami colturali: nella norma
pericardico
degli arti superiori (scapolo-omerale e polsi)
- Sierologia per TORCH, EBV, Parvovirus B19, Borrelia, Widal
Epatosplenomegalia… Sottile versamento libero
-Linfoadenomegalia laterocervicale bilaterale
Wright: negativa
peri-epato-splenico e discreto versamento allo
-Epatosplenomegalia
-C3, C4, ANA, ENA, Anti-CCP: negativi
scavo pelvico… Multiple adenomegalie in
-Striscio Periferico: leucocitosi neutrofila senza evidenti
retroperitoneale, al mesentere, in otturatoria
alterazioni morfologiche
interna bilaterale e agli inguini…”
e
pleurico
sinistro…
Tab. I: CLASSIFICAZIONE
ILAR
ARTRITE IDIOPATICA GIOVANILE SISTEMICA
sec. Classificazione ILAR (Tab.I)
Aspirato midollare:
Durante il ricovero Alessia presenta un
progressivo scadimento delle condizioni generali con
febbre continua e dolore addominale severo. Gli
esami di laboratorio mostrano: anemia (Hb 10g/dl),
“Componente reattiva con
fenomeni di attivazione
macrofagica”.
trombocitopenia (107.000/uL), marcato aumento
§  ARTRITE SISTEMICA
Artrite con, o preceduta da, febbre quotidiana,di
durata di almeno 2 settimane, documentatamente
quotidiana per almeno 3 giorni, e accompagnata
da una o più delle seguenti manifestazioni:
- rash eritematoso evanescente,
- linfoadenomegalia generalizzata;
- epatomegalia e/o splenomegalia;
- sierosite.
§  OLIGOARTRITE
§  POLIARTRITE FR NEGATIVA
§  POLIARTRITE FR POSITIVA
§  ARTRITE PSORIASICA
§  ARTRITE ASSOCIATA A ENTESITE
§  ARTRITE INDIFFERENZIATA
degli enzimi epatici (GOT 3144 U/L, GPT 2391 U/L
GGT 303 U/l), della trigliceridemia (205 mg/dl),
della LDH (3803 U/L) e dei D-dimeri
(14.535 ng/dl)
Screening funzionale
per linfocitosi emofagocitica
familiare:
negativo per FHL 2-5.
:
dea
teoi
cos
i
t
r
co
g
pia mg/K
1
Tera
SINDROME DA ATTIVAZIONE MACROFAGICA
Sindrome clinica dovuta ad iperincrezione di citochine secondaria a temporanea o persistente insufficienza del sistema immunitario. Si riconoscono forme genetiche e forme secondarie.
Entrambe possono essere scatenate da numerosi fattori: infezioni , neoplasie, malattie autoimmuni, etc.. L’aspetto clinico fondamentale e rappresentato da una febbre spesso persistente ed
elevata associata ad un’importante compromissione dello stato generale. E’ possibile un interessamento neurologico (irritabilita, letargia, convulsioni, quadri di tipo encefalitico). Si
riscontra una epatosplenomegalia e possibile linfoadenomegalia. I dati di laboratorio sono essenzialmente rappresentati da: bi/pan –citopenia, aumento delle transaminasi,
ipofibrinogenemia, ipertrigliceridemia, iperferritinemia, alterazioni emocoagulative. La disfunzione immunitaria è a carico delle cellule Natural Killer (NK) che, nel periodo sintomatico,
mostrano un deficit dell’attività citotossica (reversibile nelle forme secondarie e permanente nelle forme primitive). C’è iperattivazione dei T linfociti e dei macrofagi cui consegue
un’iperproduzione protratta di citochine proflogogene. Nei casi in cui viene eseguito un puntato midollare si documenta un’infiltrazione non maligna istiocitaria con emofagocitosi midollare.

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